Гемолітичний криз. Спадковий дефіцит ферменту Г-6-ФД






    Головна сторінка





Дата конвертації07.05.2017
Розмір4.8 Kb.
ТипСтаття

Найбільш частою причиною, що викликає появу гемолітичних кризів, є дефіцит ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФД).
Г-6-ФД - ключовий фермент одного з шляхів утилізації глюкози - гексозомонофосфатного шляху (шлях Ембдена-Мейергофа, пентозофосфатний шлях, гексозомонофосфатний шунт - ГМФШ). В енергетичному плані роль цього шляху невелика. У молодих клітинах в ньому утилізується 75% глюкози, в зрілих ж гексозомонофосфатний шлях дає 1/4 частина всієї енергії клітини, утилізуючи 3-11% глюкози. Основна роль пентозного циклу - підтримання рівня НДДФ-Н, необхідного для відновлення глютатіону. Відновлений глютатіон, в свою чергу, є основною речовиною, що перешкоджає впливу окислювачів: нейтралізує перекисні сполуки, що утворюються в мембрані і руйнують її. Відновлений глютатіон являє собою биокатализатор, що має важливе значення для збереження нормальної функції і структури еритроцитів.

Спадковий дефіцит ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, викликаючи блокування першого етапу в пентозном циклі, призводить до зменшення кількості скорочених нуклеотидів, що, в свою чергу, обумовлює різке зниження вмісту відновленого глютатіону. У зрілих еритроцитах ГМФШ є єдиним джерелом НАДФ-Н. Забезпечуючи окислювальний потенціал клітини, кофермент НАДФ-Н тим самим запобігає або робить оборотними окислювальні процеси, що ведуть до збільшення окисленого глютатіону, або метгемоглобіну.

Дефіцит Г-6-ФД обумовлює недостатню швидкість регенерації глютатіону через глюгатіон-редуктазу. Відновлений глютатіон не може протистояти окислювальному дії звичайних доз лікарських препаратів - відбувається окислення гемоглобіну, випадання в осад його ланцюгів. Утворені тільця Гейнца при проходженні через селезінку «вириваються» з еритроцитів. При цьому втрачається частина поверхні клітини, що призводить до її загибелі. Відбувається перекисне окислення мембрани еритроцитів і їхнє руйнування в судинному руслі під дією окислювачів. Таким чином, дефіцит Г-6-ФД тягне за собою зниження протівооксідантной функції еритроцитів і, як наслідок, - гемоліз.

гемолітичний криз при анемії

Серед чинників, що провокують виникнення гемолітичного кризу при спадкової аномалії, - вживання певних лікарських препаратів або харчових продуктів, інфекції.

Гемолітичний криз (гострий внутрішньосудинний гемоліз) при спадковому дефіциті Г-6-ФД розвивається через кілька годин або кілька днів після впливу провокуючого фактора. При цьому треба зазначити, що чим раніше розвивається гемоліз, тим більш імовірно його важкий перебіг.

Виразність гемолізу варіює залежно від варіанту ферменту, рівня активності Г-6-ФД і дози прийнятого препарату. Поширений на території Азербайджану середземноморський варіант - Г-6-ФД Med- характеризується чутливістю до меншій дозі оксиданта, ніж інші варіанти ферменту. Крім того, для нього характерна зменшена активність Г-6-ФД і в молодих клітинах - ретикулоцитах. Тому що спостерігається при африканському варіанті самообмеження гемолізу для Г-6-ФД Med- багатьма авторами заперечується. Необхідно відзначити, що ретикулоцитоз, що обмежує гемоліз за рахунок більш високого рівня Г-6-ФД в молодих клітинах, а йому відводиться основна роль в самообмеження гемолізу, розвивається лише на 4-6-й день від початку гемолітичного кризу.

Фавізм є одним із проявів носійства гена недостатності активності ферменту Г-6-ФД і виникає при вживанні в їжу кінських бобів (чорниці, лохини, квасолі, гороху), вдиханні пилку цієї рослини або нафталіновою пилу. Розвитку кризу може передувати продромальний період, слабкість, озноб, сонливість, болі в попереку і животі, нудота, блювота.

- Читати далі "Гемолітичний криз при фавізм. Лікування гемолітичного кризу при дефіциті Г-6-ФД"


Зміст теми "Трансфузійної терапії гемолітичної хвороби":
1. Гемолітичні анемії. Клініка гемолітичних анемій
2. Гемолітичний криз. Спадковий дефіцит ферменту Г-6-ФД
3. Гемолітичний криз при фавізм. Лікування гемолітичного кризу при дефіциті Г-6-ФД
4. серповидно-клітинна анемія. Діагностика серповидно-клітинної анемії
5. Ускладнення серповидно-клітинної анемії. Гемотрансфузійних терапія при серповидно-клітинної анемії
6. Обмінні трансфузии при серповидно-клітинної анемії. Особливості обмінних трансфузій
7. Метод ручного обмінного переливання. Хірургічні ускладнення серповидно-клітинних анемій
8. Гемолітична хвороба новонароджених. Причини гемолітичної хвороби новонароджених
9. Діагностика гемолітичної хвороби новонароджених. Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
10. Плазмаферез при гемолітичної хвороби новонароджених. Гемотрансфузійні реакції та ускладнення

  • Спадковий дефіцит ферменту
  • Дефіцит Г-6-ФД