Патологічна анатомія вад серця






    Головна сторінка





Скачати 18.67 Kb.
Дата конвертації11.10.2018
Розмір18.67 Kb.
Типреферат

реферат

на тему: "Патологічна анатомія вад серця"

Патологічна анатомія

Ревматичний порок серця у вигляді органічної деформації складових елементів клапанного апарату є наслідком ендокардиту. Останній складається з тромбоендокардіта і специфічного вальвулита, які майже, як правило, поєднуються один з одним. Вальвулит з мукоїдному набряком, набуханням колагену і гранулематозом може спостерігатися у всіх відділах клапанного апарату, проте найбільш інтенсивно і часто виражений у фіброзному кільці і в підставі клапанів, особливо в фіброзному шарі їх, що представляє остов стулок і півмісяців.

В результаті вальвулита сполучна тканина піддається склерозу і гіалінозу. Тромботичні накладення, що складаються майже з одного фібрину, частіше у вигляді бородавок, рідше - дифузних накладень, розташовуються по лінії замикання або по вільному краю клапанів, а на шлуночкової поверхні стулок - в місцях прикріплення хорд і біля основи клапана, а також між хордами, покриваючи їх у вигляді футляра. Крім того, перераховані зміни досить різко виражені в коміссуру стулчастих клапанів, оскільки вони представляють собою з'єднання бічних відділів стулок у їх підстави і служать місцем прикріплення найбільшої кількості сухожильних ниток. Організація тромбів тягне за собою новоутворення сполучної тканини.

У наст, час немає єдиної думки про значимість обох компонентів ревматичного ендокардиту для подальшого склерозу клапанів. Частина дослідників приписує провідну роль тромбоендокардіта, підкреслюючи рецидивний характер тромбозу при ревматизмі. Однак В.Т. Талалаев і М.А. Скворцов вважають подібне припущення помилковим, тому що специфічна дезорганізація колагену з мукоїдному набряком і подальшим гранулематозом є основною причиною склерозу. Ендокардит, на їхню думку, залишає більш-менш значний, але тільки крайової склероз клапанів. Рецидивуючий ревмоендокардіт і подальший склероз клапанного апарату ведуть до тугорухливості клапанів, до зрощення стулок і стенозу отвору. Макроскопічно клапани мають характерний вигляд.

Найчастіше уражається мітральний клапан. Прийнято розрізняти два основних типи мітральногостенозу.

1. Клапан у вигляді перетинки або діафрагми розташовується на рівні фіброзного кільця; стулки зрощені в області комиссур, потовщені різко і переважно в дистальній половині. Звужений отвір серповидної форми і нагадує "пуговичную петлю" або овальної форми. Петрифікація стулок і комиссур не досягає значних ступенів. Хорди відносно тонкі і довгі. Даний тип зустрічається в 85% мітрального пороку (Е.А. Дамір).

2. Рідше клапан має форму воронки, вхідний отвір якої на рівні фіброзного кільця, а вузьке вихідний (по типу "риб'ячого рота") знаходиться глибоко в лівому шлуночку на рівні головок папілярних м'язів. Стулки також зрощені, погано помітні, значно потовщені, хрящової консистенції. Хорди часто невиразні, т.к межхордальние простору заповнені фіброзної тканиною, споювали стулки і хорди з головками папілярних м'язів. Існує вдале порівняння подібних зрощень з формою колон готичного стилю. Спостерігається значна петрифікація, особливо області комиссур, з великими виразками предсердной поверхні петрификатов.

Поряд із зазначеними основними типами мітрального пороку є цілий ряд перехідних, як би проміжних форм: клапан має форму короткої воронки, межхордальний склероз буває різного ступеня, завдяки чому збереглися відрізки потовщених хорд створюють враження як би уявного їх укорочення. Хордальний склероз може бути одностороннім або переважати в одній групі папілярних м'язів, що поряд з парієтальним ендокардитом лівого шлуночка формує криву воронку, вихідний отвір якої при систоле може впиратися в стінку шлуночка. Часткове зрощення бічних країв стулок може залишати як би додатковий отвір на місці комісуральними вирізки. Іншими словами, мітральний порок в кожному випадку індивідуальний, і визначення його важко в момент хірургічного втручання.

При ваді тристулкового клапана останній, як правило, буває в формі діафрагми. Цілком виразне зрощення стулок в коміссуру формує з клапана досить еластичну перетинку з потовщеним валікообразнимі краєм звуженого отвору. Хорди не беруть участі у формуванні вади. При пороці клапана аорти півмісяцеві стулки склерозируются частіше в середніх і дистальних відділах, стають білими, малорухомими і навіть укороченими. Полулуния зростаються між собою, завдяки чому формуються коміссури, іноді значної протяжності, відсутні в нормі. У подібних випадках краю полулуний потовщені і закруглені у вигляді валика. Новостворені коміссури роблять півмісяцеві стулки нерухомими і обумовлюють звуження гирла аорти. За формою вузький отвір клапана наближається до трикутного. Звапніння, іноді інтенсивне, відзначається переважно з шлуночкової боку полулуний, а також в коміссуру їх з глибокими щелеобразнимі виразками.

Постревматіческій порок клапанів легеневої артерії - дуже рідкісне явище.

Ревматичний порок клапанів характеризується загальним фіброзом їх; вони позбавлені пухкої прошарку, що містить мукополісахариди і замещенной досить щільної фіброзної тканиною з тонкими еластичними волокнами. У стулчастих клапанах з передсердній, а в клапані аорти з шлуночкової боку спостерігається значне потовщення субендотеліального шару, що складається з фіброзно-еластичної тканини з поздовжнім напрямком волокон і нерідко містить кровоносні судини.

Еластична мембрана клапанів представлена ​​кількома поздовжньо спрямованими і потовщеними волокнами. По лінії замикання розташовується рубцевий ділянку, що варіює в розмірах і складається часом з безструктурної гиалинизированной тканини, що містить судини з товстими стінками.

Субендотеліальний шар поступово зливається з рубцем, а еластичний, віялоподібно, лише частиною волокон вплітається в довколишній відділ 'рубця. Велика частина еластичних волокон, розташовуючись в глибині клапана під рубцем, направляється до вільного краю стулок або вітрил, де вплітається в шарувату фіброзно-еластичну тканину. Остання розташовується дистальніше рубця і утворює вільний край клапана. Ця новостворена тканина, не властива нормальним клапанів, складається з системи нашаровуються одна на іншу колагенових і еластичних пластин, розташованих паралельно вільному краю. В глибині вільного краю пластини, різко дугоподібно згинаючись, складаються в подково- або луковіцеобразние комплекси. З поверхні ці структури одягнені шаром ніжноволокнистою тканини з бляшкообразнимі скупченнями фиброцитов, що грають роль бластеми або "точок зростання" (А.В. Вальтер).

Фіброзно-еластична шарувата тканина може бути представлена ​​по-різному в кількісному відношенні. У стулках клапана аорти вона може становити ½ або 1/3 довжини їх. У двостулковому клапані при лійкоподібної його формі ця тканина виконує межхордальние простору, як би замуровує хорди, споює вільний край стулок з хордами і папілярними м'язами і, Т.ч., нарощує стулки в довжину. На поздовжніх зрізах при фарбуванні на еластиком можна чітко бачити колишні структури і збереження хордами їх довжини. Дистальні відрізки хорд, не залучені в даний конгломерат, потовщені за рахунок фіброзноеластіческой тканини, концентрично нашаровуються навколо фіброзного остова їх, і тому створюють уявне враження рубцового укорочення хорд. Фіброзно-еластичні шаруваті структури досить добре представлені і в області комиссур клапанів.

Клапани при пороці збагачуються судинами. Васкуляризация може відбуватися за рахунок брунькування одиничних судинних гілочок, що містяться і в нормі, особливо в стулчастих клапанах, а також аутохтонно як прояв пластичних властивостей мезенхіми в умовах специфічної перебудови проміжній тканині при ревматизмі і при організації тромбів. Магістральні судинні гілочки, проходячи через рубцеві ділянки клапана, набувають будова артеріол і дрібних артерій, оскільки в стінці їх добре представлені м'язові та еластичні волокна. Як показує ін'єкція коронарних судин, васкуляризация комиссур клапанів дуже варіює, тобто може бути мізерною або, навпаки, рясної, особливо при наявності тут петрификатов. У коміссуру і межхордальних сращениях можна нерідко виявити атипові судини ангіоматозних структури. Судини завжди оточені пухкою клітковиною і клітинами, завдяки чому є як би провідниками камбіальні тканини.

Таким чином, поряд з постревматіческім фіброзом в клапанах виявляються своєрідні гіперпластіческпе процеси у вигляді огрубіння і разволокнение еластичного шару, розростання шаруватої фіброзно-еластичної тканина вільному краї клапанів з формуванням комплексів з товстих фіброзно-еластичних пластин. Виникнення таких структур слід пов'язувати з функцією клапанів при пороці їх, з особливостями внутрішньосерцевоїгемодинаміки. Останні полягають у зміні швидкості кровотоку, різниці кров'яного тиску в сусідніх порожнинах, зворотному скиданні крові, завихреннях кровотоку, зміні хвилинного обсягу і т.д. При цьому кровоток виробляє значну механічне ударне дію на клапани. Останні при стенозі отворів створюють перешкоду для протікає струменя крові. Це особливо демонстративно, якщо уявити зміна площі мітрального отвору, в нормі дорівнює 4-6 см 2, а при пороці - 1 см 2 або менше. Тканини клапанів реактивно розростаються, тим більше що при рецидивуючих ендокардітах вони знаходяться в стані як би безперервної регенерації. Гіперпластичний характер склерозу є пристосувальним з боку клапанного апарату, як це визнається більшістю авторів.

Придбана в результаті цього ригідність клапанів сприяє врівноважування биомеханически взаємин. Дія гемодинамічних факторів на ендокард можна підтвердити цілу низку анатомічних змін. Так, на лінії замикання або в області комиссур розташовуються так звані лямблевскіе екскресценціі у вигляді ворсинок або фіброзні кишеньки на пристеночном ендокардит під клапанами, що утворюються від підривного дії струп крові. Крім того, механічна дія кровотоку призводить до розтріскування шаруватих структур, до надриву клапанів. Уривки тканини в таких ділянках, що містять елементи розірваних і дегенерувати еластичних волокон, нагадують лямблевскіе екскресценціі.

Останні спостерігаються на клапанах нормального серця; походження їх трактується по-різному, проте зв'язок їх з особливостями кровотоку незаперечна (М.А. Барон). У коміссуру, частіше мітрального клапана, можна спостерігати спонтанні надриви у вигляді поглиблень або щілин, виконаних іноді пухкими тромбами. Прижиттєвої надривів доводиться забарвленням на еластиком, яка виявляє тут розірвані і скорочення еластичні волокна і відрив цілих шарів тканини. Коміссури мітрального клапана знаходяться в стані значного напруження, т.к в цій області відбувається зрощення стулок і кріпиться більшість сухожильних ниток, в силу чого ця область знаходиться на прямій лінії тяги папілярних м'язів. Під впливом сил розтягування новостворена тканина комиссур при русі клапана відчуває найбільше травмуючий вплив з боку порушеного кровотоку і піддається розривів з утворенням тріщин, іноді множинних, що виникають не тільки на поверхні, але і в глибині коміссури. Дані зміни спричиняють тромбозу з подальшою петрификацией і млявою організацією фібрину. Спонтанні надриви комиссур можуть виникати, мабуть, неодноразово. Розтріскування шаруватої тканини сприяє в подальшому формуванню ангіоматозу.

Стан значного натягу тканин коміссури, а також мінливість васкуляризації сприяють дистрофічних і некротичних змін.В глибині коміссури виявляються липоидоз, гомогенізація і фрагментація колагенових волокон, їх петрифікація, поява фібринозних мас. Іншими словами, розігруються зміни, типові для атеросклерозу (М.М. Анічков). Їх прогресуванню сприяють наступні надриви тканини з виразкою поверхні петрификатов, навколо яких потім утворюється грануляційна тканина. Зрідка тут формуються "атероми" з великою кількістю ксантомних клітин. Крім цього, можна спостерігати Метапластична окостеніння.

Перераховані зміни у вигляді некрозу, надривів і поверхневого виразки нерідко видно по лінії замикання клапанів в області рубцевого ділянки. Виникає тут пристінковий тромб може привести на секції до помилкового діагнозу поворотного ендокардиту.

Таким чином, формування ревматичного пороку обумовлено двома факторами: по-перше, специфічним ендокардитом і, по-друге, гемодинамічним фактором, який сприяє Гіперпластичний характеру склерозу і прогресуванню пороку і в період між нападами. Це підтверджується і клінічними спостереженнями (І. X. Гольбрайх і Ф.І. Литвак зі співавторами). Обидва ці чинники, що формують ревматичний порок, утворюють, таким чином, порочне коло.

Існуючі дві основні клініко-анатомічні форми ревматичного пороку клапанів у вигляді недостатності і стенозу насилу диференціюються на розтині. І в клініці, як показує обстеження в момент операції, в більшості випадків має місце поєднання стенозу і недостатності. У чистому вигляді стеноз спостерігається набагато частіше недостатності; недостатність в чистому вигляді представлена ​​лише в поодиноких спостереженнях. Диференціація анатомічних ознак обох форм пороку тісно змикається з питанням динаміки пороку. В основних посібниках з терапії і патологічної анатомії динаміка процесу висвітлюється наступним чином: спочатку розвивається недостатність клапанів, потім приєднується стеноз отвору, який в подальшому переважає. Ревматичний порок клапанів починає формуватися частіше в дитячому та юнацькому віці. Однак М.А. Скворцов вказує, що недостатність клапанів частіше буває миогенного походження в зв'язку з ексудативно-инфильтративной формою міокардиту, що призводить до дилятации фіброзних кілець і відносній недостатності клапанів, а склеротичні зміни їх дуже незначні. У 20% випадків, за даними М.А. Скворцова, у дітей на секції виявляється картина стенозу і недостатності. Динаміку пороку він схильний розглядати в наступній послідовності: стеноз отвору клапанів зі зрощенням стулок в результаті рубцевого звуження фіброзного кільця слідом за ексудативним запаленням, а недостатність обумовлена ​​огрубінням і укороченням стулок і хорд.

Останнє пояснення недостатності клапанів вкоренилося в медичних підручниках. Однак гістологічне дослідження показує, що рубцового сморщивания, укорочення як стулок, так і сухожильних ниток не відбувається. Порівняння довжини стулок в нормі і при пороці може виявити в останньому випадку навіть їх подовження на 0,5 смза рахунок гіперпластичних розростань тканини у вільному краї. Основний фіброзний пласт клапана не руйнується і не деформується. Сухожильні нитки, будучи замурованими в новоствореній шаруватої тканини, також зберігають свою довжину. Порівняльне вивчення морфологічних змін клапанного апарату в різних віках дозволяє стверджувати, що ревматичний порок розвивається одночасно як в формі стенозу, так і недостатності, тобто як єдиний процес, причому стенозирование отвори є провідною формою ураження. Подібної думки дотримуються і клініцисти (І.С. Богословський, І. X. Гольбрайх).

Звуження отвору відбувається за рахунок зрощення стулок в коміссуру і досягає найбільшого клінічного значення по відношенню до стулчастим клапанів, коли зрощенню піддаються місця прикріплення основних хорд, так звані критичні точки [Брок (Н. Вгоск)], відмежовує робочу пропускну площа отвору. Стенозірованіе отвори посилюється також зрощенням хорд, що в хірургічній практиці отримало назву "подклапанного стенозу". Органічна недостатність клапанів визначається гл. обр. їх фіброзом, огрубіння, тугоподвижностью. Змикання стулок можуть перешкоджати і інші морфологічні зміни. Наприклад, кальциноз, частіше медіальної ко-Міссурі, фіксує отвір в напіввідкритому стані і надає йому при цьому форму "слізної краплі". Потім зрощення вільного краю задньої мітральної стулки з хордами зменшує її площа. При формуванні мітрального клапана "воронки" вузький отвір його (типу "риб'ячого рота") з ригідними краями також заважає змиканню стулок.

Нарешті, обидві форми пороку, розвиваючись одночасно, взаімообуславлівают один одного. Фіброз і потовщення клапанів фіксують їх як би в стані напіввідкритих і напівзакриті, завдяки чому зменшується і отвір. Зрощення ж стулок в "критичних точках" фіксує і натягує краю стулок і вітрил, сприяє їх флотації по току крові в ту і іншу сторону з подальшим загином краю в будь-яку сторону. Ці зміни заважають щільному закриттю стулок. Загин краю клапанів чітко видно при фарбуванні на еластиком, особливо в той період формування пороку, коли гиперпластические нашарування розвинені ще в невеликому ступені.

Після операції комиссуротомии з приводу мітрального стенозу, виробленої пальцем хірурга або коміссуротомія, коміссури розщеплюються на різну глибину і містять цілий ряд додаткових бічних тріщин, чому сприяє шарувату будову тканин. Краї їх, спочатку рвані, через кілька місяців стають закругленими. Отвір митри при цьому розширюється, але не до нормальної своєї величини. Тканина в краях коміссури піддається некрозу, просочується кров'ю і покривається фібрином. Останній, розташовуючись на гіалінізованих тканинах, повільно організовується. У фібринозних масах можна виявити уламки еластичних волокон з явищами зернистого розпаду, частинки вапна, якщо коміссуру була петрифіковане. Фарбують при операції частинки вапна можуть послужити матеріалом для емболії. Ендотелізація поверхні рани виникає не раніше ніж через 1% місяці після комиссуротомии і відбувається повільно.

В окремих випадках некротичні зміни країв коміссури можуть бути значними, що стоїть, ймовірно, у зв'язку з індивідуальною недостатньою васкуляризацией області комиссур. Некроз тканин зберігається тривалий час і проявляється через 5 місяців або через 1-2 роки після операції. Дані зміни або розтрощення петрификатов, а також ослаблення серцевої діяльності можуть сприяти в одиничних випадках тромбозу поверхні рани і рецидиву стенозу. Крім зазначеного механізму, повернення стенозу після пальцевого розширення мітрального отвору може виникати за рахунок відновлення і посилення ригідності його країв. Цьому сприяють гіпереластоз і шарувата структура тканини країв стулок, а також ступінь адекватності хірургічного втручання. За даними деяких зарубіжних авторів, рецидив стенозу пов'язаний з прогресуванням ревматичного процесу. Встановлено, що операція не є безпосередньою причиною загострення ревматизму (І.К. Єсипова з співавторами).

Розвиток пороку клапанів, частіше клапана аорти, після підгострого септичного ендокардиту залежить від ступеня некротичних процесів при ендокардиті, а також попереднього стану клапанів, оскільки відомо, що дане захворювання нерідко нашаровується на ревматичний порок серця. Якщо руйнування клапана невелика і ендокардит приймає форму бородавчастого ендокардиту, тоді формується порок з морфологічної картиною, аналогічної ревматичному пороку (І.Д. Наследова). При значному некрозі тканин руйнується фіброзний пласт клапана і загоєння настає за рахунок заміщення рубцевої тканиною і організації тромбів.



Скачати 18.67 Kb.