геморагічний васкуліт






    Головна сторінка





Скачати 36.75 Kb.
Дата конвертації30.11.2017
Розмір36.75 Kb.
Типреферат

ІСТОРІЯ ХВОРОБИ

DS: Геморагічний васкуліт

Шкірна і абдомінальна форма

Середньої тяжкості. гостре протягом


I. 5 років, дата народження 5.06.2004

г. Пермь російський

вул. Узбецька д. 23

відвідує дитячий садок №321

Спостерігається дитячою лікарнею ім. Пічугіна

Напралено в стаціонар ДКБ ім. Пічугіна, поліклініка №2 10.09.09

Поступив в стаціонар 11.09.2009

Початок курації 23.09.09 кінець курації 03.10.09

II. На момент надходження в стаціонар батьки пред'являли скарги на різко виникла висип у дитини, червоного кольору в області гомілок, ліктів і сідниць. А також на свербіж в цих же областях.

III. Захворювання почалося гостро 3.09.09 з появи висипу на передній поверхні гомілки. Далі висип почала поширюватися по всій поверхні ніг і на сідниці. Далі на лікті і поступово вкрила все тіло, крім живота і голови. Батьки пов'язують дане захворювання з укусом оси, який стався напередодні. Під час висипання відзначалися також болі в животі, в перебігу трьох днів колитического характеру.

IV. Сімейний анамнез: Мати - Надимова Світлана Анатоліївна 28 років швачка, освіта середня. Батько - Надим Микола Іванович 26 років водій, освіта середня. Обоє батьків мають захворювання - тромбоцитопатія, в інших системах - здорові.

Вагітностей 1, результат - пологи. Вагітність протікала без особливостей, тривалість 39 тижнів. Розродження за допомогою операції кесаревого розтину (великий плід). Антропометричні дані при народженні: зростання 57 см, вага 4355 гр. МРК = 76,4 паратрофія.

Оцінка за шкалою Апгар 8/9 балів. Час прикладання до грудей - перші хвилини. Смоктання активне. Лактація 2б. Проведено заходи по первинному туалету новонародженого. Вакцинація проведена в термін. Вигодовування грудне, тривалість 1 рік і 4 міс, введений догодовування. Прикорм введений в терміні 4.5 міс, продукти застосовувалися відповідно до рекомендацій. Розвиток в грудному і ранньому дитячому віці без особливостей. Динаміка ФР, БР і НПР відповідала віку.

Основні показники психомоторного розвитку дитини на першому році життя:

Тримає голову - 1 міс.

Повертається - 4 міс.

Сидить - 6 міс.

Варто - 11 міс.

Ходить - 12 міс.

Гуліт - 3 міс.

Каже слова - 12 міс.

Час і порядок появи зубів:

7 міс. - нижні центральні різці

8 міс. - верхні центральні різці

10 міс. - Верхньолатеральна різці

1 рік - 8 молочних зубів

Перенесені захворювання:

Обструктивний бронхіт 2 і 7 міс., Скарлатина (лютий-березень 2009), часті ГРЗ (до 7 разів на рік).

Епід-анамнез: вакцинація проводилася в термін. Туберкулінові проби негативні. Контактів з інфекційними хворими до надходження в стаціонар не було.

Алергологічний анамнез: реакцій на окремі харчові продукти, рослини, лікарські речовини не відзначалося.

Аналіз середовища: житлово-побутові умови - 4х кімнатна квартира, гігієнічний стан задовільний. Харчування дитини до надходження в стаціонар повноцінне, раціональне. Режим дня дотримувався.

V. Загальний стан задовільний, положення активне.

Антропометрія: маса-19 кг (4 коридор).

зростання-107 см (4 коридор)

окр. голови-51 см (4 коридор)

окр. грудей-57 см (4 коридор)

Нормальний фізичний розвиток при середньому зростанні

Розвиток гармонійне, т. К. Все показники в одному коридорі.

Мезосоматотіп: 4 (зростання) +4 (вага) +4 (окр. Голови) = 12: нормальний темп розвитку.

Біологічний вік відповідає паспортному.

ІМТ = 16.6 → недостатність харчування II ст.

Статура нормостеническое.

НПР відповідає віку.

Шкіра і видимі слизові оболонки

На шкірі спостерігаються висипання багряно-червоного кольору, плямисто-Папуллезние характеру, розташовані симетрично. Є осередки злиття висипного елементів. Свіжих висипань немає. Локалізація - гомілки, сідниці, руки. Шкіра суха. Температура тіла - 36.6 С. Нігті нормальної форми, стан волосся задовільний.

Підшкірно-жировий шар виражений помірно, рівномірно розподілений. Набряків немає.

лімфатична система

Лімфатичні вузли підщелепні, пахові, пахвові не збільшені, рухливі, безболісні.

М'язи.

М'язи розвинені симетрично. Ступінь розвитку задовільна, тонус нормальний, хворобливість при обмацуванні, активних і пасивних рухах відсутня.

Кісткова система.

Форма голови округла, деформації кісток і патологічних змін в хребті немає.

Суглоби: змінити конфігурації суглобів немає, обьем рухів повний.

хворобливості при пальпації, набряклості, флуктуації немає.

Система дихання.

Грудна клітка правильної форми без деформацій і асиметрій. В акті дихання беруть участь обидві половини грудної клітини. Задишки немає. Носове дихання дихання вільне, виділень немає. ЧД-20 в хв.

Пальпація: Грудна клітка резистентна, безболісна.

Порівняльна перкусія: ПРИ порівняльній перкусії - над усією поверхнею легень визначається ясний легеневий звук.

Аускультація: над легенями з обох сторін вислуховується везикулярне дихання, побічні дихальні шуми (хрипи, крепітація, шум тертя плеври, звук плескоту (Гіппократа), звук падаючої краплі) не вислуховуються. Бронхофонія в нормі.

Серцево-судинна система. Огляд області серця і великих судин. Випинань грудної клітини в області серця (серцевого горба) немає. Величина верхівковогопоштовху помірна. Локалізація - п'ята меж'реберье назовні від среднеключичной лінії.

Пульс на променевих артеріяхна обох руках симетричний, ритмічний, рівномірний, задовільного наповнення і напруги, величина і форма не змінені. Частота 100 ударів в хвилину.

При перкусії межі відносної та абсолютної серцевої тупості визначаються за такими орієнтирам:

Межі відносної тупості серця:

Верхня межа - друга меж'реберье

Паравила межа - досередини від правої парастернальних лінії

Ліва межа - на 1 см назовні від среднеключичной лінії

Аускультація серця. Ритм правильний, двочленний, з частотою 100 ударів в мінуту.Тони серця звучні, ритмічні. На верхівці серця перший тон збережений, розщеплення або роздвоєння немає, на підставі серця другий тон збережений, розщеплення немає, вислуховується акцент другого тону над аортою. Шумов немає. При вислуховуванні великих судин шуми не виявлено.

Система травлення.

Губи: фізіологічної забарвлення, тріщин і виразок немає.

Рот: крововиливів, виразок немає. Запах з рота фізіологічний.

Язиксухой, наліт біля кореня язика. Зів спокійний. Стан жувального апарату задовільний. М'язи розвинені симетрично. Десни фізіологічної забарвлення, виразок, гнійників немає. Слизова м'якого і твердого неба без патологічних змін.

Зуби правильної форми, нормальних розмірів, кількість 19, сановані.

Глотка: слизова ротоглотки фізіологічної забарвлення, гіперемії дужок, нальотів немає.

Живіт: Огляд: форма живота овальна, він симетричний. Випинань, втягнення немає. Черевна стінка бере участь в акті дихання. Перистальтика і пульсація візуально не визначаються. Caputmedusae (розширення підшкірних вен) відсутній. Пупок втягнутий. Гриж, розходження прямих м'язів живота немає. При перкусії живота визначається темпаніческій звук, вільна рідина в черевній порожнині не визначається, симптому флюктуфціі немає. Симптом Менделя негативний. При поверхневій (орієнтовною) пальпації живота він м'який, безболісний. Симптому роздратування очеревини (Блюмберга) немає.

Аускультація живота: Вислуховується кишкова перистальтика.

Печінка і жовчний міхур:

Пальпація печінки. Нижній край печінки гострий рівний, пальпується по краю реберної дуги. Хворобливості при пальпації, бугристости і інших змін її поверхні немає.

Пальпація селезінки: Селезінка не пальпується. Хворобливості при пальпації немає.

Пальпація підшлункової залози: не пальпується.

Моделі людини анатомічні.

При огляді поперекової області почервоніння, припухлості не виявлено.

Пальпація нирок: не пальпуються, болючості по ходу сечоводів немає, больові точки не встановлені. Напруження поперекових м'язів немає.

Перкуторно: симптом струсу поперекової області негативний з обох сторін.

Сечовий міхур не пальпується. Дизуричнірозладів немає.

Ендокринна система.

Зростання і маса відповідають віку.

Щитовидна залоза: Чи не збільшена, не пальпується. «Очних» симптомів немає. Аускультація: судинний шум над залозою невислуховується.

Статевий розвиток: Ax0 P0 V0 L0 F0

Нервова система. Свідомість ясна. Поведінка хлопчика задовільний - настрій хороший, товариський.

Сухожильні рефлекси викликаються, Менінгеальних симптомів немає. Дермографизм не виражений.

Органи відчуттів.

Зір, слух не змінені.

VI. результати

лабораторних, інструментальних та інших методів обстеження

ЗАГАЛЬНИЙ АНАЛІЗ КРОВІ 14.09.09

Еритроцити - 4,4 * 10 ^ 12 / л

Гемоглобін по Саллі-132%

ЦП-30

Ретикулоцити - 1,4% (вище норми = 0,5%)

Тромбоцити-330 * 10 ^ 9 / л

Лейкоцити-4.6 * 10 ^ 9 / л

Еозинофіли-6 (вище норми)

Нейтрофіли: паличкоядерні-1

сегменто-61

Лімфоцити-29 (вище норми)

Моноцити - 3

ШОЕ-28 хв

ЗАГАЛЬНИЙ АНАЛІЗ КРОВІ 21.09.09

Еритроцити - 3,7 * 10 ^ 12 / л

Гемоглобін по Саллі-111%

ЦП-30

Ретикулоцити - 2,0% (вище норми = 0,5%)

Тромбоцити-325 * 10 ^ 9 / л

Лейкоцити - 5,8 * 10 ^ 9 / л

Еозинофіли-3

Нейтрофіли: паличкоядерні-2

сегменто-41

Лімфоцити-49 (вище норми)

Моноцити - 5

ШОЕ-9 хв

АНАЛІЗ СЕЧІ. 14.09.09

Колір - жовта

Відносна щільність - 1018.

Реакція - 5,0

Білок - отр.

епітелій:

плоский - поодинокі в полі зору

перехідний -

Еритроцити: 0 в поле зору

Слиз - +

Солі - оксалати +

АНАЛІЗ СЕЧІ. 21.09.09

Колір - жовта

Відносна щільність - 1017.

Реакція - 5,0

Білок - отр.

епітелій:

плоский - 0-1-2

Еритроцити: 0 в поле зору

слиз -

Кал на приховану кров від 16.09.09

Реакція резкоположітельная (без підготовки)

Мазок носа на еозинофіли від 16.09.09: не виявлено

Кров на лямблії: отр.

Бактеріологічний посів із зіву і носа на мікроорганізми

Зів - str.milleri 5 * 10 ^ 5; str.mitior5 * 10 ^ 5; st.aureus 10 ^ 3

ніс - st.aureus 5 * 10 ^ 4

ЕКГ: патології не виявлено.

Попередній діагноз: Гострий геморагічний васкуліт

VII. Диференціальний діагноз

Дане захворювання можна продифференцировать з тромбоцитопенічна пурпура і лейкозом. При тромбоцитопенічна пурпура заболеваніяе починається поволі або гостро з появи геморагічного синдрому. Тип кровоточивості при тромбоцитопенічна пурпура петехіальні-плямистий (сінячковий). За клінічними проявами виділяють два варіанти тромбоцитопенічна пурпура: «сухий» - у хворого виникає тільки шкірний геморагічний синдром; «Вологий» - крововиливи в поєднанні з кровотечами. Патогномонічні симптоми тромбоцитопенічна пурпура - крововиливи в шкіру, слизові оболонки і кровотечі. У даного хворого тип кровоточивості плямисто - папульозний, крововиливів в шкіру і слизові оболонки, кровотеч не було.

Шкірний геморагічний синдром виникає у 100% хворих.Кількість екхімозів варіює від одиничних до множинних. Основні характеристики шкірного геморагічного синдрому при тромбоцитопенічна пурпура наступні.

- Невідповідність вираженості геморагії ступеня травматичного впливу; можливо їх спонтанне поява (переважно вночі).

- Поліморфізм геморагічних висипань (від петехій до великих крововиливів).

- Поліхромність шкірних геморагій (забарвлення від багряної до синьо-зеленої і жовтої в залежності від давності їх появи), що пов'язано з поступовим перетворенням Але через проміжні стадії розпаду в білірубін.

- Асиметрія (немає улюбленої локалізації) геморагічних елементів.

- Безболісність.

Нерідко виникають крововиливи в слизові оболонки, найбільш часто мигдалин, м'якого і твердого піднебіння. Можливі крововиливи в барабанну перетинку, склеру, склоподібне тіло, очне дно. Даних ознак у хворого не спостерігається.

Характерні зміни внутрішніх органів при тромбоцитопенічна пурпура відсутні. Температура тіла зазвичай нормальна. Іноді виявляють тахікардію, при аускультації серця - систолічний шум на верхівці і в точці Боткіна, ослаблення I тону, обумовлені анемією. Дані ознаки не виявляються.

При лабораторному дослідженні виявляється тромбоцитопенія, поовишеніе антикоагулянтной активності. У нашого хворого при лабораторному дослідженні виявляються - підвищена кількість тромбоцитів і коагулограмма без змін, що дозволяє нам схилятися на користь геморагічного васкуліту.

При лейкозі захворювання починається поступово з пред'явлення невизначених скарг на болі в кістках і суглобах, втомлюваність, зниження апетиту, порушення сну, підвищення температури тіла. Рідше спостерігають раптовий початок захворювання з вираженою інтоксикацією, геморагічним синдромом. Геморагічний синдром - один з найбільш яскравих і частих ознак гострого лейкозу. У хворих виявляють крововиливи в шкіру і слизові оболонки, кровотечі з носа, ясен і шлунково-кишкового тракту, гематурія. Можуть бути кардіоваскулярні розлади у вигляді тахікардії, глухість тонів серця, функціональних шумів і т.д. Найбільш вагомими ознаками (факторами ризику) для групи хворих з розвинувся лейкоз є: 1) показники периферичної крові: виражена анемія, тромбоцитопенія, гіперлейкоцитоз, бластні клітини; 2) значне збільшення розмірів печінки і селезінки; 3) виражена гіперплазія периферичних і медіастинальної лімфатичних вузлів; 4) виражена лейкозная гіперплазія кісткового мозку. У нашого хворого дані симптоми не виявляються.

VIII. Діагноз і його обгрунтування

Геморрагігескій васкуліт. Шкірна і абдомінальна форма. Середньої тяжкості. Гостре перебіг.

На підставі скарг: скарги на різко виникла висип у дитини, червоного кольору.

На підставі анамнезу захворювання: Захворювання почалося гостро 3.09.09 (гострий перебіг) з появи висипу на передній поверхні гомілки. Далі висип почала поширюватися по всій поверхні ніг і на сідниці. Далі на лікті і поступово вкрила все тіло, крім живота і голови. Батьки пов'язують дане захворювання з укусом оси (предраспологающій фактор - тригер), який стався напередодні. Під час висипання відзначалися також болі в животі, в перебігу трьох днів колитического характеру. (Абдомінальний синдром)

На підставі анамнезу життя: Обоє батьків мають захворювання - тромбоцитопатія. (Спадкова схильність) Антропометричні дані при народженні: зростання 57 см, вага 4355 гр. МРК = 76,4 паратрофія. (фактор ризику) Перенесені захворювання Обструктивний бронхіт 2 і 7 міс., Скарлатина (лютий-березень 2009), часті ГРЗ (до 7 разів на рік).

На підставі даних об'єктивного обстеження: Шкіра та видимі слизові оболонки. На шкірі спостерігаються висипання багряно-червоного кольору, плямисто-папулезного характеру, розташовані симетрично. Є осередки злиття висипного елементів. Свіжих висипань немає. Локалізація - гомілки, сідниці, руки. Шкіра суха. Температура тіла - 36.6 С.

На підставі лабораторних даних: ОАК: Ретикулоцити - 1,4% (вище норми = 0,5%)

Еозинофіли-6 (вище норми)

Лімфоцити-29 (вище норми)

Ретикулоцити - 2,0% (вище норми = 0,5%)

Лімфоцити-49 (вище норми)

ШОЕ-28 хв

ОАМ: Слиз - +

Солі - оксалати +

Кал на приховану кров від 16.09.09

Реакція резкоположітельная (без підготовки) Бактеріологічний посів із зіву і носа на мікроорганізми

Зів - str.milleri 5 * 10 ^ 5; str.mitior5 * 10 ^ 5; st.aureus 10 ^ 3

ніс - st.aureus 5 * 10 ^ 4

(Присутні явні воспалітелние явища, алергічний компонент)

Виходячи з обгрунтування діагнозу і даних диференціального діагнозу можна поставити клінічний діагноз: Геморрагігескій васкуліт. Шкірна і абдомінальна форма. Середньої тяжкості. Гостре перебіг.

IX. Комплексна оцінка стану здоров'я і обгрунтування групи здоров'я

Анамнез соціальний - благополучний

Анамнез біологічний - неблагополучний

Нормальний фізичний розвиток при середньому зростанні

розвиток гармонійне

Мезосоматотіп

Біологічний вік відповідає паспортному.

Резистентність організму низька

II гр. здоров'я

X. щоденник

Дата

t 0, пульс, ЧД

Режим Дієта Лікування

25/09/09

t = 36,6 0 C

PS = 100 / хв

ЧД = 20 / хв

Стан задовільний. Положення активне. Носове дихання вільне, виділень немає. Шкірні покриви бліді, сухі. На шкірі спостерігаються висипання багряно-червоного кольору, плямисто-Папуллезние характеру, розташовані симетрично. Є осередки злиття висипного елементів. Свіжих висипань немає. Локалізація - гомілки, сідниці, руки.

У зіві гіперемії Душек, нальотів немає. У легких - везикулярне дихання, хрипів немає. Тони серця звучні, ритмічні. Живіт м'який безболісний. Стілець, діурез в нормі.

Режим напівпостільний. Дієта №5. Лікування отримує:

· Гепарин 0,3-4 рази / добу п / к

· Супрастин 1т- 3 рази в день

· Преднізолон 40 мг / сут

26/09/09

t = 36,8 0 C

PS = 100 / хв

ЧД = 20 / хв

Стан задовільний. Положення активне. На шкірі висипання багряно-червоного кольору, плямисто-Папуллезние характеру, розташовані симетрично. Свіжих висипань немає. Локалізація - гомілки, сідниці, руки. Є ділянки пігментації після дозволу цяток. Диханнявезикулярне. Живіт м'який безболісний.

Стілець і діурез в нормі.

Режим напівпостільний. Дієта №5. Лікування отримує:

· Гепарин 0,3-4 рази / добу

· Супрастин 1т- 3 рази в день

· Преднізолон 40 мг / сут

· Ортофен 0.025 (з розрахунку 2/3 мг / кг = 4 * 60 мг / сут) по ½ т 3 рази в день

27/09/009

t = 36,6 0 C

PS = 87 / хв

ЧД = 19 / хв

Стан задовільний. Положення активне. На шкірі висипання червоного кольору, плямисто-Папуллезние характеру, розташовані симетрично. Свіжих висипань немає. Локалізація - гомілки, сідниці, руки. Є ділянки пігментації після дозволу цяток. Диханнявезикулярне. Живіт м'який безболісний.

Стілець і діурез в нормі.

Режим напівпостільний. Дієта №5. Лікування отримує:

· Гепарин 0,75-4 рази / добу

· Супрастин 1т- 3 рази в день

28/09/09

t = 36,6 0 C

PS = 108 / хв

ЧД = 21 / хв

Стан задовільний. Положення активне. На шкірі висипання блідо - червоного кольору, плямисто-Папуллезние характеру, розташовані симетрично. Свіжих висипань немає, є тенденція до розв'язання. Локалізація - гомілки, сідниці, руки. Є ділянки пігментації після дозволу цяток. Диханнявезикулярне. Живіт м'який безболісний.

Стілець і діурез в нормі.

Режим напівпостільний. Дієта №5. Лікування отримує:

· Гепарин 0,3-4 рази / добу

· Супрастин 1т- 3 рази в день

· Преднізолон по 40 мг / сут

· Ортофен по ½ т 3 рази в день

· Проторгол в ніс 1к 1 раз в день

29/09/09

t = 36,6 0 C

PS = 99 / хв

ЧД = 20 / хв

Стан задовільний. Положення активне. На шкірі висипання блідо - червоного кольору, плямисто-Папуллезние характеру, розташовані симетрично. Свіжих висипань немає, є тенденція до розв'язання. Локалізація - гомілки, сідниці, руки. Зменшення обсягу висипань і збільшення обсягу пігментації. Диханнявезикулярне. Живіт м'який безболісний.

Стілець і діурез в нормі.

· Гепарин 0,3-4 рази / добу

· Преднізолон по 40 мг / сут

· Ортофен по ½ т 3 рази в день

· Проторгол в ніс 1к 1 раз в день

· Лактобактерин

· Аспаркам 2т 3 рази в день

30/09/09

t = 36,6 0 C

PS = 100 / хв

ЧД = 20 / хв

Стан задовільний. Положення активне. На шкірі висипання блідо - червоного кольору, розташовані симетрично. Свіжих висипань немає, є тенденція до розв'язання. Локалізація - гомілки, сідниці, руки. Зменшення обсягу висипань і збільшення обсягу пігментації. Диханнявезикулярне. Живіт м'який безболісний.

Стілець і діурез в нормі.

· Гепарин 0,3-4 рази / добу

· Преднізолон по 40 мг / сут

· Ортофен по ½ т 3 рази в день

· Проторгол в ніс 1к 1 раз в день

· Лактобактерин

Аспаркам 2т 3 рази в день

XI. Етіопатогенез основного захворювання

Епідеміологія і етіологія

геморагічного васкуліту

Таке захворювання, як ГВ, відомо лікарській практиці з початку 19 століття. Термін ГВ використовується сучасними російськими лікарями. У зарубіжній клінічній практиці це захворювання іменується пурпура Шенляйн - Геноха, і названо за іменами двох німецьких лікарів, оскільки вони з'явилися першими клініцистами, які дали характеристику даної патології. У 1837 році Джохан Шенляйн представив в літературі відомі випадки пурпури, пов'язаної з артритом. Тридцять років по тому Едуард Геноха описав абдомінальні прояви, які включають блювоту, біль і мелену при пурпурі.

Захворювання зустрічається у осіб будь-якого віку, але найбільш часто у дітей у віці від 6 місяців до 16 років і реєструється з частотою 13,5 - 20,0 випадків на 100 000 дитячого населення в рік [Tizard EJ, 1999], пік захворюваності припадає на вікові групи 4 - 7 і 12 - 14 років. Серед хворих ГВ хлопчиків в 2 рази більше, ніж дівчаток. Однак ця закономірність зберігається до 16-річного віку, потім поширеність ГВ серед осіб різної статі стає однаковою. Для ГВ характерна сезонність. Підйом захворюваності відзначається в жовтні - листопаді і лютому - березні. Мінімальна частота ГВ встановлена ​​з травня по жовтень [Козарезова Т.І., 1980].

Можливими етіологічними факторами ГВ можуть бути різні антигенні структури - інфекційні агенти, алергени і т.п. Поєднання таких факторів, як атопия і інфекція, створює високий ризик виникнення ГВ. Вирішуючими (провокують) факторами можуть бути: гостре інфекційне захворювання (частіше стрептококової або вірусної етіології) або загострення хронічних вогнищ інфекції, профілактичні щеплення, введення імуноглобулінів, прийом ліків, харчових продуктів, укуси комах, переохолодження, фізичні та емоційні перевантаження і т.д. Визначити провокуючий фактор вдається далеко не у всіх випадках.

Патогенез геморагічного васкуліту

В основі розвитку ГВ лежить утворення імунних комплексів і активація компонентів системи комплементу, які надають шкідливу дію на судинну стінку.В результаті мікросудини піддаються асептичного запалення з деструкцією стінок і подальшим тромбоутворення. У більшості випадків (80%) ЦІКі представлені IgA і в 20% - IgG. У дітей з ГВ виявлено відкладення IgA, IgJ, IgМ, С3 компонента комплементу в мезангіумі нирки, капілярах шкіри і тонкої кишки. Комплекси антиген - антитіло при еквімолярних їх співвідношенні в плазмі, як відомо, преципітують і елімінуються з циркуляції фагоцитуючими клітинами. Розчинні або циркулюючі імунні комплекси утворюються при значному кількісному переважанні антигену над антитілами, або при недостатньому антитілоутворення (імунодефіцит). У цих випадках утворюються низькомолекулярні циркулюючі імунні комплекси, що не піддаються фагоцитозу. Саме вони і активується ними комплемент викликають васкуліт з фібриноїдним некрозом, периваскулярні набряком, блокадою мікроциркуляції, лейкоцитарної інфільтрацією, геморагіями і дистрофічними змінами аж до некрозів в осередках ураження.

Активовані антигенами моноцити і лімфоцити накопичуються в ділянках ураження, утворюючи периваскулярні гранульоми, і звільняють цитокіни, тканинної тромбопластин, лізосомальні ензими, в результаті чого посилюється дезорганізація судинної стінки і локальне тромбоутворення. Якщо етіологічним фактором ГВ є стрептокок, то в патогенезі первинно відбувається підвищення проникності судинної стінки в результаті деполяризації клітин за рахунок дії гіалуронової кислоти, оскільки стрептокок має тропність до гіалуронідази, яка активізує гіалуронову кислоту.

Поразка судинної стінки призводить до активації системи гемостазу: функціональної активності тромбоцитів, гіперкоагуляції, тромбінеміі, зниження рівня антитромбіну III. Подібні зміни в системі гемостазу при ГВ схожі з такими при ДВС-синдромі, проте є відмінності від «класичного» ДВС. При ГВ вкрай рідко (тільки при блискавичній формі) виникають ознаки, властиві II і III стадіях ДВС. Клінічні ознаки кровоточивості при ГВ є наслідком некротичних змін і дезорганізації судинної стінки, і тільки у виняткових випадках - коагулопатії споживання.

Головними ініціаторами пошкодження ендотелію при ГВ можуть бути цитокіни, які залучені в активації нейтрофілів. IL - 8, який активує епітеліальний білок нейтрофілів (ENA-78), і T-лімфоцити беруть участь в забезпеченні хемотаксиса нейтрофілів до ділянок запалення. У дітей, що мають поліморфізм IL8, вище частота розвитку ниркового синдрому при ГВ [Amoli MM etal., 2002]. На функціональному рівні та інші цитокіни також важливі в модуляції периваскулярной гранульоми. Так, поряд зі збільшенням TNF α і IL6, пацієнти з ГВ мають підвищення рівня судинного ендотеліального ростового фактора (VEGF) під час гострої фази захворювання [Topaloglu, R. etal., 2001]. Збільшення концентрації останнього може бути викликане багатьма стимулами, наприклад IL-1, IL-6 і активними формами кисню. Також на формування периваскулярной гранульоми надає стимулюючу дію гиперпродукция окису азоту. Потужний антибактеріальний посередник - окис азоту - істотний стимулятор гладеньком'язового судинного шару. При високій концентрації окису азоту в вогнищі запалення відбувається загибель мікроорганізмів і руйнування клітин [Soylemezoglu, O., etal., 2002]. Порушення регуляції тонусу судин при ГВ пов'язано зі збільшенням вироблення ендотеліальних пептидів - вазоконстрикторов у відповідь на підвищення концентрації TNF α.

У пацієнтів з ГВ має місце збільшення рівня IL1 і TNFα в сечі в порівнянні з пацієнтами з іншими формами нефриту, що вказує на участь саме цих цитокінів в патогенезі нефропатії при ГВ [Wu TH, 1996]. Оскільки IL1 є потужним індуктором збільшення проникності клубочкової капілярів, втрата гомеостатического контролю може бути першопричиною цього елемента ниркової патології. Крім того, схильність до капілляротоксіческому нефриту визначається і рівнем загальної фібринолітичної активності сечі, її ингибиторной або активаторной здатністю [Козарезова Т.І., 1980]

У розвитку ГВ встановлена ​​можлива роль і різних генів: два гени, що кодують антигени головного комплексу тканинної сумісності - DRB1 * 01 MHC аллель і HLA-B35 ген, регіон генетичної аллели ICAM-1 молекул адгезії і IL1RA ген [AmoliM.M, 2001, 2002 ]. Причому останні три вказують на схильність до розвитку ниркових ускладнень при ГВ і є високо вираженим при клубочкової пошкодженнях при ГВ на відміну від гломерулонефритів [AmoliM.M, 2002].

XII. Лікування і дієта

Тактика ведення хворого залежить від форми, перебігу, ступеня тяжкості захворювання, вікових та індивідуальних особливостей, передбачуваного етіологічного фактора і складається зі стандартних, додаткових і альтернативних терапевтичних напрямків.

I. Стандартний терапевтичний комплекс призначається при будь-якій формі гострого ГВ. Це мінімальний комплекс режимно - медикаментозних заходів, що становить основу терапії ГВ. Він може бути використаний окремо при ГВ легкого ступеня тяжкості або в поєднанні з додатковими або альтернативними терапевтичними напрямками по необхідності.

1. Дієта призначається залежно від наявних синдромів ГВ. Основу дієтичного харчування при ГВ складає стіл №5 за Певзнером з виключенням з раціону яєць, какао, цитрусових, ягід (полуниця, суниця), томатів, здоби, рафінованих цукрів, консервантів, гострих приправ, копченостей і т.п.

При абдомінальному синдромі показаний голод 2-3 дня. Голодування передбачає введення парентерально 5 - 10% розчинів глюкози і 0,9% розчину NaCl, ентерально лужні дегазувати мінеральні води: Єсентуки - 4, Славяновская, Мінська, Боржомі, Нарзан, Карловарська і ін. Потім призначається стіл № 1б на 3 - 5 днів , потім №1 з виключенням м'ясних, рибних страв і цільного молока протягом 1-2 тижнів з наступним переходом на стіл №5 протягом всього періоду диспансерного спостереження. Розширення спектру харчових продуктів відбувається поступово в введенням в раціон страв по черзі: печена картопля, каші на воді, печене яблуко, сухарики, кисломолочні продукти, нежирне відварене м'ясо (телятина, індичка), сир.

При нирковому синдромі призначається стіл №7 по Певзнером з обов'язковим контролем балансу рідини, в перший тиждень виключаються м'ясні, рибні та молочні страви.

2. Режим у гострий період строгий постільний, який скасовується не раніше, ніж через 5 днів після останніх висипань. Розширення режиму йде поступово: постільний, щадний, що тренує, загальний.

3. Медикаментозна терапія:

· Дезагреганти: курантил (дипіридамол) рeros 3-6 мг / кг · добу, тиклид (тиклопідин) peros 100 - 250 мг / добу, ібустрін peros 200 мг / добу, трентал (пентоксифілін) в / в або peros 10 - 20 мг / кг · добу, плавікс (зілт, клопідогрель) 75 мг 1 раз / добу (тільки дітям старше 12 років). Дезагреганти при ГВ призначаються на тривалий час - 1,5 - 3 місяці. У гострий період показано поєднання трентала і курантила на 14 - 21 днів, не дивлячись на однаковий механізм дезагрегантної дії цих препаратів (інгібування фосфодіестерази та підвищення в результаті вмісту цАМФ). Трентал має виражену спазмолітичну дію на мікроциркуляторне русло, і ефект поліпшення гемодинаміки в судинах дрібного калібру (до 100 мкм 3) значно переважає над його дезагрегірующім дією. Курантил ж є, в першу чергу, інгібітором функціональної активності тромбоцитів. У гостру фазу ГВ, коли спазм судин мікроциркуляторного русла відіграє значну роль в патогенезі клінічних проявів, показано призначення обох препаратів, потім продовження лікування дезагрегантами у вигляді монотерапії.

· Нестероїдні протизапальні препарати: диклофенак натрію (вольтарен, ортофен) 1 - 2 мг / кг · добу, ібупрофен 20 мг / кг · добу після їжі в 2 прийоми протягом 14 днів peros або парентерально. При абдомінальному синдромі нестероїдні протизапальні препарати призначаються тільки парентерально.

II. Додатковий терапевтичний комплекс застосовується індивідуально в залежності від ступеня тяжкості ГВ, виду синдромів та показників коагулограми.

· Антикоагулянти: гепарин призначається при абдомінальному, нирковому синдромах, важких формах шкірного і наявності гіперкоагуляції за даними коагулограми у вигляді 24-х годинної внутрішньовенної інфузії (титрування) при легкому ступені 100 - 200 ОД / кг · добу, середньо - 200 - 500 ОД / кг · добу, при тяжкій - 500 - 800 ОД / кг · добу. Абдомінальний синдром з кишковою кровотечею і гематурія не є протипоказаннями до антитромботичної терапії. Перед призначенням гепарину слід провести контроль рівня антитромбіну III і при його зниженні до лікування додати внутрішньовенне введення концентрату антитромбіну III або трансфузии свіжозамороженої плазми 10 - 15 мл / кг · добу 2 рази на тиждень.

· Інфузійна терапія проводиться 5% розчином глюкози, фізіологічним розчином 10 - 15 мл / кг · добу з метою поліпшення реологічних властивостей крові, корекції мікроциркуляції і при симптомах інтоксикації.

· Антибактеріальні та противірусні препарати призначаються або Імперична в залежності від передбачуваного етіологічного фактора, або на підставі результатів мікробіологічного та / або серологічного дослідження.

· Антигістамінні препарати при наявності обтяженого аллергоанамнеза або алергену в якості етіологічного агента в среднетерапевтических вікових дозуваннях.

III. Альтернативний терапевтичний комплекс застосовується при неефективності стандартних і додаткових комплексів терапії, вибираються індивідуально в залежності від виду переважаючого синдрому. Показані при блискавичному перебігу ГВ, частому рецидивуванні, некротическом шкірному синдромі, при розвитку капілляротоксіческого нефриту, ураженні центральної нервової системи

Глюкокортикоїдних препаратів. Призначається пульс-терапія солю-Медрол 30 мг / кг · добу (не більше 2 грамів) у вигляді внутрішньовенної 30 - хвилинної інфузії протягом 3 днів або метилпреднізолон 15-20 мг / кг · добу 3-5 днів. Преднізолон peros 2 мг / кг · добу протягом 14 - 21 дня з поступовою відміною.

Ефективно використання стероїдів 1 мг / кг на добу протягом 10 - 14 днів для профілактики нефриту (MollicaF. Etal., 1992). А в лікуванні абдомінального синдрому при ГВ використання стероїдів спірно, оскільки поряд з підвищенням ефективності лікування (швидка ліквідація абдомінальної болю, діареї, крові в калі), є багато побічних ефектів (ReinehrT. Etal., 2000; HaroonM., 2005).

· Цитостатичні препарати - використовуються вінкристин 1,5 мг / м 2 в / в 1 раз в тиждень №3-5, циклофосфан 200 мг / м 2 1 раз на тиждень в / в №3-5, 6 - меркаптопурин 20 мг / м 2 · добу peros 3 - 5 тижнів.

· Плазмаферез особливо ефективний при наявності високого вмісту ЦВК. Проводять заміну 40 - 50% об'єму циркулюючої плазми у дітей до 10 років, 60 - 70% - старше 10 років. Перші 3-4 сеанси щодня, далі з перервою 1-3 дні, кількість сеансів залежить від ефекту терапії. Заміщення плазми проводять фізіологічним розчином, глюкозо - сольовими розчинами, свіжозамороженої плазмою. Лікувальний плазмаферез успішно поєднується з глюкокортикостероидной терапією.

· Низькоенергетичне лазерне випромінювання на великі вени (3 - 4 сеанси) і потім на рефлексогенні зони на рівні Тh1х - Thхп (6 - 7 сеансів) рекомендується хворим ГВ при рецидивуючому перебігу і тривалої гематурії [Плахута Т.Г., 1999].

Критеріями ефективності лікування служать наявність позитивної клінічної динаміки (купірування абдомінального синдрому, шкірних висипань, гематурії), нормалізація гемостазіологічних показників.

XIII. Прогноз захворювання з урахуванням ускладнень

Вихід геморагічного васкуліту у дітей в цілому сприятливий.Одужання після дебюту відзначається більш ніж у половини хворих. Можливо тривало рецидивуючий перебіг захворювання, при цьому частота рецидивів коливається від одноразових за кілька років до щомісячних. Однак з часом, як правило, захворювання набуває характеру моносіндромного: тільки шкірний висип (рідше - з суглобовим синдромом) або розвивається хронічне ураження нирок. При цьому функція нирок тривалий час залишається збереженою. Результат в хронічну ниркову недостатність спостерігається вкрай рідко, при змішаній формі гломерулонефриту або швидко прогресуючому варіанті.

Список літератури

· Дитячі хвороби: підручник / за ред. Баранова ГОЕТАР - Медіа 2009

· Геморагічний васкуліт у дітей: Навчально - методичний посібник / Т.І. Козарезова, - Мн .: БелМАПО, 2007

· Ільїн А.А. Геморагічний васкуліт у дітей. - Л .: Медицина, 1984.-112с

· Насонова В.А. Геморагічний васкуліт / Хвороба Шенлейна-Геноха /. - М .: Медицина, 1959.

· Авер'янова Н.І., Чіженок Н.І., Зарніцин Н.Ю., Щербакова Л.І., Рудавіна Т.І., Іванова Н.В. Сестринська справа в педіатрії: Учеб.пособие для студентів факультету вищої сестринської освіти. - Перм, 2008.


  • Попередній діагноз: Гострий геморагічний васкуліт
  • VIII.
  • Патогенез геморагічного васкуліту
  • III.
  • XIII.

  • Скачати 36.75 Kb.