Імунітет і його місце в патології






    Головна сторінка





Скачати 26.41 Kb.
Дата конвертації29.11.2017
Розмір26.41 Kb.
Типреферат

Реферат на тему:

ІМУНІТЕТ ТА ЙОГО МІСЦЕ В ПАТОЛОГІЇ


ІМУНІТЕТ ТА ЙОГО МІСЦЕ В ПАТОЛОГІЇ

Функціонування імунної системи, як і будь-який інший, може порушуватися.

КЛАСИФІКАЦІЯ иммунопатологий

1. Недостатність імунної системи (= імунодефіцити, ІДС). Це нездатність імунної системи реалізувати ту чи іншу ланку імунної відповіді.

2. Аутоіммунна патологія:

а) аутоагрессия проти нормальних компонентів тіла (= аутоімунні захворювання);

б) надмірне накопичення комплексів Ag + AT (= хвороби імунних комплексів);

3. Пухлини імунної системи (перш за все лімфопроліферативні процеси)

4. Алергічні захворювання

імунодефіцити

2 (дві) групи: первинні і вторинні.

Первинні імунодефіцити (вроджені) - нездатність до реалізації імунної відповіді обумовлена ​​генетично.

Вторинні імунодефіцити виникають в результаті придбаних порушень імунної системи.

Основні ланки патогенезу ІДС:

а) блокада диференціювання клітин ІКС;

б) зниження резистентності до інфекцій;

в) порушення функції імунологічного нагляду.

З них головна ланка патогенезу ІДС - перше.

Первинні (вроджені) імунодефіцити

Ці захворювання:

а) з'являються незабаром після народження;

б) мають спадковий характер;

в) успадковуються за рецесивним типом.

Діляться на 2 (дві) групи:

а) ІДС специфічні - потребують детального вивчення специфічні фактори імунітету - утворення антитіл і клітинну імунну відповідь;

б) ІДС неспецифічні - спадкові дефекти неспецифічних факторів захисту - фагоцитозу і системи комплементу.

Первинні специфічні ІДС

Було багато класифікацій. Зараз - 1977 року. В її основі лежить не нозологічний принцип, а рівень генетичних пошкоджень на різних етапах дозрівання Т- і В-лімфоцитів.

Особливості цієї класифікації. Для кожного пошкодження вказується свій патогенетичний механізм. Цей механізм полягає в дефекті конкретного клітинного ферменту.

Наприклад: а) дефіцит АДА (аденозіндезамінази);

б) дефіцит ПНФ (пуріннуклеозідфосфорілази).

Всі форми первинних специфічних ІДС діляться на 3 (три) групи:

1) комбіновані ІДС з одночасним ураженням Т-клітинного і В-гуморального імунітету;

2) ІДС з переважним ураженням клітинного імунітету;

3) ІДС з переважним ураженням гуморального імунітету.

ПЕРВИННІ СПЕЦИФІЧНІ КОМБІНОВАНІ ІМУНОДЕФІЦИТИ

До них відносяться:

1. Ретикулярна дісгенізія (= агаммаглобулинемия швейцарського типу);

2. Важкий комбінований імунодефіцит;

3. Частий варіабельний імунодефіцит.

В основі патогенезу комбінованих ІДС лежить:

1. Недостатність ферментів пуринового метаболізму;

2. Відсутність ферментів-рекомбіназа;

Ці ферменти відповідають за роботу генів, що кодують структуру антігенраспознающіх рецепторів лімфоцитів.

При комбінованих ІДС об'єктом ушкодження є стовбурова клітина, рівень пошкодження за схемою перший (схеми 1).

ретикулярна дисгенезії

Блокада розвитку і дозрівання - на рівні стовбурової клітини.

Стовбурові клітини може: а) відсутні; б) втрачати здатності до диференціювання в Т - і. В лімфоцити і в макрофаги.

В організмі не можуть утворюватися ні лімфоцити, ні макрофаги.

В результаті при надходженні в організм Ag будь-який спосіб захисту від нього неможливий: відсутні клітинну імунну відповідь, гуморальну імунну відповідь і фагоцитоз.

У хворих ретикулярної дісгенізіей:

1) в крові повне або майже повна відсутність лімфоцитів, фагоцитів, АТ будь-якого класу.

2) з боку первинних і вторинних лімфатичних органів відзначається недорозвинення тимуса, селезінки, лімфатичних вузлів.

3) Клінічно: а) часті бактеріальні, вірусні та грибкові захворювання; б) диспепсичні розлади шлунково-кишкового тракту (причина - важкий кандидоз травної системи); в) тяжкий перебіг вакцинацій, які часто закінчуються смертю; г) виражена затримка росту.

4) реакція відторгнення трансплантата відсутня, тому що не реалізується Т-клітинну відповідь імунної системи.

Прогноз дуже важкий. Смерть в перші місяці життя.

Лікування складно і малоперспективно.

Іноді користь приносять ранні пересадки тимуса і кісткового мозку. Але можливі ускладнення у вигляді РАНТ-хвороби.

Важкий комбінований імунодефіцит

У патогенезі - блокада дозрівання і розвитку знаходиться на рівні стовбурової клітини.

Спадкування - по аутосомно-рецесивним типом і може бути пов'язано з Х-хромосомою.

В СЩА цією формою ІДС частіше хворіють чорні діти у віці до 5-ти місяців.

В основі захворювання лежить: а) дефіцит аденозіндезамінази (АДА);

б) дефіцит пуріннуклеозіддезамінази;

в) порушення антігенраспознающіх системи лімфоцитів.

У хворих з важким комбінованим ІДС виявляють:

а) зниження вмісту в крові Т-і В-лімфоцитів;

б) підвищення концентрації в крові всіх Ig або повна їх відсутність;

в) порушення клітинного і гуморального імунної відповіді під час вступу Agв організм;

г) пригнічення освіти ІЛ-2 клітинами імунної системи.


Частий варіабельний імунодефіцит

Успадковується - по аутосомно-рецесивним типом.

Основна ланка патогенезу: блокада дозрівання В-лімфоцитів до зрілих форм.

Частота - 20-90 випадків на 1 млн населення (висока).

У крові:

а) зрілі В-лімфоцити відсутні, але постійно є попередники В-лімфоцитів - лімфобластів. Ці попередники В-лімфоцитів не диференціюються до зрілих форм;

б) виражена гипогаммаглобулинемия;

в) зниження активності 5-нуклеотидази в лімфоцитах;

г) дефекти розвитку Т-лімфоцитів.

Клінічно у хворих з частим варіабельності ІДС:

= Часті бактеріальні інфекції, а саме отити, сінуіти, пневмонії;

= Проноси в результаті порушеного всмоктування в кишечнику;

= Ентерити. Зниження освіти соляної кислоти в шлунку до повного його припинення;

= В 12 і В С - дефіцитна анемія;

= Дисбактеріози і лямбліоз.

ПЕРВИННІ СПЕЦИФІЧНІ ІМУНОДЕФІЦИТИ З переважним ПОРАЗКОЮ Т-системи імунітету

Це: = хвороба Незелофа;

= Синдром Ді-Джорджі;

= Дефіцит нуклеозідфосфорілази.

Хвороба Незелофа і синдром Ді-Джорджі

Етіологія: успадковується порушення формування у ембріона вилочкової і паращитовидної залоз на 12-му тижні вагітності. Розвивається вроджена повна або часткова аплазія тимуса.

Діагноз ясний після народження: протягом 24 годин розвивається недостатність паращитовидної залози (гіпопаратиреоз).

виникають:

а) зниження Са ++ в крові;

б) тетанические судоми.

Через недорозвинення або аплазії тимуса стовбурові клітини не можуть диференціюватися в Т-лімфоцити. Клітинну імунну відповідь на надходження Ag відсутня, але виробляються Ig біологічно інертні, тобто ці Ig не можуть забезпечити хороший захист проти Ag.

Причина: в освіті Ig беруть участь Т-хелпери. При синдромах Незелофа і Ді-Джорджі Т-хелпери відсутні, отже, порушена і реакція продукції антитіл.

В цілому, організм хворих з симптомами хвороби Незелофа і синдрому Ді-Джорджі може протистояти бактеріальних інфекцій легкого та середнього ступеня тяжкості, так як в організмі збережений, хоча і ослаблений через відсутність Т-хелперів, гуморальний імунну відповідь.

Причини смерті: а) вірусні, грибкові і важкі бактеріальні інфекції;

б) серцева недостатність внаслідок вродженої вади серця.

Реакція на трансплантат у хворих. Можливо приживлення трансплантанта, тому що реакція відторгнення трансплантата здійснюється за рахунок клітинних реакцій імунітету.

У тому випадку, якщо блок розвивається на ділянці диференціювання центрального Т-лімфоцити в периферичні Т-лімфоцити - Т-кілери, Т-хелпери або Т-супресори - порушення будуть більш локальними. Розвивається дефіцит окремих субпопуляцій Т-лімфоцитів. У цих випадках гуморальні механізми імунітету можуть і не страждати і АТ будуть утворюватися. Такі поразки протікають більш сприятливо, ніж синдром тотального ураження Т-клітинного імунітету, як при хворобі Незелофа або при синдромі Ді-Джорджі.

В цілому: спостереження свідчать, що при дефіциті Т-системи у хворих переважають вірусні та грибкові інфекції і бактеріальна інфекція тяжкого ступеня. Такі діти важко переносять кір і краснуху. Захворювання у них розвиваються навіть при введенні ослаблених вірусних вакцин. З іншого боку, хворі з дефіцитом Т-ланки імунної системи задовільно переносять бактеріальні інфекції легкого та середнього ступеня тяжкості за рахунок збереження По-системи імунітету.


ПЕРВИННІ СПЕЦИФІЧНІ ІМУНОДЕФІЦИТИ З переважним ПОРАЗКОЮ В-системи імунітету

До них відносяться:

а) хвороба Брутона;

б) інші види гіпоглобулінемія.

Етіопатогенез: по аутосомно-рецесивним типом успадковується дефіцит ферменту тирозинкінази. В результаті дефекту тирозинкінази затримується нормальна диференціювання В-лімфоцитів.

У хворих спостерігається недостатність гуморального імунної відповіді.

Клітинні імунні реакції збережені, так як вилочкова залоза розвинена нормально і продукція Т-лімфоцитів не порушена.

У хворих з хворобою Брутона спостерігається:

= Відсутність в крові В-лімфоцитів;

= Відсутність в крові Ig;

= Недорозвинення лімфатичних вузлів.

Клінічні прояви хвороби починаються з 6-ти місячного віку. Причина - діти народжуються з великим запасом IgG, отриманих від матері. Починаючи з 6-ти місячного віку життя кількість материнських АТ зменшується. Але власні Ig не утворюються, тому що є блокада дозрівання В-лімфоцитів.

Для хвороби Брутона характерно:

= Часті бактеріальні інфекції з наполегливим і злоякісним перебігом. Виникають вогнища гнійних інфекцій різних локалізацій. Особливо часті респіраторні інфекції та піодермії.

= Синдром порушеного кишкового всмоктування в результаті лямбліозу.

= Явища поліартриту, системного колагенозу, поширеного васкуліту і дерматомиозита


ПЕРВИННІ НЕСПЕЦИФІЧНІ ІМУНОДЕФІЦИТИ. Вроджені ДЕФЕКТИ фагоцитозу і системи комплементу

Це захворювання, пов'язані зі спадковими дефектами неспецифічних факторів захисту: а) фагоцитозу; б) системи комплементу.

Вроджені дефекти фагоцитарної захисту

Фагоцитоз - перша стадія освіти АТ (Мечников, 1908) → порушення фагоцитозу можуть привести і до недостатності специфічного імунітету.

Механізми порушення фагоцитарної активності:

= Порушення рухливості фагоцитів → вони не можуть наблизитися і фагоцитировать. Приклад: синдром «ледачих нейтрофілів»;

= Втрата здатності фагоцити знищувати вже поглинені клітини. Мікроорганізм живе і розмножується всередині фагоцити, який виконує роль капсули і захищає його від несприятливих впливів навколишнього середовища, в тому числі і від АТ.

Може бути, кілька причин незавершеного фагоцитозу:

1. Нездатність фагоцити продукувати Н 2 О 2. В результаті не настає кінцевий етап фагоцитозу - знищення мікроорганізмів. Приклад: хронічний грануломатоз дітей. Інша назва «хвороба парадоксів». Парадокси полягають в тому, що діти проявляють високу ступінь стійкості до вірулентним мікроорганізмів, але беззахисні перед умовно патогенною флорою.

2.Порушення структури і функції лізосом - призводить до незавершеного фагоцитозу. Приклад: хвороба Чедіака-Хигаси.

3. Дефіцит мієлопероксидази фагоцитів - як приклад наводимо однойменне захворювання «захворювання недостатності мієлопероксидази фагоцитів».

Вроджені дефекти системи комплементу

Комплемент - ферментативна система, необхідна для здійснення лізису клітин після приєднання до них специфічних АТ (бактерій або власних клітин організму).

Система комплементу включає в себе більше 90 різних протеїнів (факторів), які позначаються символами С1. С2, С3 - С90. Система комплементу активується комплексом «антиген-антитіло», перетворюється через ряд стадій в протеолітичний фермент і розкриває оболонку мікробної клітини.

У тому випадку, якщо в організмі є спадковий дефект того або іншого фактора комплементу, в цілому вся система втрачає свою активність, і мікробна клітина вже після приєднання до неї антитіла не знищується, а продовжує існувати, розмножуватися. Тобто при дефектах системи комплементу розвиваються клінічні прояви недостатності В-системи імунітету, оскільки АТ втрачають свою біологічну ефективність.


ПРИНЦИПИ ТЕРАПІЇ імунодефіциту

Виділяють 4 (чотири) основних напрямки терапії ІДС:

= Замісна терапія;

= Пересадка кісткового мозку;

= Пересадка тимуса;

= Антибактеріальна терапія.

Замісна терапія - введення ззовні відсутніх імуноглобулінів (Ig). Показана при дефектах гуморального імунітету. Принцип методу: тривале і постійне введення гамма-глобуліну (тобто білкової фракції, що містить АТ). Звичайні дози: 2,5-5,0 чистого гамма-глобуліну 1 (один) раз на тиждень. Ефективність: висока. Прогноз: хворі доживають до зрілого віку і ведуть активний спосіб життя.

Пересадка кісткового мозку. Показана при недостатності В-системи імунітету. Мета: відновлення відсутніх в організмі В-клітин. Необхідна умова: тканинна сумісність кісткового мозку донора і реципієнта.

Пересадка тимуса. Показана при недостатності Т-системи імунітету. Одночасно можливе відновлення В-системи імунітету.

Антибактеріальна терапія. Ефективність - досить висока, життя хворих підтримується тривалий час. Особливість - наслідки позитивні і негативні: а) позитивні наслідки - знищення мікрофлори;

б) негативні наслідки (побічні ефекти) - знищення умовно патогенних мікроорганізмів і розмноження грибкової флори з розвитком кандидозу кишечника, шкіри, легенів. Можливість розвитку кандидозу лімітує застосування антибактеріальної терапії при лікуванні ІДС.

В цілому: всі методи терапії ІДС, існуючі в даний час, вирішують проблеми ІДС в повному обсязі. Проблеми терапії ІДС випливають з функцій ІКС (іммуннокомпетентних системи):

а) боротьба з мікрофлорою;

б) знищення атипових клітин.

Існуючі методи терапії в більшій чи меншій мірі вирішують проблему боротьби з мікрофлорою.


ВТОРИННІ АУТОІМУННІ СТАНУ. КЛАСИФІКАЦІЯ. ХАРАКТЕРИСТИКА ФІЗІОЛОГІЧНИХ, анаболічних і катаболічних імунодефіциту. СИНДРОМ набутого імунодефіциту людини

Вторинні ІДС - постнатальні ІДС в результаті дії екзо- та ендогенних факторів, які пов'язані з генетичними дефектами.

Протікають легше, ніж первинні, тому що патогенетичний фактор пошкоджує вже сформувалася ІКС.

Класифікація. 2 (дві) різновиди:

I - за рівнем ушкодження ІКС (ця класифікація така ж, як у первинних ІДС).

= Комбіновані вторинні ІДС;

= З переважним ураженням клітинного імунітету;

= З переважним ураженням гуморального імунітету.

II - ділить все вторинні ІДС на 3 (три) групи:

= Фізіологічні вторинні ІДС;

= Анаболічні вторинні ІДС;

= Катаболіческіе вторинні ІДС.

Фізіологічні вторинні ІДС

Фізіологічні вторинні ІДС - характерні для дітей до 3-х місяців. У здорових дітей при народженні в крові міститься материнський IgG. Це і є природний захист новонароджених від всіх мікроорганізмів, з якими дитина контактує в перші 3 (три) місяці життя. Рівень материнських АТ поступово знижується, а рівень власних АТ наростає.

Якщо через хворобу матері рівень отриманих дитиною АТ знижений, то розвивається клініка імунодефіциту.

Анаболічні вторинні ІДС

Анаболічні вторинні ІДС - пов'язані з набутими порушеннями механізму диференціювання Т- і В-систем імунітету.

Етіологія: а) екзогенні фактори; б) ендогенні фактори.

Екзогенні фактори: = іонізуюче випромінювання;

= Хіміотерапія;

= Хімічні речовини.

Іонізуюче випромінювання - мають значення і високі, і малі дози радіації.

Ситуації: - радіаційні катастрофи

- радіоізотопна діагностика

- радіологічні методи лікування

- радіоактивне виробництво і його відходи

- зброя, реактори і т.д.

Хіміотерапія - при лікуванні пухлинних захворювань за допомогою препаратів цитостатиків:

- ембіхін

- циклофосфан

- миелосан

- фторурацил

- фторафур

- протипухлинні антибіотики (олівоміцин, адриамицин, рубомицин, блеоміцин та ін.)

Хімічні речовини - пестициди, гербіциди, продукти і відходи хімічної промисловості.

Клітка-мішень для дії всіх цих факторів - лімфоцит.

Наслідки впливу: 1) загибель лімфоцитів; 2) пригнічення активності лімфоцитів; 3) дисбаланс субпопуляцій лімфоцитів.

1) Загибель лімфоцитів - в 2-х формах:

= Некроз лімфоцитів в результаті порушення цілісності мембрани

= Апоптоз (запрограмована загибель) в результаті деградації ДНК. Апоптоз обумовлений власними ферментами лимфоцита.

Загибель лімфоцитів відбувається в результаті дії: а) хіміотерапії; б) іонізуючої радіації; в) підвищеної концентрації кортикостероїдів, наприклад, при стресах.

2) Пригнічення активності лімфоцитів відбувається в результаті:

= Зв'язування з поверхнею клітини хімічних речовин;

= Накопичення всередині клітини певних хімічних речовин.

Ці речовини наступні: аутоАТ, цАМФ, простагландини, медіатори запалення, цитокіни та ін.

4) Дисбаланс субпопуляцій лімфоцитів: = ефекторів і супресорів;

= Носіїв CD4 (хелперів) і CD-8 (кілерів)

= Хелперів Th1 і Th2. Th1 - хелпери 1-го типу, направляють імунну відповідь в сторону клітинних реакцій, Th2 - хелпери 2-го типу, направляють імунну відповідь в бік гуморального типу.

Головні прояви вторинних анаболічних ІДС:

= Зниження резистентності до інфекцій;

= Хронізация запальних процесів;

= Збільшення частоти розвитку злоякісних пухлин.

Нозологічні форми вторинних анаболічних ІДС: єдина самостійна нозологічна форма вторинних анаболічних ІДС - СНІД

Збудник - ретровірус, сімейство лентивирусов. Властивості: а) тривалий інкубаційний період; б) тропність до гемопоетичних і нервовій системі; в) здатність пригнічувати імунну систему.

Клітка-мішень - клітина, що несе на своїй поверхні молекулу CD4: а саме Т-хелперів, макрофаг, дендритная клітина.


Катаболические вторинні ІДС

Катаболические вторинні ІДС розвиваються тоді, коли на тлі нормальної або підвищеної продукції АТ прискорюється процес їх руйнування або зростають їх втрати.

Причини збільшеного катаболізму АТ:

= Масивне виведення їх з сечею (нефрити);

= Втрата АТ через кишечник (холера, РППУ, панкреатити).


АУТОІМУННІ ПРОЦЕСИ

Аутоімунні процеси. В їх основі лежить самопідтримується імунна реакція на власні клітини і тканини організму, яка призводить до пошкодження цих клітин і тканин.

У нормі ІКС не розвиває імунної відповіді проти Ag власних клітин і тканин. Іншими словами, ІКС знаходиться в стані толерантності до власних клітин і тканин. Це явище називається аутотолерантності.

Причини аутотолерантності. Для розуміння причин аутотолерантності необхідно познайомитися з клонально-селекційної теорією Бернета.

Бернет сформулював свою теорію приблизно чверть століття тому. Суть цієї теорії полягає в наступному. У процесі ембріогенезу ІКС формується досить пізно, коли вже сформовані всі інші органи і тканини.

Початок формування ІКС пов'язано з активним розмноженням лімфоїдних клітин і утворенням множинних клонів лімфоцитів.

Клон - потомство однієї лімфоїдної клітини, здатної утворювати АТ тільки до одного конкретного Ag. Серед безлічі клонів є і ті, які можуть утворювати АТ до власних клітин і тканин.

Однак в ембріональний період лімфоцити ще не здатні утворювати АТ. Більш того, той клон лімфоцитів, який зустрів свій Ag, гине. Але зустрічають свої Ag насамперед ті лімфоцити, які повинні в майбутньому утворювати АТ до власних клітин і тканин. Отже, коли ІКС досягає зрілості і ставати здатної синтезувати АТ, то в організмі не залишається клонів, здатних синтезувати АТ до власних клітин і тканин.

В даний час положення теорії Бернета в основному підтверджуються. Але теорія істотно доповнена таким положенням: клони лімфоцитів, які здатні синтезувати АТ до власних клітин і тканин в дійсності не гинуть, а витормажіваются відповідними клонами Т-лімфоцитів-супресорів.

Та обставина, що вони не гинуть, а тільки витормажіваются, створює передумови для розвитку імунних реакцій по відношенню до власної тканини. Ця обставина лежить в основі аутоімунних захворювань.

Загальні риси аутоімунних процесів.

1.Іммуностімулірующіе фактори підсилюють аутоімунний процес, а імунодепресанти - пригнічують. Причина: в основі аутоімунних процесів лежить імунна реакція. Стимулятори і інгібітори для неї - є стимулятори і інгібітори для аутоімунних процесів. Таким чином, лікарські препарати, що стимулюють або пригнічують імунну відповідь, будуть посилювати або гальмувати аутоімунний процес.

2.Затяжной самоподдерживающий характер аутоімунних процесів. Причина: тканини, проти яких спрямований аутоімунний процес, постійно присутні в організмі.

3.В залежності від локалізації патологічного процесу все аутоімунні захворювання ділять на: а) органоспецифічні; б) неорганоспеціфіческіе.

а) органоспецифічні - коли аутоАТ ​​утворюються до одного компоненту одного органу. Два (2) приклад: 1) зоб Хашимото - АТ проти тиреоглобуліну і клітин щитовидної залози; 2) інсулінозалежний цукровий діабет - АТ утворюються проти острівцевих клітин pancreas.

б) неорганоспеціфіческіе - аутоАТ ​​реагують з різними тканинами. Приклад: системний червоний вовчак (ВКВ).

4.Аутоіммунний процес може розвиватися за трьома (3) типам: а) клітинна реакція; б) гуморальна реакція; в) за рахунок реакцій природної резистентності з утворенням цитокінів.

Критерії аутоімунних захворювань. Не завжди легко провести межу між аутоімунними реакціями і аутоімунні захворювання.

У нормі у більшості здорових людей в крові виявляється невелика кількість аутоАТ ​​проти власних тканин.

Їх роль: руйнування і виведення з організму старих, «віджилих» макромолекул. Ці «віджилі» макромолекули утворилися зі старих, зруйнованих структур, життєвий цикл яких закінчено.

Для розмежування аутоімунних реакцій і аутоімунних захворювань існують відповідні критерії або постулати.

1.Обязательное наявність в організмі аутоАТ ​​або сенсибілізованих Т-лімфоцитів.

2.Виявлення в крові аутоАТ ​​або сенсибілізованих Т-лімфоцитів, що викликають дану аутоімунних реакцій або дане аутоімунне захворювання.

3.Заболеваніе має бути змодельоване на тварин. АутоAg повинен бути той, який є аутоAg у людини.

4.Должна бути доведена можливість перенесення хвороби в інший організм за допомогою сироватки, що містить аутоАТ ​​або сенсибілізовані Т-лімфоцити.

Причини аутоімунних захворювань (гіпотези!).

1. Порушення фізіологічної ізоляції «забар єрні» органів. Це нервова система, кришталик, яєчко.

= Приклад 1: важка травма одного ока веде до аутоімунному поразки другого (симпатична офтальмія);

= Приклад 2: ін'єкція тваринам тестикулярной або мозкової тканини веде до появи аутоAg і поразки цих органів.

2. Фіксація молекул гістосумісності на клітинах, яким в нормі це не властиво. Ці молекули називаються в імунології МНС-II. У нормі вони розташовані на поверхні В-лімфоцитів, макрофагів і дендритних клітин. Їх роль: вони розпізнають пептидні фрагменти Ag і «представляють» цей Ag Т-лімфоцитам. Якщо молекули гістосумісності МНС II будуть фіксовані на інших клітинах, то структура мембран цих клітин змінюється, вони набувають властивостей Ag. Проти них запускається аутоімунний відповідь.

Приклад: молекули гістосумісності МНС II фіксовані на острівцевих клітинах pancreas → структура мембран цих клітин змінюється → мембрани острівцевих клітин pancreas набувають властивостей Ag і стають аутоAg → проти острівцевих клітин pancreas розгортається аутоімунний процес.

3. Перехресні реакції. Іноді в організм надходять мікроорганізми, у яких Ag-е властивості мають схожість з тканинними білками. Це може дезорієнтувати імунну систему хазяїна. АТ або сенсибілізованілімфоцити атакують не тільки м / о, а й свої власні клітини і тканини.

4. Модифікація власних Ag чужорідними хімічними групами. Хімічні речовини можуть змінювати будову клітин і тканин. Змінені клітини і тканини стають для організму аутоAg. Приклад: білки організму змінюють властивості при дії мікробних токсинів, важких опіках, дії лікарських препаратів.

5. Скасування аутотолерантності. Припускають, що інфікування мікроорганізмами, які мають перехресні Ag з тканинними Ag людини (тобто подібні) може привести до скасування аутотолерантності на власного тіла. Приклад: введення синтетичного тиреоглобуліну (трохи модифікованого) дає зрив аутотолерантності і освіту аутоАТ ​​до тканини щитовидної залози.

6. Слабкість супресорних механізмів. Це найбільш вірогідна гіпотеза. Сформульовано в 1974 році після відкриття Т-супресорів. Відповідно до цієї гіпотези, в нормі під впливом Т-супресорів В-клітини не трансформуються в плазматичні клітини і не утворюють АТ. При зниженні активності Т-супресорів В-клітини починають реагувати на тканинні Agі виробляти аутоАТ. Розвиваються аутоімунні захворювання. Приклад: активність Т-сурпессоров знижується при ВКВ, ревматоїдному артриті, розсіяному склерозі.

Аутоімунні реакції можуть протікати по гуморального і клітинного типу.

1. Гуморальні аутоімунні реакції протікають з утворенням аутоАТ. АутоАТ ​​є IgG (частіше). Захворювання: ВКВ, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура.

2. Клітинні аутоімунні реакції протікають з утворенням сенсибілізованих Т-лімфоцитів. Захворювання: інсулінозалежний цукровий діабет, розсіяний склероз, ревматоїдний артрит.


  • КЛАСИФІКАЦІЯ иммунопатологий
  • Первинні (вроджені) імунодефіцити
  • Первинні специфічні ІДС
  • ПЕРВИННІ СПЕЦИФІЧНІ КОМБІНОВАНІ ІМУНОДЕФІЦИТИ
  • Важкий комбінований імунодефіцит
  • Вроджені дефекти фагоцитарної захисту
  • Вроджені дефекти системи комплементу
  • ВТОРИННІ АУТОІМУННІ СТАНУ. КЛАСИФІКАЦІЯ. ХАРАКТЕРИСТИКА ФІЗІОЛОГІЧНИХ, анаболічних і катаболічних імунодефіциту. СИНДРОМ набутого імунодефіциту людини
  • Фізіологічні вторинні ІДС
  • Анаболічні вторинні ІДС

  • Скачати 26.41 Kb.