Синдром млявого дитини. Причини синдрому млявого дитини.






    Головна сторінка





Дата конвертації27.09.2017
Розмір3.85 Kb.
ТипСтаття

Придбана центральна гіпотонія. Гіпотонічно і млявим може бути немовля з ішемічним або гипоксическим пошкодженням в перинатальному періоді або з церебральним паралічем. Спочатку визначається підвищений м'язовий тонус в дистальних відділах, що може бути причиною постійного стиснення в кулаки кистей рук. Через деякий час відбувається зниження тонусу тулуба, яке призводить до порушення контролю за рухом голови. Пошкодження спинного мозку можуть бути пов'язані з ускладненими пологами при сідничному передлежанні.

Хромосомні аномалії і метаболічно-дегенеративні захворювання. Гіпотонія з легкої слабкістю характерна для синдрому Дауна і синдрому Прадера-Віллі. Слабкість і гіпотонія можуть бути вираженими при ранньому дебюті таких розладів, як GM гангліозідози і синдром Зельвегер (цереброгепаторенальний синдром). 2. Поразки нижнього рухового нейрона

Поразки клітин переднього рогу. Гостра дитяча спінальна м'язова атрофія (хвороба Верднига-Гофмана) і хронічна спінальна м'язова атрофія проявляються вираженою слабкістю, арефлексія і фасцикуляциями мови. Для обох захворювань характерно прогресуючий перебіг. Гостра форма призводить до смерті у віці 1 року. При хронічному перебігу часто відбувається стабілізація на тривалий період, і деякі діти доживають до підліткового віку. Крім того, до цієї групи відносять нейрогенную форму артрогрипоз, яка виявляється зазвичай не прогресуючої слабкістю, арефлексія і контрактурами суглобів.

синдром млявого дитини

Невропатії частіше спостерігають у дітей молодшого віку. Невропатії можуть бути одним із проявів дифузних лейкодистрофії або наслідком синдрому Гієна-Барре. Сімейна дизавтономія (синдром Райлі-Дея) проявляється гіпотонією, зниженням рефлексів і відсутністю сльозовиділення. Правильний діагноз може бути встановлений по відсутності реакції на внутрішньошкірне введення гістаміну.

Поразки нервово-м'язових синапсів. Транзиторна неонатальна міастенія зустрічається у немовлят, чиї матері страждають міастенію. Слабкість у немовлят припиняється через 4-6 тижнів. Вроджені миастенические синдроми дебютують протягом перших 2 років життя та проявляються птозом, офтальмоплегией, порушеннями дихання і харчування, генералізованої слабкістю. Для уточнення діагнозу необхідно обстеження в науково-дослідному центрі. Схожу клінічну картину у немовлят має ботулізм. Додатково визначається відсутність або зниження реакції зіниць, запор, утруднення при прийомі їжі і гіпотонія. Підтверджує діагноз виявлення в калі Clostridium botulinum і ботулінічного токсину.

Міопатії. Існує безліч варіантів патології м'язової системи у дітей, що в багатьох випадках вимагає направлення до спеціалізованої клініки. М'язова дистрофія Дюшенна починається у віці 2-3 років і проявляється слабкістю стегон, збільшенням розмірів литкових м'язів, підвищенням рівня креатинкінази в сироватці крові. Діагностуються на підставі даних біопсії м'язи вроджені міопатії (наприклад, немаліновая, центрального стрижня і міотубулярная міопатії) можуть проявлятися вираженою слабкістю в неонатальному періоді з дуже швидким прогресуванням слабкості м'язів стегна і плеча. Хвороба Помпі - хвороба накопичення глікогену - проявляється у дітей з перших місяців життя слабкістю і серцевою недостатністю. Деякі мітохондріальні міопатії також можуть бути пов'язані з кардиопатией. Важка форма миотонической м'язової дистрофії може починатися в неонатальному періоді у новонародженого з відповідною генетичною схильністю, народженого хворою матір'ю. Характерні слабкість і відставання в розумовому розвитку.

Захворювання сполучної тканини. У дітей з синдромом Елерса-Данлоса і синдромом Марфана відзначаються гіпотонія, нормальні рефлекси і нормальна або знижена в незначній мірі сила м'язів.

-


  • Хромосомні аномалії і метаболічно-дегенеративні захворювання.
  • Поразки клітин переднього рогу.
  • Поразки нервово-мязових синапсів.
  • Захворювання сполучної тканини.