пріон






    Головна сторінка





Дата конвертації04.04.2017
Розмір3.19 Kb.
Типдоповідь

пріон

Пріон, субмікроскопічна інфекційна частка, що викликає дегенерацію головного мозку. На відміну від вірусів, побудованих з білка і нуклеїнової кислоти (ДНК і РНК), пріони є ще більш дрібні білкові частинки, що не містять молекул спадкової речовини - нуклеїнової кислоти. Пріон складається в основному, а може бути, і цілком, з молекул аномального пріонів білка, який виявляється переважно на поверхні нервових клітин. Нормальний пріонних білок кодується. Однак порушення в процесі синтезу цього нормального білка призводять до появи незвичайних, атипових молекул, які стають інфекційними. Термін «пріон» походить від початкових букв англійських слів: proteinaceous - білковий, infective - інфекційний; on - закінчення, що означає «частка».

Для пріонних хвороб характерне утворення в нервовій тканині вакуолей (оточених мембраною пухирців) і т.зв. амілоїдних бляшок (скупчень аномального пріонів білка); в результаті поступово формується своєрідне губчаста будова тканини мозку ( «губчаста дегенерація»). До теперішнього часу встановлено пріонні походження принаймні трьох неврологічних захворювань людини. Всі вони відносяться, на щастя, до рідкісних. Серед аборигенів Нової Гвінеї описана хвороба куру, поширення якої пов'язане з ритуальним канібалізмом - поїданням мозку померлих родичів. Сімейна (поражаюшая кілька членів однієї сім'ї) хвороба Крейтцфельдта - Якоба і схожий з нею синдром Герштманна - Штраусслера - Шейнкера пов'язані з мутаціями в гені пріонів білка і є спадковими захворюваннями. Спорадично (тобто в одиничних випадках) виникає хвороба Крейтцфельдта - Якоба - найбільш поширене пріонні захворювання людини; механізм її розвитку залишається нез'ясованим. Зазначені захворювання, які визначаються як спонгіформними (губчасті) енцефалопатії, - повільні інфекції, що викликають ураження сірої речовини головного мозку; вони призводять до рухових порушень, психічних розладів, слабоумства і, в кінцевому підсумку, до смерті. Відмінності між цими енцефалопатія визначаються різним розподілом ділянок ураження мозку і ступенем вираженості окремих ознак ураження. До пріонних хвороб у тварин відносяться почесуха (скрейпі) у овець і кіз, губчасті енцефалопатії у корів ( «сказ корів») і очевидно, деякі інші інфекції домашніх тварин. З вибухнула в Великобританії епідемією губчастої енцефалопатії у корів і поїданням м'яса заражених тварин пов'язують останні випадки виникнення хвороби Крейтцфельдта - Якоба в Європі; вони відрізнялися раннім проявом захворювання і, за даними мікроскопічного дослідження мозку загиблих хворих, подібністю змін в нервовій тканині з тим, що виявляється при куру. В даний час широко вивчається почесуха, так як вченим вдалося здійснити передачу збудника цієї інфекції лабораторним тваринам (мишам і хом'якам) і таким чином отримати експериментальну модель, що дозволяє розгорнути молекулярно-біологічні дослідження. Творцеві цієї моделі Стенлі Прусінеру в 1997 була присуджена Нобелівська премія за відкриття принципово нового типу інфекцій.

Список літератури

Для підготовки даної роботи були використані матеріали з сайту http://bio.freehostia.com



  • Список літератури