Гепатобластома у дітей - причини, діагностика, лікування






    Головна сторінка





Дата конвертації06.01.2019
Розмір3.35 Kb.
ТипСтаття

На частку пухлини Вілмса, рабдоміосарком, ретинобластом, внутрішньочерепних новоутворень, лейкозів і лімфом припадає 92% всіх онкологічних захворювань дитячого віку. Решта 8% складають різні рідкісні онкопатології, з якими лікарі навіть у великих педіатричних клініках стикаються лише в одиничних випадках.

Такі пухлини, як гепатобластома і орхіобластома, являють собою типові дитячі пухлини. У той же час аденокарцинома нирки або перехідно-клітинний карцинома сечового міхура відносяться до пухлин дорослого віку і вкрай рідко спостерігаються у дітей. Принципи лікування дітей з деякими рідкісними пухлинами такого роду поки ще повністю не розроблені.

Звичайно, не можна переоцінювати важливість співпраці педіатрів хірургів, рентгенологів та педіатрів онкологів при обстеженні хворої дитини. Педіатр онколог повинен працювати в тісному контакті з гистологом, які мають відповідний досвід роботи з такими пухлинами.

Гепатобластома - рідкісна пухлина розвивається у дітей до досягнення ними 5-річного віку. Іноді її поява пов'язана з існуючою пухлиною Вілмса. Пухлина розвивається на тлі таких аномалій, як гемігіпертрофія, сімейний аденоматозний поліпоз (FAPC) і синдром Фанконі. Для випадків, пов'язаних з FAPC, характерна мутація по гену АРС в статевих клітинах.

Цей ген розташований на ділянці хромосоми 5q. У клітинах пухлини виявлені делеції в сайтах 1p, 1q і 11p (делеція в цьому сайті також характерна для синдрому Бекуіта-Видемана, при якому розвивається гепатобластома).

Пухлина складається з незрілих епітеліальних клітин печінки або поряд з ними містить мезенхімальні елементи. Зазвичай вона утворюється на правій частці печінки у вигляді оформленої маси тканини. Спочатку пухлина росте безсимптомно, але потім розвиваються болі, і хворий починає втрачати у вазі. Як карцинома печінки (яка може розвинутися у дітей після досягнення ними 5-річного віку) пухлина продукує а-фетопротеїн (АФП), рівень якого може перевищувати звичайний для дітей цього віку.

Межі поширення пухлини можна визначити за допомогою УЗД і КТ. Якщо планується складна операція, то необхідно виконати артеріографію. Іноді розвиток пухлини пов'язане з тромбоцитозом (тромбоцитопенія найчастіше свідчить про судинної пухлини).

Зазвичай діагноз ставлять за результатами біопсії, що дозволяє виключити інші пухлини печінки. Дітей з цими пухлинами можна лікувати тільки хірургічним методом, причому операція повинна бути радикальною. При операції може бути видалено до 75% печінки, однак вона супроводжується великими кровопотерями і повинна проводитися досвідченим хірургом. В даний час в більшості випадків перед операцією призначають курс хіміотерапії. В результаті пухлина стає менше, що полегшує операцію.

Найбільш ефективними препаратами є цисплатин і доксорубіцин. Є повідомлення про ефективність алкилірующих агентів, наприклад іфосфаміду. Для контролю ефективності терапевтичних процедур в сироватці крові визначають рівень АФП. Прогноз погіршується при ураженні декількох часток печінки, дифузному поширенні пухлини і при утворенні метастазів. До несприятливих прогностичним ознаками також відносяться високий рівень АФП і поразки лімфатичних вузлів.

гепатобластома

  • Гепатобластома