Гіпертрофічна кардіоміопатія у дітей. Ознаки та діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії.






    Головна сторінка





Дата конвертації10.06.2017
Розмір5.81 Kb.
ТипСтаття

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - маловивчене первинне ураження міокарда, що характеризується кардиомегалией і гіпертрофією серцевого м'яза, переважно МЖП, переважаючою над дилатацією порожнин серця.

Етіопатогенез гіпертрофічної кардіоміопатії. Природа ГКМП до теперішнього часу залишається недослідженою, проте існує досить обгрунтована думка про генетичну передачу захворювання, причому у випадках сімейної ГКМП доведений аутосомно-домінантний тип спадкування з високим ступенем пенетрантности. Висловлюється також припущення про аутосомнорецессівний спадкуванні при ГКМП і генетично обумовленої схильності до асиметричної гіпертрофії МЖП. Сімейне спадкування зустрічається з частотою 7%. На думку Н. Torrealday et al., Окремі випадки гіпертрофії міокарда не є істинними кардиомиопатиями, а виникають від інших, поки не відомих причин.

Патояогоанатоміческі виявляються симетрична (тотальна) і асиметрична (сегментарна) форми ГКМП.

• При симетричній формі гіпертрофічної кардіоміопатії з різкою гіпертрофією стінок ЛШ виявляється зменшення порожнини і обсягу ЛШ з придбанням характерною лійкоподібної форми.

• В асиметричній формі виділяють обструктивний варіант з потовщенням МЖП (ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз), верхівковий лівобічний варіант (включаючи верхівкової-перегородковий і верхівкової-желудочковиі) і серединно-шлуночкову гіпертрофію.

кардіоміопатія у дітей

Товщина стінки ЛШ у новонароджених з гіпертрофічною кардіоміопатією становить в середньому 1,0 см, ПЖ - 0,4 см, МЖП - від 0,8 до 1,2 см. За іншими даними, товщина міжшлуночкової перегородки в типових випадках становить понад 1,3 см (Skinner JR, 1997). Визначається деформація і зменшення в обсязі ЛШ за рахунок непропорційної гіпертрофії МЖП, яка, поєднуючись із верхівкою серця, елімінує порожнину ЛШ. Порожнина ПЖ подовжена. У новонароджених і немовлят перших місяців життя гіпертрофія міокарда захоплює обидва шлуночка.

До гістологічним діагностичних критеріїв гіпертрофічної кардіоміопатії відносять гіпертрофію кардіоміоцитів, дезорганізацію їх орієнтації, особливо виражену в МЖП, і міжм'язової склероз. Ядра гіпертрофованих клітин гіперхромні, деформовані, оточені зоною світлої цитоплазми, там виявляються скупчення глікогену. Характерні білкова і жирова дистрофія кардіоміоцитів, їх вогнищева деструкція, дрібновогнищеві некрози. Є інтерстиціальний фіброз міокарда. Ендокард помірно склерозирован, склероз більш виражений над аортальним клапанами. Стінки коронарних артерій не змінені. Просвіт венул, дрібних вен розширено, є гіперплазія медії та сегментарно потовщення інтими дрібних артерій, недокрів'я капілярів. Крім того, при гіпертрофічній кардіоміопатії спостерігаються ознаки ішемії та дисфункції міокарда.

Дослідження В. J. Maron et al. показали, що у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією в генезі ішемії міокарда істотну роль грає так звана «хвороба дрібних судин коронарних артерій». Дрібні гілки коронарних судин характеризуються потовщенням стінок зі зменшенням просвіту. Потовщення стінки судини виникає завдяки проліферації середнього і внутрішнього шарів, особливо гладкої мускулатури, і генового шару. Змінені судини частіше локалізуються в міжшлуночкової перегородки, верхній і задній стінках лівого шлуночка. Найбільша кількість таких змінених артерій знаходиться в міокарді з найбільш вираженим МІОКАРДІАЛЬНОГО фіброзом. Під ендокардит в області пучка Гіса і його розгалужень нерідко виявляються ділянки своєрідною трансформації міоцитів і клітин провідної системи в круглі клітини овальної, полігональної і витягнутої форми з еозинофільної цитоплазмою і круглими ядрами, які є джерелом аритмій.

При електронній мікроскопії визначається гіпертрофія і деструкція миозинових филаментов кардіоміоцитів, зростання кількості та поліморфізму мітохондрій, збільшення числа лізосом, ліпідні включення.

Є зниження активності окисно-відновних ферментів кардіоміоцитів. Певну роль в патогенезі ГКМП грає первинний дефект електронного транспорту і шляхи окисного фосфорилювання-вання в тканини серця, зокрема низька активність специфічних дихальних ферментів мітохондрій, включаючи I, III, IV і V комплекси. Комплекс II і активність цитратсинтетаза не змінені.

В результаті таких морфологічних і гістологічних змін розтяжність гіпертрофованої, фіброзіроваться і ущільненої серцевого м'яза знижується. Це обмежує кровонаповнення ЛШ. Ділянки зіткнення аномально розташованої передньої стулки мітрального клапана з гіпертрофованою перегородкою також можуть створювати перешкоди току крові в ЛШ. Гіпертрофована МЖП, збільшуючись в обсязі в систолу, частково перекриває вихідний тракт ЛШ і тим самим створює перешкоди для виходу крові з ЛШ в аорту з підвищенням градієнта тиску.

- Читати далі "Клініка і діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії у дитини."


Зміст теми "Блокади і кардіоміопатії у дітей.":
1. Атриовентрикулярная блокада. Ознаки та види атріовентрикулярної блокади.
2. Клініка і діагностика атріовентрикулярної блокади.
3. Лікування атріовентрикулярної блокади у дітей.
4. Внутрішньошлуночкових блокади у дітей.
5. Блокади периферичних розгалужень провідної системи серця у дітей. Кардіоміопатії у дітей.
6. Дилатаційна кардіоміопатія у дітей. Причини і ознаки дилатаційноюкардіоміопатії.
7. Фіброеластоз ендоміокарда у дітей. Ознаки та діагностика фіброеластозі ендоміокарда.
8. Гіпертрофічна кардіоміопатія у дітей. Ознаки та діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії.
9. Клініка і діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії у дитини.
10. Діабетична кардіоміопатія у дитини. Діагностика та лікування діабетичної кардіоміопатії.

  • Етіопатогенез гіпертрофічної кардіоміопатії.
  • Патояогоанатоміческі
  • В результаті таких морфологічних