Розщеплення губи і неба. Синдром П'єра Робіна






    Головна сторінка





Дата конвертації20.05.2017
Розмір2.89 Kb.
ТипСтаття

Розщеплення губи може бути одно- або двостороннім. Воно формується в результаті порушення злиття фронтоназального і верхнечелюстного відростків. У двосторонніх випадках премаксілла вивернута вперед. Вовча паща виникає при порушенні злиття піднебінних відростків і перегородки носа. Розщеплення губи і піднебіння зустрічаються приблизно у 0,8 на 1000 немовлят. У більшості випадків успадкування полигенное, проте в частині випадків це може бути частиною синдрому множинних аномалій, тобто хромосомних дефектів.
Деякі аномалії бувають викликані антіконвульсантной терапією матерів. Ці зміни можуть виявлятися при антенатальному УЗД.

Хірургічне відновлення губи може проводитися в перший тиждень життя по косметичних причин, хоча деякі хірурги вважають, що кращі результати виходять при відстроченому оперативному лікуванні. Небо зазвичай відновлюється через кілька місяців після народження. Розщепленими небо може ускладнювати харчування, однак у деяких уражених немовлят годування грудьми може проходити успішно.

У штучно вигодовуються немовлят, якщо молоко проникає в ніс і викликає захлёбиваніе, можуть бути корисними спеціальні соски і пристосування для харчування. Рекомендації ортодонта і зубні протези можуть допомогти при вигодовуванні. Подібні дефекти зазвичай супроводжуються секреторне середній отит, виявити який допоможуть обстеження. Немовлята також схильні до гострого середнього отиту.

Слід постаратися уникнути аденоідектомія, оскільки утворена щілину між патологічним небом і назофарінгсом посилить проблеми харчування і гугнявість голосу. Потрібна участь мультидисциплінарної команди, в тому числі пластичного хірурга і ЛОР-хірурга, педіатра, ортодонта, сурдолога і логопеда. Групи підтримки батьків можуть надати цінну допомогу і дати рекомендації сім'ям (Асоціація розщепленої губи і піднебіння - CLAPA, Великобританія).

розщеплення губи і неба

Синдром П'єра Робіна

Синдром П'єра Робіна - це поєднання мікрогнатії, зміщення мови вкінці (глоссоптоз) і серединного розщеплення м'якого піднебіння. Можуть виникати труднощі при вигодовуванні, і оскільки мова западає назад, є обструкція верхніх дихальних шляхів, яка може привести до епізодів ціанозу. Немовля знаходиться під загрозою порушення збільшення у вазі в перші кілька місяців.

Якщо є обструкція верхніх дихальних шляхів, немовляти необхідно класти в положення лежачи на животі, щоб дозволити мови і нижньої щелепи висуватися вперед. Персистирующая обструкція може купироваться за допомогою назофарингеального воздуховода. Згодом нижня щелепа виростає і ці проблеми вирішуються. Тоді розщепленими небо можна прооперувати.

Синдром П'єра-Робіна (Робена)

  • Синдром Пєра Робіна