Геморагічний васкуліт як синдром в діагностиці ревматологічних захворювань






    Головна сторінка


:)



Скачати 30.98 Kb.
Дата конвертації10.12.2017
Розмір30.98 Kb.
Типреферат
:)

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

ХАРКІВСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ І СІМЕЙНОЇ МЕДИЦИНИ

Зав. кафедрою професор, д. мед. наук Л.М. Пасієшвілі

РЕФЕРАТ

На тему: «Геморагічний васкуліт як синдром в діагностиці ревматологічних захворювань»

Виконала: лікар-інтерн 1го року

Морозенко К.А.

Харків-2010


Дифузні захворювання сполучної тканини - група захворювань, які характеризуються системним типом запалення різних органів і систем в результаті поєднаного розвитку аутоімунних і імунокомплексних процесів, а також надмірною фіброзоутворення.

M.Bitchat в 1801 р виділив в організмі людини сполучну тканину. В кінці 19-го і на початку 20-го століття була обгрунтована активна фізіологічна роль сполучної тканини і можливість розвитку аутоімунних захворювань (В.К. Високович, 1886; І.І. Мечников, 1900; В.К. Ліндеман, 1901). R. Neumann (1801) F. Klinge і R. Rosseопісалі своєрідні гістоморфологіческіе зміни в сполучної тканини типу фібриноїдної дегенерації і некрозу, які вони вважали властивими для алергічних захворювань.

P. Klemperer, A. Pollack, G. Baehr в 1942 році об'єднали гостру червоний вовчак та дифузну склеродермії в групу коллагенозов, для яких характерними Гистоморфологические змінами є фибриноидная дегенерація і некроз сполучної тканини в поєднанні з плазмоклеточной реакцією і гіпергаммаглобулінеміей. в подальшому з розвитком вчення про коллагенозах до цієї групи були віднесені багато інших захворювань.

Захворювання ці надзвичайно різноманітні за своїм походженням. Етіологія їх невідома, привертають і провокуючі фактори численні. Разом з тим вони мають спільні патогенетичні механізми, в основі яких лежать імунопатологічні порушення, обумовлені алергічними реакціями негайного й уповільненого типу. Розвитку ревматологічних захворювань сприяють несприятливий вплив зовнішнього середовища, тривала вогнищева інфекція, побічна дія лікарських засобів і т. Д. У всіх цих випадках «плацдармом» для імунних реакцій є основна речовина сполучної тканини стінки судин, претерпевающее своєрідні морфологічні зміни з розвитком так званої фібриноїдної дегенерації , різко знижує фізіологічні можливості обміну речовин і приводить до порушення дихання і харчування тканин.

В умовах сенсибілізації організму судинна стінка є першою тканиною, що контактує з усіма продуктами реакції «антиген-антитіло» і власне антигенами. Hepeдко це призводить до переважно структурним змінам компонентів стінки судин, яка згодом набуває аутоантигенами властивості, що запускає автоімунний механізм прогресуючого ураження судин. В результаті алергічної альтерації судинної стінки розвивається деструктивно-продуктивний панартериит, що характеризується утворенням запальних інфільтратів у вигляді муфт або появою гранулемоподобная вузликів навколо судини і аневризматического випинання, що зазвичай ускладнюється тромбоутворенням в аневрізматіческого мішку.

Серед шкірних змін, характерних для ревматологічних захворювань, можна виділити наступні групи:

1. Зміни забарвлення шкіри над ураженим суглобом або генералізовані.

2. Варіанти шкірних висипів.

3. Шкірні прояви при ураженні судин, калібр яких більше, ніж калібр капілярів.

4. Різні вузлуваті утворення шкіри і підшкірної клітковини.

Ділення це досить умовно, так як в патогенезі практично всіх шкірних поразок беруть участь судини, проте воно дозволяє структурувати цю патологію і внести певну послідовність в її розгляд.

Основні зміни забарвлення шкіри над ураженими суглобами - збліднення, гіперемія і багряно-синюшного відтінку. Бліда забарвлення характерна тільки для однієї поразки суглоба - сифілітичного артриту. Гіперемія шкіри зустрічається при подагрі, септичному (в тому числі гонококковом) і ревматичному артриті (при гострої ревматичної лихоманці). Гиперемированная з синюшним відтінком шкіра відзначається при псоріатичний артрит, синдром Рейтера і реактивних (в основному постентероколітіческіе) артритах.

Гіперпігментація може бути генералізованої. Йдеться, перш за все, про системної склеродермії (ССД) і змішаному захворюванні сполучної тканини (СЗСТ), коли необхідно проводити диференційну діагностику з хворобою Аддісона, гемохроматоз, хронічною печінковою недостатністю, пухлинами підшлункової залози і легенів. Локальна гіперпігментація спостерігається найчастіше при системній склеродермії, змішаному захворюванні сполучної тканини, ревматоїдному артриті (тільки над ураженими суглобами у дуже обмеженого числа хворих), а також як наслідок різних варіантів висипу при дерматомиозите і геморагічному васкуліті. Дуже специфічним симптомом для змішаного захворювання сполучної тканини є гіперпігментація повік, яка не зустрічається ні при жодному іншому ревматичному захворюванні.

Серед варіантів шкірної висипки виділяють наступні:

· Еритематозний висип - при системний червоний вовчак (ВКВ), дерматомиозите і синдромі Стілла;

· Поліморфний висип - тільки при двох захворюваннях: ВКВ і вузликовому поліартеріїт;

· Геморагічний висип (пальпована пурпура) - при геморагічному і гіперсенсітівность (лейкоцитокластичний) васкулите; геморагічному васкуліті, але в рамках ВКВ, ревматоїдного артриту, вузликового периартериита, гранулематоза Вегенера;

· Пустулезная висип буває тільки при двох захворюваннях, пов'язаних з інфекцією - синдромі Рейтера і гонококковом артриті;

· Псориатические бляшки - при псоріатичний артрит.

При дерматомиозите основна відмінність еритематозних висипань від еритеми при ВКВ - ліловий (геліотропного) відтінок шкіри, він не має чітких кордонів зі здоровою шкірою, більш виражений набряк шкіри і підлеглих тканин і локалізується над розгинальній поверхнею дрібних суглобів на кистях (симптом Готтрона), навколо очей , що не характерно для ВКВ. Патогномонічний для дерматоміозиту симптом - околоногтевой дерматит, він не зустрічається ні при жодному іншому захворюванні; часто еритема при дерматомиозите локалізується в області так званої шалі, післяопераційних або травматичних ушкоджень. Кальцифікація ділянок ураженої шкіри і м'язів при дерматомиозите описана тільки у дітей з ювенільний дерматомиозитом і дуже рідко зустрічається у дорослих. Періоорбітальний набряк і еритема спостерігаються і у хворих з алергічним дерматитом і тому не можуть служити беззастережним ознакою даного захворювання.

При ВКВ відзначається також макулезная висип, яку слід диференціювати з такою при синдромі Стілла (варіант ревматоїдного артриту, який входить в підгрупу серонегатівних ревматоїдних артритів і характеризується лімфаденопатією, гепатоспленомегалією, високою лихоманкою до 39-40 ° С, вираженим лейкоцитозом із зсувом вліво). Для синдрому Стілла характерний більш ніжний колір висипки, яка виникає тільки під час лихоманки, після нормалізації температури блідне або повністю зникає. Поява цієї висипки можна спровокувати тертям шкіри або тепловим впливом.

Для псоріазу, крім типової висипки, характерне ураження нігтів - класичний симптом «наперстка». Необхідно пам'ятати, що цей симптом може бути єдиним проявом псоріазу. Говорячи про поразку нігтів, слід зупинитися на таких варіантах ураження, як онихорексис (підвищена ламкість нігтів) і онихолизис (розсмоктування нігтьових пластинок), які зустрічаються при ВКВ.

Переходячи до характеристики варіантів геморагічної висипки, слід зазначити, що це - найскладніша частина доповіді, так як при трактуванні саме цієї висипки виникає безліч складнощів у практикуючих лікарів. Основними елементами геморагічної висипки є пурпура і телеангіектазії. Пурпура є червоне або буре забарвлення шкіри внаслідок виходу еритроцитів із судин, тобто екстравазати. Для оцінки геморагічної висипки необхідно визначити, пальпується вона чи ні. Якщо вихід еритроцитів відбувається через незапалені судини (при тромбоцитопеніях, тромбоцитопатій, слабкості судинної стінки різного походження), то пурпура НЕ пальпована; якщо через запалені судини (при васкулітах) - пурпура пальпована. Телеангіектазії (розширення судин) бліднуть або зникають при натисненні або піднятті кінцівки догори. Залежно від механізму розвитку виділяють наступні групи геморагічної висипки.

1. Пов'язана із запаленням:

· Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйн-Геноха) як самостійна нозологічна одиниця, так і супутня патологія при ВКВ, ревматоїдному артриті, вузликовому периартеріїт, гранулематоз Вегенера, підгострому інфекційному ендокардиті;

· Гіперчутливий (лейкоцитокластичний) васкуліт, його особливість в тому, що при біопсії визначають лейкоцити в стадії розпаду зі зруйнованими, фрагментованими ядрами;

· Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт.

2. Пов'язана з мікротромбообразованіем: ДВС-синдром, тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковіца), жирові і холестеринові емболії.

3. Аномалії числа і функції тромбоцитів: синдром Верльгофа як самостійна нозологічна одиниця, так і супутнє стан при ВКВ, лейкозах та інших захворюваннях.

4. Пурпура, пов'язана зі зниженням механічної міцності судинної стінки: хронічна пігментна пурпура (хвороба Шамберга-Майоккі), глюкокортикоїдна васкулопатия, застійні пурпура з гемосидерозом тканин, які спостерігаються у хворих з тривалим венозних або лімфатичних застоєм в нижніх кінцівках, наприклад, при хронічній серцевій недостатності, стареча пурпура.

5. Телеангіоектазії: при хворобі рандом Ослера, вродженої шкірної капілляректазіі, а також при ССД, СЗСТ і дерматомиозите, розацеа.

Між геморагічним і лейкоцитокластичний васкулитами, незважаючи на зовнішню схожість, є деякі відмінності, які відображаються на тактиці лікування. Геморагічний васкуліт асоціюється з наявністю IgA-імунних депозитів в стінці дрібних судин, в той час як при лейкоцитокластичний васкулите є імунні комплекси різного складу, в залежності від того, що послужило причиною його розвитку. Геморагічний васкуліт розвивається у віці до 20 років без видимої причини, лейкоцитокластичний васкуліт дебютує після 16 років і, як правило, в цьому випадку вдається знайти антигенний подразник (найчастіше, лікарський препарат або вірус). При лейкоцитокластичний васкулите уражаються шкіра і опорно-руховий апарат, висипання локалізуються в дистальних відділах. Пурпура Шенляйн-Геноха характеризується ураженням нирок, легенів, шлунково-кишкового тракту, центральної нервової системи, висип може поширюватися і на шкіру обличчя.

Підходи до лікування васкулітів різні: при гіперсенсітівность необхідно усунути антигенний подразник, якщо ж висип не проходить, призначають глюкокортикоїди в невисокій дозі. Пурпура Шенляйн-Геноха, особливо при вісцеральних проявах, вимагає активної терапії з включенням цитостатиків, глюкокортикоїдів, плазмаферезу.

Необхідно охарактеризувати таке цікаве захворювання, як хронічна пігментна пурпура, або хвороба Шамберга-Майоккі. Це - хронічний пігментний дерматит з плямистими геморрагическими висипаннями, що складаються з мелкоточечних крововиливів з результатом в плями гемосидерозу. В подальшому ці плями вицвітають і можуть повністю зникнути. Захворювання зустрічається виключно у чоловіків молодого і середнього віку, висип не доставляє хворим ніякого занепокоєння, чи не свербить, що не покривається виразками, не кровоточить і не залишає сліду, ніяких лабораторних відхилень у хворого при цьому не спостерігається. Висип не змінює кольору при піднятті кінцівки, локалізується майже завжди на передньо поверхнях гомілок, можливо, на верхній частині стегон і внутрішньої поверхні передпліч, більше - ніде.

Наступна патологія, на якій слід зупинитися - стареча, або сонячна пурпура (пурпура Бейтмена).Вважається, що в патогенезі цієї пурпура основне значення відіграє пошкодження фібробластів ультрафіолетовим випромінюванням, які оточують стінку судин, внаслідок чого зменшується їх функціональна активність, знижується кількість колагену в стінці судин, виникає підвищена кровоточивість дрібних судин шкіри. Патологія часто виявляється у осіб старше 60 років, представляючи обмежені, невеликі, зазвичай до декількох сантиметрів плями, які не пальпуються, з'являються після незначних травм, перетворюючись в плями гемосидерозу, і з часом повністю зникають. При цьому знижується еластичність шкіри. Звичайна локалізація - передпліччя, нижні кінцівки.

Останньою різновидом геморагічної висипки є телеангіектазії. Більш докладно розглянемо патологію розацеа, або рожеві вугри, - захворювання, яке зустрічається приблизно у кожного десятого літньої людини, патогенез його неясний. Локалізуються рожеві вугри тільки на носі, щоках, підборідді і вухах. На відміну від пурпура, ця висип непальпується, не вицвітає, жевріє сама по собі або при терапії. Ці висипання сверблять при підвищенні температури зовнішнього середовища, після теплого душу.

З поразок судин більшого калібру, ніж капіляр, найбільш часто зустрічається дигітальну артеріїт, який характерний тільки для чотирьох захворювань: ВКВ, ревматоїдного артриту, вузликового периартериита і дерматомиозита. Це точкові коричневі або коричнево-чорні некрози по периферії нігтьового ложа, частіше на його проксимальної поверхні. Іншим різновидом світа артериита є піднігтьові лінійні некрози, які спостерігаються тільки при ВКВ і узелковом периартериите. До судинних поразок крупного калібру також відносять виразкові ураження (при ревматоїдному артриті, антифосфоліпідним синдромі, ВКВ, ССД), гангрену. Особлива форма ураження судин - ливедо - ураження великих підшкірних венозних судин з характерним сітчастим малюнком шкіри на передпліччях, стегнах, плечах - тільки при трьох захворюваннях: ВКВ, антифосфоліпідним синдромі і узелковом периартериите. При натисканні предметним склом або піднятті кінцівки ливедо зникає або значно блідне. Розрізняють сітчасте і деревоподібна ливедо. У літературі зазначається, що сітчасте ливедо більш характерно для ВКВ, деревоподібна - для УП, проте дані Київського міського ревматологічного центру не підтверджують цієї закономірності.

З вузлуватих і вузликових внутрішньошкірних і підшкірних утворень найбільш часті вузлувата еритема, вузлуватий шкірний васкуліт (при ВКВ), внутрішньошкірні і підшкірні вузлики (при вузликовому периартеріїт), ревматоїдні вузлики, подагричні тофуси, кальцинати (при ВКВ), ганглій, вузлики Гебердена і Бушара. Окремо стоїть і вимагає особливого розгляду вузликовий шкірний васкуліт як самостійна нозологічна форма. Вузлуватої еритема, приблизно в половині випадків є проявом ряду захворювань. За даними Київського міського ревматологічного центру, найчастіше це - саркоїдоз, иерсиниоз, ревматизм, туберкульоз, хвороба Бехчета. На практиці за вузлувату еритему часто приймають вузлуватий шкірний васкуліт (при ВКВ).

Розглянемо конкретніше шкірні прояви захворювань сполучної тканини при кожній нозології.

В діагностиці первинної ревматичної атаки велике значення мають виділені в «великі критерії» Киселя-Джонса-Нестерова кільцеподібна (анулярная) еритема і підшкірні ревматичні вузлики. Кільцеподібна еритема являє собою бліді рожево-червоні плями діаметром до 5-7 см у вигляді тонкого кільцеподібного обідка з чітким зовнішнім краєм і менш чітким внутрішнім. У центрі кільця шкіра не змінена. Плями часто химерно поєднуються між собою, створюючи на тілі своєрідний мереживний малюнок. Зазвичай еритема розташовується на тулуб і руках, рідше - на ногах, шиї, обличчі. Зустрічається у 6-12% хворих, частіше виникає у дітей і в юнацькому віці. Причиною її виникнення є мікроциркуляторні судинні порушення. Висипання з'являються і зникають, не залишаючи слідів, в будь-якій фазі розвитку ревматизму. При гарячковому стані, в теплі, на сонці, на початку менструації, при порушенні еритема посилюється, «розквітає».

Вузлувата (нодозная) еритема для ревматизму не характерна.

Підшкірні ревматичні вузлики (розміром від зерна до горошини) представляють собою щільні округлі безболісні гранулематозні освіти, що локалізуються неглибоко під шкірою, групами по 2-4 в кожній, на уражених суглобах, кісткових виступах, потилиці, передпліччях, гомілках. Вони є аналогом Ашоф-Талалаївської гранульоми.

Швидко з'являючись, вони повільно розсмоктуються (2-5 тижнів і більше). Вони не викликають у хворого занепокоєння, шкіра над ними не змінена. Після їх зникнення рубцевих змін не залишається.

Повторне, рецидивирующее висипання вузликів - несприятливий прогноз (в плані рецидивуючого і прогресуючого течії).

Поразка шкіри при ревматоїдному артриті проявляється порушеннями трофіки (сухість і витончення шкірних покривів), підшкірними крововиливами та дрібновогнищевим некрозом внаслідок розвивається васкуліту. Характерними є долонні і підошовні капілляріти, інфаркти шкіри в області нігтьових пластинок (дигітальну артеріїт), мелкоточечние геморагічні висипання в області нижньої третини гомілок, livedo reticularis, а також вазомоторні порушення, які проявляються зниженням місцевої температури і ціанозом шкіри кистей і стоп (виявляються у 40- 70% хворих на ревматоїдний артрит). Можливий розвиток вазомоторних кризів за типом синдрому Рейно.

Класичним ознакою системного варіанту ЮРА є наявність шкірних змін у вигляді нефіксованим еритематозних висипань, яка представляє собою рожевого кольору, плямисто-папульозні, рідше мелкоточечние шкірні елементи, розташовані на грудях, животі, руках, ногах. Вони зникають при легкому натисканні, не супроводжуються суб'єктивними проявами і значно посилюються при лихоманці і на висоті активності патологічного процесу. Висип нерідко зберігається тривалий час, може з'являтися при загостренні захворювання.

Для ревматоїдного артриту також характерно поява ревматоїдних вузликів - безболісних округлих щільних утворень від 2-3 мм до 2-3 см в діаметрі. Вони розташовуються переважно підшкірно на розгинальній стороні суглобів пальців кистей, ліктьових суглобів і передпліччях, можлива й інша локалізація. Ревматоїдні вузлики не прилягають до глибинних шарів дерми, як правило, вони безболісні, рухливі, іноді спаяні з апоневрозом або кісткою. Їх необхідно диференціювати від подагричних тофусів, вузликів Гебердена (Бушара) при остеоартрозі, Ксантоматозние вузликів.

Наявність ревматоїдних вузликів асоціюється з високим титром ревматоїдних факторів у сироватці крові. Їх розмір згодом змінюється, а в період ремісії вони можуть повністю зникати. Поява ревматоїдних вузликів в початковій стадії ревматоїдного артриту є несприятливим прогностичним ознакою.

Ревматоїдний васкуліт зустрічається у 8-20% хворих на ревматоїдний артрит, переважно у чоловіків. Клінічно проявляється шкірними змінами (множинні екхімози, поліморфна мелкоточечная геморагічна висипка), носовими і матковими кровотечами, ураженням внутрішніх органів (коронаров з розвитком інфаркту міокарда, гострий пневмоніт, альвеоліт, гепатит), а також абдомінальним синдромом (мезентеріальний тромбоз, інфаркт кишечника і ін. ), в деяких випадках можливе його безсимптомний перебіг. Для ранньої діагностики васкуліту необхідно виконання біопсії шкірно-м'язового клаптя з наступним гістологічним дослідженням біоптату.

Поразка шкіри при ВКВ дуже різноманітно і нерідко має першорядне діагностичне значення. Лише у 10-15% хворих шкірні зміни можуть бути відсутні, що носить назву lupussinelupo (вовчак без вовчака). У 20 - 25% пацієнтів шкірний синдром буває початковим ознакою хвороби, у 60-70% він з'являється на різних етапах хвороби. Виділяють більше 28 варіантів шкірних змін при ВКВ від еритематозних плями до важких бульозних висипань. Найчастіше шкірні зміни при ВКВ представляють ізольовані або зливні еритематозні плями різних обрисів і величини, набряклі, різко відмежовані від навколишньої здорової шкіри. Спостерігаються вони зазвичай на обличчі, шиї, грудей, в області ліктьових, колінних і гомілковостопних суглобів. Вважається патогномонічним розташування подібних вогнищ на носі і щоках з утворенням фігури метелика, виділяють 3 типи таких висипань:

1. судинна, або васкулярная, обумовлена ​​еритемою, не набрякла форма у вигляді нестійкого пульсуючого розлитого почервоніння з ціанотичним відтінком в середній зоні обличчя, що посилюється при впливі інсоляції, вітру, морозу і від хвилювання. Вона майже не відрізняється від гарячкової еритеми особи, не залишає після лікування ніяких слідів

2. стойкаяерітематозная набрякла форма "метелики", коли, крім еритеми, з'являється набряк різного розміру в тій же області

3. зливаються дискоїдні вогнища гіперемії, інфільтрації, гіперкератозу і рубцевої атрофії; ці зміни не зникають.

Поразка шкіри з великою кількістю еритематозних, різко оточених кільцеподібних висипань може симулювати багатоформна ексудативну еритему. Ця патологія відома під назвою "синдрому Роуелла". Вогнища Дискоїдний характеру з гіперемією, інфільтрацією, фолікулярним кератозом і рубцевої атрофією зустрічаються в 25% випадків, як правило, при ВКВ хронічного перебігу. Серед інших шкірних проявів ВКВ слідують люпус-хейліт (застійна гіперемія на червоній облямівці губ з щільними сухими сіруватими лусочками, іноді корочками і ерозіями з результатом в атрофію), капілляріти (набрякла еритема з телеангіоектазіями і атрофією на подушечках пальців, долонях і підошовної поверхні стоп) , енантема (еритематозні ділянки з геморагічними вкрапленнями на слизовій оболонці порожнини рота). Фотосенсибілізація - частий і важлива ознака червоного вовчака. Характерна локалізація переважно на відкритих ділянках шкіри. В окремих випадках на долонях і підошвах виникають синюшно-червоні плями з явищами акроцианоза - Ознобленіе червоний вовчак.

При системній склеродермії шкірний синдром є найбільш частим і діагностично важливим, що і визначило назву хвороби. Типові шкірні ураження поширюються переважно на обличчя і кисті (акросклеротіческій варіант ССД), але можуть бути і на інших ділянках шкіри дифузно або у вигляді окремих вогнищ, бляшок. Різної величини, поодинокі або множинні, чітко відмежовані від неушкодженої шкіри, вони можуть бути круглясту-овальної або полосовідной форми. В осередку ураження шкіра спочатку дещо набрякла з червонувато-ліловим віночком по периферії, потім вона ущільнюється і набуває кольору слонової кістки з золотистим відтінком, переходячи в подальшому в атрофію. При вогнищевих змінах по типу шабельного удару в процес майже завжди втягується не тільки шкіра, але і підшкірна жирова клітковина, а іноді - хрящ і підлягає кістку. В цьому випадку при наявності лобно-носового вогнища розвиваються атрофія особи і алопеція відповідно в зоні склерозу. При ураженні кінцівок спостерігається атрофія м'язів і кісток, контрактури, спотворюють деформації.

Характерний вид хворого при акросклеротіческом варіанті ССД: особа поступово стає амімічное, ніс загострюється, губи стоншуються, обмежується відкривання рота і рухливість мови, очі часто бувають з оголеними століттями. Руки зазвичай напівзігнуті в ліктьових суглобах. Особливо страждають дистальні їх відділи, розвивається склеродактилія. Пальці поступово стоншуються, коротшають, зменшується їх рухливість в міжфалангових суглобах. Вони холодні навпомацки, бліді або злегка ціанотичні, загострені в дистальних відділах. В цілому кисть нагадує пташину лапу. Іноді кісткова тканина кінцевих фаланг повністю розсмоктується, що підтверджується рентгенологічно. При дифузному варіанті уражається шкіра спини, грудей, живота, нерідко одного боку тіла, включаючи кінцівки (гемісклеродермія). Можливо тотальне ураження шкіри тулуба і кінцівок, іноді відзначаються симетрично розташовані склеродермічні вогнища. Нерідко на різних частинах тіла є різні стадії розвитку процесу, послідовну зміну яких не завжди вдається простежити.

Поряд із зазначеними змінами можливі і інші ураження шкіри у вигляді поодиноких овальних або лінійних осередків, підкресленою судинної мережі, уповільнених виразок на кінчиках пальців, в області кісткових виступів ліктьових, колінних і гомілковостопних суглобів, що пов'язано з микроангиопатией.Може відзначатися загальна сухість і нерівномірне забарвлення шкірних покривів, меланодермия з трофічними порушеннями і кальцинозом, гіперкератоз стоп і кистей, телеангіоектазії.

Шкірний синдром у 60% хворих є першою ознакою ССД, у 20% він з'являється протягом першого року хвороби, у решти приєднується пізніше, через 2-6лет після початку захворювання. Майже у всіх хворих відзначаються вазомоторні розлади зі спазмом дрібних судин, особливо пальців рук - від легкого відчуття зябкости до синдрому Рейно-Лериша з нападами акроасфіксіі і явищами "білої плями" (у 1/3 хворих). У важких випадках може виникати некроз м'яких тканин і довго не загоюються виразки з приєднанням вторинної інфекції. Периферичний Вазоспастична синдром може бути не тільки раннім, але і єдиною ознакою хвороби протягом кількох років, що передують розгорнутій клінічній картині ССД. Вазоспастичні явища спостерігаються іноді і на окремих ділянках особи і в області мови у вигляді їх оніміння. Крім того, вони можуть проявлятися кризами з нападами головного болю, запамороченням, блювотою, зблідненням особи, підвищенням артеріального тиску. Спазм судин голови і внутрішніх органів нерідко супроводжується болем в серці, відчуттям нестачі повітря.

Шкірний синдром також яскраво виражений при захворюванні дерматомиозитом, підтвердження чому також знайшло місце в назві цієї нозології. Поразка шкіри є найбільш раннім симптомом захворювання. З'являється стійка набрякла еритема з бузковим відтінком, що локалізується на відкритих частинах тіла. Найчастіше еритема розташовується на повіках і навколо очей ( "дерматоміозітние окуляри"), на носі і щоках, нерідко маючи вигляд метелики, на шиї і в області надпліччя, у вигляді пелерини, рідше - на розгинальних поверхнях верхніх кінцівок, в області грудей, спини, суглобів (ліктьових, колінних, гомілковостопних, міжфалангових). Еритема може бути дифузною, плямистої і полосовідной. Шкіра кінчика носа, підборіддя і області брів, як правило, вільні від еритематозних поразки. У деяких хворих шкірний процес набуває характеру еритродермії ( "міастенічний еритродермія Міліан"). Вкрай рідко на тлі еритеми бувають уртикарний, ліхеноідние, вузлуваті везикулярне, бульозні висипання, а також телеангіоектазії. На передпліччях і кистях можуть спостерігатися склероподобние зміни. Шкірні поразки вираженими суб'єктивними відчуттями практично не супроводжуються.

В динаміці шкірних поразок з'являється лущення, колір їх стає коричневим, з'являються білясті плями, оточені телеангіоектазії. При тривалому перебігу захворювання розвиваються атрофічні зміни з пойкілодермія.

Шкірні симптоми при дерматомиозите відсутні у вкрай рідкісних випадках (поліміозит Вагнера).

Також при дерматомиозите можливі ураження слизових оболонок, які проявляються у вигляді кон'юктівіта, риніту, атрофічного або субатрофіческім стоматиту, глоситу, фарингіту, ларингіту, в рідкісних випадках - сухий синдром Шегрена.

Шкірний синдром (purpura simpex) при геморагічному васкуліті зустрічається в 100% випадків. Він характеризується папульозно-геморагічної висипом на шкірі. Розмір елементів 2-5 мм, з тенденцією до злиття, елементи висипу злегка підняті і строго відмежовані. Висип не зникає при натисканні, завжди симетрична, локалізується на шкірі розгинальних поверхонь великих суглобів верхніх і нижніх кінцівок, сідницях, і виключно рідко - обличчя, шиї, області грудей і живота. Висипання часто з'являються в місцях тиску і фізіологічних складок, нерідко їм передує слабке свербіння, жженіе.Для дітей одночасно з висипаннями характерно виникнення ангіоневротичного набряку на кистях і стопах, губах, вухах, в області очей і волосистої частини голови.

Елементи висипу можуть зливатися в пухирі, наповнені кров'ю (бульозна форма). Висип іноді залишає після себе довго збереженні-няющих пігментацію. Вельми характерний ортостатізм: відновлення висипань у вертикальному положенні, після стояння і ходьби.

Висипань може супроводжувати поліартеріїт - шкірно - суглобової синдром. При цьому спостерігається набряк в області великих судин / особливо часто в колінних і гомілковостопних /, який супроводжується летючими болями різної інтенсивності. Суглобовий синдром може виникнути після шкірного, але частіше буває разом з ним.

Відмінні риси ГВ:

• для кожного синдрому характерна симетрична поліморфний висип; дрібно-плямиста, папульозна, уртикарная, але без свербежу, з улюбленою локалізацією навколо суглобів, на розгинальних поверхнях кінцівок). Лущення не характерно, після стихання висипу може залишатися пігментація. Для ГВ характерні повторні хвилі висипань, тому на шкірі одночасно можуть бути присутніми як старі, так і нові елементи

• патогномонічним симптомом висипу є геморагічна пурпура з локалізацією на папулах і уртикарии або незміненій шкірі (петехії), часто з формуванням некротичних корок;

• варіантами шкірного синдрому є проста шкірна форма з «холодового» кропив'янку та «холодових» набряком Квінке на різних ділянках кінцівок, тулуба і навіть голови;

• розвиток висипки і набряків в більшості випадків обумовлене не гістамінового типом реакцій, а розладами в системі комплементу і дією інших біологічно активних речовин, тому у більшості хворих Н1-антигістамінні неефективні;

• до маніфестації геморагічної пурпури можуть відзначатися повторні епізоди плямисто-папульозний або уртикарії, що часто розцінюється як прояв алергічного процесу (алергічного васкуліту).

Таким чином, дана робота демонструє діагностичну цінність кожного синдрому в ревматології, підтверджує необхідність ретельного огляду хворих для правильної постановки діагнозу, тому що розглянуті захворювання часто протікають тривало і важко, а виявлення їх на ранніх стадіях не тільки полегшує подальше лікування пацієнта, а й покращує прогноз на подальше одужання та поліпшення якості життя хворого.


Список використаної літератури:

з'єднувальний тканина шкіра висип

1. Е.Н. Охотнікова, Ю.І. Гладуш, Т.П. Іванова, К.В. Меллина, Є.І. Усова, Н.Ю. Яковлєва, Т.Н. Ткачова, Е.В. Поночевна, Е.В. Шарикадзе, О.Н. Грищенко, О.Ф. Зарудний, Р.В. Мостовенко, Л.В. Семененко, Г.В. Шклярська, В.Т. Леуш, С.А. Онисько. Системні васкуліти в практиці дитячого алерголога // Клінічна імунологія. Алергологія. Инфектология., Липень 2010р.

2.Л. Алексєєв, Н. Н. Кузьміна, С. О. Салугін. Шкірний синдром при ревматичних захворюваннях у дітей // Лікуючий лікар., Березень 2008р.

3. Барабанов А.Л. Аналіз класичної течії васкуліту у 110 пацієнтів // "Медична панорама" № 1, сiчень 2002.

4. Київське міське товариство терапевтів. Тема засідання: ревматологія. Підготував Дмитро Решотько, г. Киев // Здоров'я України, квітень 2003р.

5.Геморрагіческій васкуліт у дітей: Навчально - методичний посібник / Т.І. Козарезова, М.М. Климкович, В.А. Кувшинников, С.Н. Козарезов. - Мн .: Бел-МАПО, 2007. - с. 39

6.Н.С.Шорнікова, Інститут ревматології (дир. - член-кор. РАМН, поф. Е.Л.Насонов) РАМН, Москва. Поразка кистей при системних захворюваннях сполучної тканини .// Consiliummedicum, тому 07 / №2 / 2005.

7. Дащук А.М., Петров Б.В. Клінічна дерматологія. Х, Основа. 2007р - 404с.

:)


Скачати 30.98 Kb.