Невропатология






    Головна сторінка





Дата конвертації09.07.2017
Розмір62.2 Kb.
Типшпаргалки
і починають займатися різними видами спорту (плавання, гімнастика, легка атлетика).

Мова. У процесі систематичного навчання отримують значний розвиток усна і письмова мова. Діти опановують все більш досконалим вживанням слів і пропозицій, у них зростає словниковий запас. Вони починають вживати значну кількість слів не тільки в усній, а й у письмовій мові. Якісна зміна обох видів мовлення має великий позитивний вплив на інтелектуальний розвиток школярів психіка. У процесі навчання розвиваються зорове і слухове увагу. Діти опиняються в стані запам'ятовувати порівняно більшу кількість словесного і іншого матеріалу. Запам'ятовування набуває все більш осмислений характер. Перехід до шкільного навчання знаменує перехід до нового типу пізнання. Школярі набувають значні знання на основі словесних пояснень, а також при читанні навчальної та іншої літератури.

Під час навчання в школі учні опановують системою понять.

Кожне з понять певним чином пов'язано з іншими поняттями. Поступово в учнів виникає початкове розуміння таких категорій, як обсяг понять, співвідношення між більш загальними і менш загальними поняттями. З 3 класу відзначається диференційоване ставлення до предметів, що вивчаються (читання, письмо, математика та ін.). Згодом зазвичай посилюючи інтерес до якого-небудь предмету. Важливу позитивну роль в психічному розвитку учнів молодших класів грають заняття з праці. Провідна роль тепер належить вченню, навчальної діяльності. Однак гра (у позанавчальний час) продовжує виконувати дуже важливу роль. У цей час у дітей виникає інтерес до нових для них ігор (шашки, шахи та ін.).

46. Роль педагога - дефектолога в відновному лікуванні дітей з ураженнями нервової системи

Завдання фахівця-педагога - сприяти формуванню нових спеціалізованих нервових зв'язків, яких немає в чуттєвому досвіді дитини, а також активізувати ослаблені зв'язку шляхом відповідної тренування. Необхідно збагачувати психіку таких дітей новими уявленнями, покращуючи і розвиваючи їх мова. Все це робиться засобами і прийомами педагогічної науки. У спеціальному педагогічному процес е велике значення має дозування навчальної роботи, бо будь-яка перевантаження швидко викликає зворотну реакцію внаслідок виснаження нервової системи. Слід також згадати про складну роботі педагога з подолання патологічних зрушень з боку емоційної сфери, які зустрічаються у дітей у формі різних афектів, патологічних потягів. В окремих випадках педагогу-дефектологу (особливо в допоміжній школі) доводиться боротися з тяжкими наслідками різних нейропсихічних захворювань, наприклад епілепсії, енцефаліту, черепно-мозкових травм, шизофренії і ін. Особливо важкою є робота педагога по виправленню складних порушень в області письма і читання ( дислексії і дисграфий), що є результатом порушення аналітико-синтетичної діяльності кори великих півкуль. Складну роботу доводиться вести педагогу-дефектологу щодо подолання мовної недостатності у дітей, використовуючи пластичність дитячого мозку і його здатність до компенсації.

47. Мовні розлади, пов'язані з органічними ураженнями ЦНС

Моторна афазія розвивається в результаті поразки кори лівої півкулі в області третьої лобової звивини (центр Брока). При цьому втрачається навик вимови. Його втрата не пов'язана з паралічами м'язів артикуляційного апарату: руху мовних органів у хворого збережені, але він втратив навички довільних рухів. Ця втрата навичок довільних рухів мовного апарату при відсутності паралічів називається мовної апраксией. Зустрічаються особливі форми моторної афазії, коли порушена, тільки усне мовлення (чиста моторна афазія) при повному збереженні писемного мовлення. Крім того, при моторної афазії можуть бути порушені довільна мова і лист, а повторення і списування збережені.

Процеси мислення при моторної афазії можуть порушуватися по-різному. В одних випадках мислення порушено незначно хворий повністю усвідомлює і переживає свої помилки. В інших випадках більш чітко порушуються абстрактні форми мислення.

Сенсорна афазія розвивається при ураженні в області верхньої скроневої звивини лівої півкулі. При сенсорної афазії хворий чує, але не розуміє звернену до неї мову.

При цій формі афазії уражається гностичний центр мови (центр Верніке). Тому сенсорна афазія за своїм механізмом є мовний агнозією, при якій хворий має нормальний слух, але не впізнає звуків мови, не розуміє сенсу слів.

Головним проявом сенсорної афазії служить повна або часткова втрата розуміння зверненої мови. Елементарний слух залишається coxpанним. Однак хворий сприймає мовні звуки як нечленороздільні шуми. Розрізняють акустико-гностическую і акустико-мнестичну форми сенсорної афазії. Контроль над своєю мовою порушений. У важких випадках лист розпадається повністю; в більш легких порушується звуковий склад слів. Однак у дітей афазії спостерігаються відносно рідко. Це пов'язано з великими компенсаторними можливостями дитячого мозку.

Алалия - системне недорозвинення мови, що виникає в результаті ураження кіркових мовних зон в доречевом періоді. Таким чином, алалія відзначається тільки в дитячому віці. Виникає вона при ранньому ураженні мозку у віці до 2,5-3 років, тобто коли дитина ще не опанував промовою як засобом спілкування. Алалії, так само як і афазії, діляться на моторні і сенсорні. Моторна алалія характеризується недорозвиненням моторної мови. Відзначається недорозвинення як лексико-граматичної, так і фонетичної сторони мови. Сенсорна алалія характеризується порушенням розуміння зверненої мови при зберіганню елементарному слуху.

Дизартрія - порушення звукопроізносітельной сторони мови, обумовлене порушенням іннервації мовної мускулатури. З цього визначення випливає, що при дизартрії провідним дефектом є порушення звукопроізносітельной сторони мови, пов'язане з органічним ураженням центральної нервової системи. При дизартрії страждає вимова окремих звуків в ізольованому вигляді і, особливо в злитої промови. Крім того, страждають темп, виразність, модуляція. Порушення звуковимови при дизартрії залежать від тяжкості та характеру ураження. При важких ураженнях центральної нервової системи мова стає зовсім незрозумілою або неможливою за рахунок повного паралічу речедвігательних м'язів. Таке порушення називається анартрія.

Порушення читання і письма - дизлексії і дисграфія часто поєднуються з афазією і алалія, але іноді можуть відзначатися і ізольовано. Читання і лист є найбільш пізніми кірковими функціями, які формуються в процесі спеціального навчання. Одним з важливих напрямків в попередженні порушень писемного мовлення є своєчасне подолання в дошкільному віці дефектів усного мовлення і розвиток фонематичного слуху.

48. Мовні розлади, пов'язані з функціональними змінами центральної нервової системи

Заїкання - це порушення ритму, темпу і плавності мови пов'язане з судомами м'язів, що беруть участь в мовному акті. При заїкання порушується переважно комунікативна функція мови. Найчастіше заїкання починається у віці від 2 до 5 років т. Е. В період найбільш інтенсивного розвитку комунікативної функції мови. Заїкання частіше починається з тонічнихсудом в дихальної і голосової (фонаторной) мускулатуру; потім відбувається поступове поширення і на м'язи артикуляційного апарату. При заїкання завжди порушено мовне дихання, спостерігається посилення тонусу фонаторной і артикуляційної мускулатур. Заїкання необхідно відрізняти від розладів темпу мови (тахілалія і браділалія). Тахілалія - ​​це прискорена, захлинається, нерівномірна по ритму мова. Браділалія - ​​це уповільнена, розтягнута мова. Тахілалія і браділалія можуть бути обумовлені вродженими особливостями нервової системи, емоційним станом (тахілалія - ​​при емоційному збудженні, браділалія - ​​при пригніченні).

49. Стратегія відновного навчання

При проведенні доктора історичних наук і реабілітаційних заходів слід враховувати резервні можливості мозку. Необхідно якомога повніше використовувати залишкові можливості порушених функцій і уражених аналізаторів. Слід пам'ятати, що мозок дитини має особливо високими потенційними можливостями. Компенсаторні можливості кори вище компенсаторних можливостей ядер підкіркових утворень. Це пов'язано з меншою спеціалізацією клітин кори. У зв'язку з цим функції уражених клітин можуть брати на себе інші нейрони. Відсутність вузької спеціалізації коркових нейронів є умовою для виникнення найрізноманітніших міжнейронних ланцюгів, що охоплюють різні функції і різні аналізатори. В цьому найважливіша основа здатності до навчання. І в цьому ж полягає секрет успіху використання збережених аналізаторів для розвитку вищої нервової діяльності при ураженні будь-якого аналізатора. Наприклад, при сліпоті можливі навчання дитини, його адаптація в суспільстві і певна абілітація на основі широкого і багатостороннього використання сохранного слухового аналізатора. При слепоглухонемота можливе навчання дитини та її адаптація в суспільстві на основі використання сохранного шкірного і кінестетичного аналізаторів.

31. Неврологічні ускладнення остеохондрозу хребта

Етіологія радикуліту різноманітна, проте провідну роль в його походження грають дегенеративно-дистрофічні зміни хребетного стовпа. У зв'язку з вертикальним положенням людини його хребетний стовп, особливо піжнепояснічний і нижньошийних відділи, піддаються значним перевантаженням, які призводять до передчасного зношування хрящової тканини міжхребцевих дисків. У суміжних тілах хребців при цьому виникають реактивні зміни у вигляді кісткових розростань по їх краях. Зазначені зміни є остеохондроз з супутнім йому спондилоартрозом. На рентгенограмах при цьому відзначаються зміни конфігурації хребетного стовпа, деформація замикаючих пластинок тіл хребців, зміщення тіл суміжних хребців, зменшення міжхребцевої щілини. Грижі міжхребцевих дисків надають патологічний вплив на навколишні тканини, в тому числі на корінці і їх судини. Захворювання може розвинутися поступово або гостро. В останньому випадку провокуючим фактором є незручне рух, підняття тяжкості і т. Д. Основний симптом захворювання - біль в попереково-крижової області яка може поширюватися уздовж однієї або обох ніг по задненаружной поверхні. Вона супроводжується обмеженням рухливості і викривленням хребта, напругою довгих м'язів спини.

34. Травма спинного мозку

Травми спинного мозку зазвичай поєднуються з травматичним пошкодженням хребетного стовпа у вигляді ураження зв'язок, переломів тіл або задніх півкілець хребців і ін. Всі травми спинного мозку ділять на закриті і відкриті, що супроводжуються порушенням цілості шкіри. До закритих травм спинного мозку відносяться струс, забій і здавлення.

Струс спинного мозку є найбільш легкою формою закритих травм.При ньому виникають оборотні порушення функції спинного, мозку, які повністю або майже повністю зникають після лікування. При ударі спинного мозку поряд з функціональними виникають і морфологічні зміни - з'являються незворотні вогнищадеструкції, розм'якшення, які призводять до часткового пошкодження або морфологічному перерви спинного мозку. Здавлення спинного мозку може бути обумовлено впливом на нього кісток або м'яких тканин, внутріпозвоночних гематом (суб- або епідуральних), набряку і поєднання цих чинників. При здавленні спинного мозку, як і при ударі, спостерігається синдром часткового або повного ушкодження спинного мозку.

42. Факоматози

Факоматози - група спадкових захворювань, що характеризуються різними змінами шкірних покривів, найбільш частими з яких є плями (phacos - пляма), неврологічними порушеннями і патологією внутрішніх органів. Таке Многосістемность поразку пов'язано з порушенням розвитку одночасно двох зародкових зачатків, коли формуються нервова система, шкіра і її похідні, внутрішні органи і судини.

До цієї групи захворювань відносяться енцефалотрігемінальний ангиоматоз Штурге - Вебера, склероз туберози Бурневілля, атаксія-телеангіектазії Луї - Бар, нейрофіброматоз Реклінгаузена. Механізми розвитку цих захворювань не виявлено. Багато форм патології передаються з покоління в покоління. Загальною клінічної закономірністю для захворювань цієї групи є неухильне прогресування симптомів, що нерідко призводить до тяжких незворотних змін багатьох функцій організму.

43. Туберозний склероз

Туберозний склероз - рідкісне захворювання, що виявляється своєрідними змінами шкіри, судорожними припадками і слабоумством. Туберозний склероз зустрічається з частотою 1: 30 000; в установах для розумово відсталих ці хворі становлять 0,3%. Захворювання обумовлене генетично, успадковується аутосомно-домінантно.

Захворювання зазвичай починається в ранньому дитячому віці, частіше на першому році життя. Першими симптомами є судомні напади. У одного і того ж хворого можуть бути найрізноманітніші за формою, тривалості і частоті припадки (малі, великі, психомоторні, фокальні і ін.). Іншою ознакою туберозного склерозу є недоумство. В одних випадках ознаки відставання в психічному розвитку виявляються вже в ранньому віці. Діти пізно починають говорити, малоемоціональни, насилу засвоюють навички самообслуговування, нові відомості. Мислення носить конкретний характер. Є відхилення в поведінці. Психіка хворого поступово повністю розпадається. У більшості хворих спостерігається зниження інтелекту до ступеня ідіотії, рідше - глибокої імбецильності. Нерідко хвороба швидко прогресує, і хворі не живуть більше двадцяти - двадцяти п'яти років. Смерть настає у · час безперервних судом внаслідок набряку мозку. Внаслідок важкого недоумства хворі потребують постійного догляду і нагляді. Вони, як правило, необучаеми і знаходяться в установах соціального забезпечення.

45. Значення трудотерапії в реабілітації хворих

Велике значення в системі реабілітаційних заходів має трудотерапія школярів, т. Е. Їх лікування працею. Цілеспрямований праця сприяє відновленню порушених функцій дає можливість відчути радість творчості, створює загальний сприятливий емоційний фон. В процесі відновного лікування використовуються три види працетерапії.

Загальзміцнювальна трудотерапія спрямована на відволікання думок дитини від хвороби, на поліпшення його моторики, розвиток ручної вмілості, підвищення життєдіяльності організму. З метою переключення уваги дітям дають виконувати легкі завдання. Це можуть бути ліплення з пластиліну, картонажні роботи, нанизування намиста і т. П. Завдання даються з урахуванням віку дитини та особливостей, можливостей його моторики. Поступово дітям Велике значення в системі реабілітаційних заходів має трудотерапія школярів, т. Е. Їх лікування працею. Цілеспрямований праця сприяє відновленню порушених функцій дає можливість відчути радість творчості, створює загальний сприятливий емоційний фон. В процесі відновного лікування використовуються три види працетерапії.

Загальзміцнювальна трудотерапія спрямована на відволікання думок дитини від хвороби, на поліпшення його моторики, розвиток ручної вмілості, підвищення життєдіяльності організму. З метою переключення уваги дітям дають виконувати легкі завдання. Це можуть бути ліплення з пластиліну, картонажні роботи, нанизування намиста і т. П. Завдання даються з урахуванням віку дитини та особливостей, можливостей його моторики. поступово дітям

и. При підвищенні тонусу парасимпатичного відділу нервової системи смуга почервоніння може бути дуже широкою і довго зберігається, а при підвищенні тонусу симпатичного відділу відзначається збліднення (білий дермографізм).

19. Неврологічні методи дослідження вищих кіркових функцій

При дослідженні неврологічного статусу досліджуються гнозис, праксис, мова, пам'ять, мислення.

Потрібну інформацію про психічний стан дітей отримують під час спостереження за їх мімікою, манерою гри, поведінкою в новій обстановці і т. П.

Для дослідження зорового гнозису використовують набір предметів. Хворому пред'являють предмети і просять їх назвати, описати, порівняти за величиною і т.д. При дослідженні слухового Гнозис хворого просять визначити знайомі йому звуки: цокання годинника, дзвін дзвіночка, шум води, що ллється. Оцінюють і сприйняття напрямку звуку.

При визначенні тактильного гнозису оцінюють стереогноз - впізнавання предмета на дотик при закритих очах.

Під час дослідження праксису хворому пропонують виконати ряд завдань (присісти, погрозити пальцем, зачесатися і т. П.). Крім того, хворим дають завдання діяти з уявними предметами (просять показати, як їдять суп, як телефонують, як пиляють дрова і ін.). Оцінюють здатність наслідувати демонстрованим дій.

Для дослідження пам'яті застосовують ряд психологічних методик. Одна з них полягає в запам'ятовуванні 10 слів. Обстежуваному зачитують 1 Про слів і просять їх повторити. Потім ці ж слова пред'являють ще 5 разів. Після кожного повторення відзначають кількість відтворених слів. нарешті хворого просять відтворити ці слова через 50-60 хв (без попереднього пред'явлення). На підставі отриманих даних можна складати криву запам'ятовування. Для дослідження мислення і його розладів користуються спеціальними психологічними методиками. Часто застосовується методика обчислення коефіцієнта інтелектуальності (lQ).

Для оцінки інтелекту застосовуються різноманітні тести. Важливим моментом є проба на класифікацію предметів. Обстежуваний повинен об'єднати картинки із зображенням тварин, рослин, інструментів, предметів побуту в групу за принципом «підходящі до потрібного». На основі аналізу Гнозис, праксису, мови, пам'яті і мислення роблять висновок про психічному складі, особистісні особливості та ступеня вікової зрілості психіки дитини.

20 Додаткові методи обстеження в неврології

Дослідження цереброспінальної рідини в неврології має велике значення, так як багато запальні, пухлинні, дегенеративні та інші захворювання змінюють її характер і властивості. З метою дослідження цереброспинальной рідини голкою роблять поперековий прокол спинномозкового каналу. Цереброспінальну рідину досліджують при менінгітах (запалення мозкових оболонок), енцефалітах (запалення речовини головного мозку), пухлинах гoловногo і спинного мозку, внутрішньочерепних крововиливах, судомах водянці головного мозку і т.д.

Трансіллюмінація черепа - цінний допоміжний метод дослідження, що застосовується для діагностики внутрішньочерепних захворювань у новонароджених і грудних дітей. Принцип методу полягає в поширенні променів світла великої інтенсивності в заповненому рідиною просторі. Це як би просвічування черепа.

Показаннями до трансиллюминации є збільшення розмірів голови у новонароджених і грудних дітей, водянка головного мозку (гідроцефалія), малі розміри мозкового черепа (мікроцефалія), підозра на внутрішньочерепні крововиливи.

В даний час рентгенівське дослідження широко застосовують при внутрішньочерепних захворюваннях, травмах голови захворюваннях кісток черепа, хребта, зчленування між хребцями і т.д. На рентгенограмах черепа звертають увагу на розміри і контури черепа, черепні шви, стан джерелець (раннє або пізніше їх закриття) і т.д. За допомогою рентгенограми черепа (краніограмми) виявляють вроджені дефекти кісток черепа, пороки розвитку мозку, гідроцефалію, мікроцефалія, переломи кісток черепа, дистрофічні зміни кісток черепа. . На рентгенограмах хребта реєструються вроджені вади розвитку хребта, зміни тіл хребців при туберкульозному їх ураженні, травматичні зміни і т.п.

Вентрикулографія - метод введення контрастної речовини Безпосередньо в шлуночки мозку з подальшою рентгенографією. На рентгенограмах виходить зображення шлуночків мозку або контурів спинного мозку.

Ангіографія - цінний метод, що дає рентгенографическое зображення судин головного мозку після введення в них ренгеноконтрастного речовини. Ангіографія проводиться з метою уточнення локалізації патологічного вогнища, з'ясування його природи і характеру.

Контрастна мієлографія - рентгеноконтрастний метод для діагностики захворювань спинного мозку та його оболонок.

Комп'ютерна томографія - метод дослідження, що дозволяє отримати точні і детальні зображення найменших змін щільності мозкової тканини. Мозок досліджують за допомогою скануючого пристрою, що містить кристалічні або газові детектори, високочутливі до рентгенівським променям. Комп'ютерна томографія мозку здатна виявити більшість вроджених вад розвитку, ступінь розширення шлуночків, мозку і характер гідроцефалії, загальний або локальний набряк мозку. Метод дає можливість диференціювати мозкові судинні порушення, такі як інфаркти мозкової тканини, крововиливи в речовину мозку.

Електроенцефалографія - це метод реєстрації біострумів мозку. У тканинах мозку при порушенні нервових клітин виникає різниця потенціалів між заряджатимуться негативно ділянками мозку. Різниця потенціалів дуже мала, однак за допомогою електроенцефалографії вони посилюються і реєструються.

Електроміографія (ЕМР) - метод реєстрації біострумів м'язів. Він широко використовується для діагностики нервово-м'язових захворювань. Електроміограма відображає електроактивних м'язових волокон. Електроміографія є цінним методом дослідження, що дозволяє диференціювати різні рівні ураження нервової системи.

Біохімічний метод дослідження. З метою визначення характеру захворювання нервової системи вдаються до дослідження амінокислот, жирів, вуглеводів, ферментів (каталізаторів біохімічних реакцій), продуктів розпаду гемоглобіну, еритроцитів, білків, макро- і мікроелементів (калій, натрій, кальцій, фосфор, магній, мідь, цинк і ін.).

21. Загальні уявлення про патологію нервової системи

Порушення функцій нервової системи, які можуть бути наслідком якихось захворювань, патологічних станів, які розвинулися після перенесених захворювань, травм нервової системи, вроджених порушень розвитку, проявляються у вигляді будь-яких відхилень від нормального функціонування тієї або іншої функціональної системи або того чи іншого відділу нервової системи.Ці відхилення від нормального функціонування є ознака, або симптом, патологічного стану. Нерідко ураження будь-якого відділу нервової системи проявляється у формі сукупності симптомів. Наприклад, ураження мозочка проявляється зниженням м'язового тонусу, порушенням координації рухів, порушенням рівноваги і т.д. Такий патологічний стан, що характеризується стійким поєднанням декількох характерних для нього симптомів, називається синдромом, або симптомокомплексом. Як правило, ураження певного відділу нервової системи, відповідає певний характерний синдром.

22. Мозочок, його зв'язку зі спинним і головним мозком. симптоми ураження

Мозочок також пов'язаний особливими провідними шляхами з корою мозку і спинним мозком. Мозочок виконує складну рефлекторну функцію рівноваги. За спинно-мозжечковому шляху через нижні ніжки до мозочка направляються імпульси, що виникають у зв'язку зі зміною в положенні суглобів, м'язів і сухожиль, а також ряд інших імпульсів з задніх стовпів спинного мозку.

Від зубчастого ядра мозочка відходять шляху в складі верхніх ніжок мозочка, які несуть імпульси до червоних ядер середнього мозку. Від червоних ядер відходить так званий монаковскій пучок, що несе імпульси до спинного мозку. Таким чином здійснюється складна система рівноваги, де мозочок відіграє роль регулюючого органу, який вносить поправки в кожне довільний рух, здійснюване певною групою м'язів. Механізм цих змін полягає в тому, що мозочок, включаючи в дію групи м'язів-антагоністів, одночасно знімає інерцію, яка притаманна кожній руховому акту. У зв'язку з поразкою волокон мозочкових шляхів виникають розлади координації рухів. При ураженні задніх стовпів порушується глибока чутливість - відчуття положення органів руху, локалізації, двомірного просторового почуття. У зв'язку з цим порушується і хода, яка стає невпевненою, рухи розмашистими, неточними

23. Екстрапірамідна система

Синдром ураження мозочка

Синдром ураження мозочка виражається в порушенні рівноваги, координації рухів і м'язового тонусу.

Порушення рівноваги проявляються статичної атаксией. При порушенні статики хворий в пазі Ромберга відхиляється в сторону ураженого півкулі мозочка. У важких випадках порушення статики настільки виражена, що хворий не маже сидіти і стояти навіть з широко розставленими ногами. Виявляється також адиадохокинез - порушене чергування, протилежних рухів. Адіадохокінез виявляється при спробі швидко поперемінно здійснювати супінацію і пронацию кисті у хворого виходять незручні, неточні руху.

Синдром ураження паллидарная системи. Симптомокомплекс ураження паллидарная системи носить назву паркінсонізму. Основними симптомами паркінсонізму є порушення рухової активності та м'язова гіпертонія. Рухи хворого стають бідними, маловиразними (олігокінезія) і уповільненими (брадікенезія). При паркінсонізмі відзначається тремор в пальцях кисті і (іноді) у нижній щелепі. Тремор виникає в спокої, відрізняється ритмічністю, малою амплітудою і малою частотою. Оскільки основними симптомами ураження паллидарная системи є гіпокінезія і м'язова гіпертонія, цей симптомокомплекс називається також гіпокінетично-гіпертонічним. Синдром ураження стриарной системи. П ри ураженні стріарного відділу екстрапірамідної системи відзначається гіперкінетично-гіпотонічний симптомокомплекс. Основними симптомами при цьому бувають м'язова гіпотонія і надлишкові мимовільні рухи - гіперкінези. Останні виникають мимоволі, зникають уві сні, посилюються при рухах. При дослідженні гіперкінезів звертають увагу на їх форму, симетричність, сторону і локалізацію прояви (в верхніх, або проксимальних, відділах кінцівок або в нижніх - дистальних). Гіперкінези мають різні за формою прояву. Гіперкінези, як правило, супроводжуються м'язовою гіпотонією. У дітей вони спостерігаються часто; виникають внаслідок органічних уражень стріарного відділу екстрапірамідної системи через відсутність гальмуючих дій стриатума на нижележащие рухові центри. Однак у дітей нерідко спостерігаються і функціональні (невротичні) гіперкінези, які носять характер нав'язливих рухів. Вони виникають після переляку, перевтоми, перенесених захворювань, черепно-мозкових травм і травмують психіку дитини переживань.

24. Паралічі (парези) периферичного, центрального, істеричного характеру

Периферичний параліч характеризується наступними основними симптомами: відсутністю рефлексів або їх зниженням (гіпорефлексія, арефлексія), зниженням або відсутністю м'язового тонусу (атонія або гіпотонія), атрофією м'язів. Крім того, в паралізованих м'язах і уражених нервах розвиваються зміни електровозбудімості, що називаються реакцією переродження. При периферичному паралічі в атрофованих мишах можуть спостерігатися фібрилярніпосмикування у вигляді швидких скорочень окремих м'язових волокон або пучків м'язових волокон (фасцікулярниепосмикування). Вони спостерігаються при хронічних прогресуючих патологічних процесах в клітинах периферичних рухових нейронів.

Поразка периферичного нерва призводить до виникнення периферичного паралічу іннервіруємих даними нервом м'язів.

При цьому спостерігаються також порушення чутливості і вегетативні розлади у цій же зоні, так як периферичний нерв є змішаним - в ньому проходять рухові і чутливі волокна. Прикладом периферичного паралічу кінцівок є паралічі, що виникають при поліомієліті - гострому інфекційному захворюванні нервової системи. При поліомієліті можуть розвиватися паралічі ніг, рук, дихальних м'язів. При ураженні шийних і грудних сегментів спинного мозку спостерігається периферичний параліч діафрагми і міжреберних м'язів, що призводить до порушення дихання. Поразка верхнього потовщення спинного мозку призводить до периферичної паралічу рук, а нижнього (поперекового потовщення) - до паралічу ніг.

Центральний параліч виникає при ураженні центрального, рухового нейрона в будь-якому його ділянці (рухова зона кори великих півкуль, стовбур головного мозку, спинний мозок). Перерва пірамідного шляху знімає вплив кори головного мозку на сегментарний рефлекторний апарат спинного мозку; його власний апарат растормаживается. У зв'язку з цим всі основні ознаки центрального паралічу, так чи інакше, пов'язані з посиленням збудливості периферичного сегментарного апарату.

Основними ознаками центрального паралічу є м'язова гіпертонія, гіперрефлексія, розширення зони викликання рефлексів, клонуси стоп і колінних чашечок, патологічні рефлекси, захисні рефлекси і патологічні синкинезии. Поразка пірамідного шляху в бічному стовпі спинного мозку викликає центральний параліч мускулатури нижче рівня ураження. Якщо ураження локалізується в області верхніх шийних сегментів спинного мозку, то розвивається центральна геміплегія, а якщо в грудному відділі спинного мозку, то центральна плегия ноги. Центральний параліч м'язів осіб; відрізняється від периферичного паралічу, що спостерігається при невриті лицевого нерва або при перехресному синдромі Мийяра - Гублера, тим, що ураженими виявляються тільки м'язи нижньої половини обличчя. При центральному паралічі м'язів мови атрофія його не розвивається.

25. Синдроми зорових порушень

Порушення гостроти зору

Зниження гостроти зору називається амбліопії; відсутність зору - амаврозом. Зниження гостроти зору (амбліопія) може бути наслідком ураження очного яблука, зорового нерва та інших відділів зорового аналізатора. Амбліопія нерідко є наслідком невриту зорового нерва.

Неврит зорового нерва може входити в симптомокомплекс різних захворювань (менінгіти, арахноїдиту, спадково-дегенеративні захворювання), але він може бути і самостійним захворюванням. Патологія зорового нерва в період новонародженості розвивається внаслідок впливу різних шкідливих факторів у внутрішньоутробному періоді і під час пологів. Ці порушення проявляються недорозвиненням зорового нерва і можуть поєднуватися з аномаліями розвитку нервової системи і очі. Діти народжуються зі зниженням зору або сліпими. У них знижені або відсутні захисний мігательний рефлекс на яскраве світло, фіксація погляду на предметі, не формується простеження за рухомим предметом. Моторне і психічний розвиток дитини залежать від особливостей формування нервової системи; при вродженої атрофії зорового нерва це розвиток найчастіше буває порушено.

Порушення відчуття кольору можуть бути у вигляді повної колірної сліпоти (ахроматопсія), часткового порушення сприйняття кольорів (дісхроматопсія). Дальтонізм - нездатність розрізняти зелений і червоний колір - один з видів дісхроматопсія і зустрічається досить часто. Своєрідним видом порушень відчуття кольору є бачення навколишнього в одному кольорі. У дитячій практиці порушення відчуття кольору великого значення не мають.

Порушення полів зору виражаються в концентричному звуженні, випаданні окремих його ділянок (скотоми) і випаданні половин полів зору (геміанопсія). Концентричне звуження полів зору частіше буває результатом ретробульбарного невриту зорового нерва - поразки зорового нерва після виходу його з очниці в порожнині черепа. Скотоми також можуть з'явитися при невритах зорового нерва. Але вони можуть спостерігатися і при дрібних осередках ураження області потиличної частки мозку. Гетеронімная гемианопсии виникають при ураженні перехрещення зорових нервів, гомонимная - при ураженні зорового тракту, зорового бугра, потиличних часток кори головного мозку.

26. Синдроми порушень вищих коркових функцій

Розлади Гнозис (Агнозія)

Гнозис (грец. Gпosis - знання) - складний комплекс аналітико-синтетичних процесів, спрямованих на розпізнавання об'єкта як цілого і окремих його характеристик. Порушення Гнозис називаються агнозиями. Відповідно до видів органів почуттів людини розрізняють зорові, слухові, тактильні (соматосенсорні), нюхові, смакові агнозии. Самостоя- тільну область складають мовні агнозии.

Глядачеві агнозии виникають при ураженні потиличної частки мозку; така поразка призводить до вираженої «корковою сліпоти», при якій зір як таке залишається збереженим, але повністю втрачається зорова орієнтування.

Слухові агнозии (або душевна глухота) виникають при ураженні скроневої частки мозку. Під час дослідження слухового Гнозис висувають різні знайомі звуки: шелест паперу, дзвін дзвіночка, брязкіт монет і т.д. При слуховий агнозии хворий чує звуки, навіть може відрізнити один від іншого, але не впізнає їх джерела.

Тактильна (або соматосенсорная) агнозія виникає при ураженні тім'яної частки мозку ззаду від задньої центральної звивини. Існують кілька варіантів тактильної агнозии.

Астереогноз - нездатність впізнавати предмети на дотик при зберіганню впізнаванні їх за допомогою зору.

Нюхова і смакова Агнозія укладаються відповідно в недізнавання запахів і смакових подразників. Ці види агнозий не мають істотного практичного значення.

Розлади праксису (апраксии).Праксис (грец. Pragma - дія) - складний комплекс aналітіко-синтетичних процесів, спрямованих на організацію цілісного рухового акту. Праксис - це автоматизоване виконання завчених рухів. Розлади праксису називаються Апраксія. Апраксии своєрідні порушення рухів, при яких не спостерігається паралічів. Розрізняють три основних типи апраксія: моторну, або еферентної, візуально-просторову і кинестетическую, або афферентную. При моторної (еферентної) апраксии хворий втрачає здатність здійснювати звичні, що стали автоматизованими дії. До таких дій відносяться причісування, застібання гудзиків, зав'язування шнурків, їжа за допомогою ложки. Моторна апраксія спостерігається при ураженні нижнетеменной відділів кори мозку. 3рітельно-просторова, або конструктивна, апраксія полягає в порушенні цілеспрямованих дій внаслідок дефекту зорово-простpанственной орієнтування. Хворий з такою формою апраксии не розрізняє праву і ліву сторони, погано розуміє сенс прийменників над, під, за. Конструктивна апраксія спостерігається при ураженні тім'яно-скронево-потиличної області. Кинестетическая (аферентна) апраксія полягає в нездатності управляти рухами внаслідок втрати контролю над становищем виконавчих органів. Головний дефект - невміння надати довільно певну позу кісті, руці, мови, губ. Кинестетическая апраксія спостерігається при ураженні тім'яної частки мозку.

Розлади пам'яті. Залежно від ураження кіркових зон того чи іншого аналізатора можуть вибірково страждати певні форми специфічної пам'яті. Зниження пам'яті (Гипомнезия) може спостерігатися як при порушенні запам'ятовування, так і згадування. Повна втрата пам'яті називається амнезією.

Розлади мислення. П ри ураженні тім'яно-скронево-потиличних відділів може страждати загальна орієнтування в умовах завдання. У дитячій практиці педагогу-дефектологу доводиться зустрічатися з основним видом порушення інтелекту - недоумством. Оно_ є стійке, важко оборотне, грубе зниження інтелекту. Розрізняють дві основні форми слабоумства - олігофренію (недоумкуватість) і деменцію (придбане слабоумство). Від олігофренії слід відрізняти затримку психічного розвитку, яка є якісно іншим станом. При затримці розвитку дитина здатна до навчання. Синдром минущого недоумства - стан швидкої втрати дитиною набутих навичок праксису, мови, охайності, ходьби - виникає на висоті гострих соматичних захворювань. Такий стан може тривати від кількох днів до місяця. Після лікування від основного захворювання все втрачені навички відновлюються.

27. Патологічні рефлекси, захисні рефлекси, сінкінезіі

Патологічні рефлекси з'являються при пошкодженні пірамідного шляху на будь-якому з його рівнів. Розрізняють кистьові і рефлекси. Найбільше діагностичне значення мають патологічні рефлекси на стопі рефлекси Бабинського, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолімо, Жуковського.

При дослідженні рефлексів слід враховувати, що у новонародженого і дітей раннього віку в нормі виявляються ці рефлекси. Рефлекс Бабинського викликають штриховим подразненням стопи ближче до її зовнішнього краю. При цьому відбувається веерообразное розведення пальців і розгинання великого пальця (збочений підошовний рефлекс). Очевидне розгинання великого пальця і ​​веерообразное розведення всіх інших пальців виникає при енергійному проведенні рукою зверху вниз по внутрішньому краю великої гомілкової кістки (рефлекс Оппенгейма), натисканні на литковий м'яз (рефлекс Гордона), стисненні ахіллового сухожилля (рефлекс Шеффера). Перераховані патологічні симптоми є розгинальній групою патологічних рефлексів.

Існують також згинальні рефлекси. При уривчасто ударі по м'якоті кінчиків пальців ніг відбувається їх згинання (рефлекс Россолімо). Той же ефект спостерігається при ударі молоточком по тильній поверхні стопи в області підстави 2-IV пальців (рефлекс Бехтерєва) або посередині підошви біля основи пальців (рефлекс Жуковського).

Захисні рефлекси виникають у відповідь на болюче або температурне подразнення паралізованою кінцівки. При цьому вона мимоволі відсмикує.

Сінкінезіі - мимоволі виникають рухи співдружності, що супроводжуються виконанням активних рухів (наприклад, розмахування руками при ходьбі). При центральному паралічі відзначаються патологічні синкинезии. Так, при напрузі м'язів здорової кінцівки на паралізованою стороні рука згинається в лікті і наводиться до тулуба, а нога розгинається.

28. Характер чутливих порушень в залежності від рівня ураження чутливих шляхів (типи порушення чутливості)

Залежно від меж поширення розрізняють три основних типи порушень чутливості: периферичний - в зоні іннервації нерва, сегментарний - в зоні іннервації сегмента спинного мозку, заднього (чутливого) корінця або міжхребцевого ганглія, провідникової - нижче рівня ураження провідників чутливості в спинному або головному мозку.

Залежно від рівня уражень нервової системи спостерігаються різні порушення чутливості. При ураженні стовбура периферичного нерва або нервового сплетення порушуються всі види чутливості в зоні іннервації даного нерва або нервів даного сплетення (периферичний тип розлади чутливості). Поразка корінця або міжхребцевого вузла викликає порушення всіх видів чутливості у відповідних сегментарних зонах. Крім того, виникають сильні болі оперізуючого характеру і оперізуючий лишай (при ураженні міжхребцевого вузла). Поразка бічного стовпа спинного мозку (де проходять волокна поверхневої чутливості) призводить до порушення поверхневої чутливості на протилежній вогнищу стороні нижче місця ураження (провідникової Тип порушення чутливості). Поразка задніх стовпів спинного мозку (де проходять волокна глибокої чутливості) призводить до втрати глибокої чутливості по проводниковому типу на стороні вогнища з рівня його локалізації до кінця донизу. Поразка половини спинного мозку викликає на стороні поразки випадання суглобово-м'язового почуття (ураження задніх стовпів), центральний параліч донизу від місця ураження, а на протилежному боці - випадання поверхневою чутливості - больовий, температурної і частково тактильної (синдром Броун-Секара).

Поразка всього поперечника спинного мозку викликає випадання всіх видів чутливості нижче рівня ураження, двосторонній центральний, параліч і порушення сечовипускання.

Поразка чутливих шляхів в області стовбура головного, мозку викликає випадання всіх видів чутливості по гемитипу на протилежному боці і гемиатаксия. Поразка вузла трійчастого нерва і чутливого корінця трійчастого нерва викликає порушення чутливості в зоні іннервації всіх гілочок нерва, а також висипання пухирців на обличчі по ходу окремих нервових стовбурів.

Поразка однієї з гілок трійчастого нерва при водить до порушення всіх видів чутливості, иннервируемой цією гілкою, до появи болів і до згасання відповідних рефлексів (при ураженні очної гілки зникають надбрівний, корнеальний і кон'юнктивальний рефлекси; при ураженні нижньощелепний гілки - нижньощелепний рефлекс).

29. Хромосомні хвороби з ураженням нервової системи дітей

Недорозвинення вищих психічних функцій може бути обумовлено хромосомними абераціями. Певну частину дітей з вираженою розумовою відсталістю (олігофренією) складають діти з хворобою Дауна, синдромами Шерешевського-Тернера, Клайнфельтера та ін.

Хвороба Дауна. В основі захворювання в більшості випадків лежить трисомія по 21-й парі хромосом (тобто замість двох є три хромосоми), в результаті у всіх клітинах міститься 47 (замість 46) хромосом. Основними проявами хвороби є розумова відсталість, вроджені вади розвитку. З боку неврологічного статусу відзначається недорозвинення моторних функцій, особливо дрібної моторики, в зв'язку з чим у дітей затримується психомоторне і мовленнєвий розвиток. Дослідження мозку дітей з хворобою Дауна методом електроенцефалографії показали зниження електричної активності мозку, млявість коркових процесів.

Посмертне вивчення мозку виявило зменшення його ваги, спрощення візерунка борозен і звивин, наявність вільних просторів між звивинами, недорозвинення лобових і тім'яних відділів кори. Синдром Клайнфельтера. В основі захворювання лежить полисомой по Х - хромосомі, в зв'язку з чим загальна кількість хромосом досягає 47 або 48. Захворювання зустрічається тільки у осіб чоловічої статі і характеризується розумовою відсталістю та психічної млявістю, а також порушенням статевого розвитку (синдром, безплідність). Ступінь зниження інтелекту може бути виражена в різному ступені. Захворювання, крім розумової відсталості, нерідко супроводжується асоціальною поведінкою.

Синдром Шерешевського-Тернера - форма первинної агеназіі або дисгенезия гонад. Захворювання у більшості хворих обумовлено гоносомной моносомією 45-й Х-хромосомою (відсутність однієї з статевих хромосом - Х). Характеризується різним ступенем розумової відсталості, аномаліями соматичного розвитку і низькорослі.

В останні десятиліття описані різні захворювання в основі яких лежать хромосомні аномалії, так звані делеції і транслокації. Всі хромосомні аномалії виявляються порушеннями в будові кісткової і м'язової систем, внутрішніх органів і нервової системи.

Синдром Штурге-Вебера-Краббе обумовлений трисомія по 22-й хромосомі. Захворювання супроводжується різним ступенем психічної відсталості. Можливі епілептичні припадки, складні ураження нервової системи.

30. Інфекційні хвороби нервової системи

До групи учнів, що підлягають переведенню в спеціальні школи, в більшості випадків відносять дітей, які перенесли менінгіти, енцефаліти, менінгоенцефаліти і інші форми нейроінфекцій. В окремих випадках зустрічаються діти з тими чи іншими формами ураження нервової системи в результаті перенесеного сифілісу, туберкульозу, а також ревматизму.

Збудниками хвороб є різні види мікробів і вірусів, що переважно уражають нервову систему і об'єднуються в клініці під загальною назвою нейроінфекцій. В окремих випадках нервова система може також страждати вдруге в результаті впливу ряду загальних інфекцій.

Перенесення дитиною зазначених захворювань часто супроводжується ураженням різних нейропсихічних функцій - зору, слуху, мови, інтелекту, які купують іноді стійкий характер, що перешкоджає навчанню таких дітей в звичайних школах. Особливості патологічних симптомів, що розвинулися в результаті хвороби, залежать від цілого ряду умов: інтенсивності хвороботворного агента, характеру локалізації хворобливого процесу, ступеня вираженості захисних властивостей організму і ін. Дуже важливе значення в зазначеному сенсі має вік дитини, в якому він переніс мозковий захворювання. Так, спостереження показують, що для ранніх форм властива більш важка картина залишкових явищ, особливо недорозвинення психічних функцій. При більш пізніх формах захворювання іноді може протікати порівняно легко; в цьому випадку швидше відбуваються позитивні зрушення за рахунок компенсаторних можливостей мозку.

32.Струс головного мозку

Струс мозку розвивається головним чином при закритій черепно-мозковій травмі. При цьому втрачається взаємозв'язок між клітинами мозку і різними відділами, що призводить до функціональних порушень. Струс головного мозку проявляється втратою свідомості різної тривалості. Після виходу з несвідомого стану відзначаються головний біль, нудота, іноді блювота. Наслідки перенесеного струсу мозку проявляються в формі загальної слабкості, головного болю, судинної лабільності, нестійкості емоційної сфери (легкий перехід до слізливості), вираженою астенії. Діти протягом деякого часу потребують полегшеною програмою навчання і спостереження фахівця.

33. Забій головного мозку

Забоєм головного мозку називають місцеве ушкодження мозкової речовини. Незначне пошкодження викликає в постраждалій ділянці дрібні крововиливи і набряк, важкі розриви судин і руйнування мозкової тканини. Забій можливий і при закритій, і при відкритій травмі. Клінічна картина характеризується втратою свідомості до декількох годин і днів. Ознаками місцевого пошкодження мозку служать вогнищеві симптоми: порушення рухів і чутливості на протилежній до місця удару стороні тіла, мовні розлади. При легких ударах деякі симптоми можуть згладжуватися протягом 2-3 тижнів. Сліди перенесеного удару проявляються в слабкості постраждалої кінцівки, порушення сухожильних рефлексів, головних болях, які виникають нападах запаморочення, судинних розладах. При більш важких ударах залишаються стійкі наслідки: парези і паралічі, розлади мови. На місці утворення рубця виникають різні зміни мозкової тканини з подальшою неврологічною симптоматикою.

35. Пухлини ЦНС

Порівняно частим захворюванням серед ряду інших органічних уражень нервової системи є пухлини мозку. Пухлини можуть розвиватися як в головному, так і в спинному мозку, а також і в периферичних нервах. Вони властиві не тільки дорослим, але можуть зустрічатися і в дитячому віці. Для дитячого віку більш характерна локалізація їх в головному мозку (область мозочка). Пухлини можуть виникати в самій мозковій тканині (первинно), а також можуть мати характер метастаз. При пухлинах скроневої частки в домінантному півкулі виникають розлади типу сенсорної або амнестической афазії і деякі вестибулярні порушення. Різні порушення оптичного аналізу в формі розладів просторової орієнтації, читання, а також ослаблення зору, аж до сліпоти, можуть супроводжувати розвиток пухлини в потиличної долі. Загальмозкові симптоми пухлини можуть іноді виражатися в формі епілептичних припадків, але якщо ці напади мають характерне початок, наприклад починаються з клонических посмикувань, з повороту голови і очей в певну сторону і Т.П., то такі симптоми можуть бути віднесені до локальних, і на них певною мірою спирається лікар при встановленні місця розташування пухлини. Труднощі топічної діагностики в подібних випадках пояснюються тим, що іноді, крім вогнищевих симптомів, викликаних безпосереднім тиском пухлини на ту чи іншу ділянку мозку, можуть виникати і віддалені симптоми в результаті порушення кровообігу, набряку.

Пухлини часто супроводжуються зміною психічної діяльності: хворі приголомшені, пригнічені, депресивні, активність мислення і інтереси до навколишнього знижені, "хворий занурений в свою хворобу". Пухлини спинного мозку зазвичай супроводжуються здавленням задніх або передніх корінців, що викликає біль і рухові порушення типу парезів і паралічів. Нерідко виникають ураження сфінктерів сечового міхура і прямої кишки, що супроводжується розладом сечовиділення і дефекації.

Лікування пухлин переважно оперативне. Успіх операції залежить від характеру пухлини і місця її локалізації.

36. менінгіти

Менінгіт - запалення мозкових оболонок. Захворювання викликається різними бактеріальними формами, але найчастіше групою коків (менінгококи, стрептококи, пневмококи). Однією з найбільш часто зустрічаються форм менінгіту є цереброспінальної менінгіт, викликаний особливою групою менінгококів. Захворювання це частіше поширюється у вигляді епідемічних спалахів в зимовий і весняний час.

Резервуаром і джерелом менінгококової інфекції є заражена людина. Гостра картина хвороби досить характерна. Зазвичай захворювання починається з високої температури, супроводжується блювотою, висипом на шкірі, сильними нападами головного болю, іноді несвідомим станом. Характерними ознаками хвороби є пози хворого: відкинута назад голова через патологічного напруги потиличних м'язів (ригідність потилиці), підігнуті до живота, напівзігнуті в колінних суглобах ноги (симптом Керніга), підвищена шкірна чутливість (гіперестезія), світлобоязнь. Для менінгіту характерно розвиток різних ускладнень, які можуть виникати в період гострого перебігу хвороби або виявлятися після перенесеного захворювання як залишкові явища. Так, на тлі самого захворювання у дітей можуть виникнути судомні напади, які вказують на зацікавленість в процесі самого речовини мозку. Запальний процес може переходити з оболонок головного мозку на периферичні нерви - слуховий і зоровий, рідше відвідний і трійчастий, створюючи певну клінічну картину. Дуже рано, на висоті гострої симптоматики, розвивається гідроцефальний синдром, що зберігається згодом в різному ступені, залежно від віку хворого і ступеня тяжкості захворювання. Після цереброспинального менінгіту в останні роки порівняно рідше спостерігається зниження інтелекту; частіше відбуваються розлади емоційно-вольової сфери та характеру. Менінгіт може виникати і в результаті гнійного процесу у вусі (отогенний менінгіт). Зустрічаються і такі форми, як туберкульозний і сифілітичний менінгіт. У ряді випадків при менінгітах запальний процес не обмежується мозковими оболонками, а поширюється на речовину мозку, яке також піддається різним патологічним порушень (менінгоенцефаліт). Значна частина дітей з наслідками менінгіту в формі розлади слуху і зору підлягає навчанню в спеціальних школах (для глухих, слабочуючих, сліпих, слабозорих). Незначна частина їх потрапляє у допоміжну школу, і, нарешті, ряд дітей з тимчасовими і легкими інтелектуальними порушеннями утримується при відповідних заходах в масовій школі.

37. Епілепсія

Епілепсія - хвороба, що характеризується судорожними нападами з розладом свідомості і своєрідними порушеннями психічної діяльності. Епілепсія як самостійна хвороба спадково-органічного генезу характеризується великими і малими нападами, еквівалентами великого епілептичного нападу, зміною характеру по епілептичному типі. Епісиндром, що виникає на тлі травми черепа, супроводжується зміною характеру по травматичного типу. До найближчих ознаками наступаючого нападу відноситься виявляється симптомами подразнення органів чуття явище - "аура" (подув): зорова, слухова, нюхова, смакова, дотикальна, рухова аура (хворий біжить кудись), психогенна (страх за спиною), вегетативна (болю в області живота або інших органах). Великий епілептичний припадок починається з тонической судоми - спазму у всій поперечно (скелетної) і гладкої мускулатури. Хворий падає, втрачає свідомість і витягується (тонічна судома). За рахунок спазму голосової щілини виникає крик. Різко послаблюється дихання і серцебиття. Змінюється колір шкірних покрив. Коматозний стан триває 20-40 секунд. 3атем настає друга стадія судомного нападу - клонічні судоми: ритмічні посмикування в усіх групах м'язів, включається функція серцевого м'яза і дихання. Слина збивається в криваву піну. Ступінь розлади свідомості - сопор. Поступово судоми стають слабкішими і припиняються. Хворий засинає глибоким сном; розбудити його неможливо. Такий стан триває кілька годин. Потім сон послаблюється, хворий прокидається. Прокинувшись, хворий знаходиться в стані прострації, дезорієнтований в навколишньому середовищі, не пам'ятає про те, що сталося. Малі припадки проявляються у вигляді скороминущої втрати свідомості, швидкого побледнения і устремління погляду вперед. У зв'язку з коротким виключенням свідомості хворий швидко худне знаходяться в руках предмети, мова обривається. Прокинувшись, він продовжує свою роботу, розпочату розмову, не усвідомлюючи, що з ним відбувалося. В основі епілептичного нападу лежить застійний осередок патологічного збудження з підвищеним тонусом, що розташовується в корі великих півкуль. Роздратування з даного вогнища періодично поширюється на кору. Всякі додаткові раздражeнія підсилюють підвищений тонус, який, досягаючи рухового аналізатора, викликає нервовий розряд, "вибух". Після першого порушення (судоми) настає гальмування, яким і можна пояснити виникнення сну після нападу. Можна припустити, що утворення застійного вогнища збудження є результатом різних патологічних імпульсів, що прямують в кору великих півкуль.

38. Токсичні пошкодження нервової системи

Інтоксикацію нервової системи можуть викликати різні хімічні отрути, в тому числі сполуки свинцю і ртуті, алкоголь, гербіциди, пестициди (широко використовуються в сільському господарстві), деякі лікарські засоби (хінін, стрептоміцин та ін.). Отрутохімікати мають негативний вплив як на плід, що розвивається в період його внутрішньоутробного формування, так і в різні вікові періоди постнатального розвитку, викликаючи менінгіти, енцефаліти, неврити і поліневрити.

Токсична дія можуть надавати також речовини, що утворюються в самому організмі і в силу певних причин накопичуються в ньому в концентраціях, які перевищують фізіологічні рівні (аутоинтоксикации). Наприклад, при недостатній функції нирок виникає уремія, при порушенні деяких обмінних процесів - фенілкетонурія та ін.

39. Гідроцефалія

Сутність даного захворювання полягає в патологічному збільшенні обсягу мозкової рідини в мозкових шлуночках або в підоболонковому просторах мозку.

Водянка головного мозку частіше виникає після запальних або токсичних процесів, що вражають мозок і його оболонки в період внутрішньоутробного розвитку або в самому ранньому дитинстві. Найбільш частими причинами є менінгіт, сифіліс. Останнім часом підкреслюється роль природовом травм. Зазначені шкідливості викликають роздратування судинних сплетінь в шлуночках мозку, які продукують мозкову рідину, внаслідок чого відбувається збільшення її кількості. У маленької дитини черепні шви ще повністю не піддалися окостеніння і тиск з боку маси мозку викликає їх розбіжність, в зв'язку з чим обсяг черепа різко збільшується. Скупчення рідини, порушення її нормальної циркуляції надають патологіческoe вплив на діяльність мозкових клітин. У нервовій системі зазвичай відзначається ряд патологічних симптомів з боку черепно-мозкових нервів. Так, може відзначатися падіння гостроти зору і слуху в зв'язку з поразкою слухового і зорового нервів, можливий розвиток парезів і паралічів. Своєрідні зміни психіки. Такі діти добре наслідують дорослих і справляють враження дуже розвинених. У ряді випадків гідроцефалія різко виражена, тоді говорять про гидроцефальном синдромі, який може спостерігати не тільки після перенесеної нейроінфекції, а й внаслідок травматичного процесу (родова черепно-мозкова травма). У неврологічному статусі виявляється розсіяна неврологічна симптоматика в загальній і артикуляційної моторики. Діти скаржаться на головні болі в період навчального навантаження, запаморочення, підвищену стомлюваність і виснаженість. Всі діти потребують лікування і спеціальне навчання в залежності від виявлених труднощів.

40.мікроцефалія

Зазвичай при мікроцефалії спостерігаються важкі форми олігофренії. Характерною рисою є малий розмір черепа і мозку, особливо недорозвинені великі півкулі. Вага мозку дуже малий - 200-100г. Відзначається спрощений малюнок борозен і звивин. З боку фізичного розвитку спостерігається диспластичность статури, відставання зростання від середніх вікових норм. Характерна хода - хворі ходять, зігнувшись вперед. З боку психіки відзначається важкий слабоумство, частіше у формі імбецильності або глибокої дебільності. За характером ці діти веселі і добродушні. Мова недорозвинена. Останні роки в допоміжних школах роблять спроби навчати деяких мікроцефалів (з менш вираженою формою розумового недорозвинення) в спеціальних класах для имбецилов.

41. Спадкові хвороби обміну речовин з ураженням ЦНС

Патологія обміну речовин призводить до грубих морфологічних і функціональних змін у центральній і периферичної нервової системи. Залежно від того, який вид обміну речовин переважно порушений, виділяють спадкові хвороби обміну амінокислот, ліпідів, вуглеводів і т.п. З групи спадкових порушень обміну амінокислот найбільш вивченої є фенілкетонурія. Біохімічні зміни, що наступають незабаром після народження дитини, призводять до переважного ураження головного мозку і порушення розумової діяльності. Захворювання обумовлене генетично детермінованим дефіцитом ферменту фенілаланіну-гідрококсідази, що призводить до порушення перетворення фенілаланіну в тирозин. Вже на 2-3-му місяці життя дитини можуть з'явитися ознаки інтоксикації (блювота, екзематозні зміни шкіри), специфічний запах сечі. Поступово наростає затримка психомоторного розвитку, з'являються судоми, психічні розлади. У дітей виражені парези, гіперкінези, затримується розвиток статичних функцій. До кінця першого року життя у дітей виявляється глибока розумова відсталість: вони не дізнаються батьків, не грають з іграшками. При патоморфологічної дослідженні виявлено низька маса головного мозку, розширення шлуночків і субарахноїдального простору. Мікроскопічно виявлено недостатнє формування або руйнування мієліну, яке залежало від віку хворого і тяжкості патологічного процесу. Захворювання носить прогредієнтності характер. Діти, у яких рано виявили захворювання і почали лікування, знаходяться в спеціальному стаціонарі, а потім в спеціальній школі, що вказує на благополучний результат.

Міопатії - нервово-м'язові захворювання, що характеризуються прогресуючим розвитком первинного дистрофічного або вторинного (денерваціонние) атрофічного процесу в скелетних м'язах, що супроводжується м'язовою слабкістю і руховими порушеннями. В основі спадкових міопатій лежать первинні обмінні порушення і розлади мікроциркуляції в м'язовій тканині. Патогенез. Існує наскільки гіпотез патогенезу цих захворювань. Найбільш вірогідною вважають теорію дефектних мембран. Відповідно до цієї теорії в основі патогенезу лежать порушення структури клітинних мембран і ендоплазматичної мережі. У зв'язку з їх підвищеною проникністю відбувається "витік" в кров різних речовин з м'язів (амінокислот, вуглеводів, креатину, ферментів і ін.).

При міопатії відзначені зміни з боку симпатичної нервової системи та ендокринної системи.

Прогресуючий перебіг хвороби призводить поступово до повної інвалідизації хворого. Описані випадки, коли хвороба на роки припиняється, а потім в результаті перенесених інфекцій, а іноді і без видимих ​​причин знову прогресує.

Міатонія - синдром вродженої генералізованої гіпотонії або атонії м'язів. Етіологія захворювання різноманітна. У зв'язку з тим, що тонус м'язів забезпечується рефлекторно, міатонія може бути пов'язана з вродженою недостатністю або поразкою аферентних систем (провідні шляхи і центри глибокої чутливості), тоногенная систем і центрів спинного мозку, стовбура головного мозку і підкіркових вузлів, мотонейронів передніх рогів спинного мозку , рухових нервових волокон і самих м'язів. Генералізований синдрому може бути обумовлена ​​затримкою розвитку чи незрілістю всього комплексу утворень нервової і м'язової систем, що беруть участь в забезпеченні м'язового тонусу.

Амавротическая ідіотія Тея-Сакса. Ця група спадкових захворювань характеризується поєднанням переважно двох патологічних симптомів - недоумства і сліпоти (сліпота), причому можуть мати місце і рухові розлади. Зазвичай хвороба розвивається на першому році життя. Захворювання носить спадковий характер і зумовлене різними варіантами порушень внутрішньоклітинного обміну ліпідів в головному мозку і внутрішніх органах. Відмінною клінічної особливістю захворювань є поєднання зниження інтелекту і поступової втрати зору (аж до повної сліпоти) внаслідок атрофії зорових нервів. Поряд з атрофічними змінами зорового нерва може мати місце і поразка інших черепно-мозкових нервів. Провідним симптомом є прогресуюче слабоумство, що досягає іноді глибокого ступеня. Захворювання супроводжується руховими розладами у формі спастичних парезів і паралічів, хореоподобние гіперкінезів.

44. Схема нормального психомоторного розвитку дітей молодшого шкільного віку

Рухові функції. Ці функції отримують досить значний розвиток. Удосконалюється координація рухів. Часто в цьому віці дет ...........