Синдром Краббе I (Krabbe I) - синоніми, автори, клініка






    Головна сторінка





Дата конвертації16.05.2017
Розмір2.82 Kb.
ТипСтаття

Синоніми синдрому Краббе I. Гострий дифузний сімейний склероз головного мозку у дітей. Прогресуюча поліодістрофія головного мозку у дітей (Christensen-Krabbe).

Визначення синдрому Краббе I. Своєрідна інфантильна форма спадкової прогресуючої лейкодистрофии головного мозку. Відноситься до синдромам дифузного склерозу головного мозку.

Автор. Krabbe Knud Haraldsen - данський невропатолог, Копенгаген, 1885 1961. Синдром був вперше описаний в 1916 р

Симптоматология синдрому Краббе I:
1. Захворювання починається переважно у віці 4-6 місяців життя, іноді пізніше.
2. Після нормального розвитку швидко з'являється виражена ригідність, особливо на нижніх кінцівках, вона більш помірковано виражена на тулубі та верхніх кінцівках.
3. Загальна рухове занепокоєння зі стогонами і криками (екстрапірамідні гіперкінези).
4. Тонічні судомні напади, викликані в результаті різноманітних подразнень. Часто розвиваються також тоніко-клонічні судоми з втратою свідомості.
5. Втрата зору в результаті атрофії зорового нерва; рідше зустрічаються ністагм, страбизм, анізокорія.
6. Сухожильні і періостальних рефлекси підвищені або в результаті різко вираженого заціпеніння не викликаються.
7. Кінцева стадія: картина децеребрации.
8. Рідше розвиваються мозочкові або хореатіческіе (атетотіческіе) рухові розлади і псевдобульбарние прояви (розлади мови і ковтання).
9. Захворювання зустрічається майже виключно у хлопчиків.

Етіологія і патогенез синдрому Краббе I. Рецесивно-спадкове страждання (можливо, має місце рецессивное зчеплене з підлогою спадкування).

Патологічна анатомія синдрому Краббе I. Прогресуючий дифузний дегенеративний процес в обох півкулях головного мозку, що вражає також підкіркові U-волокна. Іноді уражається мозочок. В результаті дегенерують пірамідні шляху. Іноді має місце також дифузна дегенерація спинного мозку. Поряд з картиною склерозу виявляють також своєрідні багатоядерні гігантські клітини, походження яких залишається спірним.

Можливо, що подібно синдрому (ідіотії захворювання Пов'язано з порушеннями обміну речовин (ферментопатия з блокуванням певних процесів). Див. Також Синдром склерозу головного мозку дифузний.

Диференціальний діагноз синдрому Краббе I. Дегенеративні процеси запального, бластогенного походження або пов'язані з порушеннями кровообігу. Синдром ідіотії. Розсіяний склероз. Пухлини головного мозку. Паненцефаліт (Potte-Doring). S. Little (див.). S. (Pseudo) Little (див.). Дифузний періаксіальний енцефаліт. S. Schilder (див.). Енцефаліт van Bogaert. S. Seitelberger (див.). Див. Також Синдром склерозу головного мозку дифузний.

синдром Краббе I

  • Визначення синдрому Краббе I.
  • Симптоматология синдрому Краббе I
  • Етіологія і патогенез синдрому Краббе I.
  • Диференціальний діагноз синдрому Краббе I.