Диференціальна діагностика гематурії






    Головна сторінка


:)



Скачати 29.64 Kb.
Дата конвертації08.12.2017
Розмір29.64 Kb.
Типреферат
:)

Міністерство освіти Російської Федерації

Пензенський Державний Університет

Медичний інститут

Кафедра Терапії

реферат

на тему:

«Диференціальна діагностика гематурії»

Пенза 2010

план

1. Полікістозних ураження нирок

2. нефронофтіз (медуллярная кістозна хвороба)

3. тубулоінтерстіціальний нефрит

4. Лікарські ураження нирок і сечовивідних шляхів

5. Саркоидоз і ураження нирок

6. Інтерстиціальний нефрит внаслідок фітотерапії

7. тубулоінтерстіціальний нефрит і увеїт (Тіну синдром)

8. Вроджені аномалії розвитку сечових шляхів

9. Інфекційні захворювання

10. Гематурия внаслідок венозної гіпертензії

11. Інфаркт нирки

12. Травми нирки і сечовивідних шляхів

13. Коагулопатії

14. Рідкісні причини гематурії

15. Гематурия екстраурінального походження

16. Гемоглобинурия

література


1. Полікістозних ураження нирок

Полікістозних ураження нирок можуть супроводжуватися гематурією. Зазвичай вона є безсимптомною. Клінічні прояви виникають в разі зазвітія інфекційних ускладнень, а також хронічної ниркової недостатності.

Загальноприйнятою класифікації полікістозній хвороби немає. Найбільш широко використовується розподіл її за типом успадкування.

Аутосомно-домінантна хвороба нирок зустрічається з частотою 1 на 800 живонароджених. У світі налічується від 4 до 6 млн хворих, при цьому 7-10% всіх пацієнтів, які отримують гемодіаліз, страждають аутосомно-домінантною хворобою нирок. Виділяють 2 типу аутосомно-домінантною хвороби нирок.

Аутосомно-домінантна хвороба нирок першого типу пов'язана з мутацією гена PKD-1, що локалізується в 16-1 хромосомі і кодує синтез поліцістеіна-1. Перший тип зустрічається в 85-90% випадків хвороби.

Аутосомно-домінантна хвороба нирок другого типу пов'язана з мутацією гена PKD-2, що локалізується в 4-й хромосомі і кодує синтез поліцістеіна-2. На другий тип припадає 10-15% випадків хвороби.

Два типу практично не мають морфологічних і клінічних відмінностей, однак при другому типі хронічна ниркова недостатність розвивається пізніше. При поєднанні мутації гена РКD1 і гена РКD1 спостерігається більш важкий клінічний перебіг хвороби. Виявляється на 4-10-му році хвороби, іноді діагностується у віці 15-30 років. Вкрай рідко є діагностичною знахідкою в більш старшому віці. Клінічна картина характеризується зміною сечового осаду з появою гематурії, рідше - лейкоцитурии, а також протеїнурії, артеріальної гіпертензії. Через 10-20 років формується хронічна ниркова недостатність. При аутосомно-домінантною хвороби нирок крім ураження нирок можуть спостерігатися печінкові кісти, дефекти клапанів серця, аневризми судин мозку. У 10% пацієнтів спостерігаються кісти підшлункової залози, у 5% - селезінки (Андрєєва Е.Ф. і співавт., 2004). Вкрай рідко зустрічаються кісти гіпофіза, яєчка, центральна катаракта, мікрокорія, вроджена сімейна сліпота.

Аутосомно-рецесивна хвороба нирок зустрічається значно рідше, ніж аутосомно-домінантна хвороба, і виникає з частотою 1 на 20 тис. Живонароджених. Спостерігається мутація гена РКНD1. При аутосомно-рецесивною хвороби нирок спостерігається синдром Поттера, що включає в себе вроджені зміни особи у вигляді сплощення носа, епікант, котра западає підборіддя, м'яких вушних раковин, мікрогнатії; а також аномалії кінцівок, легеневу гіпоплазію, деформацію хребта. Нерідко при даній патології спостерігається вроджений фіброз печінки, гепатоспленомегалія. Захворювання проявляється в ранньому віці, іноді супроводжується пренатальної загибеллю плоду. Швидкий розвиток хронічної ниркової недостатності, великі розміри нирок і ранні патологічні зміни в сечі зазвичай дозволяють легко діагностувати захворювання.

2. нефронофтіз (медуллярная кістозна хвороба)

Виділяють ювенильную, інфантильну і підліткову форми. Всі форми мають аутосомно-рецесивний тип спадкування. Ювенільний форма обумовлена ​​мутацією гена NРН1, що кодує синтез нефроцістіна і локалізується в 2-й хромосомі. При інфантильною формі виявляється мутація гена NРН2, що кодує інверсії і локалізується в 9-й хромосомі. При підліткової формі спостерігається мутація гена NРНЗ, що локалізується в 3-й хромосомі.

Медулярна кістозна хвороба нирок.

Має аутосомно-домінантний тип спадкування. Спостерігаються мутації генів МСКD1 і МСКD2, розташованих в 1-й і 16-й хромосомах. Дрібні кістозні утворення мозкового шару не візуалізуються при ультразвуковому дослідженні. Медулярний нефрокальциноз або дифузне посилення ехогенності медуллярного шару нирок з двох сторін є непрямими ознаками даної патології. Гематурія зустрічається вкрай рідко, зазвичай поєднується з різними проявами канальцевий дисфункцій.

Солітарна кіста нирки.

Може проявлятися гематурією, яка носить епізодичний характер і обумовлена ​​травматизацією паренхіми нирки. Розрив або травма кісти може супроводжуватися макрогематурией.

3. тубулоінтерстіціальний нефрит

Проблема лікарського ураження нирок є однією з актуальних проблем сучасної нефрології (Тареева І.Є. і співавт., 1995; Єлісєєва Л.І. та співавт., 2002). Приблизно 6-60% всіх випадків гострої ниркової недостатності обумовлено інтерстиціальними нефритами за даними нефробіопсія. У половині випадків етіологією гострого інтерстиціального нефриту є лікарські препарати. Найбільш часто інтерстиціальнийнефрит розвивається у відповідь на прийом антибіотиків і нестероїдних протизапальних препаратів (Тареева І.Є., Андросова С.О., 1999). НПЗП є причиною 44% випадків гострого інтерстиціального нефриту, антибіотики - 33% випадків. Також описані випадки інтерстиціального нефриту при терапії варфарином, тіазиднимидіуретиками, индапамидом, месалазином, ранітидином, циметидином.

За даними Тогреу N. і співавт. (2004), в 1/3 всіх випадків гострого інтерстиціального нефриту в якості етіологічного фактора виступають блокатори водневої помпи (омепразол і лансопразол).

У 51% хворих з гострим інтерстиціальним нефритом розвивається олігурія. У 45% є артралгії, у 30% - лихоманка, у 21% - шкірний висип. При цьому поєднання трьох симптомів зустрічається менш ніж в 10% випадків. Еозинофілія зазвичай відстає від інших клінічних проявів хвороби. При нефробіопсія еозинофільоз виявляється в 36% випадків. ШОЕ підвищується у всіх хворих. Протеїнурія є типовим проявом хвороби і не є високою (до 1 г / добу). Також відзначається еритроцитурія. Різко підвищена зазвичай концентрація креатиніну крові. Внаслідок розвитку тубулопатии виникає зниження концентраційної здатності нирок, поліурія.

4. Лікарські ураження нирок і сечовивідних шляхів

Папілярний некроз здатні викликати нестероїдні протизапальні препарати, аспірин, анальгін.

Геморагічний цистит викликають циклофосфамід, ифосфамид, мітотан.

Уролитиаз може виникати при прийомі інгібіторів карбоангідрази, діхлорфенаміда, індинавіру, міртазапіну, ритонавіру, триамтерена.

Пухлини сечовивідних шляхів можуть виникати при терапії циклофосфамідом, анальгетиками (фенацетин).

Лікарський васкуліт.

Розвивається на 7-21-й день після прийому ліків. Виявляється переважно шкірними змінами за рахунок ураження судин дрібного калібру. Ліки є причиною приблизно 10% всіх шкірних васкулітів. Найбільш часто вони виникають при прийомі пеніциліну, амінопеніцилінів, сульфаніламідів, алопуринолу, тіазиднихдіуретиків, хінолонів і пропілтіоураціла. Пропілтіоурацил і гидралазин здатні викликати АНЦА-асоційований васкуліт.

5. Саркоидоз і ураження нирок

Найбільш часто зустрічається у віці 20-40 років. Частота 1 випадок на 2,5-10 тис. Чоловік. Ураження нирок спостерігається в 1% випадків, однак при проведенні аутопсії цей відсоток зростає до 20. Описано три типи пошкодження нирок: нефрокальциноз і нефролітіаз, гломерулонефрит і гранульоматозне поразку (інтерстиціальний нефрит, деструкція паренхіми нирок).

Саркоїдоз є гранулематозним захворюванням з неуточненої етіологією. Частіше хворіють особи молодого і середнього віку. Захворювання проявляється билатеральной лимфаденопатией, шкірними змінами та легеневими інфільтратами. Можуть також страждати печінка, селезінка, слинні залози, серце, скелетні м'язи, нервова система і кістки. У разі гиперкальциурии можливий розвиток нефрокальциноза, нефролітіазу або скороминущої ниркової дисфункції внаслідок гіповолемії. В 1/3 випадків ураження нирок при саркоїдозі обумовлені гранулематозним інтерстиціальним нефритом. Він зустрічається в 7-27% всіх випадків саркоїдозу. Виявляється протеїнурією, нирковою недостатністю.

Описані випадки ідіопатичного гранулематозного ТІН. Однак в силу їх нечисленності слід вважати це винятком з правил, ймовірно, обумовленим відсутністю належної верифікації причини ураження нирок. Однією з причин фанулематозного ураження нирок може з'явитися гіперактивація-ангіотензин-альдостеронової системи або гіперкальціурія. Однак в описаних випадках концентрації АПФ і Са в сироватці крові були нормальними. Описані випадки туберкульозного ураження нирок з розвитком гранулематозного інтерстіціал'ного нефриту. При цьому роль інших інфекцій у формуванні даного патологічного процесу в нирках не доведена. Рідше при саркоїдозі розвивається гломерулонефрит. Описані випадки фокально-сегментарного гломерулосклероз, мембранозного, мембранопроліферативного і мезангіопроліферативний гломерулонефриту.

6. Інтерстиціальний нефрит внаслідок фітотерапії

Нефропатія внаслідок прийому китайських трав відома під терміном chineseherbnephroparthy. Характеризується швидким прогресуванням ХНН і проявляється морфологічно екстенсивним інтерстиціальним фіброзом без гломерулярних пошкоджень. Зустрічається у жінок, які приймають добавки, що містять китайські трави. Нефротоксичность визначається наявністю в травах арістолохіковой кислоти. Було показано, що кумулятивна доза екстракту Aristolochiafangichi з місця Stephaniatetrandra призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності в 30,8% випадків. Протеїнурія і глюкозурія є наслідком дисфункції проксимальних канальців. Діагностується також еритроцитурія. У пацієнтів розвиваються АГ і ХНН.

7. Тубулоінгерстіціальний нефрит і увеїт (Тіну-синдром)

У літературі описано 134 випадки Тіну-синдрому. Як випливає з назви, він проявляється сечовим синдромом (еритроцитурія, невисока протеїнурія) і увеитом. Також турбують лихоманка, зниження ваги, нудота, анорексія, блювота, болі в животі. У 70% хворих розвивається артралгія або міалгія. Жінки хворіють в три рази частіше за чоловіків. Перші симптоми з'являються в підлітковому або дорослому віці, але описаний дебют хвороби у літніх.

Крім лікарського впливу причинами гострого інтерстиціального нефриту можуть з'явитися бактеріальна і вірусна інфекція, ряд неінфекційних захворювань.

8. Вроджені аномалії розвитку сечових шляхів

Найбільш часто гематурія спостерігається при нефроптоз, стриктуре сечоводу, компресії мисково-сечовідного сегмента або групи чашок аберрантной ниркової артерією, а також при повному і неповному подвоєнні нирки, ниркової венозної гіпертензії. Основною причиною гематурії у хворих з вродженими аномаліями є підвищення внутрилоханочного тиску сечі внаслідок компресії і порушення відтоку сечі з балії. В результаті цього розвивається микротравматизация слизової балії з появою микрогематурии. При венозній гіпертензії спостерігаються розриви венул з розвитком мікрокровотечі. Зазвичай гематурія носить рецидивуючий характер і поєднується з нирковою колькою або тупими і слабкими фланковими і поперековими болями.

9.Інфекційні захворювання

Пієлонефрит, цистит, простатит

У ряді випадків еритроцитурія може спостерігатися при пієлонефриті. Вона завжди виникає на тлі лейкоцитурии і нерідко обумовлена ​​несприятливим фоном у вигляді вродженої аномалії розвитку сечових шляхів, сечокам'яної хвороби і т.д. При циститі еритроцитурія може бути єдиним лабораторним феноменом. Простатит частіше призводить до поєднання ерітроцітуріі з лейкоцитурією. У 10% випадків можлива ізольована мікрогематурія.

Інфекція вірусного гепатиту С

За різними даними, частота позапечінкових проявів гепатиту С коливається від 40 до 56%. Змішана кріоглобулінемія зустрічається при інфекції гепатиту С з частотою 18,5-46% випадків. При цьому 80-95% всіх випадків змішаної криоглобулинемии протікає в рамках інфекції вірусного гепатиту С (Ігнатова Т.М., 2005). Змішана кріоглобулінемія спостерігається майже у 50% хворих на хронічний вірусний гепатит С і лише в 10-25% випадків має клінічні прояви криоглобулинемическом васкуліту. Найбільш часто спостерігаються ураження шкіри з розвитком пальпируемой судинної пурпура або сітчастого ливедо, уртикарий, виразково-некротичного ангіїт, рідше - з залученням суглобів, м'язів, периферичної нервової системи, появою синдрому Рейно, ураженням судин легенів, серця, головного мозку і т.д. Нирки уражаються в 30% випадків.

Виділяють три типи криоглобулинемии: I тип характеризується появою моноклонального кріоглобуліну, II тип - змішаних криоглобулинов з моноклональним компонентом і поліклональних IgG, III тип - змішаного поліклонального кріоглобуліну. Змішана кріоглобулінемія II і III типів найбільш часто зустрічається при інфекційних і аутоіммунних захворюваннях і есенціальною криоглобулинемии. Остання зустрічається в 30% випадків, при цьому не вдається виявити ознак інфекції вірусу гепатиту С або лімфопроліферативного захворювання.

Класичні клінічні прояви у вигляді пурпури, астенії і артралгії зустрічаються лише в 27% випадків. При цьому пурпура спостерігається у 80-100% пацієнтів. Шкірний висип полиморфна, носить інфільтративний характер, виступає над поверхнею шкіри, частіше розташована на нижніх кінцівках. Синдром Рейно описаний у 20% пацієнтів і частіше спостерігається у хворих з системними захворюваннями сполучної тканини (37%). Артралгії або артрити носять інтермітуючий характер, мігрують, зустрічаються з частотою 10%.

Ураження нирок при криоглобулинемическом васкулите спостерігається з частотою 8-54%. Найбільш часто ураження нирок зустрічається при криоглобулинемии II типу, асоційованої з вірусною інфекцією гепатиту С. Найбільш частим морфологічним варіантом є мембранопроліферативний гломерулонефрит. Описано також випадки мембранозного, іммунотактоідного і фибриллярного гломерулонефриту, 1gА-нефропатії, екстракапіллярний гломерулонефриту.

Клінічні прояви різноманітні (від гострого нефритичного синдрому з порушенням ниркової функції до ізольованого сечового синдрому без тенденції до прогресування). Гострий нефритичний або нефротичний синдроми в дебюті можуть супроводжуватися гострою нирковою недостатністю і стати причиною смерті хворих (Милованов Ю.С. та співавт., 1992). Ремісії спостерігаються лише в 30% випадків, у 20% пацієнтів відзначаються рецидиви, що значно погіршує прогноз.

Геморагічна лихоманка з нирковим синдромом

Геморагічна лихоманка викликається гантавірусом. У 7,2% випадків потрібне проведення діалізу внаслідок розвитку важкої гострої ниркової недостатності (Шутов А.М. і співавт., 2004). Летальність при геморагічної лихоманки з ураженням нирок в Середньому Поволжі не перевищує 1%. У 15,7% випадків ОПН перетворюється в ХНН. При морфологічному дослідженні виявляють ознаки гострого інтерстиціального нефриту, нерідко кортикального некрозу.

Ураження нирок при ВІЛ

Ураження нирок при ВІЛ-інфекції також позначають як ВІЛ-асоційований нефрит або нефропатію. Класичним найбільш часто зустрічається морфологічним варіантом є фокально-сегментарний гломерулосклероз, коллабірующая форма. Рідше він поєднується з мезангіальної пролиферацией. Можливі також мембранопроліферативний, екстракапіллярний, мембранозний гломерулонефрит, 1gА-нефропатія.

У ряді випадків поява нефропатії обумовлено лікарським впливом. Зокрема, застосування індинавіру може супроводжуватися розвитком нефролітіазу (4-12,4%), кристалурії (20-67%), болями в фланках, дизурією, лейкоцитурией, підвищенням рівня креатиніну крові. Описані випадки розвитку лікарського хронічного інтерстиціального нефриту.

парвовірусна інфекція

Парвовирус В19 викликає інфекційну еритему. Часто парвовирус В19 виявляють у пацієнтів, які страждають ідіопатичним фокально-сегментарним гломерулосклероз, а також криоглобулинемическом васкулитом. Передбачається роль парвовіруса в розвитку гострого гломерулонефриту. Ураження нирок розвивається у осіб, що мають імунодефіцитний стан, лейкоз.

цитомегаловірусна інфекція

Цитомегаловірусна інфекція часто поєднується з різними морфологічними формами гломерулонефритів. У ряді випадків інфекція маніфестується при проведенні цитостатичної терапії у хворих з нефритом. В цьому випадку з'являються лихоманка, лімфоцитоз, іноді гепатоспленомегалия з гіпербілірубінемією і підвищенням ШОЕ. Слід припустити роль парвовирусной і цитомегаловірусної інфекції в пошкодженні нирки у осіб з імунодефіцитний стан (нирковий трансплантат, ВІЛ-інфекція, застосування імунодепресантів, лейкоз і тд.). Їх роль в розвитку нефропатії у осіб зі збереженням імунного статусу виглядає в даний час слабо обгрунтованою.

Інфекція Коксакі-вірусом В

В експерименті було показано здатність коксаки-вірусу викликати пошкодження нирок за типом IgА-нефропатії. Асоціація коксаки-вірусу з IgА-нефропатія була показана також в дослідженнях на людині при аналізі нефробіопсій.

Інфекція вірусом Епштейна-Барр

Описані випадки поєднання вірусної інфекції з усіма формами гломерулонефритів. Однак переконливо довести роль вірусу в генезі нефриту поки не вдалося. Найбільш часто інфекція асоціюється з 1gА-нефропатією.

Поліомавірусная інфекція

Поліомавірус відноситься до сімейства Роlyomaviridae. У людини патологію викликають два види: ВК і JC. ВК-вірус зустрічається в 60-90% випадків. В основному хворіють діти. Розвивається респіраторна інфекція без ознак ниркової патології. Ураження нирок можливо при впливі поліомавірус ВК. Іншими представниками групи поліомавірусів є вірус Jс, що викликає прогресивну мультифокальну енцефалопатію у людини, і вірус SV-40, який є лімфотропним вірусом приматів. Широке поширення поліомавірусной інфекції (60-100% населення є серопозитивним) з локалізацією її в В-клітинах, в перехідному епітелії, а також в тубулярна епітелії нирок не супроводжується виникненням запальних змін. Активація вірусу ВК спостерігається при придушенні Т-клітинного імунітету. У зв'язку з цим поліомавірусная інфекція асоціюється з ураженням ниркового трансплантата, нефропатією при ВІЛ-інфекції. Описано також випадки інтерстиціального нефриту в осіб з іншими причинами иммунодепрессивного синдрому. Однак з'явилися дані про асоціацію гематурії з інфекцією вірусом ВК за відсутності імунодефіцитного стану. Відомі також випадки активації інфекції у хворих, які страждають на цукровий діабет при діабетичної нефропатії.

У імунодефіцитних пацієнтів в нефробіоптате поліомавірус виявляється в 17,9% випадків, в сечі - в 16,2% випадків. У більшості випадків патологія нирок описується як поліомавірус-асоційована нефропатія. Вірусні включення виявляються в канальцевом епітелії. Поліомавірус ВК виявляється в нирках в 10% аутопсії, нерідко виявляється в сечі літніх осіб.

Часта персистенция вірусу в нирці (до 65% при иммуногистохимическом дослідженні) асоціюється з розвитком нефропатії лише в 2-6% випадків. При цьому основною відмінністю інфекції вірусом ВК у реципієнтів ниркового алотрансплантату від цитомегаловірусної і Епштейна-Барр вірусної інфекції служить відсутність системних проявів. Нефропатія проявляється прогресивним зниженням функції трансплантата (Суханов А.В., 2001). Морфологічними проявами поліомавірусной нефропатії можуть бути інтерстиціальнийнефрит з мононуклеарной інфільтрацією, Тубуль, наявність інтрануклеарних включень (Суханов А.В., 2001).

10. Гематурия внаслідок венозної гіпертензії

синдром Nutcracker

Синдром Nutcracker розвивається внаслідок компресії лівої ниркової вени між аортою і верхньою мезентериальной артерією (Gоrоsре Е.С., Аigbе М.О., 2006). Клінічним проявом синдрому Nutcracker є гематурія, що розвивається внаслідок венозної внутрипочечной гіпертензії (СhеоnJ.Е. Еt аl., 2006).

За даними ВООЗ, варикоцеле зустрічається у 36% чоловіків. При цьому в 43% випадків варикоцеле виявляється гіпертензія в лівій нирковій вені (Страхов С.М. і співавт., 2001). Причинами розвитку варикоцеле є аортомезентеріальная, рідше - ретроаортальная компресія лівої ниркової вени, стеноз лівої ниркової вени. Зміни в нирці при венозної гіпертензії позначаються як флебореногіпертензіонная нефропатія (Страхов С.М. і співавт., 1998).

Гематурія Монтенбейкера, або гематурія фізичного зусилля

Гематурія фізичного зусилля може бути ниркового і міхура походження. Найбільш часто розвивається після бігу. Описані випадки її розвитку при мінімальному фізичному навантаженні.

11. Інфаркт нирки

Основною причиною розвитку інфаркту нирки є атеросклероз аорти. Розрив нестабільної бляшки супроводжується виділенням в кров фрагментів ядра, багатих на холестерин, з розвитком холестеринової емболії ниркових судин. Відсутність ознак кардіальної патології при інфаркті нирки підтверджується при детальному обстеженні приблизно в 59% випадків. У цьому випадку мова йде про ідіопатичному інфаркті нирок. Однак атеросклероз аорти може протікати без клінічно маніфестував коронарного атеросклерозу. Факторами ризику холестеринової емболії є гострі і хронічні форми ішемічної хвороби серця, в тому числі інфаркт міокарда, а також фібриляція передсердь різного генезу, похилий вік, цукровий діабет, мозковий інсульт в анамнезі.

12.Травми нирки і сечовивідних шляхів

Травматичні пошкодження нирки і сечовивідних шляхів спостерігаються при ударах і здавлення поперекової області, таза. Спостерігається мікро- або макрогематурія. Кровотеча з верхніх сечових шляхів може привести до розвитку тампонади сечового міхура. Характерно поява кров'яних згустків. Травматична гематурія розвивається також при катетеризації сечового міхура, цистоскопії, катетеризації сечоводу, урологічних операціях, біопсії нирки. В останньому випадку мікрогематурія спостерігається на наступний день у 70% хворих, макрогематурія - у 3-5% хворих.

13. Коагулопатії

Придбані коагулопатії обумовлені використанням варфарину і прямих антикоагулянтів, що може призводити до розвитку микрогематурии. Це спостерігається приблизно в 3-15% випадків і зазвичай усувається після зниження дози препарату. Рідше спостерігається нирковий кровотеча (0,5-3% випадків). Поява гематурії при ДВС-синдромі в фазі гіпокоагуляції пояснюється розвитком мікроінфарктів в паренхімі нирок і капілярним типом кровоточивості. Серед вроджених коагулопатии до мікро- і макрогематурії призводять гемофілії (А, В, С), хвороба Віллебрандта. Введення кріопреципітату або концентрату фактора 8,9 або 11, або свіжозамороженої плазми призводить до зупинки ниркового кровотечі при гемофілії.

14. Рідкісні причини гематурії

туберозний склероз

Туберозний склероз - це домінантно успадковане захворювання з мультифокальним ураженням організму.Розвивається гамартіаз (гамартоми) з ураженням шкіри, серця, нирок, очей, головного мозку. Приблизно в 80% випадків спостерігається мутація гена ТSС1 або ТSС2 Ураження нирок при туберозному склерозі протікає у вигляді появи ангіоміоліпоми, кіст або почечноклеточной карциноми. Нирковими проявами можуть бути безсимптомна гематурія, рідше - біль у ділянці нирок, нирковий кровотеча.

нефросклероз

Нефросклероз різного генезу часто протікає малосимптомний, проявляючись на артеріальну гіпертензію. У ряді випадків спостерігається невисока протеїнурія. У рідкісних випадках за відсутності інших причин (сечокам'яна хвороба, кіста нирки) при нефросклерозе спостерігається еритроцитурія. Гіпертонічний нефроангиосклероз, широко поширений внаслідок часту неефективність проведеної антигіпертензивної терапії, може також проявлятися гематурією, протеїнурією і їх поєднанням.

15. Гематурия екстраурінального походження

Слід також врахувати можливість появи гематурії екстраурінального походження. Йдеться про попадання крові в сечу не з нирки і сечовивідних шляхів, а з інших органів, а також ззовні. До екстраурінальним причин слід віднести:

- симуляційні гематурію:

а) кров додається в сечу вже після сечовипускання з нанесеною симулянтом рани на пальці, губі, мошонці і т.д .;

б) кров вводиться в сечовий міхур через катетер до сечовипускання;

в) стороннім предметом травмується слизова уретри до сечовипускання);

г) сеча симулянта змішується з сечею пацієнта, що страждає патологією, що виявляється гематурією;

- гематурію генітального походження:

а) здача аналізу сечі в період менструації, а також за день або протягом 3-4 днів після її закінчення;

б) кровомазання при пухлинах матки, піхви, атрофічних кольпітах;

в) формування міхурово-маточного соустя (пухлинне, травматичне);

г) збереження менструації з десквамацією функціонального шару слизової шийки матки при ампутації матки;

д) гематурія вагітних;

- гематурію ректального походження:

а) кровотеча з гемороїдального вузла;

б) кровотеча з анальної тріщини;

в) рак прямої кишки;

г) хронічний проктосигмоїдит з відкриттям свища в періанальної області або міхурово-ректального соустя (характерно для жінок).

гематурія вагітних

При скринінговому обстеженні вагітних жінок гематурія спостерігається в 20% випадків. При цьому в 53% випадків вона виявляється до 32-го тижня вагітності. Її поява може стати фактором ризику розвитку ускладнень під час пологів.

посткоїтальна гематурія

Можливі також випадки посткоитальной гематурії, що виникає при здачі аналізу сечі після статевого акту. До такого різновиду гематурії слід віднести і гематурію, що спостерігається після введення в уретру сторонніх предметів для збудження. Нами спостерігалося четверо обстежених, у двох з яких виявлялася еритроцитурія в кількості 4-8 в полі зору після коїтусу. У двох випадках ерітроцітурія з'являлася після введення чужорідних тіл в уретру, причому в одному випадку спостерігалася макрогематурия. Можна припустити, що дана причина гематурії не є рідкісною, проте в силу своєї делікатності рідко розглядається при проведенні диференціальної діагностики.

Як правило, посткоитальная гематурія поєднується з гемоспермія. Можлива ізольована гемоспермія і ізольована посткоитальная гематурія. Остання є вкрай рідкісним варіантом. Описано варіанти ізольованою посткоитальной гематурії, обумовлений поліпом уретри. Поєднана посткоитальная гематурія і гемоспермія у молодих чоловіків в більшості випадків обумовлена ​​наявністю доброякісної папиллярной аденоми, у літніх - раку простати. Ізольована гемоспермія в 40% випадків обумовлена ​​інфекцією простати, також зустрічається злоякісна пухлина, в деяких випадках причину її встановити не вдається.

16. Гемоглобинурия

Гемоглобинурия спостерігається при гемолітичних анеміях в разі розвитку внутрішньосудинного гемолізу. Гострий внутрішньосудинний гемоліз розвивається при токсичних впливах гемолітичних отрут (отрута гадюки, оцтова кислота та ін.), Инфузиях гіпертонічних або гіпотонічних розчинів, сепсисі, травмах (краш-синдром). У перші години сеча має червоний або рожевий колір, а в подальшому набуває коричневий або чорний відтінок (гемосідерінурія). При мікроскопії осаду ерітроцітуріі зазвичай не спостерігається. Можливі випадки пароксизмальних Гемоглобинурия - пароксизмальна холодова гемоглобінурія і пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікеле).

Таким чином широкий спектр патологічних станів, здатних викликати гематурію, вимагає детального діагностичного пошуку із залученням фахівців урологічного і нефрологічного профілів.

Найбільш частими помилками при дослідженні гематурії є наступні:

Відсутність пошуку причин гематурії (в 92% випадків - власні дані).

Неправильне трактування причини гематурії (хронічний пієлонефрит, відсутність трактування).

Відмова від ендоскопічного дослідження (цистоскопія, Уретероскопія).

Відмова від проведення ниркової нефробіопсія при ймовірному діагнозі хронічного гломерулонефриту (12% відмов - власні дані).

Проведення вузького скринінгового пошуку.

У разі неможливості дообстеження пацієнта з гематурією в тому лікувально-профілактичному закладі, в якому ви працюєте, хворий повинен бути обов'язково направлений до фахівця, що володіє широким спект діагностичних можливостей.


література

1. Нефрологія. Ключі до важкого діагнозу / М.М.Батюшін - Еліста: закричу НПП «Джанагар», 2007.

2. Нефрологія. Основи діагностики / Под ред. дрохв. В. П. Терентьєва. (Серія «Медицина для Вас».) - Ростов н / Д: Фенікс, 2003.

:)

  • Пенза 2010
  • 1. Полікістозних ураження нирок
  • 2. нефронофтіз (медуллярная кістозна хвороба)
  • 3. тубулоінтерстіціальний нефрит
  • 4. Лікарські ураження нирок і сечовивідних шляхів
  • 5. Саркоидоз і ураження нирок
  • 6. Інтерстиціальний нефрит внаслідок фітотерапії
  • 7. Тубулоінгерстіціальний нефрит і увеїт (Тіну-синдром)
  • 8. Вроджені аномалії розвитку сечових шляхів
  • 10. Гематурия внаслідок венозної гіпертензії
  • 12.Травми нирки і сечовивідних шляхів
  • 14. Рідкісні причини гематурії
  • 15. Гематурия екстраурінального походження

  • Скачати 29.64 Kb.