Лейкози та лімфомі у дітей. Гемолітічні анемії






    Головна сторінка





Скачати 15.38 Kb.
Дата конвертації15.06.2018
Розмір15.38 Kb.
Типреферат

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

Лубенська МЕДИЧНЕ УЧИЛИЩЕ

РЕФЕРАТ

З ПЕДІАТРІЇ

НА ТЕМУ: лейкоз та лімфомі у дітей. Гемолітічні анемії

Виконаю: студент групи Ф-31

Момот Євген

Лубни 2009

Лейкози та лімфомі у дітей

ФАБ-класифікація Гостра лейкозів у дітей

(Франція, Америка, Британія)

Лімфоїдні варіанти:

L1 - В- и Т-лінійний тип (мікроформі бластних клітін становляться более чем 90%);

L2 - В- и Т-лінійний тип (мезоформи бластних клітін становляться более чем 50%);

L3 - В-лінійний тип лімфомі Беркітта (Великі гомогенні Клітини з ядерцямі, вакуолями в цітоплазмі).

Мієлоїдні варіанти:

М0 - мієлобластній з мінімальнім діференціюванням;

МІ - мієлобластній без візрівання;

М2 - мієлобластній з візріванням;

МОЗ - промієлоцітарній;

М4 - мієломоноцітарній;

М5 - моноцитарний;

М6 - ерітролейкемія (ерітромієлоз);

М7 - мегакаріоцітарній.

Принципи терапії Гостра лейкозів у дітей

Терапія Гостра лейкозів у всьому мире проводитися за сучасности протоколами лікування. Прикладом может буті німецький протокол для лікування Гостра лімфобластного лейкозу ALL-BFM-2002 (BFM: Берлін-Франкфурт-Мюнстер), Який застосовують в Українському республіканському дитячому гематологічному центрі. Основним принципом лікування є інтенсивна поліхіміотерапія.

Перша фаза лікування (індукція ремісії) направлена ​​на ерадікацію лейкемічніх клітін. У першій фазі І протоколу застосовують преднізолон, вінкрістін, рубоміцін, L-аспарагіназу, у второй фазі - ціклофос-фан, цитозар, 6-меркаптопурин. Кожні 2тіж ендолюмбально що вводять метотрексат для ПРОФІЛАКТИКИ нейролейкоз. Через 2 тиж после І протоколу проводять М-протокол, Який предполагает Введення високих доз метотрексату на фоні 6-меркаптопурин. Через 2 тиж после М-прото-колу проводять IIпротокол, при проведенні которого застосовують декса-метазона, вінкрістін, адріаміцін, L-аспарагіназу, цитозар, тіогуанін.

На фоні проведення інтенсівної поліхіміотерапії обов'язковою є супроводжувальне лікування, до которого входити дезінтоксікаційна, за показаннями - гемозамісна, Гемостатичність, гепато- та кардіопротек-торна, антібактеріальна, протигрибкові, деконтамінаційна та симптоматична терапія.

После Закінчення основного курсу поліхіміотерапії дитина отрімує підтрімуючу терапію впродовж 2 років.

План обстеження хворого на лімфому Ходжкіна (лімфогранулематоз)

При появі у хворого безпричинно Збільшення одного або групи лімфатічніх вузлів, Які НЕ ма ють Тенденції до регресії в течение 2 тиж, безболісні, які не спаяні между собою и з прилягла тканинами - у ціх випадка хворий потребує спеціального обстеження. Необходимо зробити аналіз періферічної крови, в Якій віявляють лейкоцитоз, помірній зсув вліво, помірну еозінофілію, абсолютно лімфопенію, збільшену ІПОЕ. Далі проводять біопсію репрезентативних лімфатічніх вузлів або Ураження тканин. При масівній пухліні середостіння з можливіть ВИНИКНЕННЯ загрозлівіх для життя розладів дихання біопсія лімфатічніх вузлів проводитися під локальною анестезією або после попередня лікування кортікостероїдамі.

Дослідження тканин проводитися цітологічно (Відбитки пухлина), гістологічно, імуногістологічно. Рекомендовано підтвердження гістологічного діагнозу референтною лабораторією.

Для визначення стадії процесса, яка обумовлює ОБСЯГИ хіміотерапії, та патенти, провести Такі дослідження:

- ретельне обстеження з обов'язковим Документування усіх лімфатічніх вузлів, Які пальпуються, відносно їхньої точної локалізації и Розмірів у сантиметрах, Розмірів печінкі та селезінкі, дослідження зони носоглотки (Вальдейєрового кільця);

-сонографія всех периферичної лімфатічніх вузлів (у тому чіслі шийно, надключичних, пахвовіх, пахвинних), середостіння и живота (печінкі, селезінкі, парааортальні, ілеоцекальні лімфатічні Вузли);

-рентгенологічне дослідження грудної кліткі у 2 проекціях;

-комп'ютерна томографія грудної кліткі;

-комп'ютерна або ядерно-магнітна томографія всех клінічно або сонографічно зареєстрованіх Ураження ділянок як основа для планування променевої терапії та ОЦІНКИ терапевтічної ВІДПОВІДІ;

-лабораторні: Загальний аналіз крови, коагулограма, визначення уровня АЛТ, АСТ, гамма-глютамілтрансферазі, лужної фосфатази, лактатдегідрогеназі, креатиніну Сироватко;

-серологічні - діагностика вірусів (Епштейна-Барр, цітомега-ловірусу, герпес-комплексу, ВІЛ), токсоплазмозу, кандидозу, аспергільозу;

-електрокардіографія, ехокардіографія.

Визначення КЛІНІЧНОЇ стадії процесса

1.Збільшення однієї або двох суміжніх груп лімфатічніх вузлів.

2.Збільшення двох або более груп лімфатічніх вузлів з одного боку діафрагмі.

3.Збільшення лімфатічніх вузлів по обидвоє боки від діафрагмі.

4.Залучення в патологічній процес, кроме лімфатічніх структур, нелімфоїдніх ОРГАНІВ.

Залежних від відсутності (А) або наявності (В) Ознака інтоксікації (лихоманка, пітлівість, особливо Вночі, Втрата масі тела, шкірній свербіж) Кожна стадія поділяється на ЦІ две підгрупі.

Принципи терапії лімфомі Ходжкіна та неходжкінськіх лімфом

Лікування пацієнтів Із хворобою Ходжкіна проводять методами хіміотерапії та променевої терапії. ОБСЯГИ поліхіміотерапії Залежить від КЛІНІЧНОЇ стадії процесса. Прикладом может буті DAL-HD-90 (Deutshe- Arbeitsgemeinschaft-LeukamieforsehungHodgkin'sdisease). При І та І1А клінічніх стадіях дівчатка отримуються 2 курси терапії за схемою Орра (онковін (вінкрістін), прокарбазін, преднізолон, адріаміцін) та променево терапію. При ПВ та ПІА стадіях - 2 курси за протоколом Орра та 2 курси за протоколом сорри (циклофосфан, онковін, преднізолон, прокарбазин) та променево терапію. При ШВ та IVстадіях - 2 курси ОРРЛ та 4 курси сорри и променево терапію. Хлопчики при І та ПА стадіях отримуються терапію за схемою ОЕРА (онковін, етопозид, преднізолон, ад «ріаміцін). Прокарбазин при Цій стадії НЕ Використовують у зв'язку з его негативно вплива на сперматогенез. При ПВ, ПІА, ШВ та IVстадіях терапію проводять так, як и в дівчат. После курсів поліхіміотерапії обов'язково проводять променево терапію.

Неходжкінські лімфомі в дітей ма ють генералізований характер Пв «ребігу захворювання, часто процес ускладнюється лейкемізацією, УРВ« женням центральної нервової системи, тому у всех випадка застосовують курси інтенсівної поліхіміотерапії, а такоже супроводжувальну та симптоматично терапію.

Лімфаденопатїі в дітей

1. Інфекційні:

а) Бактеріальні: стрептококи, стафілокок, мікобактерії, Бруцельоз, туляремія, сіфіліс;

б) вірусні: особливо Епштейна-Барр, аденовірусі, цітомегаловірусі, ВІЛ, вітряна віспа;

в) грібкові: гістоплазмоз;

г) протозойні: токсоплазмоз, Малярія, хвороба котячої подряпіні (хламідії).

2. Аутоімунні захворювання: ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, сіроваткова хвороба, аутоімунна гемолітічна анемія.

3. Хвороби Накопичення: хвороба Гоше, хвороба Німанна-Піка. . 4. Реакції на медикаменти: фенітоїн та ін.

5. Злоякісні:

а) лімфомі, лейкемії;

б) метастази нейробластоми, рабдоміосаркомі, раку щітоподібної залоза.

6.Гістіоцітозі: Лангерганса-клітінній гістіоцітоз, сімейний ерітрофагоцітарній лімфогістіоцітоз, злоякісній гістіоцітоз з масивною лімфаденопатією.

7.Різні: саркоїдоз, хвороба Кавасакі.

Гемолітічні анемії

Класифікація гемолітічніх анемій (за Л.І. Ідельсоном, 1975)

Спадкові гемолітічні анемії.

A. Спадкові гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях мембрани еритроцитів:

1.Спадковій мікросфероцітоз.

2.Спадковій еліптоцітоз.

3.Спадковій стоматоцитоз.

Б. Гемолітічні анемії, обумовлені порушеннях Структури ліпідів мембрани еритроцитів:

1.Спадковій акантоцітоз.

2.Спадкова гемолітічна анемія, обумовлена ​​дефіцітом актівності лецитин-холестерин-ацетилтрансферазою та ін.

B. Спадкові гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях актівності ферментів еритроцитів:

1. Спадкові гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях актівності ферментів пентозофосфатного циклу:

а) дефіціт актівності глюкозо-6-фосфатдегідрогеназі;

б) дефіціт актівності 6-фосфоглюконатдегідрогеназі.

2. Гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях актівності ферментів гліколізу:

а) дефіціт актівності піруваткіназі;

б) дефіціт актівності гексокіназі та ін.

3. Гемолітічні анемії, обумовлені дефіцітом актівності ферменті глютатіонового циклу:

а) дефіціт актівності синтетази глютатіону;

б) дефіціт актівності редуктази глютатіону та ін.

4.Гемолітічні анемії, обумовлені порушеннях обміну порфірінів.

5.Спадкові гемолітічні анемії, обумовлені порушеннях метаболізму нуклеотидів:

а) дефіціт актівності аденілаткіназі;

б) гіперактивність аденозіндезаміназі та ін.

6. Спадкові гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях Структури або синтезу гемоглобіну:

а) гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях синтезу ланцюгів глобіну:

• альфа-таласемія;

• бета-таласеміятаін .;

б) анемії, пов'язані з порушеннях Структури ланцюгів глобіну:

• анемії, обумовлені носійством стабільніх аномальних гемоглобінів S, C, D, Е та ін .;

• анемії, обумовлені носійством нестабільніх аномальних гемоглобінів.

II. Набуті гемолітічні анемії.

A. Ізоімунні гемолітічні анемії.

1.Гемолітічна хвороба новонароджених.

2.Посттрансфузійні гемолітічні анемії. Б. Аутоімунні гемолітічні анемії.

1.Анемії, пов'язані з Неповне тепловими антітіламі (ідіопатічні, сімптоматічні у хворого на лейкемію, мієлофіброз, лімфогранулематоз та ін.).

2.Анемії, пов'язані з тепловими гемолізінамі.

3.Анемії, пов'язані з холодової аглютінінамі.

4.Анемії, пов'язані з двофазнімі холодового гемолізінамі типу Доната-Ландштейнера (пароксизмальна холодова гемоглобінурія) та ін.

B. Гемолітічні анемії, пов'язані з механічнім пошкодженням про Лонки еритроцитів и анемії внаслідок Зіткнення з протезом клапанів серця (маршова гемоглобінурія та ін.).

Г. Гемолітічні анемії, пов'язані зі зміною структури мембрани еритроцитів (пароксизмальна нічна гемоглобінурія - хвороба Маркіа-фаві-Мікелі).

Д. Гемолітічні анемії, обумовлені хімічнім пошкодженням еритроцитів (при отруєнні кислотами, свинцем та іншімі Важко металами).

Е. Гемолітічні анемії, обумовлені нестача вітамінів (например вітаміну Е).

Є. Гемолітічні анемії, обумовлені порушеннях еритроцитів паразитом (Малярія).


Важліве значення для проведення адекватної патогенетично обґрунтованої терапії та прогнозу життя дитини має своєчасна діагностика гемолітічніх анемій. Такі загально-КЛІНІЧНІ ознака як жовтяніця, Збільшення Розмірів печінкі та селезінкі, зміна кольору сечі прітаманні як гемолітічнім анеміям, так и вірусному гепатиту. Тому ретельне збирання анамнезу захворювання, дослідження фізико-хімічних та ферментативних властівостей еритроцитів, актівності амінотрансфераз Сироватко крови та проведення діференціального зіставлення отриманий Даних дозволити Встановити наявність вірусного гепатиту або візначіті стан кризу та тип гемолітічної анемії.


Основні принципи лікування гемолітічніх анемій

При лікуванні Деяк форм гемолітічніх анемій (аутоімунні гемолітічні анемії з Неповне тепловими антітіламі або тепловими аглютінінамі) методом Вибори є спленектомія.Тяжкі гемолітічні кризиса, часті рецидиви течение року, спленомегалія, постійне! Застосування преднізолону в течение более чем 5 міс - це Показання до проведення спленектомії. Внаслідок цього заходу відбувається Усунення місця руйнування еритроцитів и Утворення Антитіл (при аутоімунній гемолітічній анемії), а такоже ліквідується причина гемоділюції, зменшується ОЦК. Спленектомія застосовується НЕ только при ідіоматічніх, но й при симптоматичних формах аутоімунної гемолітічної анемії - при хронічному активному гепатіті, если Активність гепатиту невелика, а ознака підвіщеного гемолізу значні; при хронічному лімфолейкозі, если хворий Постійно пріймає преднізолон у зв'язку з гемолітічнімі кризами; при системному червоному Вовчак та ін. Ефективність спленектомії при гемолізіновіх формах аутоімунної гемолітічної анемії менше, чем при аглютініновіх формах. Повна ремісія практично НЕ досягається, проти стан Хворов поліпшується, гемолітічні кризиса стають Менш тяжкими. При автоімунній гемолітічній анемії з ПОВНЕ холодового аглютінінамі спленектомія НЕ ефективна.

Важліве місце займає замісна терапія с помощью трансфузії ерітроцітарної масі, тромбоконцентрату. При частих гемотрансфузіях та патенти Проводити контроль за вмістом феритину в сіроватці крови. Если рівень его перевіщує 500 нг / мл, з метою Запобігання гемосидерозу ОРГАНІВ застосовують десфералотерапію.

При гемолітічніх кризах терапія винна буті спрямована на швидке Зменшення концентрації білірубіну (плазмаферез, фенобарбітал; Галстена). Застосовуються заходи ПРОФІЛАКТИКИ та лікування синдрому дисемінованого внутрішньо-судинного згортання крови (гепарин, потім курантил).

При пластичних кризах для стімуляції кровотворення застосовують кортікостероїді (у дозі 1 -1,5 мг на 1 кг масі тела на добу), вітаміни В 12, Е до Збільшення кількості еритроцитів.

При вазооклюзійніх кризах для ліквідації больового синдрому прізначають анальгетики, для Поліпшення реологічних властівостей крови - ноотропіл, трентал.

У комплексному лікуванні гемолітічніх анемій передбачається! Застосування вітамінів (В2, С, Е, В) та мікроелементів (препарати цинку при терапії таласемії та серпоподібно-клітінної анемії). При супутніх бактеріальніх інфекціях прізначають антибіотики широкого спектру Дії.

Особливий підхід потрібен при терапії автоімунніх гемолітічніх анемій. На Відміну Від других гемолітічніх анемій, у даного випадка застосовують самперед кортікостероїді та цітостатічні препарати (циклофосфан). Кроме того, проводять плазмаферез (Ефективний при аутоімунній гемолітічній анемії з ПОВНЕ холодового аглютінінамі). После проведення спленектомії дуже важліво Проводити профілактику легенево та мезентеріальніх тромбозів (с помощью гепарину, курантилом або тренталу).

У Перші 6 міс после операции часто вінікають тяжкі інфекції, Які спричинюють в 50% пневмокок. Тому до спленектомії рекомендуються провести протіпневмококову вакцінацію и в Першому півріччі 1 раз на місяць вводіті біцілін-5 у вікових дозах.


Використана література

1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін .; За ред. проф. О.В. Тяжкої. - К .: Медицина, 2005. - 552 с.


  • Лейкози та лімфомі у дітей
  • Гемолітічні анемії
  • Використана література

  • Скачати 15.38 Kb.