Гідроцефалія - ​​синдром органічного ураження мозку






    Головна сторінка





Скачати 22.04 Kb.
Дата конвертації01.12.2017
Розмір22.04 Kb.
Типреферат

зміст

Вступ

1. Поняття гідроцефалії

2. Форми гідроцефалії

3. Етіологія

4. Патогенез

5. Клініка

6. Перебіг і прогноз

висновок

Список використаної літератури


Вступ

У неврології раннього дитячого віку особливе місце належить наслідків пре- і перинатальної патології, клінічно що виявляється різноманітними синдромами. Рухові, пароксизмальні, мовні, поведінкові порушення представлені синдромом дитячого церебрального паралічу, судомним синдромом, синдром мінімальної церебральної дисфункції, зміни величини мозкового черепа - синдромами мікроцефалії і гідроцефалії.

Оскільки всі синдроми обумовлені органічним дефектом головного мозку, вони існують довічно і у більшості хворих піддаються невеликої корекції. У ряді випадків вдається домогтися істотного поліпшення в стані здоров'я хворого, але це поліпшення не залежить від повної нормалізації порушеної структури, а пов'язано з пристосуванням до нових умов існування.

У даній роботі описується один з синдромів органічного ураження мозку - гідроцефалія.


1. Поняття гідроцефалії

Гідроцефалія або водянка головного мозку - це патологічний стан, при якому збільшується об'єм циркулюючої спинномозкової рідини і ликворосодержащих просторів черепа, є поліетіологічним захворюванням. Розширення шлуночків мозку позначають терміном «внутрішня гідроцефалія», а розширення шлуночків і субарахноїдальних просторів «наружновнутренний гідроцефалія».

2. Форми гідроцефалії

Крім розширення ліквороносних просторів головного мозку, неодмінною умовою гідроцефалії є підвищений тиск спинномозкової рідини, що називається «активна гідроцефалія». Порушується баланс між секрецією і всмоктуванням ліквору і в результаті розвивається внутрішньочерепна гіпертензія, також вдруге атрофується речовину головного мозку. При нормалізації внутрішньочерепного тиску патологічний процес стабілізується, але викликані ним зміни мозку та лікворних шляхів зберігаються.

Розширення всієї лікворної системи або її частини, що не супроводжується високим тиском ліквору, позначають терміном «пасивна гідроцефалія». Пасивна форма виникає при вродженому недорозвитку мозку або при прогресуючому його склерозі, коли надлишковий обсяг спинномозкової рідини заповнює простір порожнини черепа. Ця форма гідроцефалії розглядається в структурі зумовило її захворювання. До гідроцефалії як хвороби відносять тільки її активну форму.

Гідроцефалія ділиться на вроджену та набуту.

Вроджена форма являє собою наростаючу внутрішньочерепної водянку, викликану причинами, дія яких на мозок відноситься до періоду внутрішньоутробного розвитку або пологів. Цими причинами є: а) токсоплазмоз та інші інфекційно-запальні захворювання матері, що викликають у плода менінгоенцефаліт або затримку розвитку структур мозку, які забезпечують всмоктування ліквору; б) внутрішньочерепна травма під час пологів з виникненням внутрішньочерепних крововиливів.

Розрізняють дві основні форми вродженої гідроцефалії: а) сполучається і б) оклюзійну. Розвиваються вони в тих випадках, коли відсутня освіту отворів Мажанді і Люшка на 3-4 місяці внутрішньоутробного розвитку або коли ці отвори закриваються в більш пізньому періоді розвитку внаслідок запальних процесів у мозку плоду. В останніх випадках закупорка може відбутися як на рівні зазначених отворів, так і сівільева водопроводу. Кількість сполучених форм значно переважає над оклюзійними. За даними В.П. Пурину (1968), серед 227 дітей з вродженою гідроцефалією у 180 була сполучена і в 47 оклюзійна форма. Вроджені гідроцефалії можуть ускладняться енцефаломаляція. Здебільшого в білій речовині. В результаті розвивається та чи інша ступінь атрофії мозку, іноді досягає такого ступеня вираженості, що замість півкуль головного мозку є тонкостінні пухирі, заповнені ликвором.

Клінічна картина вродженої гідроцефалії проявляється збільшенням і характерним зміною форми черепа, іноді дуже значним, що в багатьох випадках виявляється відразу після народження. Надалі під впливом наростаючого тиску ліквору це збільшення швидко прогресує, відбувається витончення кісток черепа, розширення черепних швів і підвищення напруги; пульсація джерелець відсутня. Так як лицьовій скелет при цьому не збільшується, особа набуває при цьому трикутну форму і в порівнянні з великою кулястої головою здається маленьким; воно блідо, зморшкувато і старообразно.

Різноманітна неврологічна симптоматика є наслідком підвищення внутрішньочерепного тиску з розвитком атрофічних і дегенеративних процесів в мозку і черепно-мозкових нервах. Стійке підвищення внутрішньочерепного тиску веде до здавлення капілярів мозку і як наслідок - до атрофії нервової тканини. Поразка черепно-мозкових нервів проявляється в першу чергу порушенням функції зору і різного ступеня атрофії зорових нервів, зниженням зору іноді з виходом в сліпоту. Порушення рухових функцій виявляється в тому, що діти пізно починають сидіти і ходити і погано утримують голову. Парези і паралічі кінцівок виражені в різному ступені. Відсталість в розумовому розвитку коливається в широких межах. Нерідко спостерігається недоумство і ідіотизм.

Загострення гідроцефальний синдрому з розвитком гострих оклюзійних нападів проявляється швидким розвитком важкого стану з різко вираженими головними болями, блювотою, запамороченням, брадикардією, яка може зміниться тахікардією, тонічними судомами, несвідомим станом і летальним результатом.

Розвиток захворювання при вродженої формі гідроцефалії може в будь-якій стадії спонтанно призупинитися. При цьому в легких випадках може спостерігатися і повне практичне одужання. У важких, прогресуючих випадках при відсутності своєчасного оперативного втручання прогноз вродженої гідроцефалії несприятливий: більшість дітей помирає в перші місяці або роки життя від різних інтеркурентних захворювань і ускладнень (пролежні, дистрофії і т.д.) і лише мало хто доживає до старшого віку.

При вирішенні питання про показання до оперативного втручання у випадках вродженої гідроцефалії у дітей слід врахувати два основних питання: 1) прогресує чи збільшення обсягу головки, або при стабілізації патологічного процесу у випадках сполученої гідроцефалії відсутні показання до оперативного втручання; 2) чи є відкрита або закрита форми гідроцефалії, тому що при оклюзійної формі є показання для оперативного втручання у всіх випадках (при відсутності протипоказань).

Перше питання вирішується динамічним наглядом за дитиною з виміром різних розмірів його головки, другий на підставі аналізу клінічних даних і пневмографа. Якщо при пневмоенцефалографія повітря проникає в шлуночкову систему, є сполучена форма гідроцефалії, якщо ні, - ймовірно, оклюзійна. У сумнівних випадках діагноз уточнюється за допомогою вентрикулографії, яка може бути виконана у маленьких дітей шляхом пункції через джерельця.

Оперативне втручання доцільно вжити відносно рано, коли ще не розвинулися незворотні зміни в мозку і організмі, - в 6-міс або однорічному віці. При оклюзії Сільвієвій водопроводу, що виникає внаслідок родової травми, хірургічне втручання вважається показаним вже в перші тижні життя, тому що консервативна терапія в цих випадках неефективна. В даний час при вродженої гідроцефалії застосовуються в основному універсальні методи оперативного втручання. Протипоказано оперативне лікування в далеко зайшли стадіях ураження мозку з розвитком різко вираженої атрофії мозкової тканини, при незворотних змінах інтелекту, сліпоти.

На підставі перебігу захворювання у 227 дітей з вродженою гідроцефалією В.П. Пурин приходить до висновку, що в 44% випадків процес завершується спонтанної компенсацією порушень ліквородинаміки без грубих порушень психіки і моторики дитини; в 30% тільки своєчасне радикальне хірургічне втручання може дозволити сподіватися на успішний результат захворювань, а в 20% випадків прогнозів виявляється безнадійним внаслідок грубих змін мозку, наявних на момент народження.

Внутрічерепну родову травму також слід вважати важливим етіологічним фактором гідроцефалії. Виникаючі при травмі крововиливи порушують ліквородинаміки і ускладнюють всмоктування ліквору, що веде до розвитку гідроцефалії в постнатальному періоді.

В окремих випадках причиною гідроцефалії є вроджена пухлина головного мозку, зокрема 3 і 4 шлуночків, водопроводу мозку і мозочка.

Найбільш частою причиною придбаної гідроцефалії є менінгіти із затяжним перебігом, при яких можливо склерозування мозкових оболонок і погіршення всмоктування спинномозкової рідини. До розвитку гідроцефалії можуть привести сифіліс, лістеріоз, а також вентрікуліта і пухлина головного мозку, особливо розташовані в безпосередній близькості від лікворних комунікацій

3. Етіологія

Гідроцефалія ділиться на вроджену та набуту.

Виділяють три основні причини розвитку вродженої гідроцефалії:

1) гідроцефалія як прояв вродженої аномалії лікворних шляхів;

2) гідроцефалія як наслідок внутрішньоутробної інфекції;

3) гідроцефалія як результат внутрішньочерепної родової травми.

Серед аномалій розвитку лікворних шляхів особливо часто зустрічається повна або часткова облітерація найбільш вузького місця циркуляції ліквору - водопроводу мозку внаслідок розростання глиозной тканини. При цьому в області водопроводу іноді виявляється кілька вузьких каналів, частина яких закінчується сліпо. Гідроцефалія в цих випадках розвивається дуже швидко, і голова дитини досягає великих розмірів.

Аномалії розвитку лікворних шляхів виникають також в результаті утворення в IV шлуночку перегородок або тонких плівок (синдром Денді - Уокера). Вони суттєво порушують ліквородинаміки, внаслідок чого в задній черепній ямці формуються великі кісти, що зміщують півкулі мозочка і порушують нормальний розвиток його хробака.

Своєрідною аномалією розвитку лікворних шляхів є і менінгоцістоцеле, а також незарощення дужок хребців (синдром Арнольда - Кіарі). При цьому відбувається зміщення донизу 4-го шлуночка. Одночасно витягується каудальная частина мозкового стовбура.

Нерідко причиною гідроцефалії є нерозкриття бічних і серединного отвори 4-го шлуночка, різні дефекти будови субарахноїдального простору цистерн основи мозку.

Велику роль у виникненні вродженої гідроцефалії грають трансплацентарні інфекції та інвазії. Особливо токсоплазмоз, цитомегалія, сифіліс, лістеріоз.

Клінічна картина гідроцефалії інфекційного генезу багато в чому залежить від періоду впливу шкідливого чинника. При інфекційному ураженні в період ембріогенезу або раннього фетогенезу гідроцефалія зазвичай поєднується з грубим церебральним дефектом. Інфікування плода в більш пізньому періоді веде до розвитку менінгоенцефаліту, який може стати причиною ізольованою гідроцефалії, нерідко в поєднанні з вогнищевим ураженням мозку. У таких випадках всмоктування і нормальне циркуляція спинномозкової рідини утруднюється фіброзом мозкових оболонок і епендими шлуночків. Деякі інвазії можуть викликати повну закупорку внутрішньошлуночкових лікворних шляхів.


4. Патогенез

В основі формування гідроцефалії лежить надлишкова секреція ліквору, утруднене його резорбція і закупорка шляхів відтоку.

Гиперсекреция або Ускладнена резорбція обумовлює розвиток сполученої гідроцефалії, при якій кількість ліквору збільшується як в шлуночках мозку, так і в субарахноїдальному просторі.Порушень прохідності лікворних шляхів при цьому зазвичай не буває.

Залежно від провідного патогенетичного механізму розрізняють гіперпродуктівную і арезорбтівная форми сполученої гідроцефалії.

При гіперпродуктівной формі через утворення надлишкового обсягу спинномозкової рідини підвищується внутрішньочерепний тиск, що веде до інтенсивного збільшення черепа, розбіжності його швів, а також до витончення кісток і уплощению основи склепіння. Це супроводжується атрофією речовини мозку, погіршенням внаслідок здавлення синусів відтоку крові з вен порожнини черепа, в результаті чого підвищується роль венозних емісарів. Разом з тим розширюються підшкірні вени голови.

При арезорбтінной гідроцефалії також настає підвищення внутрішньочерепного тиску, обумовлена ​​порушенням всмоктування ліквору.

При закупорки шляхів відтоку ліквору розвивається оклюзійна гідроцефалія. Оклюзія може виникнути в різних ділянках лікворних комунікацій - в одному з міжшлуночкової отворів, в порожнині III шлуночка, по ходу водопроводу мозку, на рівні бічних і серединного отворів IV шлуночка, в базальних цистернах, в субарахноїдальному просторі, а не рідко і на декількох рівнях. У таких випадках гідроцефалія розвивається попереду від місця закупорки, викликає атрофію речовини мозку внаслідок виникає високого тиску. Атрафія поширюється і судинні сплетення мозкових шлуночків, що веде до зменшення секреції ліквору, до появи можливості спонтанної компенсації гідроцефалії.

5. Клініка

Незважаючи на різноманітність етіологічних факторів гідроцефалії, її клінічна картина досить однотипна і складається з загальномозкових порушень, викликаних внутрішньочерепної гіпертензією, і симптоматологии, о6условленной атрофією головного мозку. Різна вираженість атрофічного процесу визначає широкий діапазон його клінічних проявів. Природно, що при компенсованій гідроцефалії симптоматика внутрішньочерепної гіпертензії відсутня. Тому необхідно враховувати і клінічні прояви основного захворювання, що викликало розвиток водянки мозку.

Внутрішньоутробна загибель плода внаслідок гідроцефалії спостерігається рідко. Збільшення голови плода, значно ускладнює пологи і вимагає проведення кесаревого розтину, також буває порівняно рідко. У переважній більшості випадків дитина народжується з нормальною або злегка збільшеною головою. Помітне збільшення голови починається в перші тижні життя. У зв'язку з цим необхідно відразу ж після народження дитини вимірювати окружність його голови, а в подальшому постійно спостерігати за темпом її зростання. Інтенсивне зростання голови часто є першою ознакою гідроцефалії. На початкових етапах її розвитку загальний стан дітей змінюється мало, хоча деякі з них стають вередливими, у них погіршуються сон і апетит, відзначаються часті відрижки, відставання в наростанні маси тіла. Згодом мозковий череп при сполученої гідроцефалії набуває кулясту форму, лобова частина його виступає. Зрідка спостерігається доліхо або брахицефалия. Поступово стає помітною диспропорція між мозковим і лицьовим черепом. Значно збільшується велике тім'ячко, відзначається його вибухне, напруги, розбіжність черепних швів, особливо сагиттального. При розбіжності сагиттального шва на кілька сантиметрів великий і малий джерельця з'єднуються в єдиний кістковий дефект. Кістки склепіння черепа стоншуються, легко балотуються при пальпації. Різко розширюється венозна мережа голови, перш за все в області перенісся і в скроневих областях. При плачі у хворої дитини сильно набухають вени, напружується джерельце. Шкірні покриви стоншуються, волосся на голові стає рідкісними, ростуть погано. У зв'язку з високим внутрішньочерепним тиском опускається дно передньої черепної ямки і верхня стінка орбіт, внаслідок чого виникають екзофтальм і сплощення перенісся. Екзофтальмірованние очні яблука спрямовані вниз, верхня повіка не прикриває всю склеру, нижню повіку закриває частину райдужки (симптом Грефе). В результаті розширення перенісся настає недостатність конвергенції, іноді розвивається невелике розходиться косоокість.

У дітей, які страждають гідроцефалією, вже в перші місяці життя помітна затримка психічного і рухового розвитку, значно пізніше з'являються зосередження і простеження, емоційні реакції. Однак при повільно наростаючому процесі надалі розумовий розвиток може бути цілком задовільним. Більш істотно у хворих дітей страждає рухова сфера. У них зазвичай відзначаються посилення і пізня редукція безумовних рефлексів періоду новонародженості, особливо орального автоматизму і тонічних шийних і лабіринтових. У зв'язку з цим пізно формуються настановні рефлекси. Надалі в міру прогресування гідроцефалії хворій дитині стає важко утримувати голову навіть піднімати її.

Неврологічна симптоматика гідроцефалії досить різноманітна. Вона з'являється зазвичай в той час, коли розміри окружності голови дитини перевищують нормальні на кілька сантиметрів. До початковим ознаками органічного ураження головного мозку, званного гідроцефалією, слід віднести спастічейскій парапарез ніг з високими сухожильними рефлексами, клонусов стоп, чіткими патологічними рефлексаміі. У міру прогресування гідроцефалії парез ніг поглиблюється, але рідко досягає ступеня плегии, з'являються центральний парез рук, псевдобульбарний синдром. (Виражений тетрапарез характерний для гндроаненцефаліі.) Відзначаються також порушення координації рухів, тремор рук, ністагм, косоокість, атрофії зорових нервів, судомні напади. В деяких випадках гідроцефалії спостерігається розумова відсталість різного ступеня.

При оклюзійної гідроцефалії можуть періодично виникати гіпертензійного кризи. Вони характеризуються різким головним болем, блювотою, вимушеним накладенням голови, вегетативними порушеннями, іноді судомами. Характер неврологічної симптоматики, що входить в структуру кризу, визначається рівнем оклюзії. Так, при оклюзії водопроводу мозку особливо виражені вегетативно-судинні порушення - пітливість, плями на обличчі і тілі, гіпертермія, періодична задишка, іноді підвищена спрага, поліурія. Гіпертензійного криз з оклюзією на рівні IV шлуночка протікає особливо важко і супроводжується дихальною аритмією, падінням артеріального тиску грубим нистагмом, іноді бульбарним синдромом. Оклюзійно-гіпертензіонний криз може закінчитися проривом ліквору з шлуночкової системи в субархноідальное простір, що веде до стабілізації процесу.

6. Перебіг і прогноз

У дитини в перші місяці життя гідроцефалія зазвичай носить прогресуючий характер. При цьому відзначаються перевищує норму зростання окружності голови і подальший розвиток атрофії речовини головного мозга_ При сполучених гідроцефалії симптоматика наростає порівняно повільно, при оклюзійних формах - досить інтенсивно. У грудних дітей, які страждають гідроцефалією, зазвичай знижується опірність до різних інфекцій. Останні протікають важко і супроводжуються наростанням внутрішньочерепного тиску. В результаті консервативного або оперативного лікування, а іноді і спонтанно внутрішньочерепний тиск може нормалізуватися і симптоматика стабілізується, тобто гідроцефалія компенсується. Клінічна симптоматологія компенсованій гідроцефалії багато в чому залежить від часу стабілізації процесу. У дітей в перші місяці життя; до поява атрофії головного мозку, внутрішньочерепний тиск нормалізується в найбільш легких випадках. На першому році життя вони можуть відставати в психічному і руховому розвитку, них збільшена на кілька сантиметрів голова, пізно закривається велике тім'ячко. Надалі від однолітків вони відрізняються тільки гідроцсфальной формою голови і деякими характерологічними особливостями. Успішний результат можливий і при компенсації гідроцефалії в більш пізні терміни, коли окружність голови перевищує форму на 5-10 см, а іноді і більше. У цих випадках діти відстають у психомоторному і мовному розвитку, у них відзначається коробковий-тимпанічний звук при перкусії черепа, часто синдроми органічного ураження головного мозку (спастичний парапарез ніг різного ступеня, атаксія, тремор, косоокість). У багатьох дітей інтелект зберігається, але спостерігається ряд характерних психологічних особливостей, які зазвичай не є перешкодою для відвідування загальноосвітньої школи. До цих особливостей відносяться хороша механічна пам'ять, багатослівність, складна побудова фрази, схильність до резонерству, недоречним штукам. Однак іноді виявляється і порушення інтелекту.

При розвитку гідроаненцефаліі з тетрапарезом і психічної відсталістю до ступеня ідіотії прогноз несприятливий.

Компенсація гідроцефалії в перші роки носить нестійкий характер, і інфекційні захворювання, а також навіть незначні забої голови найбільш часто служать причиною її декомпенсації: у дитини знову підвищується внутрішньочерепний тиск, з'являються інтенсивні головні болі, повторна блювота, застійні зміни на очному дні. При декомпенсації гідроцефалії може наростати і вираженість органічної неврологічної симптоматики, психічної відсталості. У таких випадках у деяких хворих з'являються нові порушення - припадки, парези кінцівок, псевдобульбарний і гіпоталамічні синдроми та ін. Прогресуючий перебіг захворювання після декомпенсації часто вимагає не тільки інтенсивної дегідратації, а й оперативного втручання.


висновок

Для попередження гідроцефалії важливо своєчасно почати лікування основного захворювання, яке може привести до розвитку водянки головного мозку. Лікування хворих з декомпенсованою гідроцефалією проводиться в спеціалізованих відділеннях дитячих лікарень. Діти з компенсованій гідроцефалією мають бути на диспансерному обліку і знаходиться під наглядом невропатолога дитячої поліклініки.

Необхідно вести постійний контроль за психічним і руховим розвитком дитини, своєчасно виявляти відхилення його від норми і вживати заходів до їх усунення. Вирішувати питання про направлення дитини в спеціалізовані ясла-садок, а при важкому органічному ураженні мозку - про надання висновку про інвалідність з дитинства. У оперованих дітей ведеться контроль за функцією встановленої дренажної системи.


Список використаної літератури

1. Лебедєв Б.В., Барашнев Ю.І., Якунін Ю.А. Невропатология раннього дитячого віку: (Керівництво для лікарів). - Л .: Медицина, 2005. - 352с., Мул.

2. Неврологія дитячого віку. Учеб. Посібник для ін-тів (фак.) Усоверш. лікарів /Г.Г. Шанько, Е.С.Бондаренко, В.І. Фрейдков і ін .; За заг. ред. Г.Г. Шанько, Е.С. Бондаренко. - Мн .: Виш. Шк., 2002. - 495 с .: іл.

3. Тур А.Ф. Діагностика і лікування внутрішньочерепних пологових травм новонароджених дітей. - Педіатрія, 2002.

4. Енциклопедія дитячого невролога / Беларус. Енцикл., Білорус. Держ. ін-в удосконалить. лікарів. 2006. - 552 с .: іл.

5. Якунін Ю.А. Метаболічні порушення в патогенезі неврологічних синдромів у новонароджених і дітей перших місяців життя. Педіатрія. - 2000.



Скачати 22.04 Kb.