Ізольований і інфундибулярного стеноз легеневої артерії, дефекти міжпередсердної перегородки






    Головна сторінка





Скачати 15.44 Kb.
Дата конвертації10.12.2017
Розмір15.44 Kb.
Типреферат

реферат

на тему: "Ізольований і інфундибулярного стеноз

легеневої артерії, дефекти міжпередсердної перегородки "


Ізольований інфундибулярного стеноз легеневої артерії виникає внаслідок утворення в вихідному тракті правого шлуночка фіброзно-м'язового валика, що порушує відтік крові з шлуночка.

Порушення гемодинаміки при цьому виді пороки серця схожі з такими при клапанному стенозі легеневої артерії.

Діагноз ставлять на підставі даних селективної ангіокардіографії і зондування. При видаленні зонда з легеневої артерії в правий шлуночок виходить характерний запис кривої тиску. На ангиограмме можна визначити рівень стенозу. Відсутність даних, характерних для скидання крові з однієї камери серця в іншу, дозволяє припустити ізольований характер пороку.

Лікування оперативне, спрямоване на усунення стенозу за допомогою висічення фіброзно-м'язового валика під візуальним контролем при штучному кровообігу. В СРСР першу таку операцію виконав в 1960 р С.А. Колесніков. Стеноз можна усунути і на "сухому" серце в умовах гіпотермії. Однак операція усунення інфундибулярного стенозу на відкритому серці в умовах гіпотермії не отримала широкого розповсюдження.

Ізольований клапанний стеноз легеневої артерії утворюється в результаті зрощення стулок клапана щільної фіброзної тканиною. Для клапанного стенозу легеневої артерії характерно відсутність будь-яких порушень в розвитку вивідного тракту правого шлуночка, магістральних судин і перегородок серця. В результаті утрудненого надходження крові з правого шлуночка в легеневу артерію тиск в ній знижений, а в правому шлуночку - підвищено. Розвивається компенсаторна гіпертрофія міокарда правого шлуночка, а потім дилятация його порожнини.

Важкість стану хворого залежить від ступеня звуження легеневої артерії. У деяких хворих єдиною ознакою помірного її стенозу може бути систолічний шум на легеневій артерії.

При огляді у деяких хворих спостерігаються порушення фізичного розвитку, блідість шкірних покривів, "серцевий горб". У пізніх стадіях захворювання розвивається ціаноз, який має своєрідний червоний відтінок і часто локалізується тільки на щоках і кінцівках.

При об'єктивному дослідженні визначається розширення меж серця в основному вправо. У пізніх стадіях захворювання серце може досягати дуже великих розмірів. При аускультації в II міжребер'ї зліва у грудини чути грубий систолічний шум характерного тембру; кінчається шум глухим ослабленим другим тоном; звуку закривання клапанів не чути. У хворих з декомпенсацією кровообігу, а отже, з ослабленою м'язом серця характер шуму змінюється - він стає менш інтенсивним, зміщується донизу.

При фізикальному дослідженні в легенях, навіть у хворих з декомпенсацією кровообігу, виражених відхилень від норми відзначити не вдається. При дослідженні дихальної функції виявляються характерні ознаки клапанного стенозу легеневої артерії - високий показник життєвої ємності легень і низький коефіцієнт використання кисню. Насичення крові киснем в стані спокою у хворих ізольованим стенозом клапанів легеневої артерії не виходить за межі норми; лише у важких випадках декомпенсації кровообігу може спостерігатися помірна артеріальна гіпоксемія. При фізичному навантаженні відсоток насичення крові киснем падає незначно, і крива насичення має пологий характер.

На ЕКГ переважає електрична активність правого шлуночка. Іноді електрична вісь серця не відхилена. Надаші (Кайаз) зазначає, що з 50 обстежених їм хворих у 10 відзначалася нормограми. До менш характерним особливостям ЕКГ можна віднести збільшення зубця Р, скорочення інтервалу Р- <2, іноді негативний зубець Тво другому і третьому відведеннях. При декомпенсації кровообігу можуть спостерігатися важкі розлади електричної активності серця: тахиаритмическую форма мерехтіння передсердь, різко виражена деформація предсердного компонента, блокада правої ніжки пучка Гіса, повна поперечна блокада.

Артеріальний тиск, як правило, знижений, що обумовлено стенозом легеневої артерії і низьким тиском в малому колі кровообігу.

Рентгенологічне дослідження виявляє ослаблення легеневого малюнка і слабку пульсацію коренів легких, особливо правого. Серце розширене в поперечнику, в основному за рахунок збільшення правого шлуночка. Друга дуга по лівому контуру вибухає за рахунок постстеноті-чеського розширення легеневої артерії.

Незаперечні дані про стеноз легеневої артерії дає зондування серця. Якщо вдається пройти зондом в легеневу артерію, то можна встановити характерний перепад тиску між правим шлуночком, де тиск різко підвищено, і легеневою артерією, в якій тиск, як правило, нижче норми. При записи електротонометром внутрисердечного тиску може бути отримана характерна для цієї вади крива.

При ангіокардіографії можна отримати дані про швидкість спорожнення правого шлуночка, ступінь і характер заповнення системи легеневої артерії і швидкості руху крові по судинах малого кола. При ізольованому стенозі легеневої артерії відтік крові з правого шлуночка порушений. В силу цього контрастну речовину у більшості хворих тривалий час затримується в порожнині правого шлуночка. Легенева артерія заповнюється повільно і контрастує значний час. При ангіокардіографії точно встановлюється ступінь постстенотіческое розширення стовбура легеневої артерії. Селективна ангіокардіографія дозволяє виявити рівень стенозу, його ступінь, стан вивідного тракту правого шлуночка і положення легеневої артерії по відношенню до аорти і задньої поверхні грудини.

Лікування оперативне і направлено на усунення стенозу. Показання до операції і вибір методу остаточно не розроблені. Деякі хірурги при встановленні показань до операції основним орієнтиром вважають рівень тиску в правому шлуночку. Так, Сван з співробітниками вказує, що операцію слід робити тим хворим, у яких тиск в правому шлуночку вище 75 ммрт. ст.А.Н. Бакулев і Р.П. Зубарєв (1960), А.А. Вишневський, В. І. Бураковський та Т М. Дарбинян (1959) вважають, що при вирішенні питання про операцію необхідно в першу чергу враховувати клінічну картину і стан гемодинаміки. Слід також мати на увазі, що при відносно невеликому підвищенні тиску в правому шлуночку розвивається гіпертрофія його м'язи, а з плином часу - міокардіосклероз. З віком при гіпертрофії м'яза правого шлуночка в його вивідному відділі утворюється м'язовий вал.

Після усунення стенозу і зменшення порожнини правого шлуночка внаслідок падіння в ній тиску вказаний м'язовий вал веде до утворення так званого вторинного стенозу легеневої артерії (Брок), що обумовлює порушення динаміки кровообігу і погіршує результат операції. Тому зазначені вище хірурги стоять на позиції можливо ранньої операції. На їхню думку, при клінічних симптомах і показниках, що характеризують порушення відтоку крові з правого шлуночка і його напружену діяльність, необхідна операція.

Запропоновано закриті методи операції і відкриті, під контролем зору. Операція розтину клапана легеневої артерії з приводу стенозу вперше в СРСР була проведена А.В. Гуляєвим (1952). Розроблено методи розсічення під контролем зору фіброзної тканини комиссур, що обумовлюють зрощення клапанів. Цю операцію (деякі автори її називають вальвулопластіка) можна виконати на "сухому" серце, вимкненому з кровообігу, під гіпотермією, а також в умовах штучного кровообігу. Усунення стенозу легеневої артерії на "сухому" серце під гіпотермією запропоновано Сваном з співавторами в 1954 р У Радянському Союзі ця операція була здійснена В.І. Бураковським в 1958 р Ретельна розробка техніки операції дозволяє виконати її основний етап за 2-4 хв., Тому немає великої необхідності застосовувати для вальвулопластікі штучний кровообіг.

Техніка операції. Операцію проводять під гіпотермією, знижуючи температуру тіла хворого до 30-32 °. Доступ черезгрудинну (з поздовжнім розтином грудини). Після розтину перикарда виділяють гирла порожнистих вен і під них підводять тасьми, які потім пропускають через гумові трубки (турнікети). Під аорту і легеневу артерію також підводять тасьму. На передню стінку легеневої артерії у кінців передбачуваного розрізу накладають дві держалки, які потім підтягують догори, і м'яким затискачем віджимають стінку судини (рис.1). На отжатом ділянці стінку легеневої артерії розсікають вздовж. Пережатием порожнистих вен і легеневої артерії вимикають серце з кровообігу, знімають з легеневої артерії пристеночно накладений затискач і виробляють вальвулопластіка. Потім знову віджимають ділянку артерії з нанесеним на неї розрізом і відновлюють кровообіг. Дефект в стінці артерії зашивають безперервним швом.

Ефект від операції хороший, перешкода для струму крові усувається повністю. Летальність 1-2%.

Дефекти міжпередсердної перегородки утворюються внаслідок неповного закриття або первинного атріовентрикулярного каналу, або вторинного отвори міжпередсердної перегородки. До першої групи відносять:

1) дефект міжпередсердної перегородки з вадами розвитку мембранозной частини міжшлуночкової перегородки і клапанного апарату - так зване загальне предсердно-шлуночковий повідомлення, яке може бути повним і неповним;

2) ізольовані дефекти без вад розвитку міжшлуночкової перегородки і клапанного апарату - так звані первинні дефекти міжпередсердної перегородки.

До другої групи відносять вторинні дефекти, розташовані:

1) центрально в області овального вікна

2) у гирла нижньої порожнистої вени; ці дефекти, як правило, не мають нижнього краю;

3) у гирла верхньої порожнистої вени. Ці дефекти, як правило, не мають верхнього краю.

Дефекти у усть верхньої і нижньої порожнистих вен можуть поєднуватися з аномальним впаданням вен. Можуть спостерігатися будь-які комбінації різних форм дефектів, аж до повної відсутності міжпередсердної перегородки (рис.2).

При дефекті міжпередсердної перегородки кров надходить через дефект з лівого передсердя в праве. Це веде до перевантаження правих відділів серця, зокрема правого шлуночка і малого кола кровообігу. В результаті цього розвиваються гіпертрофія міокарда правого шлуночка і дилатація його порожнини, спазм і склероз судин системи легеневої артерії. Збільшене опір в судинах малого кола кровообігу зумовлює підвищення тиску в легеневій артерії і правому шлуночку. У термінальних стадіях хвороби внаслідок різко збільшеного опору в малому колі кровообігу кровотік ( "скидання") через дефект змінюється, венозна кров з правого передсердя починає надходити в ліве; у хворого розвивається артеріальна гіпоксемія.

Хворі з міжпередсердної дефектами часто відстають у розвитку, шкірні покрови бліді. Однак в ряді випадків можна спостерігати нормальний розвиток у дітей з великими дефектами між- передсердної перегородки з вираженими розладами гемодинаміки. У деяких хворих при значному розширенні серця може розвинутися "серцевий горб". Межі серця при дефектах міжпередсердної перегородки в більшості випадків розширені. В термінальній стадії хвороби серце може досягти величезних розмірів за рахунок різкої гіпертрофії стінки і дилятации порожнини правого шлуночка, розтягування обох передсердь і розширення легеневої артерії.

Шум, який визначається при аускультації хворих з дефектами міжпередсердної перегородки, характерний і може варіювати від короткого, слабкого, ледве ви вислуховував в II міжребер'ї зліва у грудини до грубого розлитого, чутного над всім серцем, з найбільшою інтенсивністю в II-III міжребер'ї зліва у грудини. Іноді в тих же відділах може визначатися діастолічний шум. Другий тон над легеневою артерією, як правило, акцентований, іноді розщеплений.

На ЕКГ в 95% випадків відзначається відхилення осі серця вправо.У багатьох хворих може спостерігатися уповільнені " охоплення збудженням правого шлуночка, а іноді різні форми порушення провідності, аж до блокади ніжки пучка Гіса. Часто можна виявити збільшення зубця Р, подовження інтервалу; розщеплення комплексу.

При рентгенологічному дослідженні визначається підвищене кровопостачання і посилена пульсація судин легенів. У термінальних стадіях хвороби виявляються зміни, характерні для склерозу легеневих судин. Серце збільшене за рахунок розширення обох передсердь і особливо правого шлуночка; на прямій рентгенограмі і в правій косій проекції видно вибухне розширеної легеневої артерії.

Велике значення для діагностики дефектів міжпередсердної перегородки має зондування серця. Більш високий вміст кисню в крові правого передсердя, ніж у венозній крові порожнистих вен, вказує на надходження артеріальної крові з лівого передсердя в праве через дефект в межпредсердноі перегородці. Проведення зонда в ліве передсердя може служити доказом сполучення між передсердями. Однак зонд в ліве передсердя можна провести і через неповністю заращением овальне вікно, яке не грає ролі в патології кровообігу.

Тиск в порожнинах серця і в легеневій артерії при дефектах межпредсердноі перегородки, як правило, підвищено: у правому передсерді воно досягає 8-10, а іноді - 12-15 ммрт. ст. При підвищенні опору в легеневих судинах тиск в легеневій артерії і правому шлуночку зростає до 70-80, а в термінальній стадії - до 120-140 ммрт. ст. Внаслідок особливостей гемодинаміки та анатомічних змін з боку правого шлуночка і стовбура легеневої артерії при дефектах межпредсердноі перегородки у ряду хворих може спостерігатися різниця між тиском в правому шлуночку і легеневій артерії. Це дозволило говорити про так зв. вторинному, відносному стенозі легеневої артерії. Після усунення розладів гемодинаміки ушиванием дефекту в перегородці різниця між тиском в легеневій артерії і правому шлуночку зникає.

Ангіокардіографіей можна підтвердити виражене рівномірний розширення стовбура і гілок легеневої артерії і розширення правих відділів серця. Периферичні судини малого кола кровообігу виражені добре; швидкість кровотоку по ним збільшена. Контрастну речовину після заповнення лівого передсердя надходить через дефект в перегородці знову в праве передсердя. Всі порожнини серця виявляються заповненими контрастною речовиною, через що стає практично неможливим розрізнити праві контури лівого передсердя і особливо лівого шлуночка. Внаслідок скидання контрастної речовини разом з кров'ю через міжпередсердної дефект лівий шлуночок і аорта контрастируются на ангіокардіограмме слабкіше звичайного. На наступних ангіокардіограммах (через 4-10 сек) внаслідок "короткій циркуляції" в усі спадному кількості контрастну речовину продовжує визначатися у всіх відділах серця і аорті.

Інші зміни виявляються при ангіокардіографії у хворих з міжпередсердної дефектами при розвиненому склерозі судин малого кола, різко вираженою легеневої гіпертензії і зміні шунта через дефект. У цих хворих особливо сильно розширені праве передсердя і шлуночок і легенева артерія. Кровотік уповільнений; контрастну речовину, заповнюючи легеневу артерію і її магістральні гілки, довго затримується в них. Дуже погано виявляються на ангіокардіограмме периферичні судини малого кола, тому що склеротичний процес ускладнює проходження по ним крові, а з нею і контрастної речовини. Разом з венозною кров'ю контрастну речовину надходить в ліве передсердя, а звідти в лівий шлуночок і аорту. Вже на 3-4-й секунді після введення контрастної речовини виходить зображення не тільки правих відділів серця і легеневої артерії, а й лівого шлуночка з аортою.

Залежно від ступеня легеневої гіпертензії, напрямки шунта через дефект і стану серцевої діяльності можна розрізняти наступні групи хворих з дефектами міжпередсердної перегородки.



Скачати 15.44 Kb.