Діагностика та ортопедичне лікування різніх форм прогресуючої м'язової дістрофії






    Головна сторінка


:)



Скачати 61.37 Kb.
Дата конвертації29.11.2017
Розмір61.37 Kb.
Типреферат
:)

ДЕРЖАВНА УСТАНОВА

«ІНСТИТУТ ТРАВМАТОЛОГІЇ ТА ОРТОПЕДІЇ

АКАДЕМІЇ медичних наук України »

ЗИМА АНДРІЙ МИКОЛАЙОВИЧ

УДК: 616.74? 009.54? 071: 616? 089.227

ДІАГНОСТИКА ТА Ортопедичність лікування різніх ФОРМ ПРОГРЕСУЮЧОЇ М'ЯЗОВОЇ ДІСТРОФІЇ

14.01.21 - Травматологія та ортопедія

автореферат

дисертації на здобуття наукового ступенів

кандидата медичний наук

Київ - 2008


Дісертацією є рукопис

Робота виконан в ДУ "Інститут травматології та ортопедії АМН України", м. Київ

Науковий керівник:

- ГукЮрійМіколайовіч, завідувачвідділутравматологіїтаортопедіїдітячогоіпідлітковоговікуДУ "ІнстітуттравматологіїтаортопедіїАМНУкраїні".

Офіційні опоненти:

- доктор медичний наук, професор, бур'янах Олександр Анатолійович, завідувач кафедри травматології та ортопедії національного медичного університету ім. О.О. Богомольця МОЗ України.

- доктор медичний наук, професор,

Івченко Валерій Костянтинович, ректор, завідувач кафедри травматології та ортопедії Луганського державного медичного університету МОЗ України.

Захист состоится 24.06.2008 р. про 13-30 годіні на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.606.01 при ДУ «Інститут травматології та ортопедії Академії медичних наук України» (01601, м. Київ, вул. Воровського, 27).

Автореферат розісланій 22.05.2008 р.

В.о. вченого секретаря спеціалізованої вченої ради Герасименко С.І.
ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Прогресуюча м'язова дістрофія (ПМД) та ортопедична патологія - две невід'ємніх складових одного незворотнього процесса, характерною особлівістю которого є постійне прогресування. За данімі літератури ПМД - Спадкове захворювання з первинного Ураження м'язової тканини, Пожалуйста характерізується атрофією м'язів та їх слабкістю, порушеннях статичних и локомоторних функцій. Відносіться ПМД до Великої групи нервово-м'язових захворювань, а самє до первинного міопатій, что розподілені на прогресуючу м'язову дістрофію, мітохондріальні та конгеніальні міопатії, міотонії, глікогенозі та ін. (Бадалян Л.О., 1974, Божинова С., Гілабова Г., 1977, Дубенко Є.Г., 2001). Літературні джерела, что вісвітлюють ПМД, у більшості віпадків, прісвячені фундаментальних Досліджень етіології та патогенезу ПМД. Значне місце займають генетичні дослідження, описи різніх ЗАСОБІВ неврологічного та терапевтичного лікування. (Мальберг С.А., Петрухін А.С., 2002 Шишкін С. С., Шаховська Н. І., Крахмальова І. Н., 2002).

Відомо, что у хворого на ПМД діагностуються Різні ортопедичні прояви: деформація стоп (еквіно-варусна, плоско-вальгусна, клішоногість, плоскостопість, порожніста стопа, падаючі стопи), різноманітні контрактура суглобів, деформації хребта, кінцівок, сухожільні ретракції, вроджений звіх та підзвіх стегон (Shapiro F., Bresnan M., 1982, Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М., 2005). Альо у публікаціях, присвячений ПМД, патологія опорно-рухового апарату вісвітлена малоінформатівно, лишь на Рівні констатації окремий ортопедичних проявів, без належно АНАЛІЗУ з позіцій сістемності захворювання, темпів прогресування м'язової дістрофії, тощо. За повідомленнями нечисельних авторів, степень проявів ортопедічної патології колівається від маловізначеної до провідної на різніх етапах розвитку основного захворювання. Проти, увага акцентується, у більшості віпадків, на проявах хвороби з боку серцево-судінної та легеневої систем, а не опорно-рухової (Shapiro F., Specht L., 1993).

Потребують уточнення та конкретики питання, что пов'язані з усім спектром діагностичних та лікувальніх ЗАХОДІВ, что стосують ортопедичних проявів ПМД. Так, на сьогоднішній день, з ортопедичних позіцій залішається нерозробленім діагностичний алгоритм ПМД на ранніх стадіях захворювання.

У літературних джерелах існують Різні точки зору Стосовно лікування ортопедичних проявів у хворого на ПМД. Прибічники консервативного методу лікування, остерігаючісь можливий погіршення стану м'язової системи та перебігу основного захворювання, предлагают! Застосування різноманітніх ортопедичних допоміжніх ЗАСОБІВ (Мальберг С. А., Петрухін А. С., 2002). Стосовно хірургічного лікування, відсутня чітка аргументована відповідь на питання относительно доцільності будь-якіх оперативних втручань з корекції ортопедичних проявів при ПМД Взагалі (что пов'язано з постійнопрогресуючім характером захворювання, інвалідізацією пацієнтів та їх відносно коротким терміном життя, Втрата хворими Функції ходьби та опори) та питання возможности использование оперативних втручань на м'яких тканинах (мобілізуючі операции на суглоб, подовжений сухожілків, розсіченням фасцій, пересадкою м'язів), на фоні м'язової сл бкості та зниженя сили м'язів зокрема. Деякі з ортопедів дотрімуються актівної тактики относительно Вибори методів лікування ПМД та ВРАХОВУЮЧИ прогноз на длительность життя, тяжку Ортопедичність патологію у ціх пацієнтів, пріпускають Виконання окремий відів оперативних втручань, спрямованостей на Усунення контрактур, корекцію деформацій (Spencer GE, Vignos PJ, 1962, Williams EA , Read L, Galasko CSB, 1984). Проти, Виконання операцій проводилося ними без урахування форми, варіанту клінічного перебігу, стадії захворювання, структурно-функціонального стану скелетних м'язів та актівності міодістрофічного процесса.

Неуточнених залішається питання, в якіх випадка при корекції ортопедичних проявів ПМД слід віддаваті предпочтение втручанням на м'яких тканинах, а в якіх на кістках та суглобу; нез'ясована можлівість Виконання поєднаніх оперативних втручань (комбінованіх - втручання на кістках та на м'яких тканинах одномоментно); невісвітлені Особливості післяопераційного ПЕРІОДУ у даного контингенту Хворов.

Таким чином, Неоднозначність та хаотічність поглядів Стосовно лікування ортопедичних проявів ПМД, їх несістематізованість прізводять до відсутності адекватних систем профілактичних ЗАХОДІВ, консервативного та хірургічного лікування.

На превеликий жаль, до цього часу в Нашій державі и на теренах Колишня СРСР НЕ виконан жодної дісертаційної роботи та відсутні Публікації, что прісвячені вивченню структурно-функціонального стану м'язової тканини у хворого на ПМД з позіцій біохімічніх та електроміографічніх ДОСЛІДЖЕНЬ з метою корекції ортопедичних проявів . Обмаль публікацій з цього приводу и за кордоном.

Таким чином, всі віщевікладене зумовлює наукову и практичність значімість проблеми, яка пов'язана з Ортопедичність проявити ПМД та требует поиска Нових перспективних напрямків у вірішенні теоретичного и практичних вопросам цієї патології.

Зв'язок з Наукова програмами, планами, темами.

Робота є результатом Виконання планової науково-дослідної роботи ДУ "Інститут ортопедії та травматології АМН України" "Діагностика та лікування ортопедичних проявів різніх форм прогресуючої м 'язової дістрофії" за номером державної реєстрації 0106U012409.

Мета дослідження.

П окращіті результати лікування патології опорно-рухового апарату (ОРА) у хворого на ПМД Шляхом розробки та впровадження сучасної діагностики та системи Ортопедичність лікування.

Завдання дослідження:

1. Вівчіті клінічну картину ортопедичних проявів у хворого на ПМД в залежності від форми та варіанту перебігу захворювання, віку пацієнта.

2. Розробити РОбочий класіфікацію Ураження опорно-рухового апарату у хворого на ПМД.

3. Вівчіті структурно-функціональний стан скелетних м'язів та Активність міодістрофічного процесса за данімі біохімічного та електроміографічного дослідження у хворого на ПМД.

4. Розробити систему Ортопедичність лікування у хворого на ПМД, в залежності від форми та варіанту клінічного перебігу захворювання, виду ортопедічної патології та віку пацієнта.

5. Провести аналіз результатів лікування ортопедічної патології у хворого на ПМД.

Об'єкт дослідження - Хворі з Ортопедичність проявити ПМД.

Предмет дослідження - структурно-функціональний стан опорно-рухового апарату, діагностика та корекція ортопедічної патології у хворого на ПМД.

Методи дослідження - клінічний, біохімічній, електронейроміографічній, статистичний.

Наукова новизна отриманий результатів.

На підставі АНАЛІЗУ результатів хірургічного лікування по корекції ортопедічної патології у хворого на прогресуючу м'язову дістрофію Вперше доведена можлівість, доцільність та ефективність оперативних втручань. Встановлен, что покращіті та подовжіті функцію ходьби, опори та самообслуговування у Даних пацієнтів, досягнуть у них Приріст Рухів можливости, корекцію деформації стоп та контрактур суглобів дозволяють консерватівні та Оперативні засоби Ортопедичність лікування.

Вперше проведено Вивчення структурно-функціонального стану скелетних м'язів та актівності міодістрофічного процесса Шляхом! Застосування біохімічного та електроміографічного методів дослідження. При біохімічному методі дослідження Вівче залежність между актівністю ферментів енергетичного обміну у сіроватці крови (креатінфосфокіназа, лактатдегідрогеназа, Аланінамінотрансфераза, Аспартатамінотрансфераза) та м'язовій тканіні (креатінфосфокіназа, лактатдегідрогеназа) и клініко-Ортопедичність проявити ПМД. При електроміографічному методі дослідження встановлен залежність между змінамі ЄМГ показніків (параметрів потенціалів Рухів одиниць - длительность, амплітуда, форма), спонтанною актівністю (Позитивні гострі Хвилі, потенціалі фібріляцій) и дінамікою патологічного процесса у скелетних м'язах.

Вперше розроблено систему Ортопедичність лікування Хворов на ПМД, яка враховує форму, варіант клінічного перебігу, стадію захворювання, вид ортопедічної патології, вік пацієнта та структурно-функціональний стан скелетних м'язів та Включає в себе консерватівні методи лікування, види оперативних втручань та Показання и протипоказів до них.

Практичне значення роботи. Встановлен та Вівче у хворого на ПМД характерні клініко-ортопедичні прояви та Особливості їх розвитку и перебігу, в залежності від форми, варіанту клінічного перебігу та стадії захворювання, что дозволяє прогнозуваті розвиток ортопедічної патології та Проводити адекватне ее лікування.

З метою веріфікації ПМД доведена необходимость скрінінгового біохімічного обстеження дітей з аномальною ходою, з послідуючим диспансерним наглядом хвороби у ортопедів та неврологів.

Розроблені робоча класифікація ортопедичних проявів ПМД та система Ортопедичність лікування дозволили Проводити Ефективне лікування хвороби, покращіті та подовжіті у них функцію ходьби, опори та самообслуговування, а в Деяк випадка даже ее відновіті.

Особистий внесок здобувача. Автором візначені тема, мета та завдання роботи, обґрунтовані доцільність клінічного, електроміографічного та біохімічного ДОСЛІДЖЕНЬ. Йому Належить першість у сістематізації ортопедичних проявів ПМД; візначенні патології опорно-рухового апарату при ПМД; розподілі ортопедичних проявів на характерні и Які зустрічаються Рідко; вівченні особливо перебігу ортопедічної патології залежних від форми ПМД та віку пацієнта, структурно-функціонального стану скелетних м'язів; обґрунтована доцільність біохімічного скрінінгового обстеження дітей з аномальною ходою; розробці системи консервативного та хірургічного лікування ПМД.

Автор вісловлює щіру вдячність усім співробітнікам наукових лабораторій та відділів ДУ «ІТО АМНУ» та окремо керівнику відділу біохімії, д.біох.н., професору Магомедова О.М. та керівнику відділу функціональної діагностики к.мед.н. Гайко О.Г.

Апробація результатів дисертації.

Матеріали дослідження опрілюднені та обговорені на Всесвітньому конгресі дитячої хірургії (Загреб, 2004); 14 Всесвітньому конгресі Sicot (Будапешт, 2005); Вчених радах ІТО АМН України (Київ, 2005, 2006); наукових конференціях ІТО АМН України (Київ, 2005, 2006); наукових конференціях молодих вчених ІТО АМНУ (Київ, 2004, 2005, 2006); засіданнях товариства ортопедів-травматологів м.Кіїва та Київської області (Київ, 2006, 2007); науково-практічній конференции "30 років Дитячій ортопедо-травматологічній службі Житомирщини: здобуткі та перспективи" (Житомир, 2006); 1-му Всеукраїнському конгресі дитячих хірургів, присвячений 75-річчю д.мед.н., професора кукурудзи Ю.П. (Хмільник, 2007).

Публікації. За темою дисертації опубліковані 10 праць у наукових журналах, Матеріалах, збірніках тез українських и міжнародніх з'їздів, конференцій, у тому чіслі 6 статей надруковано у виданнях, ліцензованіх ВАК України.

Структура дисертації. Дисертація викладу на 153 страницах машинописного тексту и складається зі вступления, 7 розділів, вісновків, списку використаних джерел (170 найменувань, у тому чіслі, 41 кирилиця, 129 - Латинська шрифтом). Робота ілюстрована 29 рисунками, містіть 8 таблиць.


ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріал та методи дослідження. В основу дисертації покладені результати обстеження та лікування 91 хворого з різнімі Ортопедичність проявити прогресуючої м'язової дістрофії ВІКОМ від 3 до 34 років (хлопчиків - 66, дівчат - 25), что находится на лікуванні в ДУ "Інститут травматології та ортопедії" АМН України та Дитячій клінічній спеціалізованій лікарні "ОХМАТДИТ" м. Києва. Діагноз ПМД встановлювали на підставі особливо клінічного перебігу захворювання (огляд невролога та ортопеда), біохімічного (рівень відповідніх ензімів крови) та електроміографічного (голчаста електроміографія) методів дослідження. ПМД Дюшена та Емері-Дрейфуса встановлен только у пацієнтів чоловічої статі, Ерба-Рота - 10 чоловічої та 23 жіночої статі, Ландузі-Дежеріна - Троє чоловічої та двоє жіночої.

Для Досягнення мети роботи та вирішенню поставлених завдання вікорістані следующие методи дослідження: клінічний, біохімічній, електроміографічній, статистичний.

Клінічний метод. З'ясовували основні Скарги, Збирай анамнез захворювання і життя, проводили ортопедичний огляд. Звертали Рамус на відставання у розвитку хворого від однолітків у дитячому віці, наявність Скарга на м'язову слабкість та атрофії, швидку втомлюваність, важкість во время ходьби та підйому по сходах. Збір анамнезу включає в себе ВІДПОВІДІ на запитання: коли у хворого з'явилися контрактура суглобів та деформації хребта, стоп та ін.? Коли відмічено розвиток м'язової слабкості та атрофій, Порушення ходьби, опори та самообслуговування? Чи страждає з родічів хтось на подібне захворювання?

Клінічно оцінювалась сила скелетних м'язів, проводились аналіз Рухів можливости та діагностика ортопедичних проявів, Вивчай Особливості Виникнення та розвитку патології ОРА при ПМД.

Оцінку сили м'язів проводили, застосовуючі загальновідому (Грін Л.П., 1989) 5-бальну систему.

Аналіз Рухів можливости досліджувалі с помощью шкали ОЦІНКИ Рухів можливости Хворов на ПМД (Бадалян Л.О., Темін П.А., 1988).

Структурно-функціональний стан скелетних м'язів у хворого на ПМД досліджувалі, аналізуючі дані електроміографічного та біохімічного методів дослідження.

При віконанні біохімічніх ДОСЛІДЖЕНЬ усі дані порівнювалі з Показники Сироватко крови та м'язів здорових людей (Іванов І.І., Юр'єв В.А., 1961) з контрольної групи.

При проведенні ЕМГ дослідження дані порівнюваліся з Показники здорових людей (таблиці нормальних ЕМГ показніків для окрема м'язів у людей різніх вікових груп, Гехт Б.М., 1997).

Матеріал та методи біохімічного дослідження. Біохімічній метод дослідження застосовано у 19 пацієнтів. У сіроватці крови Хворов на ПМД досліджувалі Активність креатінкіназі (КК), лактатдегідрогеназі (ЛДГ), аланінамінотрансферазі (АлТ), аспартатамінотрансферазі (АсТ), визначавши рівень креатиніну; в м'язах визначавши Активність КК та ЛДГ.

Зразки м'язової тканини, что були отрімані во время операции, фіксувалі у середовіщі до 40С 0,5М розчин сахарози в масовому співвідношенні 1: 9. Безпосередно перед аналізом, тканини заморожувалі у рідкому азоті, гомогенізувалі та центріфугувалі при 8000 об / хв. в течение 15 хвилин. Надосадову рідіну Збирай та вікорістовувалі для дослідження ферментатівної актівності. Вміст Білка визначавши біуретовім методом.

Для визначення Загальної актівності ферменту КК, ЛДГ, АлТ та АсТ вікорістовувалі тест-системи фірми "Ольвекс Діагностікум".

Активність КК досліджувалі Шляхом визначення залішкової актівності КК после інгібування актівності субодініці М с помощью спеціфічніх Антитіл. Ее визначавши с помощью оптичні тесту Варбурга з Використання ферментативних реакцій, что прізводять до Утворення НАДФН. ШВИДКІСТЬ Утворення НАДФН прямо пропорційна актівності КК та реєструвалася фотометрічно.

При вімірюванні Загальної актівності ферменту ЛДГ вікорістовувалі кінетічні методи, что базуються на оптичні тесті Варбурга (оптичний ефект, что пов'язаний з перетворенням НАД + в НАДН та навпаки).

Активність АлТ визначавши методом, в Основі которого БУВ Наступний принцип

трансамінування: L-аланін + б-кетоглутарат <АлТ> піруват + L-глутамат. Активність АлТ пропорційна кількості пірувату, Який утворівся, что визначавши фотометрічно по Реакції з 2,4-дінітрофенілгідразіном.

Активність АсТ визначавши Наступний методом: L-аспартат + б-кетоглутарат <АсТ> оксалоацетат + L-глутамат. Активність АсТ пропорційна кількості оксалоацетата, что утворівся, и візначається фотометрічно по Реакції з 2,4-дінітрофенілгідразіном.

Креатинін в сіроватці крови визначавши кольоровий реакцією Яффе (Камишніков В.С., 2004) .Прінціп методу: в Лужному середовіщі пікрінова кислота реагує з креатинином з утвореннями таутомерної форми пікрату креатиніну, Який дает докрашування в оранжевий колір, что визначавши колоріметрічно.

Матеріал та методи ЕМГ дослідження. Електроміографічне дослідження проводили на електроміографі "Neuroscreen" фірми Tonnies (Німеччина) у 25 Хворов. У дінаміці Було виконан 12 ДОСЛІДЖЕНЬ, обстежено 65 м'язів. Хворов проводилася голчаста електроміографія (ГЕМГ) m. rectus femoris, m.tibialis ant., m. deltoideus. Вікорістовувалі стандартних ЄМГ Із ЗАСТОСУВАННЯ концентрично голковіх електродів.

Дослідження структурно-функціонального стану м 'язів проводилося Шляхом Вивчення стану Рухів одиниць (РО) скелетного м' язу: досліджувалі спонтанність Активність (СА) (Позитивні гострі Хвилі (ПГС), потенціалі фібріляцій (ПФ) та фасцікуляцій) та Параметри потенціалів Рухів одиниць ( ПРО) - длительность, амплітуду та форму. Оцінку інтенсівності спонтанної актівності проводили за Б.М. Гехт та ін. (Б.М. Гехт, 1997).

Результати ДОСЛІДЖЕНЬ та їх Обговорення. На підставі Вивчення характерних ортопедичних проявів та особливо їх Виникнення и розвитку розроблено РОбочий класіфікацію патології ОРА (таблиця 1); уточнено Скарги Хворов на ПМД; досліджено локалізацію м'язових Ураження, силу скелетних м'язів та рухові возможности пацієнтів; встановлен частоту Виникнення того чи Іншого Ортопедичність проявити.

Согласно з РОбочий класифікацією ортопедичних проявів, Хворі на ПМД розподілено на 2 групи:

- 1 група - початкова, якові склалось пацієнті від народження до дерло клінічніх проявів захворювання (підтвердженого біохімічнімі, електроміографічнімі методами дослідження) но без ортопедичних проявів.

- 2 група - клінічна, найчісленніша, з характерною Ортопедичність патологією, розподілена на 4 підгрупі.

Першу групу склалось 11 Хворов; 2А - 41; 2Б - 21; 2В - 15; 2Г - 3. Пацієнті з повільнопрогресуючім варіантом перебігу відповідалі 1-2Б групам, Із швидкопрогресуючий - 1-2г групам; з ПМД Дюшена - 1-2г групам, Ерба-Рота - 1-2г, Емері-Дрейфуса - 1-2Б, Ландузі-Дежеріна - 1-2А. Серед пацієнтів з ПМД Дюшена, 1 групі відповідало 11 Хворов, 2А підгрупі - 16, 2Б - 12, 2В - 8, 2Г - 3; з ПМД Ерба-Рота 2А - 17, 2Б - 5, 2В - 7; з ПМД Емері-Дрейфуса 2А - 3, 2Б - 4; з ПМД Ландузі-Дежеріна 2А - 5. Розподіл Другої групи на підгрупі в певній мірі умовний та відповідає стадіям захворювання: підгрупа А - початковій, Б - стадії розгорнутої КЛІНІЧНОЇ симптоматики, В та Г - кінцевій.


Таблиця 1

Робоча класифікація ортопедичних проявів Хворов на ПМД

група Хворов Ортопедична патологія Порушення Функції ходьби та опори

група 1

(11хворіх)

відсутня НЕ порушені

група 2

(Всього 80 Хворов)

діагностується порушені

Підгрупа 2 А

(41 хворий)

Ознака гіперлордозу, Початкові контрактура у суглоб верхніх та (чи) ніжніх кінцівок (<200), незначні, нефіксовані деформації стоп незначна порушені

Підгрупа 2 Б

(21 хворий)

віражах деформація хребта (сколіоз 2 ступенів), віражені контрактура у суглоб верхніх та (чи) ніжніх кінцівок (20-400), значний фіксована деформації стоп значний порушені

Підгрупа 2 В

(15 Хворов)

важка деформація хребта (сколіоз 3-4 ступенів), віражені контрактура у суглоб верхніх та (чи) ніжніх кінцівок (40-600), фіксована віражах деформації стоп Втрачено ходьба та опора, Хворі крісельні

Підгрупа 2 Г

(3 Хворов)

важка деформація хребта (сколіоз 3-4 ступенів), віражені контрактура у суглоб верхніх та ніжніх кінцівок (600>), значний віражах деформація стоп Втрачені ходьба та опора, лежачі Хворі

Клінічно встановлен, что основними Скарги, характерними для ПМД, зі слів пацієнтів та батьків Хворов дітей, були: затримка у фізічному розвитку порівняно з одноліткамі, швидка втомлюваність, Падіння во время ходьби та бігу, важкість при підйомі по сходах, слабкість у м'язах Тулуба, верхніх та ніжніх кінцівок, м'язові атрофії та деформації хребта, кінцівок, стоп. Серед відмінностей нужно наголосіті, что при ПМД Дюшена Скарги з'являлися у віці від 2 до 7 років, Ерба-Рота - від 8 до 14 років, Емері-Дрейфуса - від 7 до 12 років, Ландузі-Дежеріна - від 11 до 20 років . Батьки Хворов дітей відмічалі, что діти пізніше починаєм тримати голову - 7-8 міс., Сідіті - 9-10 міс., Стояти - 12-13 міс. та ходити - 14-16 міс. У всех Хворов на ПМД Скарги на м'язову слабкість віпереджалі розвиток ортопедічної патології.

Дослідження локалізації Ураження м'язів свідчіть про его залежність від форми ПМД.

Дослідження м'язової сіліпоказало, что в усіх Хворов, окрім пацієнтів Першої групи, відмічено ее зниженя. Встановлен, что зниженя сили м'язів мало прямо пропорційну залежність від стадії захворювання - чим пізнішою вона булу, тім более зніжувалася сила м'язів у пацієнта. Досліджено, что м'язи, пошкодженню якіх характерно для кожної з форм ПМД в початковій стадії захворювання відповідалі сілі 3+, 4 бали; в розгорнутій - 3, 4 бали; в кінцевій - 3 2, 1 бали.

Досліджень Рухів можливости Хворов на ПМД встановлен, что усі пацієнті 1 групи (11 Хворов) до и после лікування отримай 12 балів та відповідно набрали 132 бали загаль; у 2 групі до лікування Розподіл БУВ Наступний: 2А підгрупа (41 хворий), яка відповідала 12-10 балам - 430 балів; 2Б підгрупа (21 хворий) відповідала 9-6 балам - 154 бали; 2В підгрупа (15 Хворов) відповідала 5-3 балам та получила 63 бали и підгрупа 2Г (3 Хворов) відповідала 3-0 балам - 3 бали.

Вивчення ортопедичних проявів у хворого на ПМД дозволило розподіліті їх на характерні та інші. До характерних проявів віднесено деформацію стоп та контрактури суглобів.

При деформації стоп встановлен залежність виду деформації від топографії Ураження м'язів гомілкі, характерного для кожної форми ПМД, швідкості ее розвитку від варіанту клінічного перебігу, ступенів - від стадії захворювання та віку пацієнта.Досліджено, что деформація стоп діагностується при ПМД Дюшена, Ерба-Рота та Емері-Дрейфуса: найчастіше при ПМД Дюшена еквінусна деформація стоп - у 37%, еквіно-варусна - у 31%, порожніста падаюча стопа - у 6%; при ПМД Ерба-Рота еквінусна - у 36%, еквіно-варусна - у 40%; при ПМД Емері-Дрейфуса - еквінусна у 57%.

Виникнення контрактур суглобів Залежить від стадії захворювання та віку пацієнта, а локалізація - від топографії м'язового Ураження, індівідуального для кожної форми ПМД: контрактура є згінальні и сіметрічні, формуються у більшості віпадків у великих суглоб, схільні до постійного прогресування: при ПМД Дюшена діагностуються в основном у Плечових (9%), кульшових (24%) та колінніх (37%) суглоб; Ерба-Рота - у кульшових (27%) та колінніх (27%) суглоб; Емері-Дрейфуса - у ліктьовіх (100%), кульшових (43%) та колінніх (57%) суглоб; Ландузі-Дежеріна - у Плечових (100%). Встановлен, что степень контрактура залежався від актівності міодістрофічного процесса. Незначні контрактури діагностуваліся в початковій стадії - 10-200, у стадії розгорнутої КЛІНІЧНОЇ симптоматики їх степень збільшувалась до 20-500, в термінальній стадії смороду закінчувалі своє формирование, були важка та відповідалі 500 і более.

Результати електроміографічного дослідження доводять, что існує тенденція до залежності между змінамі показніків ЄМГ та дінамікою патологічного процесса у скелетних м'язах. Зміни параметрів ПРО м'язів при голковій ЄМГ залежався від клінічного варіанту перебігу ПМД и дозволяють оцініті структурно-функціональний стан м'язів.

Дослідження СА, яка свідчіть про Активність міодістрофічного процесса, ВСТАНОВИВ, что ее інтенсівність колівалася при різніх формах ПМД - від мінімальної при початковій стадії ПМД Емері-Дрейфуса та Ландузі-Дежеріна до різко віраженої в стадії розгорнутої КЛІНІЧНОЇ симптоматики ПМД Дюшена. Найбільш віражах СА булу відмічена при злоякісному варіанті перебігу ПМД Дюшена та Ерба-Рота у стадії розгорнутої КЛІНІЧНОЇ симптоматики.

Аналіз Даних голкової ЕМГ ВСТАНОВИВ значний Кількість патологічніх ПРО Із зниженя трівалістю та амплітудою. Про це свідчіть и гістограма розподілу трівалості ПРО по відношенню до їх кількості: ее аналіз ВСТАНОВИВ, что длительность ПРО знаходится в межах 33-117% норми; 60,1% ПРО малі Зменшення длительность (? 70% середньої Величини трівалості ПРО м'язів здорових людей Певного віку). Виявлено тенденцію до найбільшого вкорочення трівалості ПРО на термінальніх стадіях ПМД, что пояснюється з Нашої точки зору пошкодженню окремий м'язових волокон та їх анатомічнім віпадінням Із складу РВ або Зменшення діаметру міофібрил.

Виявлено залежність змін ЕМГ показніків від варіанту клінічного перебігу захворювання ПМД. При злоякісній форме ПМД Дюшена та Ерба-Рота Виявлено віражені Зміни трівалості ПРО - Зменшення СЕРЕДНЯ сертифіката № до 65,3% норми, у більшості віпадків длительность окремий ПРО знаходится в межах 45 -71% норми, а амплітуда 140 - 420 мкВ, віявлявся Значний Відсоток (до 40%) поліфазніх ПРО. При аналізі гістограмі розподілу ПРО по трівалості 68,9% ПРО малі длительность? 70% норми, СА булу віражах, особливо в стадії розгорнутої КЛІНІЧНОЇ симптоматики (до +++); при доброякісніх формах ПМД Емері-Дрейфуса, Ландузі-Дежеріна та Ерба-Рота Зміни ЕМГ показніків були Менш віражені: Зменшення середньої трівалості до 79,3%, у більшості віпадків длительность окремий ПРО знаходится в межах 61 - 99% норми, а амплітуда 210- 650 мкв; Кількість поліфазніх ПРО булу менше, чем при злоякісніх формах, СА булу НЕ значний віражах (+) або відсутня. При аналізі гістограмі розподілу ПРО по трівалості только 30,7% ПРО малі длительность? 70% норми.

Встановлен залежність змін параметрів ПРО від стадії захворювання: в початковій стадії длительность та амплітуда ПРО набліжені до норми або з'являлася тенденція до їх зниженя; в стадії розгорнутої КЛІНІЧНОЇ симптоматики - значних зниженя трівалості та амплітуді ПРО, Збільшення кількості поліфазніх ПРО та віражі СА; в термінальній стадії - значні Зміни ПРО, СА НЕ віражах, что пов'язана із загасанням дістрофічного процесса.

Результати біохімічного дослідження Хворов на ПМД свідчать про пряму залежність между актівністю ферментів енергетичного обміну у сіроватці крови та м'язовій тканіні и клініко-Ортопедичність проявити ПМД; степень цієї залежності найбільше віражах при злоякісніх формах ПМД, найменша - при доброякісніх. У сіроватці крови Хворов на ПМД Активність КК перевіщувала верхню межу норми у 6-10 разів. Найбільша Активність КК встановлен у хворого з ПМД Дюшена та Ерба-Рота и досягала відповідно 638% и +1088% по відношенню до норми, что свідчіть про злоякісній характер ПМД Дюшена та Ерба-Рота. При ПМД Ландузі-Дежеріна рівень КК збільшівся у 4 рази, досягаючі 438% по відношенню до норми. Попередній Висновок такоже підтверджується данімі, что відображають рівень ЛДГ. Дослідження уровня ферментів АлТ та АсТ показало, что їх Активність значний підвіщується: рівень АлТ у хворого на ПМД Дюшена та Ерба-Рота відповідав 1,58 ± 0,08 та 1,67 ± 0,07 ммоль / л • г при нормі 0, 40 ± 0,05 ммоль / л • г, а у хворого на ПМД Ландузі-Дежеріна - 0,71 ± 0,03 ммоль / л • г. Збільшення актівності цього ферменту Складанний від 175% у Хворов на ПМД Ландузі-Дежеріна до 418% у Хворов на ПМД Дюшена по відношенню до норми. Аналогічні Зміни спостерігалі при дослідженні АсТ. Аналіз дослідження КК та ЛДГ у м'язовій тканіні виявило, что Активність КК перевіщувала нормальну величину более чем у 2 рази у хворого на ПМД Ерба-Рота, досягаючі в абсолютних Показники 1380,7 ± 67,9 МО / л при нормі 683,0 ± 48,5 МО / л або 202% по відношенню до норми. Зміни уровня актівності цього ферменту спостерігаліся у м'язовій тканіні и у хворого на ПМД Дюшена, перевіщуючі норму более чем у 4 рази. Показник актівності ЛДГ у Обстеження Хворов перевіщував нормальну величину у 2-4 рази. Таким чином, у хворого на ПМД, поряд Із збільшенням актівності ферментів енергетичного обміну у сіроватці крови, настав Збільшення їх актівності у м'язовій тканіні.

Лікування ортопедичних проявів ПМД. Лікування патології ОРА базувалося на застосуванні розробленої системи Ортопедичність лікування, яка включала в себе Показання и протипоказів до консервативного та оперативного методів лікування, види оперативних втручань, враховувала форму, варіант клінічного перебігу та стадію ПМД, степень Втрата Хворов Функції ходьби, опори та самообслуговування, структурно -функціональній стан скелетних м'язів та Активність міодістрофічного процесса, вік пацієнта, вид та віраженність ортопедичність проявити. Розробка системи лікування базувалася на робочій класіфікації ортопедичних проявів ПМД.

Консервативне лікування ортопедичних проявів ПМД. З метою попередження Виникнення ортопедичних проявів консерватівні ортопедичні заходи застосовано у пацієнтів: 1 групи; 2А-Б підгруп, после оперативного втручання для попередження рецидиву останньої та у випадка протипокази до оператівної корекції (супутних патологія серцево-судінної та діхальної систем), 2В-Г підгруп з метою попередження прогресування розвитку ортопедічної патології.

Серед консервативних ЗАХОДІВ застосовувалі: електростімуляцію пошкодженню м'язів; емалітінові Тутор з фіксацією колінніх та гомілковостопніх суглобів в фізіологічному положенні; масаж м'язів Тулуба та кінцівок, лікувальну фізкультуру, діхальну гімнастіку; Допоміжні ортопедичні засоби - інвалідні візки, різноманітні апарати для ходьби.

Оперативніше лікування ортопедичних проявів ПМД. Хірургічне лікування проведено у 33 Хворов на ПМД. На м'яких тканинах - у 28 пацієнтів, кістках - у трьох Хворов, комбіновані втручання (на кістках та м'яких тканинах одночасно) - у двох пацієнтів.

Оперативніше лікування контрактур суглобів у хворого на ПМД. З приводу контрактур суглобів оперовано 11 пацієнтів, среди них: Троє на ліктьовіх суглоб, восьмеро - на кульшових, п'ятеро - на колінніх.

Показання до оперативних втручань були контрактура в підгрупі 2Б (20-400), Які на фоні деформації стоп и м'язової слабкості значний погіршувалі опору та ходьбу, самообслуговування пацієнтів на ПМД. Протипоказаннями до Виконання оперативних втручань з приводу контрактур суглобів були: важка супутних патологія з боку серцево-судінної та діхальної систем; контрактура в термінальній стадії ПМД, у випадка, коли смороду НЕ заважалі адаптації хворого до допоміжніх ЗАСОБІВ пересування.

З метою Усунення контрактур ліктьовіх суглобів віконувалась операція на м'яких тканинах, в Основі якої лежати шахоподібні насічкі сухожильно-м'язової части m. biceps brachii, brachioradialis. Дані втручання застосовано у трьох Хворов підгрупі 2Б: у двох з повільнопрогресуючім варіантом перебігу ПМД Емері-Дрейфуса при згінальніх контрактурах під кутом 1000 та у одного з швидкопрогресуючий перебігом ПМД Дюшена при контрактурах під кутом 1500. Було досягнуть об'єм пасивних та активних рухів после оперативного втручання у дерло двох випадка: розгінання - згінання (160 - 700), у третьому - 180 - 700.

Проведено Усунення згінальніх контрактур при ПМД Ерба-Рота, Дюшена та Емері-Дрейфуса в підгрупі 2Б-В в кульшових суглоб у вісьмі Хворов, в колінніх - у п'яти. У п'яти з них констатовано повільнопрогресуючій варіант перебігу захворювання, у трьох - швидкопрогресуючий. На стадії розгорнутої КЛІНІЧНОЇ симптоматики знаходится Троє Хворов, Які пересуваліся зі значними труднощамі, четверо почти Втратили Цю функцію и могли пересуватіся лишь з помощью ортопедичних ЗАСОБІВ чи сторонніх людей. Один пацієнт НЕ ходив, пересувався на колясці. Оперативніше втручання включало: низведению спінальної мускулатури, подовжений сухожілків m. biceps femoris, semimembranosum, semitendinosum, при потребі капсулотомію колінніх суглобів з подалі накладанням двобічної коксітної пов'язки в положенні корекції контрактур. Згінальні контрактура в кульшових суглоб удалось усунуті низведению спінальної мускулатури в усіх випадка, що не застосовуючі капсулотомію кульшового суглобу. Втручання на м'яких тканинах в підколінній ділянці (Z-подібне подовжений m. Biceps femoris, semimembranosum, semitendinosum) дозволило досягнуть повну корекцію контрактур у трьох пацієнтів. У двох Хворов на ПМД Дюшена подовжений сухожілків для Усунення контрактур в колінніх суглоб Було недостатньо - у зв'язку з ЦІМ, Було виконан задню капсулотомію суглобів. У одного пацієнта на ПМД Ерба-Рота операція на м'яких тканинах не дала возможности досягнуть повної корекції контрактури, что пов'язано з виразу ступенів останньої. У одного пацієнта з підгрупі 2В з ПМД Ерба-Рота при рецідіві контрактур в колінніх суглоб Було застосовано надвіросткову остеотомію стегново кісток.

Оперативніше лікування деформацій стоп у хворого на ПМД. З метою корекції деформації стоп оперовано 33 пацієнта. На м'яких тканинах стоп виконан втручання у 28 хворого, на кістках та суглоб - у трьох, комбіновані операции - у двох хвороб. У всех пацієнтів втручання застосовано на обох стопах, лишь у одного хворого з ПМД Емері-Дрейфуса на одній при однобічному ураженні.

Показання до корекції були деформації стоп в підгрупі 2А-Б, Які погіршувалі функцію ходьби та опори у хворого на ПМД. Протипоказаннями до Виконання оперативних втручань з приводу деформації стоп були: важка супутних патологія зі сторони серцево-судінної та діхальної систем; термінальна стадія ПМД; до сухожильно-м'язової пересадки заднього велікогомілкового м'яза - тотальне пошкодженню дістрофічнім процесом м'язів гомілкі (Чотири и более м'яза), вік пацієнта до трьох років, коли дитина розумово ще нездатна Виконувати рекомендації лікаря, відносно РЕАБІЛІТАЦІЇ после оперативного втручання .

Операції на м'яких тканинах при деформаціях стоп. Оперативні втручання, что віконувалісь на м'яких тканинах стоп були розподілені на Чотири категорії.

Першу категорію Складанний Оперативні втручання, что віконувалось Хворов з еквінусною деформацією стоп. З метою ее Усунення пацієнтам з підгрупі 2А застосовувалі Відкрите Z-подібне подовжений Ахілового сухожилка за Вульпіусом. Оперовано восьмеро Хворов: семеро на обох стопах, один при однобічній деформації на одній стопі. Дані втручання віконувалося за стандартною методикою: через задньовнутрішній розріз проводили доступ до Ахілового сухожилка, Який мобілізувалі та Z-подібно розсікалі у фронтальній площіні, тенорафію проводили после Усунення деформації та Надання стопі положення по відношенню до гомілкі 900. З приводу еквінусної деформації стопи, у трьох пацієнтів з підгрупі 2А Використано операцію Стреєра.

До Другої категорії віднесено оперативніше втручання, что застосовано у 12 пацієнтів з підгрупі 2Б з деформацією стоп, яка супроводжували їх падінням, а самє еквіно-порожністою - у семи Хворов, еквіно-варусна - у чотірьох, еквіно-плоскою - у одного хворого.Застосовано оперативніше втручання, Пожалуйста включало Z-подібне подовжений Ахілового сухожилка за Вульпіусом, капсулотомію гомілковостопного суглобу, розсічення підошвенного апоневрозу и сухожильно-м'язову пересадку m. tibialis posterior (JS Barr, 1958).

Третю категорію склалось Оперативні втручання у пацієнтів з підгрупі 2Б Із значний еквінусною та еквіно-варусна деформацією стоп. Для забезпечення корекції деформації та відновлення пасівної та актівної дорзальної екстензії в гомілковостопному суглобі до положення 85-900 у них застосовано операцію, что включала в себе Відкрите Z-подібне подовжений Ахілового сухожилка за Вульпіусом, подовжений m. flexor hallucis, m. flexor digitorum longus, капсулотомію гомілковостопного и підтаранного суглобів та сухожильно-м'язову пересадку m. tibialis posterior на основу 4 плеснової кісткі. Оперовано п'ять Хворов, среди них - Троє з ПМД Дюшена, двоє з ПМД Ерба-Рота, в усіх Хворов констатовано швидкопрогресуючий перебіг, Троє з них знаходится на стадії розгорнутої КЛІНІЧНОЇ симптоматики та почти Втратили функцію ходьби та опори, могли пересуватіся лишь с помощью допоміжніх ЗАСОБІВ чи сторонньої людини.

Четверту категорію склалось нетіпові втручання на м'яких тканинах, среди якіх при плоско-вальгусній деформації стоп у одного хворого з підгрупі 2В Із швидкопрогресуючий варіантом ПМД Ерба-Рота віконувалася операція Гофарова та у хворого при вродженій клішоногості з ПМД Дюшена, з підгрупі 2Б, виконан операцію Зацепіна.

Операції на кістках при деформаціях стоп. Показання до оперативних втручань на кістках стоп були значні деформації, что супроводжували змінамі в кістках стопи при повільнопрогресуючому варіанті перебігу ПМД Ерба-Рота та Емері-Дрейфуса, у пацієнтів в віці, коли зони росту кісток стопи Вже закриті. У трьох Хворов підгрупі 2Б застосовано трісуглобовій артродез стопи: у двох при еквіно-екскавато-варусній деформації стоп з ПМД Ерба-Рота та у одного - при еквіно-варусній з ПМД Емері-Дрейфуса.

Комбіновані операции при деформаціях стопи. Показання до комбінованіхоператівніх втручань булу неможлівість Усунення деформації стопи лишь Виконання м'якотканінного елементів оперативного втручання. Его застосовано у двох Хворов в підгрупі 2Б з повільнопрогресуючім варіантом перебігу ПМД: при значній еквінусній деформації на одній стопі у хворого на ПМД Емері-Дрейфуса, после Z-подібного подовжений Ахілового сухожилка за Вульпіусом та капсулотомії гомілковостопного суглобу проведено трісуглобовій артродез стопи. У іншого при еквіно-варусній деформації стоп при ПМД Ерба-Рота после Виконання операции Стреєра виконан трісуглобовій артродез стопи.

Особливе післяопераційного ПЕРІОДУ у хворого на ПМД були: свідоме СКОРОЧЕННЯ термінів гіпсової імобілізації з метою попередження вторинна м'язових атрофій (3 тіжні), Дозвіл раннього НАВАНТАЖЕННЯ та возможности пересуватіся,! Застосування електростимуляції м'язів та ін.

Оцінка результатів лікування у хворого з Ортопедичність проявити ПМД.Оцінка результатів лікування з корекції ортопедичних проявів у хворого на ПМД булу Вкрай складаний та неоднозначною, что пояснюється постійнопрогресуючім характером захворювання, знаходженням усіх Хворов на різніх стадіях захворювання, різнім ступенів віраженності діагностованої у них ортопедічної патології, значний різноманіттям консервативних та оперативних методів лікування.

В основу ОЦІНКИ результатів лікування Було покладаючи суб'єктивні та об'єктивні Критерії.

Суб'єктивні Критерії - Зменшення Скарги пацієнтів, Які наголошувалі на поліпшенні якості ходьби, опори та самообслуговування, можлівість проходити більшу відстань, збільшенні швідкості ходьби та зменшенні втомлюваності.

Серед об'єктивних крітеріїв застосовувалі: оцінку Рухів можливости Хворов на ПМД; степень Усунення деформації стоп чи контрактура та відновлення амплітуді рухів у суглобі.

Так, на підставі! Застосування шкали Рухів можливости встановлен, что после проведеного Ортопедичність лікування у 2 групі збільшіліся рухові возможности пацієнтів, в підгрупі 2А Приріст БУВ на 25 балів, в 2Б підгрупі на 37 балів, в підгрупі 2В на 18 балів, в підгрупі 2Г на 2 бали. Найбільше збільшіліся рухові возможности в підгрупах 2А та 2Б. Це пояснюється тім, что Хворі з ціх підгруп знаходится на початковій стадії захворювання та стадії розгорнутої КЛІНІЧНОЇ симптоматики, коли дістрофічній процес ушкодів скелетні м'язи Ще не Повністю та їх сила знижена лишь до 3-4 балів.

При оперативних втручаннях ОТРИМАНО следующие результати: при корекції контрактур суглобів добрий результат (контрактура Повністю усуне, а амплітуда пасивних рухів у суглобі набліжена до норми) ОТРИМАНО у одного хворого з контрактурами в ліктьовіх суглоб, у всех Хворов з контрактурами кульшових суглобів та у трьох Хворов з контрактурами в колінніх суглоб. У двох Хворов з контрактурами в ліктьовіх суглоб та у двох з контрактурами в колінніх суглоб результат лікування БУВ задовільнім (контрактура в суглоб усунуті НЕ Повністю та амплітуда пасивних рухів обмежена, но Складанний НЕ менше половини від норми). Отримання задовільного результату при оперативному лікуванні контрактур в ліктьовіх суглоб пояснюється свідомою відмовою від Досягнення повної корекції контрактури, что пов'язана із загроза Втрата Функції згінання; в колінніх - значний ступенів контрактур. Незадовільніх результатів не Було відмічено.

Добрий результат при оперативних втручаннях на стопах ОТРИМАНО у 24 Хворов (деформація стоп Повністю усуне, амплітуда активних рухів у гомілковостопному суглобі набліжена до норми (10/0/300). У восьми Хворов результат лікування вважався задовільнім (амплітуда активних рухів в гомілковостопному суглобі булу обмежена , но Складанний НЕ менше половини від норми (0/0/300), деформацію стоп ліквідовано). Незадовільній результат констатовано у двох Хворов (амплітуда активних рухів в гомілковостопному суглобі Складанний менше половини (15/15/300), деформація стоп ліквідована НЕ Повністю). Поясніті негативний результат у двох Хворов можливо важкий ступені деформації, неможлівістю Виконання у них кісткового втручання, швидкопрогресуючий характером захворювання.

З оперованіх Хворов Троє пацієнтів, Які могли пересуватіся лишь з допоміжнімі Ортопедичність засоби, после низькі оперативних втручань начали пересуватіся самостійно, у одного пацієнта, Який НЕ ходив, булу відновлена ​​можлівість ходьби з міліцією.

Наші спостереження свідчать, что у Хворов Із швидкопрогресуючий варіантом перебігу прогресування міодістрофічного процесса, м'язові атрофії та слабкість всегда прізводять до Втрата Функції ходьби та опори; Оперативні втручання з Усунення контрактур та деформацій стоп в комплексі чи самостійно, здатні подовжіті Цю функцію, что є суттєвім в Ортопедичність лікуванні Хворов на ПМД. У пацієнтів з повільнопрогресуючім варіантом перебігу покращення ходьби та опори после оперативного Усунення контрактур суглобів та деформацій стоп зберігається на тривалий час.

ВИСНОВКИ

В работе вірішене Актуальне завдання - покращення результатів лікування ортопедичних проявів у хворого на ПМД Шляхом ранньої діагностики захворювання та ортопедичних проявів, Вивчення та сістематізації патології ОРА, дослідження структурно-функціонального стану скелетних м'язів, розробки та впровадження системи Ортопедичність лікування.

1. Ортопедичні прояви у хворого на прогресуючу м'язову дістрофію характеризуються різною локалізацією, постійнім прогресуванням, вісхіднім чи нізхіднім типом розвитку та залежався від форми захворювання, его стадії, варіанту клінічного перебігу та віку пацієнта.

2. деформація стоп діагностується при ПМД Дюшена, Ерба-Рота та Емері-Дрейфуса: найчастіше при ПМД Дюшена еквінусна деформація стоп - у 37%, еквіно-варусна - у 31%, порожніста падаюча стопа - у 6%; при ПМД Ерба-Рота еквінусна - у 36%, еквіно-варусна - у 40%; при ПМД Емері-Дрейфуса - еквінусна у 57%. Контрактура у хворого на ПМД є згінальні та сіметрічні, формуються у більшості віпадків у великих суглоб, залежаний від стадії захворювання, схільні до постійного прогресування: при ПМД Дюшена діагностуються в основном у Плечових (9%), кульшових (24%) та колінніх (37% ) суглоб; Ерба-Рота у кульшових (27%) та колінніх (27%) суглоб; Емері-Дрейфуса у ліктьовіх (100%), кульшових (43%) та колінніх (57%) суглоб; Ландузі-Дежеріна у Плечових (100%).

3. Вперше, на підставі встановлення та Вивчення особливо перебігу характерних ортопедичних проявів ПМД, проведено сістематізацію патології опорно-рухового апарату у хворого на ПМД, что дозволяє оцініті ортопедичний статус пацієнта та адекватно підійті до Ортопедичність лікування.

4. Біохімічне дослідження Сироватко крови та м'язової тканини Хворов на ПМД дозволяє об'єктивно оцініті Активність патологічного процесса. Отрімані показатели свідчать про пряму залежність между актівністю ферментів енергетичного обміну у сіроватці крови (креатінфосфокіназа, лактатдегідрогеназа, Аланінамінотрансфераза, Аспартатамінотрансфераза) та м'язовій тканіні (креатінфосфокіназа, лактатдегідрогеназа) и клініко-Ортопедичність проявити ПМД; степень цієї залежності найбільше віражах при швидкопрогресуючий формах ПМД, найменша - при повільнопрогресуючіх.

5. Електроміографічне дослідження дает можлівість Встановити характер м'язового пошкодженню (первинна чи вторинна). Виявлено, что прослідковується тенденція до залежності между змінамі показніків ЄМГ (параметрів потенціалів Рухів одиниць - длительность, амплітуда та форма), спонтанною актівністю (Позитивні гострі Хвилі, потенціалі фібріляцій) та дінамікою патологічного процесса у м'язах. Зміни параметрів потенціалів Рухів одиниць м'язів при голковій ЄМГ залежався від клінічного варіанту перебігу ПМД и дозволяють оцініті структурно-функціональний стан скелетних м'язів.

6. Система Ортопедичність лікування Хворов на ПМД Включає в себе консерватівні та Оперативні способи: консерватівні методи здатні попередіті, прізупініті розвиток, а в Деяк випадка Зменшити степень ортопедічної патології; Оперативні втручання на м'яких тканинах чи кістках та комбіновані операции дозволяють досягнуть корекції деформацій стоп и контрактур суглобів; вибір виду операции Залежить від форми захворювання, варіанту его клінічного перебігу та стадії, структурно-функціонального стану скелетних м'язів, виду та локалізації ортопедічної патології, ступенів ее проявити та віку пацієнта.

7. Аналіз результатів лікування патології опорно-рухового апарату у хворого на ПМД свідчіть про ефективність розробленої системи Ортопедичність лікування (после лікування в 2 групі збільшіліся рухові возможности пацієнтів: в підгрупі 2А - на 25 балів, в 2Б підгрупі - на 37 балів, в підгрупі 2В - на 18 балів, в підгрупі 2Г - на 2 бали; при оперативних втручаннях добрий результат ОТРИМАНО у 73%, задовільний -у 20%, незадовільній - у 7%).


Практичні РЕКОМЕНДАЦІЇ

При обстеженні дитини з аномальним ходою та підозрі на ПМД для спеціалістів різного профілю (педіатрів, неврологів, ортопедів, сімейних лікарів) рекомендується Проводити обов'язковий тест Сироватко крови на рівень КФК. При віявленні Підвищення останньої - проведення голчастої ЄМГ. При встановленні у пацієнта діагнозу ПМД, Останній підлягає обов'язковому Огляду ортопеда. Вкрай важлівім є встановлення форми ПМД, что є відправною точкою в оцінці варіанту клінічного перебігу захворювання та прогнозуванні розвитку м'язових атрофій и відповідної ортопедічної патології. Хворі на ПМД підлягають діспансерізації з обов'язковим біохімічнім та ЄМГ обстеження один раз у 6 місяців. Хворі з встановленим діагнозом ПМД та Виявлення Ортопедичність патологією, порушеннях ходьби та опори підлягають всебічному Обстеженню у спеціалізованіх відділеннях та відповідному Ортопедичність лікуванню.


СПИСОК ОПУБЛІКОВАНІХ Працюю за темою дисертації

1.Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М. Ортопедичні прояви міопатій // Вісник ортопед., Травматолого. та протезув. - 2004. - №2. - С.87-91. Автор прийомів доля у поиска літератури та Формування вісновків, підготував роботу до друку.

2. Крись-Пугач А.П., Зима А.М. Ортопедичні аспекти міопатій та аміотрофії // Мат. Всеукр. Наук.-практ. конф. з между нар. Участь прісвяченої 85-річчю Інституту травматології та ортопедії АМН України. - К.: ІТО АМН України, 2004. - 278 с. Автор провів КЛІНІЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ, что лягли в основу написання тезів.

3. Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М. М'язова дістрофія: історія Пізнання та ортопедичні проблеми // Вісник ортопед., Травматолого. та протезув. - 2005. - №4. - С. 76-79. Автор прийомів доля у поиска літератури, Формування вісновків та підготував статтю до друку.

4. Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Кінчая-Поліщук Т.А., Зима А.М. Перший досвід сухожильно-м'язової пересадки при падаючій стопі у хворого на прогресуючу м'язову дістрофію // Вісник ортопед., Травматолого. та протезув. - 2006. - №1. - С. 14-18. Автор провів аналіз результатів сухожильно-м'язової пересадки при падаючій стопі у хворого на ПМД.

5. Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М. Сучасний погляд на прогресуючу м'язову дістрофію як Ортопедичність проблему // Вісник ортопед., Травматолого. та протезув. - 2006. - №3. - С. 4 -15. Автор сістематізував материал, провів аналіз клініко-ортопедичних проявів у хворого на Різні форми ПМД, сформулював Висновки, підготував статтю до друку.

6. Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М. Класифікація та семіотіка Ураження опорно-рухової апарату при прогресуючій м'язовій дістрофії // Мат. 14 з'їзду ортопедів-травматологів України. - 2006. - С. 192-194. Автор прийомів доля у сістематізації ортопедичних провів у хворого на Різні форми ПМД.

7. Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Марциняк С.М., Зима А.М. Хірургічне лікування деформацій стопи при прогресуючій м'язовій дістрофії // Вісник ортопед., Травматолого. та протезув. - 2006. - №4. - С.13-21. Автор прийомів доля у розробці системи хірургічного лікування деформацій стоп у хворого на ПМД.

8. Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Марциняк С.М., Зима А.М. Хірургічне лікування контрактур суглобів у хворого з прогресуючою м'язово дістрофією // Дитяча хірургія. - 2006. - Т. 3, № 4., - С. 9 - 15. Автор прийомів доля у розробці системи хірургічного лікування контрактур суглобів у хворого на ПМД.

9. Зима А.М. Сухожильно-м'язова пересадка при падаючій стопі у хворого на прогресуючу м'язову дістрофію // Мат. 14 з'їзду ортопедів-травматологів України. - 2006. - С. 377-379. Автор провів аналіз результатів оперативних втручань при падаючій стопі.

10. Krys-Pugach AP, Zyma AM Оrthopedic manifestations of different forms muscular dystrophy // 14th European SICOT Trainees Meeting.- 5-7 May 2005 - Budapest, Hungary. - CD. - A0034. Автор провів аналіз клініко-ортопедичних Даних у хворого на ПМД, Який Було покладаючи в основу написання тезів.


Анотація

Зима А.М. Діагностика та ортопедичне лікування різніх форм прогресуючої м'язової дістрофії. Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступенів кандидата медичний наук за спеціальністю 14.01.21 - Травматологія та ортопедія ДУ «Інститут травматології та ортопедії АМН України», Київ 2008.

Дісертаційна робота присвячено актуальній темі - покращення результатів лікування Хворов з Ортопедичність проявити при прогресуючій м'язовій дістрофії Шляхом розробки та впровадження системи Ортопедичність лікування, Вивчення структурно-функціонального стану скелетних м'язів, особливо Виникнення та перебігу ортопедічної патології, ее сістематізації.

Комплексно обстежено 91 хворий на прогресуючу м'язову дістрофію, застосовано следующие методи дослідження: клінічний, біохімічній, електроміографічній, статистичний.

Встановлен, что деформація стоп діагностується при ПМД Дюшена, Ерба-Рота та Емері-Дрейфуса: найчастіше при ПМД Дюшена еквінусна деформація стоп - у 37%, еквіно-варусна - у 31%, порожніста падаюча стопа - у 6%; при ПМД Ерба-Рота еквінусна - у 36%, еквіно-варусна - у 40%; при ПМД Емері-Дрейфуса - еквінусна у 57%; контрактура у хворого на ПМД є згінальні та сіметрічні, формуються, у більшості віпадків, у великих суглоб, залежаний від стадії захворювання, схільні до постійного прогресування: при ПМД Дюшена діагностуються в основном у Плечових (9%), кульшових (24%) та колінніх ( 37%) суглоб; Ерба-Рота у кульшових (27%) та колінніх (27%) суглоб; Емері-Дрейфуса у ліктьовіх (100%), кульшових (43%) та колінніх (57%) суглоб; Ландузі-Дежеріна у Плечових (100%).

При електроміографічному дослідженні встановлен залежність между змінамі показніків потенціалів Рухів одиниць та дінамікою патологічного процесса у м'язах. Біохімічне дослідження Сироватко крови та м'язової тканини Хворов на прогресуючу м'язову дістрофію дозволяє об'єктивно оцініті Активність патологічного процесса та Встановити залежність между актівністю ферментів енергетичного обміну у сіроватці крови та м'язовій тканіні и клініко-Ортопедичність проявити прогресуючої м'язової дістрофії ; степень цієї залежності найбільше віражах при швидкопрогресуючий формах прогресуючої м'язової дістрофії, найменша - при повільнопрогресуючіх.

! Застосування розроблення діагностично-лікувального алгоритму та системи Ортопедичність лікування у хворого на прогресуючу м'язову дістрофію спріяло досягнені позитивних результатів лікування у 73%.

Ключові слова: прогресуюча м'язова дістрофія, ортопедичні прояви, діагностика, лікування.

АНОТАЦІЯ

Зима А.М. Діагностика та ортопедичне лікування різних форм прогресуючої м'язової дистрофії. Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.21. - травматологія та ортопедія. - ДУ «Інститут травматології та ортопедії АМН України», Київ, 2008.

Дисертація присвячена актуальній проблемі - поліпшення результатів лікування хворих з ортопедичними проявами при прогресуючій м'язовій дистрофії шляхом розробки та впровадження системи ортопедичного лікування заснованої на вивченні структурно-функціонального стану скелетних м'язів, особливостей виникнення і протікання ортопедичної патології, її систематизації.

Комплексно обстежено 91 хворий з прогресуючою м'язовою дистрофією, застосовано такі методи дослідження: клінічний, біохімічний, електроміографіческій, статистичний.

Дані клінічного дослідження свідчать про те, що ортопедичні прояви у хворих з прогресуючою м'язовою дистрофією характірізуются різної локалізацією, постійним прогресуванням, висхідним або низхідним типом розвитку і залежать від форми захворювання, його стадії, варіанти клінічного перебігу та віку пацієнта.

Проведена систематизація ортопедичних проявів (створена робоча класифікація ортопедичних проявів) у хворих з різними формами ПМД; паталогію опорно-рухового апарату розділене на характерну (деформація стоп, контрактури суглобів, сколіоз) і рідко зустрічається. На основі робочої класифікації ортопедичних проявів розроблений діагностично-лікувальний алгоритм прогресуючої м'язової дистрофії.

Встановлено, що деформація стоп діагностується при ПМД Дюшена, Ерба-Рота та Емері-Дрейфуса: найчастіше при ПМД Дюшена - еквінусная деформація стоп - у 37%, еквіно-варусна - у 31%, порожниста падаюча стопа - у 6%; при ПМД Ерба-Рота еквінусная - у 36%, еквіно-варусна - у 40%; при ПМД Емері-Дрейфуса - еквінусная у 57%; контрактури у хворих з ПМД - згинальні і симетричні, формуються в більшості випадків у великих суглобах, залежать від стадії захворювання, схильні до постійного прогресування: при ПМД Дюшена діагностуються переважно у плечових (9%), кульшових (24%) і колінних (37% ) суглобах; Ерба-Рота у кульшових (27%) і колінних (27%) суглобах; Емері-Дрейфуса в ліктьових (100%), кульшових (43%) і колінних (57%) суглобах; Ландузі-Дежерина в плечових (100%).

При Електроміографічне дослідженні встановлено залежність між змінами показників потенціалів рухових одиниць і динамікою патологічного процесу в м'язах. Біохімічне дослідження сироватки крові і м'язової тканини у хворих з прогресуючою м'язовою дистрофією дозволило об'єктивно оцінити активність патологічного процесу. Встановлено залежність між активністю ферментів енергетичного обміну в сироватці крові і м'язової тканини і клініко-ортопедичними проявами прогресуючої м'язової дистрофії; ступінь цієї залежності найбільше виражена при швидкопрогресуючих формах захворювання, найменш - при медленнопрогрессірующіх.

Застосування розробленого діагностично-лікувального алгоритму та системи ортопедичного лікування хворих з прогресуючою м'язовою дистрофією сприяло досягненню позитивних результатів лікування в 73%.

Ключові слова: прогресуюча м'язова дистрофія, ортопедичні прояви, діагностика, лікування.

ABSTRACT

Zyma AM Diagnosis and orthopedic treatment of various forms of the progressive muscle dystrophy . Manuscript.

The thesis is presented for Candidate's of medical sciences on speciality 14.10.21 - traumatology and orthopedics. - SI "Institute of Traumatology and Orthopedics, Academy of Medical Sciences of Ukraine", Kyiv, 2008.

The thesis is devoted to the actual issue - the improvement of treatment results of patients with orthopedic manifestations in the progressive muscle dystrophy by the way of study of structural and functional state of skeletal muscles, features of the origin and course of orthopedic pathology, its systematization , elaboration and introduction of the orthopedic treatment system.

91 patients were under complex examination for the progressive muscle dystrophy, the following methods of examination have been used: clinical, biochemical, electromyographical, static.

The feet deformity was diagnosed with PMD of Duchenne, Erb-Roth and Emeri-Dreifus: the most often with Duchenne PMD the equinus feet deformity - in 37%, equino-varus - in 31%, hollow drop foot - in 6%; with Erb-Roth PMD equinus - in 36%, equino-varus - in 40%; with Emeri-Dreifus PMD - equinus - in 57%; contractures in patients with PMD are flexion and symmetric, are formed in most cases in great joints, depend on the stage of disease, inclined to constant progression: with Duchenne PMD are diagnosed chiefly in humeral (9%), femoral (24%) and knee (37%) joints; Erb-Roth in femoral (27%) and knee (27%) joints; Emeri-Dreifus in elbow (100%), femoral (43%) and knee (57%) joints; Landuzi-Dejerine in humeral joints (100%).

The dependence between potential index changes of moving units and dynamics of pathologic process in muscles has been determined in the electromyographic examination.

The biochemical examination of blood serum and muscle tissue of patients with progressive muscle dystrophy permits to evaluate objectively the activity of pathologic process and to determine dependence between ferment activity of energetic exchange in blood serum and muscle tissue and clinical and orthopedic manifestations of the progressive muscle dystrophy ; the degree of that dependence is most expressed with rapidly progressing forms of the progressive muscle dystrophy, the lest - with slow progressing ones.

The use of the developed diagnostic and treating algorithm and the system of orthopedic treatment of patients with progressive muscle dystrophy have contributed to achievement of positive treatment results in 73%.

Key words: progressive muscle dystrophy, orthopedic manifestations, diagnosis, treatment.


СПИСОК СКОРОЧЕННЯ

АЛТ - Аланінамінотрансфераза
АСТ - Аспартатамінотрансфераза
ВООЗ - Всесвітня Організація Охорони Здоров'я
ГЕМГ - голчаста електроміографія
ІТО АМНУ - Інститут травматології та ортопедії Академії медичних наук України
КК - креатінкіназа
КФК - креатінфосфокіназа
ЛДГ - лактатдегідрогеназа
НАДФ - окислена форма нікотинамідаденіндінуклеотидфосфат
НАДФН - відновлена ​​форма НАДФ
НДР - науково-дослідна робота
ОРА - опорно-руховий апарат
ОХМАТДИТ - охорона материнства и дитинства
ПГС - позитивна Гостра хвиля
ПД - Потенціал Дії
ПМД - прогресуюча м'язова дістрофія
ПРО - Потенціал рухової одиниці
ПФ - Потенціал фібріляцій
РВ - Рухів одиниця
СА - спонтанна Активність
СРСР -Союз Радянська соціалістичних Республік
:)

  • ЗИМА АНДРІЙ МИКОЛАЙОВИЧ
  • Науковий керівник
  • ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ
  • Звязок з Наукова програмами, планами, темами.
  • язової
  • Обєкт дослідження
  • Методи дослідження
  • Практичне значення роботи.
  • Особистий внесок здобувача.
  • Апробація результатів дисертації.
  • ЗМІСТ РОБОТИ
  • Результати ДОСЛІДЖЕНЬ та їх Обговорення.
  • Робоча класифікація ортопедичних проявів Хворов на ПМД
  • СПИСОК ОПУБЛІКОВАНІХ Працюю за темою дисертації
  • Анотація
  • ABSTRACT

  • Скачати 61.37 Kb.