Системна терапія як ефективний інструмент для своєчасної діагностики та лікування аутоімунних захворювань людини






    Головна сторінка


:)



Скачати 69.66 Kb.
Дата конвертації13.10.2018
Розмір69.66 Kb.
Типреферат
:)

Системна терапія як ефективний інструмент для своєчасної діагностики та лікування аутоімунних захворювань людини

Вступ

Темою даної роботи є лікування аутоімунних захворювань людини засобами сучасної системної терапії.

Необхідно зауважити, що можливість роботи з фізичними і тим більше системними і хронічними захворюваннями немедикаментозними засобами сучасної психології та психотерапії є в прямому сенсі слова революційною. На сьогоднішній день така можливість ні в якому разі не повинна виключати або повністю замінювати собою традиційне медичне обстеження, діагностику та лікування.

Аутоімунні захворювання людини сучасна медицина цілком може назвати одними з найважчих і в той же час мало піддаються лікуванню хвороб. І саме тому можливість застосування інноваційних і показали себе високоефективними засобів системної терапії представляється унікальною, перспективною і такою, що заслуговує дедалі глибшого вивчення лікарями і психологами.

Системна терапія сьогодні

Сучасна системна терапія бере свої витоки в так званій сімейної скульптурі американського психолога 20-го століття Вірджинії Сатир, в психодрамі Якоба Морени, в традиції «четвірки» Міланській школи під керівництвом Мари Сельвіні Палаццолі. Об'єктом робіт Вірджинії Сатир були перш за все сімейними запитами. На основі свого багаторічного досвіду Сатир прийшла до висновку, що шанси сучасної сім'ї знайти гармонію взаємин рівні приблизно 5%. Якоб Морена відродив в своїх роботах традиції давньогрецького театру драми і поставив їх на службу вирішення проблем людини нинішнього тисячоліття.

Міланська школа майстерно працювала, застосовуючи парадоксальні засобу вирішення психологічних проблем і перш за все для сімей з так званим найшизофренічнішим взаємодією. На сьогоднішній день, як традиційна західна медицина, так і психологія, погоджуються про те, що необхідно розділяти лікування пацієнтів в психіатричних діагнозом і консультування / терапію психічно здорових клієнтів з психологічними проблемами. Проте, названа традиція також не залишається незмінною, і сучасний системний терапевт, Франц Руперт, називає неможливим рішення так званих психіатричних проблем засобами фармакології, тобто практично єдиними їй доступними, і приходить до висновку про повний крах психіатрії в тому вигляді, в якому вона існує на сьогоднішній день.

У даній роботі ми розглянемо системну терапію в тому її вигляді, який відомий нам сьогодні під назвою системних (сімейних, структурних, організаційних, симптомних) розстановок. Якщо родоначальником, або, якщо завгодно, досвідченим продовжувачем античної і наступних традицій психотерапії 19-го і 20-го століть, які трансформувалися сьогодні в системну терапію і сімейні розстановки, традиційно вважається наш сучасник, 86-річний німецький психолог Берт Хеллінгера, то з приводу лідерів в області структурних, організаційних та мабуть, перш за все, симптомних розстановок і терапії, думки можуть дещо відрізнятися.

Не вдаючись занадто глибоко в деталі даних відмінностей, можна послатися на наявні в розпорядженні будь-якого допитливого дослідника ресурси по даним тематиках і, звичайно, перш за все, Інтернет-ресурси і інформацію про діяльність структурних і симптомних терапевтів в Європі, Америці та Австралії.

У нашій роботі ми розглянемо лікування аутоімунних захворювань на прикладі пацієнтів німецького лікаря, системного терапевта Штефана Хаузнер.

Необхідно відзначити, що хвороба Крона, як одне з найважчих аутоімунних захворювань, у зв'язку з обмеженістю рамками навчальної дослідницької роботи, залишиться за переділами нашого розгляду. Дослідникам в цій області рекомендується звернутися як до медичних довідковим джерел, так і до роботи сучасного системного терапевта, лікаря-гомеопата і остеопата, Штефана Хаузнер, що має великий досвід роботи з пацієнтами в зв'язку з даним захворюванням.

Далі, в зв'язку з використанням самого методу системних розстановок слід згадати:

Феноменологічний підхід - спостережувані закономірності і кореляції між симптомом і «фатальними» подіями, що відбулися в сім'ї пацієнта, не є безумовною підставою для прийняття рішення терапевтом про наявність тих же динамік в іншого пацієнта з подібним діагнозом. Феноменологія називає особливістю своєї роботи Берт Хеллінгера і його послідовники, що в той же час не виключає можливість систематизації власних спостережень терапевтами в подальшому.

Якщо в роботі з пацієнтом знайдений «дозволяє образ», це, як правило, рівносильно твердженням, що симптом йде з системи або, як мінімум, його значення для пацієнта стає несуттєвим.

Симптом, «відступає» у системній роботі (розстановці за участю заступників або в роботі, проведеної в індивідуальній сесії з терапевта з пацієнтом, з використанням імажітівних методів), має хороші шанси на відступ також і в реальному житті.

У симптомних, так само як і в класичних сімейних розстановках, групова робота має на увазі участь «заступників» ( «представників») в роботі з системою пацієнта. «Заступниками» є інші учасники терапевтичної групи з числа пацієнтів (клієнтів). Особисту згоду кожного з них на роботу з даними пацієнтом і його сімейної системою є неодмінною умовою для підключення даного «заступника» до роботи.

У системної терапії існує кілька стратегій роботи з заступниками. На думку Хантера Бомона, будь заступник завжди пред'являє в ході роботи лише власну тему. Франц Руперт готовий прислухатися до думки заступника більшою мірою, ніж слідувати власній попередній гіпотезі. Гунхард Вебер вважає, що терапевт, який працює, лише слухаючи заступників, не має права займатися розстановочний роботою.

У той час, як одні системні терапевти, використовують висловлювання заступників в якості основного ключа в своїй роботі, інші радять звертати увагу лише на наявність імпульсів і спонтанних рухів в тілі заступника і не слухати його репліки, що йдуть здебільшого «з голови».

Використання заступників передбачає також екологію поводження з цими безкорисливими і добровільними помічниками терапевта в його роботі з клієнтським запитом. Вхід і своєчасний вихід заступника з ролі, його фізичне і емоційне самопочуття, глибина його трансу повинні безперервно контролюватися терапевтом в ході всієї роботи, причому в не меншому ступені, ніж він контролює стан і включеність в роботу пацієнта і себе самого.

Аутоімунні захворювання: медицина про причини виникнення, механізм розвитку, еволюції, лікуванні

Дана, а втім, і наступні кілька глав ризикують бути надто «медичної» для роботи в області психологічного консультування і терапії. Проте, оскільки мова йде про роботу засобами системної терапії не з клієнтами, а саме з пацієнтами - мають підтверджені медичні діагнози, то цей ризик є виправданим. Необхідно підкреслити, що медичні діагнози в даному дослідженні будуть саме фізичного - а не психіатричного - характеру. І справа не в нашій невпевненості в тому, що з пацієнтами, які мали так звані психіатричні діагнози можна успішно працювати засобами системної терапії, а тому, що в нашій роботі предметом дослідження є особливий рід фізичних захворювань, а саме аутоімунні захворювання.

Отже, розглянемо Аутоімунні захворювання - клас різнорідних за клінічними проявами захворювань, що розвиваються внаслідок патологічної вироблення аутоімунних антитіл або розмноження аутоагрессивних клонів кілерних клітин проти здорових, нормальних тканин організму, що призводять до пошкодження і руйнування нормальних тканин і до розвитку аутоімунного запалення.

Можливі причини виникнення

Продукція патологічних антитіл або патологічних кілерних клітин може бути пов'язана з інфікуванням організму таким інфекційним агентом, антигенні детермінанти (епітопи) найважливіших білків якого нагадують антигенні детермінанти нормальних тканин організму господаря. Саме за таким механізмом розвивається аутоімунний гломерулонефрит після перенесеної стрептококової інфекції, або аутоімунні реактивні артрити після перенесеної гонореї.

Аутоімунні реакції може бути також пов'язана з викликаної інфекційним агентом деструкцією або некрозом тканин, або зміною їх антигенної структури так, що патологічно змінена тканина стає иммуногенной для організму хазяїна.

Третя можлива причина аутоімунної реакції - порушення цілісності тканинних (гисто-гематічеськие) бар'єрів, в нормі що відокремлюють деякі органи і тканини від крові і, відповідно, від імунної агресії лімфоцитів господаря. При цьому, оскільки в нормі антигени цих тканин в кров взагалі не потрапляють, тимус в нормі не виробляє негативної селекції (знищення) аутоагрессивних лімфоцитів проти цих тканин.

Але це не заважає нормальному функціонуванню органу до тих пір, поки цілий тканинної бар'єр, що відокремлює даний орган від крові. Саме за таким механізмом розвивається хронічний автоімунний простатит. При запаленні, травмі або інфікуванні простати порушується цілісність гемато-простатичного бар'єру і може початися аутоагрессия проти тканини простати.

За схожим механізмом розвивається аутоімунний тиреоїдит, так як в нормі колоїд щитовидної залози в кров також не потрапляє.

Четверта можлива причина аутоімунної реакції організму - гіперімунні стан (патологічно посилений імунітет) або імунологічний дисбаланс з порушенням «селекторного», яка пригнічує аутоиммунитет.

механізм розвитку

Аутоімунні захворювання викликані порушенням функції імунної системи в цілому або її окремих компонентів. Зокрема, доведено, що в розвитку системного червоного вовчака, міастенії або дифузного токсичного зобу, задіяні Т-лімфоцити супресори. При цих захворюваннях спостерігається зниження функції цієї групи лімфоцитів, які в нормі гальмують розвиток імунної відповіді і запобігають агресію власних тканин організму. При склеродермії спостерігається підвищення функції Т-лімфоцитів помічників, що в свою чергу призводить до розвитку надлишкового імунної відповіді на власні антигени організму. Не виключено, що в патогенезі деяких аутоімунних захворювань задіяні обидва ці механізму, так само як і інші типи порушень функції імунної системи.

еволюція

Більшість аутоімунних захворювань є хронічними. У їхньому розвитку є періоди загострень і ремісій. Як правило, хронічні аутоімунні захворювання призводять до серйозних порушень функції внутрішніх органів та інвалідизації хворого. Аутоімунні реакції, що супроводжують різні захворювання або прийом медикаментів, навпаки, короткочасні і зникають разом з захворюванням, що викликає їх розвиток.

Лікування засобами сучасної фармакології

імуносупресори

Біологічно активні агенти

імуномодулятори

Системний червоний вовчак (ВКВ, хвороба Лібмана-Сакса) (лат. System lupus erythematosis) - симптоми, прогноз, лікування

Системний червоний вовчак - дифузне захворювання сполучної тканини, що характеризується системним іммунокомплексним ураженням сполучної тканини і її похідних, з ураженням судин мікроциркуляторного русла.

Системне аутоімунне захворювання, при якому виробляються імунною системою людини антитіла ушкоджують ДНК здорових клітин, переважно пошкоджується сполучна тканина з обов'язковою наявністю судинного компонента.

Назва хвороба отримала через свого характерного ознаки - висипи на переніссі і щоках (уражену ділянку за формою нагадує метелика), яка, як вважали в Середньовіччі, нагадує вовчі укуси.

симптоми

Хворі зазвичай скаржаться на необґрунтовані підйоми температури, слабкість, головний біль, болі в м'язах, швидку стомлюваність. Зрозуміло, ці симптоми не патогномонічні, але поєднання з іншими, більш специфічними, збільшує ймовірність того, що хворий страждає ВКВ.

дерматологічні прояви

Шкірні прояви є у 65% хворих ВКВ, виникають одними з перших, проте тільки у 30-50% відзначається «класична» висип на щоках у формі метелика. У багатьох пацієнтів виявляється дискоїдний вовчак - товсті червоні лускаті плями на шкірі. Гнездная алопеція і ульцерація порожнини рота і носа, піхви - також в числі можливих проявів ВКВ.

ортопедичні прояви

Більшість пацієнтів страждають від болю в суглобах, частіше страждають дрібні суглоби кистей рук і зап'ястя. На відміну від ревматоїдного артриту, артропатія при ВКВ не руйнує кісткову тканину, але деформації суглобів, викликані ВКВ, мають необоротний характер у 20% пацієнтів. Для ВКВ у чоловіків типовим дебютом є сакроілеіт.

гематологічні прояви

При ВКВ виникає LE-клітинний феномен, для якого характерна поява LE-клітин (клітин червоного вовчака), - нейтрофільних лейкоцитів, що містять фагоцитовані фрагменти ядер інших клітин (для ВКВ характерно розпізнавання власних клітин як чужорідних і освіту проти них аутоантитіл, руйнування таких клітин і фагоцитоз). У половини пацієнтів відзначається анемія. Лейкопенія і тромбоцитопенія можуть бути як наслідком ВКВ, так і побічним ефектом її терапії.

Прояви з боку серцево-судинної системи

У частини пацієнтів відзначається перикардит, міокардит та ендокардит. Ендокардит при ВКВ має неінфекційний характер (ендокардит Лібмана-Сакса); пошкоджується мітральний або трикуспідального клапан. У хворих ВКВ частіше і швидше розвивається атеросклероз, ніж у здорових людей.

нефрологічні прояви

Люпус-нефрит. Поразка тканини нирки при системний червоний вовчак у вигляді потовщення базальної мембрани клубочків, відкладення фібрину, наявності гіалінових тромбів і гематоксилінових тілець, феномена «дротяної петлі». Найчастіше єдиний симптом - безболісна гематурія або протеїнурія. Завдяки ранній діагностиці та своєчасної терапії ВКВ частота гострої ниркової недостатності не перевищує 5%. Може бути ураження нирок у вигляді червоного вовчака нефриту, як найбільш серйозне органне ураження. Частота виникнення червоного вовчака нефриту залежить від характеру перебігу та активності хвороби, найбільш часто нирки уражаються при гострому і підгострому перебігу, і рідше при хронічному.

Психічні і неврологічні прояви

Американський коледж ревматології описує 19 невро-психологічних синдромів при ВКВ. Виникають психози, енцефалопатії, судомний синдром, парестезії, цереброваскуліти. Всі зміни носять завзятий характер теченія.Аномаліі T-клітин

Критерії діагностики ВКВ

тривала гіпертермія

Вовчаковий метелик.

Дискоїдний вовчак (зміни не тільки на обличчі, «пергаментна» шкіра).

Симптом Рейно (спазм судин - у вигляді «рукавичок», «шкарпеток» - акроціаноз).

Алопеція.

Фотосенсибілізація.

Виразка слизових і шкіри (афтозний стоматит, пролежні).

Артрит без деформації.

LE-клітини

Хибнопозитивна реакція Вассермана.

Протеїнурія більше 3, 5 г / сут.

Цилиндрурия.

Полісерозит (з ураженням плеври, перикарда, оболонок суглобів).

Психоз, судомні напади, посмикування м'язів.

Гемолітична анемія (антитіла до еритроцитів).

При наявності 4-х критеріїв в будь-який час після початку захворювання ставлять діагноз системний червоний вовчак.

прогноз

Виживання через 10 років після постановки діагнозу - 80%, через 20 років - 60%. Основні причини смерті: люпус-нефрит, нейро-люпус, інтеркурентних інфекції. Є випадки виживання 25-30 років.

Лікування системного червоного вовчака

глюкокортикостероїди

цитостатичні імунодепресанти

Блокатори ФНП-α (вважається найбільш перспективним)

екстракорпоральна детоксикація

Пульс-терапія високими дозами кортикостероїдів і / або цитостатиків

Нестероїдні протизапальні препарати

симптоматичне лікування

Пемфігус, або пухирчатка - група рідкісних, але нерідко вельми важких, інвалідизуючих і потенційно смертельних везікулобуллёзних (пузирчастих) аутоімунних захворювань, що вражають шкіру і слизові оболонки.

Класифікація

Виділяють наступні клінічні варіанти перебігу пухирчатки.

вульгарна,

Вегетуюча,

листоподібна,

Себорейная (еритематозна, або синдром Сеніру - Ашера)

Етіологія і патогенез

Причиною пемфігуса є утворення аутоагрессивних антитіл до одного або кількох білків з сімейства десмоглеінов. Десмоглеіни є своєрідним «клеєм», який з'єднує поруч розташовані епідермальні клітини за допомогою особливих сполучних елементів, званих десмосомами.

Десмосоми - один з типів міжклітинних контактів, що забезпечують міцне з'єднання клітин (як правило, епітеліальної або м'язової тканини) у тварин. Функція десмосом полягає головним чином у забезпеченні механічного зв'язку між клітинами.

Існують 3 типи десмосом - точкові, оперізують і гемідесмосоми. Точкова десмосоми є невеликий майданчик (діаметром до 0, 5 мкм), що сполучає мембрани двох сусідніх клітин. Кількість точкових десмосом на одній клітці може досягати 2000.

Десмосоми утворюються між клітинами тих тканин, які можуть піддаватися тертю, розтягування та інших механічних впливів (епітеліальні клітини, клітини серцевого м'яза). З боку цитоплазми до десмосоми прикріплюються проміжні філаменти, які формують в цитоплазмі мережу, що володіє великою міцністю на розрив. Через десмосоми проміжні філаменти сусідніх клітин об'єднуються в безперервну мережу, що охоплює всю тканину.

Десмосоми складається з білків клітинної адгезії з сімейства кадгерінов і сполучних (адапторних) білків, які з'єднують їх з проміжними филаментами. Білки клітинної адгезії, що формують десмосоми - десмоглеін і десмоколлін. Як і інші кадгерінов, ці трансмембранні білки мають по п'ять позаклітинних доменів і є кальційзв'язуючий. Вони забезпечують гомофільное з'єднання клітин - між собою з'єднуються дві однакові за будовою молекули білка.

Внутрішньоклітинний білок десмоплакін (за участю ще двох білків, плакофілліна і плакоглобіна) з'єднує внутрішньоклітинні домени десмоглеіна з проміжними филаментами. Тип проміжних філаментів залежить від типу клітин: в більшості епітеліальних клітин вони кератинові, а в клітинах серцевого м'яза - десміновие, і т. П.

Якщо контакти схожого будови утворюються між клітинами і позаклітинним матриксом, то вони називаються гемідесмосомамі, або полудесмосомами.

медичне значення

З порушенням функції десмосом пов'язані шкірні хвороби, які об'єднані під назвою «пухирчатка» (pemphigus). Дві її найбільш поширені форми - pemphigus vulgaris (вульгарна пухирчатка) і pemphigus foliaceus (пластинчаста пухирчатка). Зазвичай вони мають аутоіммунну природу, хоча подібні патології можуть бути і спадковими. При вульгарною пухирчатці антитіла атакують білок десмоглеін-3, який присутній у всіх шарах епітелію. При пластинчастої пузирчатке утворюються аутоантитіла проти білка десмоглеін-1, який експресується тільки в верхніх шарах епідермісу шкіри. У хворих утворюються бульбашки, так як шари епідермісу розриваються, частина його клітин гине, а в утворюються порожнини надходить міжклітинна рідина.

При вульгарною пухирчатці бульбашки утворюються не тільки на шкірі, але на інших слизових (в основному в роті). Ця хвороба протікає важче і може закінчитися смертю. Розвивається вона зазвичай у віці 40-60 років. При пластинчастої пузирчатке ураження захоплюють тільки шкіру, яка відшаровується у вигляді пластинок.

Коли аутоантитіла і активовані лімфоцити атакують десмоглеіни, клітини епідермісу відокремлюються одна від одної і епідерміс стає «розклеєних», пористим, легко відшаровується і високо схильним проникненню чужорідних мікроорганізмів (бактерій і грибків). Цей феномен називається акантоліз. В результаті цього на шкірі або в товщі шкіри утворюються гнійні, заповнені ексудатом пухирці (звідки і просторічне назва хвороби - «пухирчатка»), які потім розділяються від шкіри, оголюючи підлягають її шари або підлеглі тканини, і формують інфіковані, гнійні виразки. У важких випадках ці бульбашки і виразки можуть покривати значну частину поверхні шкіри.

Спочатку причини цієї хвороби були невідомі, і термін «пемфигус», або «пухирчатка» застосовувався до будь-якого захворювання шкіри і слизових, що супроводжується утворенням бульбашок, акантолізом і відшаруванням шкіри з утворенням гнійних виразок. У 1964 році була опублікована історична стаття, яка змінила розуміння пемфігуса і підхід до його діагностики та лікування. З цього часу наявність в плазмі крові хворих антитіл до десмоглеінам стало обов'язковим критерієм діагностики пемфігуса. У 1971 році була опублікована ще одна стаття, докладно досліджує аутоіммунну природу і механізми цього захворювання.

лікування

Основою лікування пемфігуса є призначення глюкокортикоїдів, таких, як дексаметазон, преднізолон. При цьому нерідко, особливо при тяжкому перебігу пемфігуса, потрібні високі дози глюкокортикоїдів, що викликають серйозні побічні ефекти. Щоб уникнути цих побічних ефектів, глюкокортикоїди при пемфигусе, особливо важкого перебігу, нерідко комбінують з імуносупресорами, зокрема, циклоспорином, мікофенолят мофетилом, циклофосфамідом, азатіоприном або метотрексатом.

Показано внутрішньовенне вливання високих доз нормального людського імуноглобуліну, особливо при паранеопластіческой пемфигусе. В останні роки показана висока ефективність анти-CD20 моноклонального антитіла рітуксімаб (мабтера) при непіддатливому іншим методам терапії пемфигусе. Також показаний і ефективний плазмаферез, що сприяє швидкому видаленню циркулюючих антитіл до десмоглеіну з крові.

Інфекційні та грибкові ускладнення, що виникають як від зниження бар'єрної функції шкіри і слизових в результаті самої хвороби, так і від застосування глюкокортикоїдів і імуносупресорів, лікують призначенням відповідних антибіотиків і протигрибкових препаратів.

Хворі з вкрай важким, потенційно летальним перебігом пемфігуса, які піддаються іншим методам лікування, можуть бути полічені кандидатами на Алотрансплантація кісткового мозку або гемопоетичних стовбурових клітин від нерідного донора.

Терапевтичний ефект аллотрансплантации при пемфигусе пов'язують не тільки і не стільки з глибокої імуносупресією в період кондиціонування хворого для трансплантації і з подальшим застосуванням імуносупресорів для профілактики відторгнення трансплантата, скільки з так званої реакцією «трансплантат проти аутоиммунитета» (РТПА), зі знищенням донорськими лімфоцитами аутоагрессивних лімфоцитів господаря, що виробляють антитіла до десмоглеіну.

Доказом цього служить той факт, що терапевтичний ефект аллотрансплантации щодо пемфігуса найбільш виражений у тих хворих, у яких після трансплантації розвивається легка або середній ступінь реакції «трансплантат проти господаря» (РТПХ). У той же час важка РТПХ сама по собі може призвести до смерті хворого, а застосовувані режими кондиціонування мають високу органної токсичністю і можуть бути летальними внаслідок інфекційних ускладнень, тривалого агранулоцитозу, невдачі з приживлення трансплантата і ін. Тому таке лікування слід вважати «терапією розпачу» при важкому пемфигусе.

прогноз

Прогноз захворювання умовно несприятливий, навіть при своєчасному адекватному лікуванні можливий летальний результат.Перебіг захворювання хронічне, адекватна терапія лише зменшує вираженість клінічних проявів, але не усуває причину захворювання. У періоди загострення працездатність різко знижена, при важкому перебігу можлива інвалідизація хворого.

Гломерулонефрит (також клубочковий нефрит, скорочено ГН) - захворювання нирок, що характеризується запаленням гломерул. Цей стан може бути представлено ізольованою гематурією і / або протеїнурією; або як нефротичний синдром, нефритичний синдром, гостра ниркова недостатність, або хронічна ниркова недостатність. Вони зібрані в кілька різних груп - непролиферативная або проліферативні типи. Діагностування зразка ГН важливо, тому що тактика і лікування відрізняються в залежності від типу.

Первинні ГН - ті, які розвиваються безпосередньо через порушення морфології нирок, вторинні ГН пов'язані з певними інфекціями (бактеріальні, вірусні або паразитні мікроорганізми таких як стрептокок групи А), наркотиками, системними захворюваннями (ВКВ, васкуліти) або раковими утвореннями.

ГН можна розділити на гострий, хронічний і бистропрогрессирующий.

Хронічний дифузний гломерулонефрит

Хронічний дифузний гломерулонефрит - це хронічний запальний процес в клубочках нирок, що призводить до поступового відмирання запалених клубочків з заміщенням їх сполучною тканиною. При цьому страждають також і канальці, в яких розвивається запальний процес і некроз з утворенням рубцевої тканини, потім відбувається заміщення ниркової тканини сполучною. У 10-20% хворих причиною захворювання є гострий гломерулонефрит. Але у 80-90% спостерігається повільне, поступове, латентне початок з випадковим виявленням змін в аналізі сечі.

патогенез

Це аутоімунне захворювання, при якому в клубочки нирок приноситься з крові імунні комплекси, які пошкоджують клубочки, викликаючи в них запалення. Хронічний гломерулонефрит є найбільш частою причиною хронічної ниркової недостатності. З огляду на те, що процес аутоімунний, захворювання неухильно прогресує. Найчастіше зустрічається у чоловіків до 40 років.

патанатомія

Процес завжди двосторонній; нирки зменшені в розмірах, вся поверхня покрита рубчиками, ниркова тканина щільна - це називається вдруге зморщена нирка. На розрізі багато сполучної тканини, яка заміщає ниркову. Функціонуючих клубочків дуже мало. Кордон між кірковим і мозковим шаром стерта.

клінічна картина

Існує 4 варіанти хронічного дифузного гломерулонефриту.

Гіпертонічний (20% випадків) виражена гіпертензія - діастолічний тиск вище, ніж 95 мм рт. ст.

Нефротичний (20%) - велика втрата білка з сечею до 10-20грамм на добу в крові гіпоальбумінемія, виражені набряки кінцівок, гідроторакс, асцит, анасарка.

Сукупна форма. Найбільш типова комбінація двох попередніх, неухильне, прогресуючий перебіг. У всіх трьох формах хвороби обов'язково є зміни в аналізі сечі. (Гематурія і протеїнурія).

Латентна або сечова форма. Найчастіша форма. Виявляється лише в зміні аналізу сечі - мікрогематурія, помірна протеінонурія - сліди білка.

Перебіг тривалий - понад 15 років. При цьому варіанті набряків немає, підвищення артеріального тиску незначна. В середньому 10-25 років зберігається функція нирок, але завжди неухильно прогресує і призводить до хронічної ниркової недостатності. Тече циклічно з періодами загострень, ремісій.

В періоді ремісії хворі не пред'являють ніяких скарг, і тільки артеріальна гіпертензія, зміни в аналізі сечі дозволяє говорити про хвороби. Зміни в аналізі сечі залишаються завжди тільки в період ремісії вони менше. Загострення викликаються переохлаждениями, інфекцією, вживанням алкогольних напоїв. Під час загострень клініка така ж, як при гострому гломерулонефриті. У хворого з хронічним гломерулонефритом шкіра суха.

Стадії хронічного гломерулонефриту

Стадія збереженій функції нирок

Cтадія компенсації. Хворий відчуває себе задовільно, але захворювання тече прогресивно, поступово ниркова тканина заміщається рубцевої тканиною, функція нирок порушується. Нирки не здатні концентрувати сечу. Питома вага сечі дорівнює питомій вазі плазми. Можна діагностувати за аналізом сечі: збір сечі за Зимницьким - якщо питома вага не змінюється, то це початковий ознака хронічної ниркової недостатності.

Стадія з порушенням функції нирок і розвитком хронічної ниркової недостатності

Стадія декомпенсації. У крові накопичуються сечовина, креатинін, які нирки не можуть виділити, так як функція нирок порушена. В результаті цього виникає інтоксикація. Це називається уремія (азотемія, мочекровіе (застаріле поняття)).

З'являються ознаки інтоксикації: наростає слабкість, головний біль, нудота, блювота, спрага, язик сухий, шкіра суха, потріскує, проноси, швидке схуднення, розвивається дистрофія внутрішніх органів, кахексія, за рахунок того, що нирки не можуть виводити шкідливі речовини і організм намагається виводити їх іншими шляхами: через шкіру, через кишечник. У важких випадках запах аміаку з рота. У термінальних стадіях настає уремічна кома.

уремія

Уремія - це клінічний синдром, розвивається у хворих з порушенням азотовидільної функції нирок - це кінцева стадія хронічної ниркової недостатності, коли в крові накопичується багато сечовини, креатиніну, залишкового азоту, настає інтоксикація.

Кінцева стадія уремії - уремічна кома. Виникає порушення дихання (дихання Чейн-Стокса), періоди різкої загальмованості змінюються періодами гальмування - галюцинації, марення. З рота різкий уренозний або аміачний запах. На сухій шкірі білуватий наліт з кристаликів сечовини, АТ високе, в крові анемія, лейкоцитоз.

Інші хвороби, які викликають уремию: хронічний пієлонефрит, судинні ураження нирок, діабетична нефропатія.

профілактика

Діагностика та лікування гострого гломерулонефриту, виявлення змін в аналізах сечі при хорошому самопочутті хворого. Лікування хронічного гломерулонефриту і хронічної ниркової недостатності. Радикальне лікування неможливо, так як процес аутоімунний поза загостренням, в більшості випадків показана Захист нирок. Тривале перебування в ліжку, протипоказана фізичне навантаження, уникнення переохолоджень, робота в сухому теплому приміщенні, бажано сидячи, дієта, обмеження солі до 2-3 грамів на добу, білка, їжа багата вітамінами.

Санація вогнищ хронічної інфекції. У важких випадках глюкокортикостероїди, цитостатики, курантил. Санаторно-курортне лікування в сухому жаркому кліматі. Лікування в період загострення: госпіталізація. Погіршення в аналізі сечі слід розглядати як загострення. Лікування в період загострення таке ж, як і при гострому гломерулонефриті. Протипоказання для лікування глюкокортикостероїдами: виразка шлунка, цукровий діабет, ниркова недостатність, перші 15 тижнів вагітності, хронічний гломерулонефрит з дуже високою гіпертонією.

Хронічний ГН ділиться на мембранозний, мембранозно-проліферативний, мезангіопроліферативний (IgA-нефропатія), фокально-сегментарний гломерулосклероз.

Дерматоміозит (ДМ) син. хвороба Вагнера, хвороба Вагнера-Унферріхта-Хеппа - важке прогресуюче системне захворювання сполучної тканини, скелетної і гладкої мускулатури з порушенням її рухової функції, шкірних покривів у вигляді еритеми і набряку і судин мікроціркулятоного русла з ураженням внутрішніх органів, нерідко ускладнюється кальцинозом і гнійної інфекцією. У 25-30% хворих шкірний синдром відсутній. У цьому випадку говорять про поліміозиті (ПМ).

частота

ДМ вважається рідкісним захворюванням. Частіше хворіють жінки. У дітей частота 1, 4-2, 7: 1, у дорослих 2-6, 2: 1. [1]

Етіологія

Причини невідомі. В даний час ДМ вважається мультифакторіальних захворюванням. Так як ДМ частіше зустрічається в південноєвропейських країнах, і захворюваність збільшується в весняний і літній час - не виключена роль інсоляції. Однак найбільше значення надається в даний час інфекційних агентів.

Епідеміологічні дослідження вказують на часте наявність інфекційних захворювань протягом 3-х місяців, що передували початку ДМ. Як етіологічно значущих розглядають віруси грипу, парагрипу, гепатиту В, пікорнавіруси, парвовирус, а також найпростіші (токсоплазма).

Серед бактеріальних збудників підкреслюють роль бореліозу і β-гемолітичного стрептокока групи А. До іншим ймовірним етіологічним факторам відносять деякі вакцини (проти тифу, холери, кору, краснухи, паротиту) і лікарські речовини (Д-пеніциламін, гормон росту).

Класифікація

За походженням

ідіопатичний (первинний);

паранеопластический (вторинний, пухлинний);

ювенільний дерматополимиозит (дитячий)

дерматомиозит (поліміозит) в поєднанні з іншими дифузними хворобами сполучної тканини.

За течією

гостре;

підгострий;

хронічне.

клініка

Клінічні прояви різноманітні, вони обумовлені генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, але провідними є шкірний і м'язовий синдром.

шкірні зміни

Класичними шкірними проявами є симптом Готтрона і геліотропного висип.

Симптом Готтрона - поява червоних і рожевих, іноді лущаться вузликів і бляшок на шкірі в області розгинальних поверхонь суглобів (частіше міжфалангових, пястнофалагнових, ліктьових і колінних). Іноді симптом Готтрона представлений тільки неяскравим почервонінням, згодом повністю оборотним.

Геліотропного висип - являє собою лілові або червоні висипання на шкірі на верхніх століттях і просторі між верхньою повікою і оком (симптом «лілових очок»), часто в поєднанні з набряком навколо очей.

Висип може розташовуватися також на обличчі, на грудях і шиї (V-образна), на верхній частині спини і верхніх відділах рук (симптом «шалі»), животі, сідницях, стегнах і гомілках. Часто на шкірі у хворих з'являються зміни по типу гілки дерева (деревоподібна ливедо) бордово-синюшного кольору в області плечового пояса і проксимальних відділів кінцівок.

Ранньою ознакою захворювання можуть бути зміни нігтьового ложа, такі як почервоніння околоногтевих валиків і розростання шкіри навколо нігтьового ложа. Шкірні прояви при ДМ частіше передують поразки м'язів в середньому кілька місяців або навіть років. Ізольоване ураження шкіри в дебюті зустрічається частіше, ніж поразка м'язів і шкіри одночасно.

Поразка скелетних м'язів

Кардинальним симптомом є різного ступеня вираженості симетрична слабкість м'язів плечового і тазового поясів, згиначів шиї і м'язів черевного преса. Зазвичай помічають утруднення у виконанні повсякденних дій: підйом по сходах, вставання з низького стільця і ​​т. Д. Прогресування захворювання призводить до того, що хворий погано утримує голову, особливо коли лягає або встає.

Грізними симптомами є ураження дихальної і ковтальної мускулатури. Залучення міжреберних м'язів і діафрагми може привести до дихальної недостатності. При ураженні м'язів глотки змінюється тембр голосу, починається гугнявість, поперхивание, виникають труднощі при ковтанні їжі.

Нерідко пацієнти скаржаться на біль у м'язах, хоча м'язова слабкість може протікати і без больового синдрому. Запальні зміни в м'язах супроводжуються порушенням їх кровопостачання, доставки поживних речовин, що призводить до зменшення м'язової маси, розростання в м'язах сполучної тканини і розвитку сухожильно-м'язових контрактур.

поразка легких

Поразка легеневої системи у хворих з дерматомиозитом обумовлено низкою факторів: м'язовий синдром (гіповентиляція), присутність і розвиток інфекції, аспірації при ковтанні, розвиток інтерстиціальної пневноміі і фиброзирующего альвеолита. М'язова слабкість, яка поширюється на дихальні м'язи, в тому числі і діафрагму, стає причиною зниження вентиляційної функції легень. Клінічні це виражається в частому і поверхневому диханні, инспираторной задишки, розвитку гіпостатіческой пневмонії.

Дисфагія з аспірацією рідини і їжі в легені обумовлює розвиток аспіраційної пневмонії.Поразка легких виявляється у 5-46% хворих дерматомиозитом, головним чином у вигляді інтерстиціальної пневмонії, фиброзирующего альвеолита і фіброзу. Задишка і кашель, хрипи і крепітація спостерігаються при вираженому ураженні легенів.

Легеневі функціональні тести вказують на переважно рестриктивний тип порушень зі зниженням загальної і життєвої ємкості легенів, гіпоксемія характеризується помірним зниженням дифузійної здатності легень. Виділяють певні субтипу інтерстиціального ураження легень, які слід враховувати при діагностиці та лікуванні дерматоміозиту:

Гострий або підгострий тип з важкої швидкопрогресуючих задишкою та дедалі більшої гипоксемией вже в перші місяці захворювання.

Хронічний тип з медленнопрогрессірующей задишкою.

Асимптомним тип, протікає субклінічні, виявляється при рентгенологічному і функціональному дослідженні легень.

Перший тип інтерстиціального ураження легень має найгірший прогноз і вимагає ранньої активної терапії глюкокортикостероїдами, цитостатиками та ін. Легеневий фіброз розвивається у 5-10% хворих. Він характеризується наростаючою инспираторной задишкою, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижніх відділах легких, наростаючою дихальною недостатністю. Необхідно мати на увазі можливість розвитку пухлинного, частіше метастатичного, процесу в легенях.

інші симптоми

Кальциноз м'яких тканин (переважно м'язів і підшкірної жирової клітковини) є особливістю ювенільного варіанту захворювання, спостерігається в 5 разів частіше, ніж при ДМ у дорослих, і особливо часто в дошкільному віці.

Кальциноз може бути обмежений або дифузний, симетричний або асиметричний, являє собою відкладення депозитів солей кальцію (гідроксиапатиту) в шкірі, підшкірній клітковині, м'язах або міжм'язової просторах у вигляді поодиноких вузликів, великих пухлиноподібних утворень, поверхневих бляшок. При поверхневому розташуванні кальцинатів можлива запальна реакція оточуючих тканин, нагнаіваніе і відторгнення їх у вигляді крошковатая мас. Глибоко розташовані кальцинати м'язів, особливо поодинокі, можна виявити тільки при рентгенологічному дослідженні.

Поразка суглобів - Суглобовий синдром може проявлятися болями і обмеженням рухливості в суглобах, ранкової скутістю як в дрібних так і в великих суглобах. Припухлість зустрічається рідше. Як правило при лікуванні всі зміни в суглобах зазнають зворотного розвитку.

Поразка серця - Системний м'язовий процес і ураження судин обумовлює часте залучення в патологічний процес міокарда, хоча при ДМ можуть страждати всі три оболонки серця і коронарні судини, аж до розвитку інфаркту. В активний період у хворих відзначається тахікардія, приглушеність серцевих тонів, порушення ритму.

Поразки шлунково-кишкового тракту - Основною причиною поразки шлунково-кишкового тракту при ДМ є поширене ураження судин з розвитком порушення харчування слизової оболонки, порушенням нервової прохідності і поразкою гладкої мускулатури. Можлива клініка гастриту, коліту, в тому числі виразкові ураження. При цьому можуть спостерігатися незначні або профузні кровотечі, можлива перфорація, яка веде до перитоніту.

Ендокринні порушення - Виявляються змінами функціональної активності статевих залоз, гіпофізарно-надниркової системи, які можуть бути пов'язані як з тяжкістю захворювання і васкулитом, так і з відзначенням стероидной терапією.

діагностика

Основою для діагнозу є клінічна картина. В загальному аналізі крові при ДМ є тільки помірно підвищена ШОЕ, невеликий лейкоцитоз. В біохімічному аналізі крові характерно підвищення т. Н. «Ферментів м'язового розпаду» (креатинфосфокінази, лактатдегідрогенази, АЛТ, АСТ, альдолази), що має діагностичне значення. При гострому процесі КФК і ЛДГ може перевищувати норму в 10 разів і більше. Імунологічні дослідження: АТ до гістіділ тРНК синтетази (Jo 1) Інструментальні методи-біопсія м'язів-для підтвердження діагнозу

лікування

Основа лікування - глюкокортикоїди, за свідченнями цитостатики (метотрексат, циклофосфамід, азатіоприн) і препарати, спрямовані на усунення порушень мікроциркуляції, обміну речовин, підтримання функцій внутрішніх органів, запобігання ускладнень захворювання та терапії.

Системна склеродермія - прогресуюче захворювання з характерною зміною шкіри, опорно-рухового апарату і внутрішніх органів. В основі захворювання лежить запальне ураження дрібних судин всього організму.

Етіологія

Можливо, захворювання має генетичну схильність. Однак, достовірно провокуючими факторами її появи є такі зовнішні шкідливості, як переохолодження, вібрація на виробництві, перенесені інфекції нервової системи.

Розвиток запалення дрібних судин призводить до розростання навколо них колагену і фіброзної тканини, а також специфічне зміна їх стінок - потовщення, втрата ними еластичності, можливо навіть повне закриття просвіту дрібних судин. Ці зміни, в свою чергу, призводять до порушення кровопостачання всіх органів і тканин, залучених в патологічний процес.

Недостатнє кровопостачання тканин призводить до їх витончення (наприклад, слизових стравоходу і шлунка), або, навпаки, потовщення (стінок альвеол в легенях), порушення їх основних функцій (всмоктування в шлунково-кишковому тракті, виведення вуглекислоти легкими, скорочення м'язових волокон).

діагностика

Клінічні прояви склеродермії відрізняються великою різноманітністю, оскільки захворювання вражає практично всі органи і тканини.

Характерним є ураження шкіри, що зустрічається у більшості хворих склеродермією. Діагностичними симптомами є маскоподібність особи (вкрай знижена міміка, що справляє враження як би натягнутості шкіри обличчя) і зміна кистей рук (худі і малорухливі пальці, з великими нігтями і потовщенням кінцевих фаланг).

клініка

Зміна судин кистей рук призводить до розвитку синдрому Рейно - різкого судинного спазму з похолоданням і болем в пальцях. Ще одним специфічним ураженням є суглобові зміни при склеродермії. Виявляються вони запаленням з досить швидким порушенням рухливості суглобів і формуванням, так званих, контрактур, тобто незворотної тугорухливості через розростання фіброзної тканини в суглобі і втрати еластичності її капсули.

З внутрішніх органів при склеродермії найбільш часто вражаються нирки, легені, серце. Зміни в них призводять до зниження всіх функцій органу. Наприклад, при ураженні нирок це проявляється наростанням ниркової недостатності: нирки перестають належним чином фільтрувати шлаки і поживні речовини, в результаті перші накопичуються в крові, а другі виводяться із сечею з організму. В результаті розвивається загальна інтоксикація організму в поєднанні з втратою білка і іонів.

Багато змін при склеродермії - наприклад, м'язові і кісткові болі, - можуть нагадувати прояви ревматизму або ревматоїдного артриту. Диференціальна діагностика з цими захворюваннями проводиться на підставі рентгенологічного дослідження і імунних тестів.

лікування

У лікуванні склеродермії базовими засобами є препарати, що зменшують фіброзні зміни судин - ферментні препарати на основі лідази або ронідаза, похідні гіалуронової кислоти та інші. Фармакологічне лікування поєднується з фізіотерапією і фізкультурою для запобігання тугорухливості в суглобах.

прогноз

Прогноз захворювання умовно несприятливий, сучасна медицина не може усунути причину виникнення захворювання, впливаючи тільки на його симптоми. Захворювання хронічне, повільно прогресуюче, адекватне лікування лише покращує якість життя і уповільнює прогресування хвороби, працездатність згодом повністю втрачається, відбувається інвалідизація хворого.

Аутоімунний тиреоїдит Хасімото

Аутоімунний тиреоїдит (АІТ) - хронічне запалення тканини щитовидної залози, що має аутоімунний генез і пов'язане з пошкодженням і руйнуванням фолікулів і фолікулярних клітин залози.

Аутоімунний тиреоїдит становить 20-30% від числа всіх захворювань щитовидної залози. Серед жінок АИТ зустрічається в 15 - 20 разів частіше, ніж серед чоловіків, що пов'язано з порушенням Х - хромосоми і з впливом на лімфоїдну систему естрогенів. Вік пацієнтів з аутоімунний тиреоїдит зазвичай від 40 до 50 років, хоча останнім часом захворювання зустрічається у молодих людей і дітей. Перший опис хвороби з'явилося в статті японського медика Хакарі Хасімото в 1912 році.

Класифікація аутоімунних тиреоїдитів

Аутоімунний тиреоїдит включає в себе групу захворювань, що мають одну природу.

1. Хронічний аутоімунний тиреоїдит (лімфоматозний, лімфоцитарний тиреоїдит, устар.- зоб Хашимото) розвивається в результаті прогресуючої інфільтрації Т-лімфоцитів в паренхіму залози, збільшення кількості антитіл до клітин і призводить до поступової деструкції щитовидної залози. В результаті порушення структури і функції щитовидної залози можливий розвиток первинного гіпотиреозу (зниження рівня гормонів щитовидної залози). Хронічний АІТ має генетичну природу, може проявлятися у вигляді сімейних форм, комбінуватися з іншими аутоімунними порушеннями.

2. Післяпологовий тиреоїдит зустрічається найчастіше і найбільш вивчений. Його причиною служить надмірна реактивація імунної системи організму після її природного гноблення в період вагітності. За наявної схильності це може привести до розвитку деструктивного аутоімунного тиреоїдиту.

3. безболевого (мовчить) тиреоїдит є аналогом післяпологового, але його виникнення не пов'язане з вагітністю, причини його невідомі.

4. Цитокін-індукований тиреоїдит може виникати в ході лікування препаратами інтерферону пацієнтів з гепатитом С і захворюваннями крові.

Такі варіанти аутоімунного тиреоїдиту, як післяпологовий, безболевой і цитокіни - індукований, схожі фазностью процесів, що відбуваються в щитовидній залозі. На початковому етапі розвивається деструктивний тиреотоксикоз, в подальшому переходить в транзиторний гіпотиреоз, в більшості випадків закінчується відновленням функцій щитовидної залози.

У всіх аутоімунних тиреоїдитів можна виділити наступні фази:

Еутиреоїдний фаза захворювання (без порушення функції щитовидної залози). Може тривати протягом декількох років, десятиліть чи всього життя.

Субклінічна фаза. У разі прогресування захворювання, масова агресія Т-лімфоцитів призводить до руйнування клітин щитовидної залози і зниження кількості тиреоїдних гормонів. За рахунок збільшення продукції тиреотропного гормону (ТТГ), який надмірно стимулює щитовидну залозу, організму вдається зберегти в нормі вироблення Т4.

Тиреотоксическая фаза. В результаті наростання агресії Т-лімфоцитів і пошкодження клітин щитовидної залози відбувається звільнення в кров наявних тиреоїдних гормонів і розвиток тиреотоксикозу. Крім того, в кров'яне русло потрапляє зруйновані частини внутрішніх структур фолікулярнихклітин, які провокують подальшу вироблення антитіл до клітин щитовидної залози. Коли при подальшій деструкції щитовидної залози, число гормонопродуцірующіх клітин падає нижче критичного рівня, утримання в крові Т4 різко зменшується, настає фаза явного гіпотиреозу.

Гипотиреоидная фаза. Триває близько року, після чого зазвичай відбувається відновлення функції щитовидної залози. Іноді гіпотиреоз залишається стійким.

Аутоімунний тиреоїдит може носити монофазний характер (мати тільки ТИРЕОТОКСИЧЕСКОГО, або тільки гіпотиреоїдного фазу).

За клінічними проявами та зміни розмірів щитовидної залози аутоімунні тиреоїдити поділяють на форми:

Латентну (маються тільки імунологічні ознаки, клінічні симптоми відсутні).Заліза звичайного розміру або трохи збільшена (1-2 ступеня), без ущільнень, функції залози не порушені, іноді можуть спостерігатися помірні симптоми тиреотоксикозу або гіпотиреозу.

Гипертрофическую (супроводжується збільшенням розмірів щитовидної залози (зобом), часті помірні прояви гіпотиреозу або тиреотоксикозу). Може бути рівномірне збільшення щитовидної залози по всьому об'єму (дифузна форма), або спостерігатися утворення вузлів (вузлова форма), іноді поєднання дифузійної і вузловий форм. Гіпертрофічна форма аутоімунного тиреоїдиту може супроводжуватися тиреотоксикозом в початковій стадії захворювання, але зазвичай функція щитовидної залози збережена або знижена. Так як аутоімунний процес в тканини щитовидної залози прогресує, відбувається погіршення стану, знижується функція щитовидної залози, і розвивається гіпотиреоз.

Атрофічну (розмір щитовидної залози в нормі або зменшений, за клінічними симптомами - гіпотеріоз). Найчастіше спостерігається в літньому віці, а у молодих - в разі впливу радіоактивного опромінення. Найбільш важка форма аутоімунного тиреоїдиту, в зв'язку з масовим руйнуванням тироцитов - функція щитовидної залози різко знижена.

Причини аутоімунних тиреоїдитів

Навіть при спадкової схильності, для розвитку аутоімунного тиреоїдиту необхідні додаткові несприятливі провокуючі фактори:

перенесені гострі респіраторні вірусні захворювання;

вогнища хронічної інфекції (на піднебінних мигдалинах, в пазухах носа, каріозних зубах);

екологія, надлишок сполук йоду, хлору і фтору в навколишньому середовищі, їжі і воді (впливає на активність лімфоцитів);

тривале безконтрольне застосування ліків (йодовмісних препаратів, гормональних засобів);

радіаційне випромінювання, довге перебування на сонці;

психотравмуючі ситуації (хвороба або смерть близьких людей, втрата роботи, образи і розчарування).

Симптоми аутоімунних тиреоїдитів

Більшість випадків хронічного аутоімунного тиреоїдиту (в еутиреоїдний фазі і фазі субклінічного гіпотиреозу) тривалий час протікає безсимптомно. Щитовидна залоза не збільшена в розмірі, при пальпації безболісна, функція залози в нормі.

Дуже рідко може визначатися збільшення розміру щитовидної залози (зоб), хворий скаржиться на неприємні відчуття в області щитовидної залози (відчуття тиску, кома в горлі), легку стомлюваність, слабкість, болі в суглобах.

Клінічна картина тиреотоксикозу при аутоімунному тиреоїдиті зазвичай спостерігається в перші роки розвитку захворювання, має тимчасовий характер і в міру атрофії функціонуючої тканини щитовидної залози переходить на деякий час в еутіріоідную фазу, а потім в гіпотиреоз.

Післяпологовий тиреоїдит, зазвичай проявляється легким тиреотоксикозом на 14 тижні після пологів. У більшості випадків спостерігається стомлюваність, загальною слабкість, зниження ваги. Іноді тиреотоксикоз значно виражений (тахікардія, відчуття жару, надлишкова пітливість, тремор кінцівок, емоційна лабільність, безсоння). Гіпотіреодная фаза аутоімунного тиреоїдиту проявляється на 19-тому тижні після пологів. У деяких випадках вона поєднується з післяпологовий депресією.

Безбольової (мовчить) тиреоїдит виражається легким, часто субклінічним тиреотоксикозом.

Цитокіни-індукований тиреоїдит також зазвичай не супроводжується важким тиреотоксикозом або гіпотиреозом.

Діагностика аутоімунного тиреоїдиту

До прояву гіпотиреозу діагностувати АІТ досить складно. Діагноз аутоімунного тиреоїдиту встановлюють по клінічній картині, даних лабораторних досліджень. Наявність у інших членів сім'ї аутоімунних порушень підтверджує ймовірність аутоімунного тиреоїдиту.

Критеріями діагностики аутоімунного тиреоїдиту служать:

Підвищення рівня циркулюючих антитіл до щитовидній залозі (АТ-ТПО);

Виявлення при УЗД гіпоехогенний щитовидної залози;

Ознаки первинного гіпотиреозу.

При відсутності хоча б одного з цих критеріїв діагноз аутоімунного тиреоїдиту носить лише імовірнісний характер. Так як підвищення рівня АТ-ТПО, або гіпоехогенне щитовидної залози самі по собі ще не доводять аутоімунний тиреоїдит, це не дозволяє встановити точний діагноз. Лікування показано пацієнтові тільки в гіпотиреоїдного фазу, тому гострої необхідності в постановці діагнозу в еутиреоїдний фазі, як правило, немає.

Лікування аутоімунного тиреоїдиту

Специфічна терапія аутоімунного тиреоїдиту не розроблена, не існує ефективних і безпечних методів корекції аутоімунної патології щитовидної залози, при яких процес не прогресував би до гіпотиреозу.

У разі тиреотоксической фази аутоімунного тиреоїдиту призначення препаратів, що пригнічують функцію щитовидної залози - тіростатіков (тиамазол, карбімазол, пропіціл) не рекомендоване, оскільки при даному процесі відсутній гіперфункція щитовидної залози При виражених симптомах серцево-судинних порушень застосовують бета-адреноблокатори.

При проявах гіпотиреозу індивідуально призначають замісну терапію тіроідних препаратами гормонів щитовидної залози. Вона проводиться під контролем клінічної картини і змісту ТТГ в сироватці крові.

Глюкокортикоїди показані тільки при одночасному перебігу аутоімунного тиреоїдиту з підгострим тиреоїдитом, що нерідко спостерігається в осінньо-зимовий період.

Для зниження титру аутоантитіл застосовуються нестероїдні протизапальні засоби. Використовують також препарати для корекції імунітету, вітаміни, адаптогени.

При гіпертрофії щитовидної залози і вираженому стисненні нею органів середостіння проводять оперативне лікування.

Прогноз при аутоімунному тиреоїдиті

Прогноз розвитку аутоімунного тиреоїдиту задовільний. При своєчасному лікуванні процес деструкції і зниження функції щитовидної залози вдається значно уповільнити і досягти тривалої ремісії захворювання. Задовільне самопочуття і нормальна працездатність хворих в деяких випадках зберігаються понад 15 років, незважаючи на виникаючі короткочасні загострення АІТ.

Аутоімунний тиреоїдит і підвищений титр антитіл до тіреопероксідазе (АТ-ТПО) потрібно розглядати як фактори ризику виникнення в майбутньому гіпотиреозу.

У разі післяпологового тиреоїдиту ймовірність його рецидиву після наступної вагітності у жінок становить 70%. Близько 25-30% жінок з післяпологовим тиреоїдитом в подальшому мають хронічний аутоімунний тиреоїдит з переходом в стійкий гіпотиреоз.

Профілактика аутоімунного тиреоїдиту

При виявленому аутоімунному тиреоїдиті без порушення функції щитовидної залози необхідно спостереження пацієнта, щоб якомога раніше виявити і своєчасно компенсувати прояви гіпотиреозу.

Жінки - носії АТ-ТПО без зміни функції щитовидної залози, знаходяться в групі ризику розвитку гіпотиреозу в разі настання вагітності. Тому необхідно контролювати стан і функцію щитовидної залози, як на ранніх термінах вагітності, так і після пологів.

Пухирчатка вульгарна і злість пацієнтки на рано померлих батьків

В ході системної терапії пацієнтки Штефана Хаузнер, виявлена ​​динаміка неприйняття батьків. Особиста історія 45-річної пацієнтки включає в себе народження в Аргентині і подальший, в 20 років, переїзд до Іспанії. В 9 років пацієнтка втратила батька, в 12 років - мати.

У розстановці батьківської сім'ї пацієнтки, батько і мати тепло і з любов'ю дивляться один на одного. Це дає можливість пацієнтці визнати в них батьків і прийняти від них власне життя, навіть за такою високою ціною. Внаслідок розстановки, пацієнтка почуває, як до неї вперше приходить позитивне ставлення до життя.

Можна з великою часткою впевненості стверджувати, що дозволяє образ позбавляє симптоматику її сили і створює хороші передумови для якнайшвидшого одужання пацієнтки.

Системний червоний вовчак та повагу пацієнткою спадщини свого народу

У іншої пацієнтки Штефана Хаузнер, також уродженки Аргентини, в ході проведеного інтерв'ю, був виявлений зв'язок між відсутністю благословення на шлюб у бабусі пацієнтки і існуючої симптоматикою. Важливу роль зіграло повагу до спадщини індіанського народу і традицій, до яких належала бабуся, що зважилася на шлюб з іспанцем, дідом пацієнтки.

Терапевт в розстановці протистояв пацієнтку з її прадідом, за участю також заступниці матері пацієнтки. Значущими виявляються слова пацієнтки про повагу до спадщини предків-індіанців і уклін перед прадідом.

Відзначається також посилення дії симптоматики у онуків і правнуків «порушників» традицій предків і своєчасність проведеної системної терапії, що включає «ритуал» - вимовлені пацієнткою слова поваги по відношенню до прадіду і його коріння.

Гломерулонефрит і відкидання пацієнтом власної матері

Пацієнт Штефана Хаузнер з гломерулонефритом, аутоімунним захворюванням функціональної тканини нирок, в ході інтерв'ю розповідає, як у віці трьох років він залишився без матері, яка кинула дитину разом з його батьком, закохавшись в іншого чоловіка і виїхавши з ним на інший континент, в Америку. Далі стає зрозуміло, що пацієнт так і не пережив в душі розставання батьків і відсутність матері. Він готовий піти з життя, як колись його мати пішла від нього.

У всіх своїх роботах Хаузнер неодноразово підкреслює, що в системній терапії першочерговим завданням є прийняття власних батьків і відповідно прийняття від них власного життя, навіть за дуже високою ціною.

У розстановці пацієнтка з гломерулонефритом, Ш.Х. пропонує пацієнту спочатку сказати матері, як важко йому в дитинстві було пережити її догляд. Потім роздільною фразою стають слова пацієнта: «Дорога мама, навіть якщо ти пішла, я залишаюся». Під дієсловом «залишаюся» в даному випадку мається на увазі перш за все - залишаюся жити, тобто приймаю своє життя за її повною ціною, з усім тим важким, що в ній було ще в ранньому дитинстві.

На завершення також вимовляються відомі в сімейної системної терапії «дозволяють» слова: «Та мама, яка є, завжди найкраща». Після проведеної розстановки батьківської сім'ї розвиток захворювання у пацієнта, відповідно до проведених лабораторних досліджень, практично зупинилося.

Аутоімунні захворювання і неприйняття батьків (теорія). «Зворотний розвиток» симптоматики в процесі одужання

У своїй роботі системного терапевта, Штефан Хаузнер підкреслює схожість принципів розвитку симптоматики і процесу одужання при лікуванні методом симптомних розстановок і засобами гомеопатії. При цьому він згадує поняття «зворотного розвитку» симптоматики в процесі одужання - від хронічної до гострій формі, що в даному випадку буде цілющою реакцією організму.

Спільність негативної реакції пацієнтів з аутоімунними захворюваннями на власних батьків, неприйняття їх пацієнтом як з позиції себе-дитини, так і з сьогоднішньої позиції дорослого, також є, за спостереженнями Ш.Х., досить типовою.

Дерматоміозит і закиди пацієнтки на адресу своєї матері

Пацієнтка Ш.Х. з дерматомиозитом, аутоімунним захворюванням з запальними змінами шкіри і м'язів і м'язової болем і слабкістю, все життя в душі дорікала власну матір через ранню смерть брата пацієнтки.

Причиною смерті брата була гемофілія, передане братові від матері як дефект Х-хромосоми.

Пацієнтка, протистояти в ході терапії зі своєю матір'ю, не могла сказати матері «так», що фактично означало відмову від власного життя, неприйняття життя від матері за її повною ціною.

Червоний вовчак та померла дитина пацієнтки

Пацієнтка Ш.Х страждає червоний вовчак, хронічний аутоімунним захворюванням сполучної тканини і судин, що супроводжується почервонінням шкіри обличчя і запаленням суглобів, а також ураженням внутрішніх органів, розповідає про смерть дочки від першого шлюбу. Дочка стала інвалідом в результаті кисневого голодування через важких пологів і в віці чотирьох років померла.

Перший чоловік пацієнтки так і не змирився зі смертю їхньої дочки, що сталася, на його думку, з вини лікарів.Сам лікар, він до цього дня продовжує звинувачувати в смерті з дитини лікарів, і таким чином він не приймає подію трагічна подія.

Пацієнтка розлучилася в чоловіком внаслідок втрати дитини, і в розстановці заступник чоловіка не дивиться на дочку.

Терапевт здійснює інтервенцію - просить заступницю померлої дочки лягти на підлогу, що символізує її смерть. Потім заступниця дружини вимовляє дозволяють фрази про повагу до болю чоловіка і до того, як він її несе. В результаті заступник чоловіка нарешті розгортається до дружини і до померлої дочки і дає волю почуттям. Він погоджується нести «важке» разом зі своєю дружиною, що є для неї великим полегшенням.

В результаті заступниця хвороби відчуває себе більше непотрібної і залишає поле розстановки.

Материнство і батьківство - різниця у сприйнятті (теорія)

Додатковим коментарем терапевта є різниця у сприйнятті вагітності і викиднів чоловіком і дружиною. Жінка дуже рано починає відчувати материнство, і тому втрата дитини навіть на ранніх термінах вагітності є для неї великим потрясінням, які їй часто доводиться нести однієї, без підтримки чоловіка. Таке потрясіння може стати початком важкого системного захворювання, в тому числі аутоімунного.

Розуміння глибоких почуттів дружини і підтримка її чоловіком в тому важкому, що їй доводиться нести, має послужити не тільки зміцненню подружніх відносин, а й збереженню здоров'я дружини і навіть її життя.

Склеродермия і ненавмисне вбивство пацієнткою власну дитину

Сильну фізичну реакцію викликає у терапевта робота з пацієнткою зі склеродермією, аутоімунним захворюванням судин. Терапевт відчуває сильну нудоту і тиск в шлунку і в голові. Він проводить додатковий тест за участю заступників для себе і для пацієнтки, відчуття підтверджуються.

Розстановочний досвід Ш.Х. дає підставу припускати, що в родині пацієнтки сталося вбивство. Робота на цьому переривається, оскільки пацієнтка не дає зворотний зв'язок.

Через місяць припущення терапевта все ж підтверджується - пацієнтка з необережності задушила власну дитину подушкою. Немовля, що плакав довгий час без зупинки, залишився в кімнаті один, і одна з подушок, залишених його матір'ю, закрила його обличчя, так що він задихнувся. Лікарі підтвердили лише «раптову смерть» дитини, і справжня причина не була встановлена.

Тиреоїдит Хашимото і злочин, скоєний в сімейній системі пацієнтки

Пацієнтка Ш.Х. страждає тиреоидитом Хашимото, аутоімунним захворюванням щитовидної залози, наслідком якого часто є дегенерація тканини щитовидної залози. Терапевтичний досвід Ш.Х. підказує йому про можливе нещодавно трапився злочин в сім'ї пацієнтки.

Розказана пацієнткою сімейна історія підтверджується симптомной розстановкою.

Дід пацієнтки мав партнерку в попередніх відносинах. У розстановці попередня партнерка відчуває до діда «вбивчу» злість. «Те, чого не вистачає» в їх відносинах, виявляється померлим (або можливо абортованою) дитиною.

Тітка пацієнтки, старша дочка діда, переймає від його першої партнерки злість до свого батька, яка виявляється настільки сильною, що, за сімейними переказами, стає причиною скоєння вбивства. Тітка отруїла діда, а через кілька років покінчила життя самогубством.

У розстановці вирішальними стають слова прийняття пацієнткою власного життя, в тому числі і від тітки. Тітка стає для неї «ресурсом», необхідним для того, щоб звернутися до життя. Симптом відступає, а тітка і дід, примирившись, нарешті, в «світі мертвих», благословляють пацієнтку на її власне щасливе майбутнє.

Розсіяний склероз і необхідність у примиренні агресора і жертви всередині сім'ї пацієнтки

Досить показовим є наведений Ш.Х. приклад зв'язку такого аутоімунного захворювання як розсіяний склероз і вчиненого злочину, а саме вбивства, в родині пацієнтки.

Пацієнтка розповідає про події самогубство її бабусі, без будь-яких уточнюючих деталей про його причини. Відчувши знайому динаміку в ході інтерв'ю і підтвердивши її по реакції власного заступника в розстановці, терапевт вибирає для дозволяючого образу двох заступників, які представляють агресора і жертву з сімейної системи пацієнтки.

Далі відбувається цілюще для всієї сімейної системи зближення фігури агресора і фігури жертви, і прийняття їх обох пацієнткою в своє серце, як колись виключені, тобто диссоційовані, частини власної душі.

Вирішуючими стають слова пацієнтки: «Я поважаю все те, що з вами сталося, і тепер я залишаю це вам», вимовлені на адресу обох частин. Через 4 роки терапевт отримує від пацієнтки зворотний зв'язок з вдячністю - загострень розсіяного склерозу за весь минулий після розстановки час жодного разу не було.

Розсіяний склероз і побажання пацієнтом смерті власну дружину

Інший пацієнт Штефана Хаузнер, також страждає розсіяним склерозом, що супроводжується практично повним паралічем нижче шийного відділу хребта і утрудненим диханням внаслідок паралічу в тому числі грудних м'язів, недвозначно заявляє про бажання вбити власну дружину, як тільки він одужає.

Ще не досконале злочинне діяння вже проявилося в тілі пацієнта, і лише важке аутоімунне захворювання поки фізично не дає йому можливості здійснити злочин.

Розсіяний склероз і ідентифікація пацієнта з агресорами, що входять в його сімейне систему (теорія)

Ш.Х підкреслює, що, як правило, при розсіяному склерозі можна побачити у самого пацієнта ідентифікацію з агресорами з його сімейної системи, а у його заступника - імпульси до вбивства.

Таким чином, що дозволяють образи включають в себе виявлення в системі і визнання злочину, без необхідності уточнювати, що саме сталося. Необхідно також додати, що агресор, навіть не є родичем пацієнта, але завдав непоправної шкоди, яка скоїла вбивство, в подальшому входить в сімейну систему жертви.

І навпаки, все людські жертви, постраждалі від кого-то з родичів, предків пацієнта, також з цього моменту належать до його сімейній системі. Примирення тих і інших, що відбулося в душі пацієнта, є необхідною умовою його фізичного і душевного здоров'я, як і у всіх випадках при наявності подібної системної динаміки.

висновки

На підставі наведених вище прикладів лікування пацієнтів з аутоімунними захворюваннями можна зробити висновок про наявність у них динамік або скоєних всередині сімейної системи пацієнтів важких злочинах, що призвели до смерті когось із своїх близьких родичів злочинця, або про неприйняття пацієнтом життя від одного або обох батьків, що виявляється рівносильним повільного самогубства.

Як загальне дозволяє образу для другого виду зі згаданих вище динамік, а саме неприйняття життя від власних батьків, можна привести приклад Хантера Бомона, який пропонує подивитися на суть наших батьків зсередини нашої суті.

Хіба той чоловік, яким міг би стати, хоча і не став наш батько, не є теж нашим батьком, - зауважує Бомон, - і хіба його, нехай і не досягнутий, потенціал не залишається для мене доступним, навіть якщо він сам не зміг його реалізувати?

висновок

Інший сучасний системний терапевт, лікар-хірург з Австрії, Рейнальд Шістель, так описує основні причини нестачі життєвої енергії у своїх пацієнтів і, як наслідок, часто важкі хронічні і системні захворювання.

Будь-яка дитина від самого моменту свого зачаття отримує від своїх батьків по 100% їх енергії в окремо, маючи в своєму запасі все 200% і практично необмежені можливості їх витрачати.

Далі, на думку Шістеля, внаслідок нестачі власного життєвого досвіду на самому початку свого життєвого шляху, дитина сприймає від батьків всі можливі обмеження, які послужили свого часу виживання їх самих і їхніх предків, починаючи з «первісних» часів.

Таким чином, 200% перетворюються в 50% або навіть менше, оскільки дитині часто доводиться втручатися в систему і допомагати власним батькам з більш раннього рівня сімейний ієрархії - і особливо в тому випадку, якщо серйозні помилки і, перш за все, так звані «виключення» людей і подій відбулися ще задовго до його народження.

Чим раніше відбулося подібне «виключення», тим вище за системою ієрархії доводиться втручатися ще фактично новонародженій дитині. І тим менше енергії у нього залишається для власного життя - адже на рівні бабусь і дідусів її вже не 200% і навіть не 100%, а лише 50% - а на рівні прадідусів вдвічі менше.

Чи варто дивуватися, що така дитина може з самого народження страждати важкими хронічними і системними захворюваннями, практично не піддаються лікуванню засобами традиційної, тобто західної медицини, що має безцінний досвід в частині хірургії і часто безсилою у вирішенні системних завдань.

Наповненим почуттям гумору і в той же час дуже глибоким і важливим як для практикуючих лікарів, так і для системних терапевтів зауваженням Штефана Хаузнер цілком можна завершити дане дослідження. «У одного і того ж пацієнта можуть бути і воші, і блохи», - була відповідь Ш.Х. на семінарі в Москві в червні 2011 р на питання одного з студентів, чи може якесь захворювання бути закладеним генетично і не мати ніяких психологічних коренів і сімейної підгрунтя, закладеної в системі пацієнта.

Однією з перспективних можливостей при своєчасній діагностиці та лікуванні аутоімунних захворювань представляється також поєднання методів східної медицини, і перш за все китайської пульсової діагностики і акупунктури, з системною терапією і симптомними розстановками.

Таке поєднання успішно застосовується сучасними європейськими системними терапевтами у співпраці з китайськими лікарями-експертами в області розпізнавання елементарних китайських пульсов, діагностики стану акупунктурних каналів і їх відгалужень і, нарешті, знання топографії, знаходження точок на тілі пацієнта будь конституції і вибору оптимального методу впливу на них .

Зокрема, Маттіас Варга фон Кібед, за свідченням Штефана Хаузнер, проводить симптомних розстановки для пацієнтів у співпраці з китайськими традиційними лікарями. Дане співробітництво було визнано високоефективним і заслуговує уважного вивчення як лікарями східної і західної традиції, так і, безумовно, терапевтами, які працюють з симптомними запитами.

Список літератури

Арист Фон Шліппе, Йохан Швайтер. Підручник по Системної терапії і консультування. ІКСР, Москва, 2007

Штефан Хайзнер. Робота з симптомними запитами. Матеріали семінару. Москва, 2011

Штефан Хаузнер. Навіть якщо це буде коштувати мені життя. ІКСР, Москва 2010

Штефан Хаузнер. Відео-матеріали клієнтського семінару. Москва 2009

Штефан Хаузнер. Відео-матеріали навчального семінару. Москва, 2008

Франц Рупер. Травма, зв'язок і сімейні розстановки. ІКСР, Москва, 2011

Гунхард Вебер. Практика сімейної розстановки. ІКСР, Москва, 2007

Рейнальд Шістель. Знає любов. Матеріали семінару. Робота з симптомними запитами. Москва, 2011

Гунхард Вебер. Два роду щастя. ІКСР, Москва, 2007

Мара Сельвіні Палаццолі, Луїджі Боськоло, Джанфранко Чеккін, Джуліана Прата. Парадокс і контрпарадокс. Когито-Центр, Москва, 2002

Вірджинія Сатир. Ви і ваша сім'я Апрель-прес, Інститут загальногуманітарних досліджень. Москва, 2007

Фрітц Б. Симон, Крістель Рех-Симон. Циркулярний інтерв'ю. ІКСР, Москва 2009

Урсула Франке. Коли я закриваю очі, я бачу тебе. ІКСР, Москва, 2007

Жорж Сульє де Моран.Меридіани, точки і їх ефекти. Профіт стайл, Москва, 2005

Клаус Шнорренбергер. Підручник китайської акупунктури для західних лікарів. «Balbe», Москва, 2003

Хантер Бомон. Дивитися на Душу. ІКСР, Москва, 2011

:)

  • Системна терапія сьогодні
  • Можливі причини виникнення
  • Аутоімунний тиреоїдит Хасімото
  • Системний червоний вовчак та повагу пацієнткою спадщини свого народу
  • Список літератури

  • Скачати 69.66 Kb.