Диференціальна діагностика нефротичного синдрому






    Головна сторінка





Скачати 21.62 Kb.
Дата конвертації29.11.2017
Розмір21.62 Kb.
Типреферат

Міністерство освіти Російської Федерації

Пензенський Державний Університет

Медичний інститут

Кафедра Терапії

Зав. кафедрою д.м.н., -------------------

реферат

на тему:

«Диференціальна діагностика нефротичного синдрому»

Виконала: студентка V курсу ----------

----------------

Перевірив: к.м.н., доцент -------------

Пенза

2010


план

Вступ

1. Причини нефротичного синдрому

2. Захворювання, що супроводжуються наявністю нефротичного синдрому

література


Вступ

Лабораторний феномен гипоальбуминемии є частою діагностичної знахідкою, інтерпретація якої може бути проблемою для клініциста. Відомо, що в добу печінку синтезує близько 10 г альбуміну. Діапазон приросту синтезу альбуміну може скласти не більше 3-3,5 г / сут. Це визначається інтенсивністю білок-синтетичної функції печінки, яка буде вище вулиць чоловічої статі, ніж жіночої, молодих, ніж літніх, осіб з вираженою м'язовою масою, ніж зі слабко. У тому випадку якщо традиційна добова втрата альбуміну перевищує величину 3-3,5 г, то розвивається дисбаланс між синтезом і втратою альбуміну, що приводить до розвитку гіпоальбумінемії.

Гіпоальбумінемія внаслідок підвищеної втрати альбуміну характерна для нефротичного синдрому, плазмових втрат. У тому випадку коли відбувається зниження синтезу альбуміну, звична утилізація цього білка, що становить близько 10 г на добу, виявляється великий щодо зниженого синтезу, що призводить до розвитку гіпоальбумінемії. Остання розвивається протягом 1-2 міс при стабільному зниженні добового синтезу альбуміну менше 9 г і протягом 1-2 тижнів при зниженні синтезу менше 8 м

Найбільш частими причинами зниження синтезу альбуміну є білкове голодування, порушення білоксинтезуючої функції печінки. Причиною псевдогіпоальбумінеміі є гостра гемодилюция або лабораторна помилка.


1. Причини розвитку нефротичного синдрому

Причин нефротичного синдрому багато, але завжди єдиний механізм, який визначається пошкодженням клубочкової мембрани. Протеїнурія при нефротичному синдромі виникає внаслідок надмірної втрати альбуміну через пори клубочкової мембрани.

Для підтвердження нефротичного синдрому необхідні дві обов'язкові симптоми:

гипоальбуминемия (менше 30 г / л);

висока протеїнурія (більше 3,5 г / добу).

Відсутність одного з них не дозволяє думати про нефротичному синдромі. Ряд інших так званих факультативних симптомів зустрічається не завжди. Необхідно пам'ятати про те, що критерії гипоальбуминемии терапією теж можуть спостерігатися не у всіх хворих. Протеїнурія більше 3,5 г / сут є середньою величиною, при якій у більшості пацієнтів розвивається нефротичний синдром. Це та гранична величина альбуміну, на яку гепатоцити здатні збільшити синтез цього білка в разі зростання його втрат. При її перевищенні розвивається гіпоальбумінемія. Однак, як вказувалося раніше, білоксинтезуючої здатність гепатоцитів є індивідуальною характеристикою організму людини, що залежить від його віку, статі, інтенсивності анаболізму білка, функціональної та органічної збереження гепатоцитів. Слід пам'ятати про те, що обмеження прийому рідини або прийом петльових діуретиків також може сприяти появі гипоальбуминемии при більш високих значеннях протеїнурії, однак це пов'язано з розвитком гіповолемії і гемоконцентрації. Дана клінічна ситуація зазвичай не представляє діагностичних труднощів, тому що в анамнезі є прийом діуретиків, а при нескладному об'єктивному і лабораторному обстеженні виявляються ознаки зневоднення і гемоконцентрации (зниження тургору шкіри, сухість слизових, гіпотензія, рідше - гіпертензія, збільшення гематокриту, підвищення гемоглобіну, лейкоцитів в периферичної крові).

Необхідно також звертати увагу на той факт, що гипоальбуминемия, при якій розвивається нефротичний синдром, може мати більш високі значення (30-35 г / л), що може пояснюватися гемоконцентрацией, зневодненням, рідше - перерозподілом рідини в тканинної компартмент (нефротичний криз). При нефротичному кризі мова йде про інтенсивний вихід рідкої частини плазми в тканину з розвитком парадоксального приросту альбуміну крові, яке не відповідає тяжкості нефротичного синдрому. Однак дана клінічна ситуація буває рідко. З 37 випадків нефротичного кризу тільки в чотирьох випадках був приріст альбуміну крові, що було пов'язано з відсутністю попередньої інфузійної терапії у цих пацієнтів.

У клінічній практиці найбільш часто зустрічаються такі причини розвитку нефротичного синдрому, як діабетична, паранеопластіческая нефропатія та хронічний гломерулонефрит.

Для диференціальної діагностики причин нефротичного синдрому потрібно в першу чергу інформація, отримана під час бесіди з хворим і аналізі наявної медичної документації, а також при об'єктивному обстеженні. Лабораторно-інструментальний комплекс при всьому його різноманітті має в даному випадку менше значення. Хронічний і злоякісний гломерулонефрит і амілоїдоз нирок залишимо наостанок. Почнемо виключати спершу більш зрозумілі в діагностичному плані випадки. Етапність диференціальної діагностики умовна.

На першому етапі при бесіді з пацієнтом не представляє складності з'ясувати, чи не хворіє він на цукровий діабет, чи не є вагітною, чи не мав місце факт укусу комахи і т.д. Безумовно, людина - це не картонна коробка, і все може значно ускладнитися.

2. Захворювання, що супроводжуються наявністю нефротичного синдрому

діабетична нефропатія

При цукровому діабеті може розвинутися хронічний гломерулонефрит, що вимагає, на відміну від діабетичної нефропатії, терапії імунодепресантами, і якщо його не діагностувати, ниркова функція може бути втрачена досить швидко. Не завжди протеїнурія у хворого на цукровий діабет може бути проявом діабетичної нефропатії. У тому випадку, коли у хворого є також діабетична ретинопатія, ймовірність того, що протеїнурія виступає проявом діабетичної нефропатії, може бути високою. Але при відсутності діабетичної ретинопатії зростає питома вага інших причин протеїнурії. При мікроальбумінурії, відповідної 1-й стадії діабетичної нефропатії, в біоптаті типові зміни, характерні для діабетичної нефропатії, зустрічаються приблизно в 26% випадків. При протеїнурії, відповідної 2-й стадії діабетичної нефропатії, в поєднанні з ретинопатію ризик виявлення недіабетичних патогистологических змін становить 15%. При відсутності ретинопатії 31% всіх випадків протеїнурії обумовлений недіабетичними причинами (18% - хронічний гломерулонефрит, 13% - норма). При хронічній нирковій недостатності, що відповідає 3-й стадії діабетичної нефропатії, гістологічні зміни недіабетичного генезу реєструються в 6% випадків.

Запідозрити гломерулонефрит при цукровому діабеті іноді можна:

при зміні сечового осаду (поява ерітроцітуріі, лейкоцитурії);

при гострому розвитку нефротичного синдрому;

при розвитку нефротичного синдрому в дебюті цукрового діабету 1-го типу або 2-го типу (останнє є діскутабельним);

при спонтанної ремісії нефротичного синдрому (при діабетичної нефропатії спостерігається не частіше ніж в 5-12% випадків, при хронічному гломерулонефриті - в 15-37% випадків).

амілоїдоз

Первинний системний амілоїдоз зустрічається в 20% випадків множинної мієломи. Поширеність амілоїдозу становить 8 випадків на 1 млн населення в рік. Симптоми, які допомагають запідозрити амілоїдоз у вигляді макроглосія і периорбитальной пурпура, зустрічаються приблизно в 20% випадків АL-амілоїдозу. Амілоїдоз є причиною 10% всіх випадків нефротичного синдрому. У половині випадків при амілоїдозі спостерігається кардіоміопатія. За даними Gertz М. і співавт. (2004), нефротичний синдром є найбільш частим клінічним проявом амілоїдозу.

В даний час відомо більше 20 амілоїдогенних білків.

Основні форми амілоїдозу.

Спадковий амілоїдоз:

а) Транстіретіновий амілоїдоз (сімейна амілоїдна полінейропатія Португальського типу).

Транстіретіновий амілоїдоз успадковується по аутосомно-домінантним типом і розвивається внаслідок мутації гена транстиретин, що локалізується в 18-й хромосомі. Описано близько 90 точкових мутацій транстиретин, більшість з яких є амілоїдогенних. У клінічній картині спостерігається сенсомоторна і автономна нейропатія. Сенсорна нейропатія зазвичай вражає нижні кінцівки і проявляється парестезіями, дизестезіями. Іноді спостерігається синдром карпального тунелю. Моторна нейропатія зазвичай розвивається пізніше. Звисаюча стопа або кисть, м'язова слабкість і атрофія служать проявами моторної нейропатії. Автономна нейропатія проявляється втратою ваги тіла, імпотенцією, діареєю, нудотою, блювотою, сфинктерно-детрузорной диссинергія. Кардіоміопатія описана в однієї дитини, що страждає транстіретіновим амілоїдозом, і є винятком із класичного перебігу даної хвороби. Ураження нирок у вигляді амілоїдозу нирок проявляється протеїнурією, рідше - нефротичним синдромом з подальшим розвитком хронічної ниркової недостатності. Мікроальбумінурія в дебюті присутній у 30% хворих, на 3-5-му роках хвороби-у 75% хворих. Приблизно у половини з них протеїнурія прогресує, у 20% розвивається хронічна ниркова недостатність.

б) Спадковий системний амнлоідоз з нефропатією.

Успадковується по аутосомно-домінантним типом і проявляється ураженням нирок без ознак нейропатії. Відомо три мутації, що призводять до його розвитку: мутація гена лізоциму, аполіпопротеїну АI і а-ланцюга фібриногену А. Л ізоцімовий амілоїдоз протікає без нейропатії. Розвивається у віці 20-40 років і протікає з протеїнурією, повільним прогресуванням ХНН. Характерні також гепатоспленомегалія і петехіальний висип. Амілоїдоз шлунково-кишкового тракту протікає безсимптомно, рідко приводячи до виразки і перфорації (Нам / 1аш Р., 2003). При аполіпопротеїн АI-ами-лоідозе спостерігаються абдомінальні прояви амілоїдозу (гепатоспленомегалія), кардіоміопатія. Амілоїдоз нирок проявляється протеїнурією, нефротичним синдромом, призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності. При а-ланцюг фібриногену А-амілоїдозі прогресування ХНН з розвитком термінальної стадії відбувається протягом 4-8 років. Нефротичний синдром розвивається поступово при наростанні протеїнурії.

АL-амілоїдоз.

У країнах Європи АL-амілоїдоз зустрічається з частотою 1: 100 000 людино-років. При АL-амілоїдозі ураження нирок превалює в клінічній картині в 46,4% випадків. АL-амілоїдоз розвивається внаслідок продукції легких ланцюгів моноклональних імуноглобулінів і зустрічається з частотою 5,1-12,8 на 1 млн людино-років. Виникає АL-амілоїдоз у 12-15% пацієнтів, які страждають миеломной хворобою. Виявляється кардіоміопатією, гепатомегалією, протеїнурією, автономної і периферичної полинейропатией, макроглосія, екхімози. ХСН характеризується швидким прогресуванням. Макроглосія зустрічається у 20% пацієнтів. Можливо також ураження легень, що протікає латентно, наднирників з розвитком хронічної надниркової недостатності.

АА-амілоїдоз (вторинний амілоїдоз).

При АА-амілоїдозі спостерігається інтенсивний синтез амілоїдного протеїну А.Розвивається при хронічних інфекційних захворюваннях, таких як туберкульоз, остеомієліт, бронхоектази, а також при ревматоїдному артриті, періодичної хвороби та ін. Проявляється гепатоспленомегалией, протеїнурією, хронічною нирковою недостатністю. Поразка серця спостерігається рідко.

Нефротичний синдром, викликаний ліками

Описані випадки розвитку нефротичного синдрому на застосування ряду лікарських препаратів. У цьому випадку спостерігається ураження клубочків нирок з формуванням гломерулопатії. До числа ліків, що викликають нефротичнийсиндром, відносяться: ізотретиноїн - синтетичний ретиноид, який застосовується для лікування акне, рифампіцин, викликає нефротичнийсиндром, морфологічним еквівалентом якого є в ряді випадків ліпоїдний нефроз, біфосфонати, нестероїдні протизапальні препарати, що викликають розвиток липоидного нефроза, мембранозного гломерулонефриту , зафирлукаст - селективний антагоніст 1-го типу цистеїн-лейкотріеновий рецептора, що застосовується в терапії бронхіальної астми Персіс-ти ующего течії. Описані випадки нефротичного синдрому в рамках синдрому Чарга-Стросса при застосуванні монтелукаста. Випадки нефротичного синдрому помічені при тривалому вживанні метамізолу натрію (анальгіну), фенацетину, резерпіну, препаратів золота і т.д. Також описані випадки нефротичного синдрому на антисептики типу хлоргексидину, карболової кислоти. Як правило, ці випадки пов'язані між собою з лікарськими або іншими токсичними впливами.

Паранеопластіческая нефропатія

Паранеопластіческая нефропатія є однією з важливих причин розвитку нефротичного синдрому. Питома вага її зростає з віком пацієнта. У 43% (у 16 з 37 хворих) при нефробіопсія виявляється амілоїдоз, в 57% випадків (у 21 з 37 хворих) - гломерулонефрит (Мухін Н.А. та співавт., 1986). Серед всіх випадків амілоїдозу при солідних пухлинах 25-33% припадає на частку раку нирки (3% всіх випадків нирково-клітинної карциноми). Залучення нирок в паранеопластический процес спостерігається в 7-34% випадків. Передбачається, що в ряді випадків ураження нирок в рамках паранеопластического синдрому має свої особливості, в тому числі пов'язані з локалізацією пухлини. За результатами дослідження, проведеного Козловської Л.В. і співавт. (2002), виражена протеїнурія виявляється достовірно частіше у хворих на рак кишечника, ніж у хворих на рак легені, причому частота протеїнурії нефротичного рівня хворих на рак кишечника була в три рази вище, ніж у хворих на рак легені. Виражена еритроцитурія спостерігалася майже виключно у хворих на рак легені. Однак та обставина, що в основі паранеопластического синдрому лежить аутоімунна реакція, дозволяє припускати, що такої залежності може і не бути.

Тубулоінтерстиціальні пошкодження виявляються в 12-22% випадків солідних пухлин (Козловскав Л.В. і співавт., 2002), однак при цьому не розвивається нефротичний синдром.

З морфологічних варіантів гломерулонефритів лідирують мембранозний гломерулонефрит, фокально-сегментарний гломерулосклероз і ліпоїдний нефроз, рідше зустрічаються інші форми нефриту (мезангіопроліферативний, в т.ч. IgА-нефропатія, мембранопроліферативний).

Для виключення паранеопластіческой нефропатії виконується широкий діагностичний пошук у вигляді обстеження кишечника (фіброколоноскопії), органів сечостатевої сфери (УЗД нирок, сечового міхура, органів малого таза, простати, огляд гінеколога, уролога, аналіз крові на простатспецифічний антиген), молочних залоз (пальпація, при підозрі на пухлину мамографія і огляд онколога), дихальної системи (рентгенологічне дослідження легенів, аналіз харкотиння на Б К, при наявності бронхіальної обструкції - бронхоскопія), травного т Ракта (УЗД органів черевної порожнини, фіброгастродуоденоскопія) і т.д. Широкий діагностичний пухлинний пошук є стандартним комплексом обстежень, які здійснюються у які раніше не обстеженого хворого у віці старше 25 років з вперше виявленим нефротичним синдромом.

Наявність пухлиноподібного освіти вимагає подальшого його дослідження. Зазвичай воно проводиться спільно з онкологами. Наявність злоякісного утворення дозволяє серйозно думати, що саме воно стало причиною розвитку паранеопластіческой нефропатії. Однак в даній діагностичної сфері скоріше більше питань, ніж відповідей. Зокрема, найбільше питання - що робити з такою нефропатією, як її лікувати? Видалення пухлини, на жаль, не завжди супроводжується нівелюванням проявів нефропатії.

Інфекційні захворювання

Нефротичний синдром може розвиватися при туберкульозі, сифілісі, малярії, лепрі, мелиоидозу, бореліоз, гепатолієнальній формі шистосомоза, а також хронічних запальних захворюваннях кісток (остеомієліт), легких (абсцес легені), печінки (вірусні гепатити) і інших органів.

У діагностиці туберкульозу та сифілісу допомагає зазвичай детально зібрана інформація при розмові з хворим, а також такі елементарні дослідження, як флюорографія і реакція Вассермана або її аналоги, що є скринінговими тестами, проведеними всім госпіталізіруемих пацієнтам. Однак і тут бувають серйозні складності. Зокрема реакція, Вассермана може бути хибнопозитивної при таких патологічних станах, як антифосфоліпідний синдром, системний червоний вовчак, вірусний гепатит, сепсис і т.д. Негативний результат тесту при наявності сифілісу також повністю не виключає хвороба і може спостерігатися в 10% випадків.

При туберкульозі нефротичнийсиндром може бути обумовлений розвитком амілоїдозу нирок, а також інфекційного нефриту. У першому випадку мова йде про важких легеневих ураженнях з розвитком кавернозной або инфильтративной форми захворювання, у другому - про безпосереднє інфекційному ураженні нирок, що протікає з обов'язковою наявністю ерітроцітуріі і грубих органічних уражень нирок, помітних при ультразвуковому дослідженні.

Лепра є хронічним гранулематозним захворюванням з мультисистемним поразкою. В ендемічних регіонах її поширеність становить менше 1 випадку на 10 тис. Мусоbacteriumlерrае вражає шкіру і периферичну нервову систему з розвитком макрофагальні гранулематозних (лепроматозная лепра) і епітеліоїдних поразок (туберкулоідная лепра). Ураження нирок при лепрі різноманітні і протікають по типу гломерулонефриту (мембранопроліферативного, мембранозного, мезангіопроліферативний), а також інтерстиціального нефриту і амілоїдозу. Поразка за типом гломерулонефриту спостерігається в 24,5% випадків. Протеїнурія частіше невисока, проте в ряді випадків зростає з розвитком нефротичного синдрому.

Мелиоидоз розвивається внаслідок інфекції Віrkholderiapseudomallei, який є грамнегативної внутрішньоклітинної бацилою. Ендемічної зоною поширення інфекції є Північно-Східна Азія. Клініка представлена ​​сепсисом, рефрактерний до терапії антибіотиками першої лінії, з рецидивами хвороби. Застосування антибіотиків резерву дозволяє знизити смертність з 50 до 35%. Ураження нирок є характерною рисою меліоїдоза. У 30% випадків розвивається гостра ниркова недостатність, при морфологічному дослідженні виявляють гострий тубулярний некроз, інтерстиціальний нефрит і мікроабсцеси. Описано також випадок розвитку нефротичного синдрому.

Розвиток нефротичного синдрому при хронічних запальних захворюваннях обумовлено формуванням амілоїдозу нирок, рідше - хронічного гломерулонефриту. Ураження нирок при вірусних гепатитах розглянуто раніше.

Укуси змій, бджіл, харчова алергія

Вкрай рідкісної причиною нефротичного синдрому є укус комах. Описані поодинокі випадки нефротичного синдрому у вітчизняній і зарубіжній літературі (Янушкевич Т.Н., Миколаїв А.Ю., 1982). Харчова алергія може стати причиною гострого нефротичного синдрому, морфологічним еквівалентом якого є ліпоїдний нефроз.

Тромбоз ниркових вен, нижньої порожнистої вени

Нефротичний синдром при тромбозі нижньої порожнистої вени або ниркових вен є частиною клінічної картини, що включає в себе гематурію, гостру ниркову недостатність, біль у фланках і попереку, кишкову непрохідність (при тромбозі нижньої порожнистої вени), набряки нижніх кінцівок і мошонки (при тромбозі нижньої порожнистої вени), гостре варикоцеле. Нефротичний синдром є гострим. Тривалість життя пацієнта обчислюється годинами або цілодобово (при тромбозі нижньої порожнистої вени). Хронічний і бистропрогрессирующий гломерулонефрит.

Після виключення зі списку передбачуваних причин нефротичного синдрому всіх перерахованих патологічних станів в нашому списку залишилося ще кілька захворювань, серед яких гломерулонефрит. При всіх морфологічних формах хронічного гломерулонефриту з тією або іншою частотою зустрічається нефротичнийсиндром.

Було виявлено 16 випадків липоидного нефроза у дорослих, у всіх клінічним проявом нефриту з'явився нефротичний синдром.

У тому випадку, якщо нами буде порушена логічна послідовність дій при диференціальної діагностики, при якій хронічний гломерулонефрит займає останній рядок в діагностичному пошуку, то процес діагностики істотно ускладниться. Це обумовлено тим, що при ряді патологічних станів гістологічна картина відповідає одному з морфологічних варіантів хронічного гломерулонефриту. Це стосується ураження нирок при системних захворюваннях сполучної тканини, пухлини, сепсисі і т.д. Тому біопсія нирки повинна виступати не як метод диференціальної діагностики причин гломерулопатії, а в якості методу диференціальної діагностики всередині цього діагнозу. Тобто нам зрозумілий діагноз хронічного гломерулонефриту, нас цікавить морфологічний варіант нефриту, а також ряд інших морфологічних ознак, що визначають прогноз: зокрема, стан тубулоінтерстіціа,% зморщених клубочків і т.д. Диференціальна морфологічна діагностика поза хронічного гломерулонефриту може стосуватися амілоїдозу і злоякісного гломерулонефриту, рідше - інтерстиціального нефриту (в разі нефритичного сечового осаду).

При швидкопрогресуючому гломерулонефриті нефротичнийсиндром частіше зустрічається в рамках змішаного варіанту перебігу захворювання в поєднанні з еритроцитурією і артеріальною гіпертензією. Також спостерігається поєднання з нирковою недостатністю.


література

1. Нефрологія. Ключі до важкого діагнозу / М.М.Батюшін - Еліста: закричу НПП «Джанагар», 2007.

2. Нефрологія. Основи діагностики / Под ред. дрохв. В. П. Терентьєва. (Серія «Медицина для Вас».) - Ростов н / Д: Фенікс, 2003.


  • 1. Причини розвитку нефротичного синдрому
  • 2. Захворювання, що супроводжуються наявністю нефротичного синдрому

  • Скачати 21.62 Kb.