Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. геморагічний васкуліт






    Головна сторінка





Скачати 19.86 Kb.
Дата конвертації29.11.2017
Розмір19.86 Kb.
Типреферат

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ: ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. геморагічний васкуліт

2009

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) (Morbus maculosus Werlhofi)

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура-одне з найбільш поширених геморагічних захворювань.

Етіологія до сих пір не встановлена.

Патогенез. В основі захворювання лежить руйнування тромбоцитів антитілами, синтезуються в органах иммунокомпетентной системи (перш за все, в селезінці, а також в кістковому мозку, печінці та інших органах, що містять лімфоїдну тканину). Антитіла, приєднуючись до певної ділянки мембрани тромбоцитів, формують з ними імунний комплекс, який в подальшому руйнується в клітинах системи мононуклеарних фагоцитів, в основному в селезінці, що є активною зоною макрофагальної системи, а у важких випадках - також в печінці та кістковому мозку. Можлива внутрішньосудинна аглютинація тромбоцитів

Радіоізотопними методами встановлено різке скорочення тривалості життя тромбоцитів (до декількох годин замість 8-12 днів).

Підвищене руйнування тромбоцитів веде до стимуляції тромбоцітопоеза шляхом збільшення вироблення тромбопоетінов. При ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура збільшений вміст мегакаріоцитів в кістковому мозку; кількість тромбоцитів, що утворюються в одиницю часу, не знижено, як це припускали раніше, а, навпаки, підвищений в порівнянні з нормою в 2-6 разів. У зв'язку з цим якийсь час існує рівновага між продукцією і деструкцією тромбоцитів, порушити яке могутній різні стресові ситуації - інфекція, інтоксикація, лікарські препарати, що володіють властивостями гаптена, а також деякі фізіологічні стани - вагітність, клімакс і тд.

У патогенезі кровоточивості при тромбоцитопенічна пурпура провідну роль відіграють тромбоцитопенія і пов'язані з нею порушення коагуляційних Властивості крові і проникності стінки судин. При цьому порушується i фаза згортання крові-освіта тромбопластину, а також ретракция згустку крові за рахунок дефіциту ретрактозіма.

Підвищення проникності стінки судин пояснюється також тромбоцитопенією. відсутністю крайового стояння тромбоцитів, порушенням їх ангиотрофическая функції і дефіцитом серотоніну, що виробляється тромбоцитами і володіє потужним судинозвужувальну дію.

Клініка. Захворювання зустрічається найчастіше в молодому віці і переважно серед жінок. Основними клінічними симптомами є крововиливи в шкіру і кровотечі з слизових оболонок, що виникають або спонтанно, або під впливом незначних травм Шкірні геморагії мають різну величину - від петехій до великих плям і навіть синців, які розташовуються зазвичай на передній поверхні тулуба і кінцівок Залежно від давності крововиливи первісна багряно-червоне забарвлення його поступово набуває різні відтінки - синій, зелений і жовтий, що надає шкірі характерного вигляду ( "шкура леопар а ").

Досить частим симптомом захворювання є кровотечі з слизових оболонок Перше місце по частоті займають кровотечі з носа і ясен, а у жінок- мено- і метрорагії. Кровотечі з слизових оболонок зазвичай комбінуються з шкірними геморагіями і носять нерідко множинний і профузний характер, супроводжуючись розвитком постгеморагічної анемії.

У початковому періоді вони можуть бути єдиною ознакою захворювання Можливі також крововиливи в сітківку і інші відділи очі, в головний мозок, харчової канал, легені та нирки

Непостійним симптомом захворювання є незначне збільшення селезінки, яка, як правило, при тромбоцитопенічна пурпура не прощупується. Виражена спленомегалія швидше суперечить діагнозу хвороби Верльгофа. У більшості подібних випадків є лише симптоматична тромбоцитопенія, супутня спленопатіі різного характеру.

Картина крові характеризується значним зниженням кількості тромбоцитів (в окремих випадках до повного зникнення), зміною їх морфологічних і функціональних властивостей (Анізія і кількості, зменшення зернистості, зниження активності лактатдегідрогенази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, α-гліцерофосфатази, зниження агрегаційної і адгезивної здатності ).

Показники червоної крові і кількість лейкоцитів зазвичай в нормі. Лише в важких випадках, при тривалих або профузний кровотечах, розвивається постгеморагічна анемія.

У крові можуть виявлятися антитіла до тромбоцитів (тромбоагглютініни і тромболізіни).

При дослідженні пунктату кісткового мозку відзначається підвищений, рідше нормальне, зміст мегакаріоцитів, навколо яких тромбоцити, як правило, відсутні. Остання обставина пов'язано не зі зменшенням утворення кров'яних пластинок, як це трактувалося раніше, а з прискореним вступом їх у кров.

Нерідко спостерігаються морфологічні зміни мегакаріоцитів (втрата гранул, вакуолізація, асинхронизм дозрівання), що пояснюється підвищеною тромбоцітообразовательной функцією їх. В окремих випадках аутоімунної тромбоцитопенії кількість мегакаріоцитів буває знижений, що, мабуть, пов'язано з наявністю антитіл, спрямованих проти мегакаріоцитів.

Слід зазначити також ослаблення або відсутність ретракції згустку крові. Якщо в нормі кров з вени згортається з відділенням сироватки через 2 ч, то при тромбоцитопенічна пурпура згусток залишається пухким протягом 6 ч і навіть діб. Поряд з цим відзначаються збільшення часу кровотечі (до 10 20 хв і більше) при незмінному часу згортання крові і позитивний симптом джгута (Кончаловського - Румпеля - Лееде). Однак треба мати на увазі, що геморагічні тести зазвичай виражені тільки на висоті кровотечі, майже зникаючи в стадії ремісії.

Діагноз встановлюють на підставі множинного характеру геморагії, рецидивирования хвороби і ряду позитивних геморагічних тестів (тромбоцитопенії, уповільнення ретракції згустку крові, збільшення часу кровотечі) при повному збереженні і навіть гіперплазії мегакариоцитарного апарату кісткового мозку.

Диференціальний діагноз проводять з геморагічним васкулітом, на гемофілію, гипопластической анемією, гострим лейкозом, міелокарцінозом.

Від геморагічного васкуліту і гемофілії тромбоцитопенічна пурпура відрізняється наявністю тромбоцитопенії, відсутністю суглобових проявів, нормальним часом згортання крові (останнє при гемофілії загальмовано).

При гіпопластична анемія крім зниження кількості тромбоцитів спостерігаються анемія, лейкопенія і гранулонітопенія, а в костномозговом пунктате і трепанате - гіпо- чи аплазія.

Гострий лейкоз характеризується важким станом хворих, некротичними змінами на слизових оболонках, анемією, появою в лейкограмме бластних клітин, бластной метаплазией кісткового мозку.

Відмінними ознаками міелокарціноза є наступні: важкий загальний стан, лихоманка, схуднення, біль в кістках, ураження кісток з типовими рентгенологічними змінами, нерідко супроводжується патологічними переломами. При дослідженні крові визначається анемія, ступінь якої не адекватна крововтраті, часто - лейкопенія, поява в лейкограмме молодих форм (метамиелоцитов, мієлоцитів і навіть мієлобластів), наявність еритробластів. В мазках кістковомозкового пунктату можна виявити атипові клітини.

Перебіг захворювання в основному хронічне, з чергуванням загострень і ремісій різної тривалості, під час яких зникають геморагічні явища, нерідко нормалізується кількість тромбоцитів, ретракція згустку і ін. Поряд з цим спостерігаються хронічні форми захворювання з монотонним перебігом, постійними геморрагиями на шкірі або слизових оболонках і тромбоцитопенией.

Приблизно у 1/3 хворих зустрічаються гострі форми захворювання, які характеризуються раптовим початком, інтенсивними геморагічними проявами, але в більшості випадків закінчуються швидким одужанням.

Прогноз при тромбоцитопенічна пурпура в загальному сприятливий. В окремих випадках гострі форми захворювання або чергові його рецидиви можуть супроводжуватися профузними кровотечами зі слизових оболонок з подальшою тяжкою анемією, а іноді - крововиливом в головний мозок, що може привести до смерті.

Лікування повинне бути спрямоване на купірування геморагічних проявів, усунення анемії та запобігання рецидивів. Для боротьби з кровотечею призначають сосудоукрепляющим засоби (препарати кальцію, аскорбінову кислоту, рутин, аскорутин, чорноплідна горобина, етамзілат - дицинон по 1-2 табл. 3 рази на день або по 2-4 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно та ін.). Застосовують також аминокапроновую кислоту всередину або внутрішньовенно, серотоніну адіпі- нат 0,5-1 мл на добу 1 ° / о розчину внутрішньовенно або внутрішньом'язово; місцево - гемостатичну губку, тромбін, гемофобіе і ін. При наявності анемії і кровоточивості рекомендується переливання крові найменших термінів зберігання. При хронічної постгеморагічної анемії показані препарати заліза.

Трансфузии тромбоцитів слід обмежити лише ургентними випадками і не виробляти взагалі при наявності у хворого антитіл до тромбоцитів через можливе посилення кровоточивості.

В якості патогенетичної терапії широко застосовують кортикостероїди. Механізм їх дії зводиться до зменшення проникності стінки судин і пригнічення імунних реакцій, що особливо важливо при імунної формі тромбоцитопенії, при якій можливе збільшення кількості тромбоцитів під впливом кортикостероїдів. Преднізолон призначають в добовій дозі 1 - 1,5 мг / кг. Після купірування кровоточивості дозу поступово знижують до 20-25 мг на добу. Підтримуюча терапія в цих дозах триває 1 3 місяці. При новому загостренні проводиться повторний курс. Спостереження за хворими протягом наступного року визначає подальшу терапевтичну тактику. У разі неефективності консервативної терапії, наявності частих загострень, що супроводжуються рясними кровотечами (особливо - в життєво важливі органи), анемії показана спленектомія, яка дає ремісії в 75-80% випадків і найбільш ефективна в осіб молодого віку.

Терапевтичний ефект спленектомії пояснюється усуненням гальмуючих дій селезінки на кістковий мозок і видаленням джерела утворення антитіл.

Операцію слід проводити, по можливості, в неактивній фазі захворювання.

При тромбоцитопенічна пурпура, рефрактерної до всіх видів терапії, включаючи лікування кортикостероїдами і спленектомію, призначаються імунодепресивні засоби (меркаптопурин, азатіоприн). Однак несприятливі наслідки гноблення імунологічної реактивності хворих і гальмівну дію цих препаратів на гемопоез обмежують їх застосування.

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха)

Геморагічний васкуліт (анафілактоїдна пурпура, атромбопеніческая пурпура, геморагічний капіляротоксикоз) - системне захворювання судин, в основі якого лежить гіперергічними (асептичне) запалення судин дрібного калібру з розвитком мікротромбоваскуліта.

Етіологія і патогенез остаточно не з'ясовані. Велику роль у розвитку геморагічного васкуліту відіграють інфекції, особливо ангіна, ревматизм, грип, гостре респіраторне захворювання, туберкульоз та ін. Рідше захворювання розвивається внаслідок харчової і лікарської непереносимості. Описані випадки захворювання після прийому хініну, барбітуратів, сульфаніламідних препаратів, пеніциліну, стрептоміцину і т. П. У виняткових випадках геморагічний васкуліт виникає при опікової хвороби, а також після щеплень, введення сироваток, укусів комах.

Множинність етіологічних факторів і деякі особливості клінічного перебігу геморагічного васкуліту (сезонність, переважне розвиток у дітей і підлітків, схильність до рецидивів, ефективність десенсибилизирующей терапії) свідчать про велике значення імунологічної реактивності організму в патогенезі захворювання.

В даний час широко поширена теорія аутоімунного патогенезу геморагічного васкуліту, згідно з якою різні агенти, в тому числі інфекційної і медикаментозної природи, мають властивості гаптенов. Останні, з'єднуючись з білковим компонентом тканин, набувають антигенні властивості, т. Е. Стають джерелом утворення аутоантитіл, що володіють капілляротоксіческімі властивостями.

На підставі цього вважають, що геморагічний васкуліт відноситься до імунокомплексний захворювань.

Патоморфологія. Патологічні зміни в судинах при геморагічному васкуліті зводяться до порушення проникності їх стінки, що призводить до транссудації плазми і виходу еритроцитів в навколишні тканини. Надалі приєднуються запальні зміни судин дрібного калібру за типом панваскуліта. Мікроскопічно виявляється фибриноидная дегенерація і некроз стінки судин з різкою пролиферацией ендотелію і периваскулярной інфільтрацією. В кінцевому підсумку настає облітерація або тромбоз судин, що веде до крововиливів і розвитку ділянок інфаркту в різних органах.

За характером вищеописаних змін геморагічний васкуліт близький до вузликового периартериита з тією лише різницею, що при останньому уражаються артерії м'язового типу (переважно середнього калібру).

Клінік а. Геморрагіческійваскуліт зустрічається переважно в молодому віці (у дітей в 6 разів частіше, ніж у дорослих). Захворювання починається зазвичай гостро, серед повного здоров'я, рідше непомітно - симптомами нездужання, слабкість, біль у суглобах і підвищенням температури тіла.

Найбільш раннім і характерним симптомом є шкірний висип у вигляді вузликів або еритематозних плям величиною 2-5 мм, яка супроводжується свербінням і протягом декількох годин набуває геморагічний характер. Рідше спостерігаються кропив'янка або первинні петехіальні висипання. Висипання розташовується симетрично, головним чином на верхніх і нижніх кінцівках, а при тяжкому перебігу захворювання поширюється на особу і на тулуб, приймаючи нерідко зливний характер і місцями піддаючись некротизации. При цьому можуть виникати ангіоневротичний набряк типу Квінке на обличчі, кистях, статевих органах та ін. Через два тижні висип зникає безслідно, хоча в більшості випадків протягом захворювання спостерігається повторна поява висипу, особливо при порушенні постільного режиму і ранньому вставанні (purpuraorthostatica).

Другий за частотою - суглобовий синдром, що виявляється летючої болем і припухлістю головним чином великих суглобів. Поразка їх носить нестійкий характер, як при ревматичному артриті.

Одним з найбільш важких проявів геморагічного васкуліту є абдомінальний синдром, що виникає в результаті крововиливу в стінку кишок і брижі. Поразка травного каналу характеризується схваткообразной болем в животі за типом кишкової кольки, кривавою блювотою, а інколи кишковими кровотечами, нерідко симулюючи гострі хірургічні захворювання черевної порожнини (гострий апендицит, інвагінацію і перитоніт).

Серйозне прогностичне значення має ураження нирок, що виникає найчастіше на 2-3-му тижні захворювання. Клінічні прояви його варіюють від короткочасної ерітроцітуріі терапією до вираженої картини гломерулонефриту, що протікає зі стійкою і різко вираженою еритроцитурією, яка, однак, в більшості випадків безслідно зникає. Нирковий синдром зазвичай не супроводжується екстраренальную симптомами (набряками, гіпертензією), може повторюватися при рецидивах хвороби, а іноді навіть переходити в хронічний гломерулонефрит з розвитком недостатності нирок.

Спостерігаються зміни з боку центральної нервової системи - головний біль, менінгеальні симптоми, епілептиформні припадки, геморагічний менінгоенцефаліт. Можливі також ураження легень типу "судинної пневмонії" зі схильністю до кровохаркання, судин сітківки ока типу геморагічного ретиніт, функціональні порушення з боку серця, судин, печінки і т. Д.

Розрізняють 4 клінічні форми геморагічного васкуліту: 1) просту (purpurasimplex), яка виявляється тільки шкірними геморагіями; 2) шкірно-суглобову (purpurarheumatica); 3) абдоминальную (purpuraabdominalis); 4) блискавичну (purpurafulminans), що відрізняється від попередніх форм тяжкістю клінічних проявів і найгострішим течією, як правило, зі смертельними наслідками. При цьому часто спостерігається некроз і виразка великих геморагічних ділянок шкіри. Виділення форм захворювання вельми умовно, так як вищевказані синдроми часто комбінуються в різних поєднаннях.

Картина крові в звичайних випадках не представляє будь-яких особливостей. При тяжкому перебігу захворювання спостерігаються помірна гіпохромна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз (із зсувом лейкограми вліво), збільшення ШОЕ. Кількість тромбоцитів, як правило, не змінено. Геморагічні тести (ретракція згустку крові, час згортання крові і тривалість кровотечі) не дають відхилень від норми. Симптоми джгута і щипка виражені не у всіх випадках.

Діагноз геморагічного васкуліту встановлюють на підставі наступних ознак: наявності шкірних геморагічних висипань, поліморфізму клінічної картини, яка характеризується розвитком чотирьох основних синдромів (шкірного, суглобового, абдомінального та ниркового), виявлення в плазмі підвищеного рівня циркулюючих імунних комплексів, а 2 - і γ-глобулінів, гіперфібриногенемії при нормальних показниках згортання крові і відсутності кількісних змін тромбоцитів.

Труднощі можливі в тих випадках, коли вісцеральні прояви (біль в животі або мозкові явища) виникають на початку захворювання, а шкірні висипання приєднуються згодом. Тому іноді в клінічній практиці хворих з абдомінальної пурпурой необгрунтовано піддають хірургічного втручання.

Перебіг часто хвилеподібний і може тривати багато років зі зміною загострень і ремісій. У виняткових випадках спостерігаються безперервно рецидивні форми, які підтримуються зазвичай осередкової інфекцією. Поряд з цим зустрічаються гострі форми захворювання з тривалістю перебігу від кількох днів до 2-3 тижнів.

Прогноз. Вихід хвороби в більшості випадків сприятливий. Серйозний прогноз при абдомінальній і ниркової формах, що супроводжуються нерідко різними ускладненнями (перитонітом, инвагинацией, недостатністю нирок), і особливо при блискавичних формах, що характеризуються бурхливим злоякісним перебігом і часто смертельним результатом від крововиливу в мозок.

Лікування при геморагічному васкуліті має бути комплексним і строго індивідуальним. Постільний режим показаний не тільки в гострому періоді захворювання, але і в фазі затихання клінічних проявів щоб уникнути ранніх рецидивів.

Лікарська терапія включає різні препарати, які мають протизапальну і десенсибілізуючу ефектом: саліцилати, вольтарен, індометацин, антигістамінні засоби (димедрол, дипразин - піпольфен діазолін та ін.), В поєднанні із засобами, що зміцнюють стінку судин (кальцію хлоридом, аскорбінової кислотою, ру- тином, аскорутина, Етамзилат - дицинон і ін.). В останні роки при геморагічному васкуліті з успіхом застосовується гепарин по 300- 400 ОД / кг на добу в рівних дозах кожні 6 ч під шкіру живота. З огляду на необхідність індивідуального підбору доз гепарину, забезпечення рівномірності дії препарату протягом доби, суворого контролю за показниками системи згортання крові, лікування повинно проводитися в стаціонарі. У важких випадках призначають кортикостероїди (преднізолон по 0,5-1 мг / кг на добу) на тлі терапії гепарином.

При абдомінальній пурпурі кортикостероїди доцільно комбінувати з внутрішньовенним крапельним введенням 0,5% розчину новокаїну до 150 мл на добу в 2 прийоми. У тих випадках, коли абдомінальна пурпура ускладнюється инвагинацией або непрохідністю кишок, показано термінове оперативне втручання.

У наполегливих випадках призначають імунодепресанти (меркаптопурин, азатіоприн по 50-100 мг щодня або через день).

Застосування антибіотиків при геморагічному васкуліті виправдано тільки при наявності осередкової інфекції. Гемотрансфузії не показані.

Профілактика геморагічного васкуліту зводиться до загартовування організму, санації хронічних вогнищ інфекції, особливо носоглотки, виключення контакту з токсичними агентами. Важливе значення має рання діагностика, що забезпечує ефективність лікування.

ВИКОРИСТАНА ЛІТЕРАТУРА

1. Внутрішні хвороби / Під. ред. проф. Г. І. Бурчинського. - 4-е изд., Перераб. і доп. - К .: Вища шк. Головне вид-во, 2000. - 656 с.


  • Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) (Morbus
  • Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха)
  • ВИКОРИСТАНА ЛІТЕРАТУРА

  • Скачати 19.86 Kb.