Рідкісні пухлини головного мозку: пинеальная пухлини, лімфоми, хордоми






    Головна сторінка





Дата конвертації19.05.2017
Розмір6.48 Kb.
ТипСтаття

Пинеальная пухлини і пухлини третього шлуночка. До цієї групи належать різні пухлини, що розвиваються або в самому шишковидному тілі, в третьому шлуночку, або, рідше, в ектопічних ділянках тканини шишковидного тіла, особливо в гіпоталамусі.

До найбільш поширених типів відносяться пінеобластома, гістологічно близька до Медулобластома, пінеоцітома, що представляє собою пухлина зрілих клітин шишковидного тіла, і пухлини зародкових клітин, представлені або справжньою семіномой (шишковидная гермінома), або тератомою, яка часто містить високодиференційовані мезенхімальні елементи.

Ці пухлини можуть продукувати а-фетопротеїн (АФП) і хоріогонадотропін (ХГЧ). Вимірювання рівня даних метаболітів в крові або цереброспінальної рідини має велике значення для діагностичних і лікувальних цілей. Ще сильніше за гістологічною типу розрізняються пухлини, які розвиваються в передньому кінці третього шлуночка. До їх числа відносяться пухлини гіпофіза, герміноми, менінгіоми, гліома зорового нерва, LCH і доброякісні гранульоми.

Диференціальна діагностика цих пухлин з туберкульозом і саркоїдоз часто викликає труднощі. При розвитку терміном в області, розташованої над турецьким сідлом і на шишковидному тілі, існує високий ризик ураження спинного мозку (20-30%), який зростає при спробі хірургічного видалення пухлини.

Лікування пинеальная пухлин розглядається в окремій статті на сайті.

МРТ при пухлини епіфіза - пінеобластоме
МРТ при пухлини епіфіза - пінеобластоме

внутрішньомозкові лімфоми

Ці пухлини належать до числа рідкісних, проте в даний час вони стали розвиватися частіше, оскільки їх виникнення пов'язане із захворюванням на СНІД. Щорічно первинні лімфоми ЦНС розвиваються у 4-5 чоловік на 1000 хворих на СНІД, і лише в 0,3 випадків на 100 000 чоловік без патології імунної системи. Існують два основних типи пухлин: «гістіоцитарна» лімфома, яка може розвиватися в будь-якому відділі мозку і частіше виникає у хворих з пригніченим імунітетом, наприклад після пересадки нирки, і мікрогліома, рідкісна внутрішньочерепна пухлина, характерна тільки для ЦНС.

Мікрогліоми і гістіоцитарні лімфоми відносяться до радіочутливим пухлин. Можливість хірургічного лікування визначається локалізацією пухлини, і іноді при операції вдається видалити її повністю. Проте для всіх випадків високозлоякісних пухлин слід застосовувати променеву терапію. Іноді пухлини сильно розрізняються по радіочутливості, хоча тривалість цитотоксичного ефекту часто буває невелика.
Загалом, найкращі результати були досягнуті після опромінення у великих дозах і при призначенні повного краниоспинальная опромінення, оскільки ці пухлини поширюються по ЦНС.

Пухлини зорового бугра і стовбура мозку

Зазвичай ці пухлини є гліоми, однак їх біопсія протипоказана. Гліома зорового бугра розвивається у дітей (зазвичай як добре диференційована пухлина) і дорослих (зазвичай у вигляді мультиморфної гліобластоми). У дітей часто розвиваються пухлини стовбура мозку, представлені астроцитоми різного ступеня диференціювання.

Пухлини черепних нервів і нервових оболонок. Акустична нейроми є пухлина, яка розвивається переважно у дорослих і частіше у жінок. Пухлина виникає на VIII черепно нерві, переважно в його вестибулярном відділі, зростає повільно, вражає інші черепні нерви і служить причиною розвитку односторонньої глухоти, запаморочень і тиннитус. Хоча пухлини відносяться до доброякісних, вони викликають здавлення мозку.

Пухлина стовбура мозку
МРТ при раку стовбура мозку

До іншим, більш рідкісним пухлин відносяться гангліонейрома і гангліогліома, які також є доброякісними, хоча можуть виявитися небезпечними через локального здавлення мозкових структур.

Для акустичних нейро і інших нейрональних пухлин найкраще підходить хірургічна резекція або стереотактичної радіохірургія із застосуванням фракціонованого опромінення. При неповному видаленні пухлини слід розглянути можливість застосування звичайної променевої терапії. Техніка операції залежить від локалізації пухлини і від ступеня втрати слуху.

При розмірі пухлини, що не перевищує 2 см, нормальної реакції слуховий кори і мінімальних відхиленнях інших аудіологічних показників від норми шанс зберегти хворому слух підвищується. Відносно хворих похилого віку або в разі, коли операція представляється ризикованою, періодичне магнітно-резонансне обстеження дозволяє дотримуватися політики невтручання, що не приводить до небезпечних наслідків.

Нещодавно опубліковані результати великого дослідження, проведеного в США за участю 162 хворих, які лікувалися радиохирургическим методом. У 98% хворих відзначений позитивний ефект операції.

Хордоми головного мозку

Ці рідкісні злоякісні пухлини розвиваються з залишків ембріонального нотохорда. Іноді вони диагносцируются у дітей і в юнацькі роки, проте частіше виникають у віці 50-60 років. Для Хорді характерно розвиток в кінцевих сегментах хребта: в клиновидно-потиличній (40% всіх випадків) і крижово-куприкової сегменті (так само часто). Пухлина складається з клітин полігональної форми або з клітин, що містять муцин ( «фізалісоподобних» клітин), які об'єднані в зв'язки і іноді розділені на часточки.

Зазвичай при цих пухлинах розвивається симптоматика, характерна для здавлення мозку: бульбарний, окціпітальной або шийний синдром, при пухлини в шийному відділі хребта, і поперекові болі при пухлини в попереково-крижовому відділі. Також може спостерігатися інтенсивна кісткова ерозія.

Хордоми краще видаляти хірургічно, що часто викликає труднощі, пов'язані з їх анатомічним розташуванням. Нерідко за формою пухлина нагадує гантель і частково локалізується в хребті, тому повністю видалити її неможливо. Зазвичай після операції проводять променеву терапію, однак пухлина досить радіостійких.
Призначення високої дози на шийний відділ спинного мозку вкрай небажано, хоча при хордома крижів можна опромінювати в високих дозах, не побоюючись поразки спинного мозку. Незважаючи на обмежену радіочутливість Хорді, іноді після радикального опромінення прооперованих хворих вдається істотно продовжити їм життя.

Класифікація пухлин головного мозку

  • Пухлини зорового бугра і стовбура мозку
  • Хордоми головного мозку