Діагностика та лікування гідроцефалії






    Головна сторінка





Скачати 28.72 Kb.
Дата конвертації30.11.2017
Розмір28.72 Kb.
Типреферат

гідроцефалія


Гідроцефалія - ​​прогресуюче збільшення розмірів голови внаслідок надмірного скупчення рідини в порожнині черепа.

Причиною гідроцефалії можуть бути вроджені вади розвитку лікворної системи, наприклад звуження водопроводу мозку створюють перешкоди для нормальної циркуляції спинномозкової рідини. Запальні процеси в мозкових оболонках (менінгіти, арахноїдиту) можуть приводити до зміни їх структури, утворення спайок, зрощень. При цих процесах основною причиною гідроцефалії є надлишкове утворення спинномозкової рідини, і зменшення її зворотного всмоктування Гідроцефалія розвивається внаслідок здавлювання пухлинами мозку лікворних шляхів або проростання їх в шлуночкову систему мозку.

При патологоанатомічному дослідженні мозку виявляють розширення порожнин шлуночків, витончення речовини мозку атрофію судинних сплетінь, ущільнення павутинної оболонки мозку, зрощення мозкових оболонок. Ступінь змін речовини мозку залежить від вираженості гідроцефалії. У важких випадках півкулі головного мозку перетворюються в тонкостінні мішки, заповнені цереброспинальной рідиною, кількість якої досягає 1-2 л. Звивини мозку сплощені, борозни згладжені, кровоносні судини зменшені, деформовані. Кістки черепа стоншені, основа його уплощено.

Постійним клінічною ознакою гідроцефалії є прогресуюче збільшення голови.

У випадках вродженої гідроцефалії воно може виявлятися при народженні дитини, в перші дні або місяці життя. Череп збільшується у всіх напрямках, але переважно виступають лобові горби. Лобова область як би нависає, внаслідок чого особовий череп здається зменшеним. Іноді череп буває асиметричним через скупчення рідини в певних ділянках шлуночкової системи. Шви черепа розходяться, велике тім'ячко збільшується, вибухає, стає напруженим, пульсує. Відня зводу черепа розширюються, шкіра стає тонкою, стає блискучою. Очні яблука зазвичай повернені вниз (симптом призахідного сонця). Можливі порушення руху очних яблук: розходиться або сходиться косоокість, плаваючі рухи головних яблук, ністагм та ін. Наслідком тиску цереброспинальной рідини на зоровий нерв є його атрофія і прогресуюче зниження зору аж до повної сліпоти. Може спостерігатися зниження слуху. У міру наростання гідроцефалії розвиваються екзофтальм (виступання очних яблук), спастичні парези, паралічі, порушення координації рухів. Страждають вегетативні функції: терморегуляція, потовиділення, водно-сольовий обмін та ін.

Гідроцефалія має прогресуючий або стаціонарне (непрогресуюче) перебіг. Стаціонарна течія спостерігається при компенсації призводять до гідроцефалії патологічних процесів.

При гідроцефалії відбуваються своєрідні зміни психіки. На початку хвороби механічна пам'ять хороша. Хворі швидко запам'ятовують вірші. Переважає механічна пам'ять (проте ця ознака не є обов'язковою, частіше виражений при компенсованій гідроцефалії). У деяких дітей розвинені музичні або художні здібності. Працездатність носить нерівномірний характер. Порушена цілеспрямована діяльність. Такі діти дуже виснаженість, насилу зосереджуються на чому-небудь, легко відволікатися. Відзначається схильність до коливань настрою, частіше в бік ейфорії (піднесений, веселий настрій). Можливі переходи від імпульсивного до загальмованому станом; у деяких хворих переважає будь-яка з цих станів. У період декомпенсації гідроцефалії спостерігаються елементи некритичність до своєї поведінки.

Порушення інтелекту при гідроцефалії коливаються від глибокої ідіотії до легкої дебільності.

Це багато в чому залежить від ступеня компенсації гідроцефалії, характеру викликав її патологічного процесу і ступеня ураження мозку. При компенсованій гідроцефалії інтелектуальний розвиток дитини може бути нормальним, він здатний навчатися в масовій школі. При зниженні інтелекту можливість навчання дитини залежить від ступеня олігофренії. У стані дебільності дітей можна навчати в допоміжних школах для розумово відсталих дітей.

Відзначаються випадки, коли інтелектуально збереженій хворого на гідроцефалію дитини помилково кваліфікують як розумово відсталого. Причинами такої діагностики може бути підвищена виснаженість основних нервових процесів, знижена працездатність, відволікання.

Перераховані явища особливо виражені в період декомпенсації - різкого підвищення внутрішньочерепного тиску. До них приєднуються головний біль, нудота, запаморочення, порушення координації рухів. У дітей зі зниженим інтелектом при декомпенсації гідроцефалії зміни поведінки і успішності відбуваються більш різко. Педагог-дефектолог повинен знати про ці особливості перебігу гідроцефалії або гідроцефальний синдрому і вчасно ставити до відома про це невропатолога, психоневролога чи педіатра.

Хворі гідроцефалією діти дошкільного віку можуть здаватися добре розвиненими за рахунок хорошої механічної пам'яті, резонерства, музичних і художніх здібностей. Однак при психологічному дослідженні можна виявити у них слабкість розумових процесів, малопродуктивні мислення, слабку логічну пам'ять, шаблонність мови, малу її виразність, бідність словникового запасу. Все це важливо враховувати педагогу-дефектологу при роботі з дітьми, що страждають гідроцефалією або гидроцефально-гіпертензійним синдромом.

При прогресуванні гідроцефалії у міру наростання атрофії мозку рівень розумового розвитку помітно знижується. Слабшає пам'ять. Мова стає бідною і малоемоціональний.

Переважає механічне повторення почутого. Поступово розвивається слабоумство, які згубно дефектами зору, слуху, епілептиформними припадками.

При гідроцефалії проводять дослідження цереброспинальной рідини, електроенцефалографію, ехоенцефалографія, рентгенографію черепа, огляд очного дна, ангіографію, пневмоенцефалографія, комп'ютерну томографію. Все це роблять з метою виявлення викликало гідроцефалія основного патологічного процесу. Особливо важливо своєчасно діагностувати прогресуючу гідроцефалію, викликану пухлиною головного мозку або поточним запальним процесом - арахноїдитом.

Лікування гідроцефалії залежить від характеру прогресування процесу. При швидкому збільшенні окружності черепа показано нейрохірургічне втручання. У випадках повільного прогресування гідроцефалії рекомендується застосовувати препарати, що знижують внутрішньочерепний тиск.

При відставанні в психічному і мовному розвитку діти потребують спеціальних логопедичних і педагогічних заходах, характер яких багато в чому залежить від ступеня інтелектуального дефекту, вираженості декомпенсації гідроцефалії. У кожному конкретному випадку питання про методи корекції слід обговорювати з лікарем, враховуючи ті особливості психіки хворих, про які сказано вище.

Гідроцефалія - ​​збільшення обсягу цереброспинальной (спинномозкової) рідини в порожнині черепа.

Етіологія і патогенез

Порушення розсмоктування і циркуляції спинномозкової рідини або надмірна її секреція. Причиною зазвичай є спайковий процес внаслідок перенесеної нейроінфекції або травми голови, а також пухлини мозку, вроджені аномалії мозку і його оболонок.

клінічна картина

При гідроцефалії новонароджених найбільш характерні збільшення голови, подчеркнутость венозної мережі покривів черепа і опускання очей (симптом призахідного сонця); обсяг голови, поступово збільшуючись, може досягати гігантських розмірів (окружність черепа до 60 см і більше).

Черепні шви розширені, передній джерельце різко збільшений. Через податливості черепа дітей симптоми гіпертензії спостерігаються рідко.

Часто зустрічаються паралічі черепних нервів, зокрема зниження гостроти зору в зв'язку з атрофією зорових нервів. В ногах зазвичай відзначаються спастичні порушення. У важких випадках неминуча розумова відсталість.

Гідроцефалія у дорослих характеризується ознаками підвищення внутрішньочерепного тиску: головний біль, блювота, застійні диски зорових нервів, запаморочення. Захворювання, що виникло у віці після 17-18 років, збільшенням розмірів голови не супроводжується.

Діагностика і Дифдіагностика

Рентгенограми черепа змінені в залежності від віку, в якому розвинулася гідроцефалія: у дорослих відзначається руйнування турецького сідла, посилення пальцевих вдавлений по зведенню черепа. Комп'ютерна томографія і вентрикулографія виявляють різко збільшені шлуночки мозку, атрофію мозкової речовини.

Відрізняють гідроцефалію новонароджених насамперед від рахітичного збільшення голови, для якого характерні розростання кісткової тканини черепа і типові для рахіту зміни скелета.

При гідроцефалії дорослих необхідно з'ясувати причину порушення циркуляції спинномозкової рідини, в першу чергу - своєчасно розпізнати пухлину мозку.

лікування

Для зниження внутрішньочерепного тиску призначають діуретики, глюкокортикоїдних гормони, гліцерин. Хірургічне лікування гідроцефалії новонароджених полягає у створенні додаткових шляхів відтоку спинномозкової рідини з порожнини черепа (шунтування); при гідроцефалії дорослих в більшості випадків необхідна ліквідація причини непрохідності шляхів відтоку спинномозкової рідини (наприклад, видалення пухлини, розсічення спайок).

Прогноз при гідроцефалії новонароджених малоблагопріятен; результат гідроцефалії дорослих визначається можливістю хірургічної корекції причин, що викликали хворобу.

Гідроцефалія - захворювання головного мозку, назва якого походить від злиття коренів двох грецьких слів "гідро" - вода і "кефалі" - голова (дослівно - водянка головного мозку). За даними різних джерел гідроцефалія спостерігається у 5 - 15 дітей на 1000 народжених. Для більш детального розуміння розвитку цього захворювання необхідно мати уявлення про анатомію головного мозку. Ліквор, спинномозкова рідина (СМР), виробляється в судинних сплетеннях шлуночків головного мозку. За добу у людини виробляється і всмоктується близько 400 мл ліквору. Ліквор містить білок, цукор, невелика кількість формених елементів крові (лімфоцити, нейтрофіли), мікроелементи. Функціонально рідина виконує захисну і гідродинамічну (підтримання внутрішньочерепного тиску) функції. Шлуночкова система головного мозку представлена ​​4-ма порожнинами, що містять ліквор: два бічних шлуночка, симетрично розташованих в півкулях мозку, третій шлуночок (знаходиться в середині мозку) і 4-й шлуночок (в області столу головного мозку і мозочка). Шлуночки з'єднані між собою отворами. Ліквор, виробляючи в бічних і, частково, в 4-му шлуночку відтікає в простору під оболонками головного і спинного мозку, де всмоктується в кровоносну систему. У нормі між виробленням і всмоктуванням ліквору є є строга відповідність. Гідроцефалія розвивається внаслідок закупорки лікворних шляхів на різних рівнях і при порушенні взаємин між процесами вироблення і всмоктування спинномозкової рідини.

Розрізняють вроджену і придбану гідроцефалію.

Вроджена гідроцефалія - захворювання, яке формується у плода під час вагітності і дитина народжується вже хворим. Основні причини вродженої гідроцефалії - пороки розвитку, рідше внутрішньоутробна інфекція, значно рідше причиною гідроцефалії є крововилив у шлуночки мозку у плода.

Придбана гідроцефалія - хвороба формується після народження дитини, іноді на самих ранніх термінах життя. Причинами придбаної гідроцефалії є внутрішньошлуночкові крововиливи, інфекція з ураженням центральної нервової системи (ЦНС) - менінгіти, енцефаліти, черепно-мозкова травма, пухлини головного мозку. Основне значення для перебігу захворювання та його лікування має форма гідроцефалії. По суті хворобу можна розділити на дві форми: сполучається (відкриту) і оклюзійну (закриту).

Сполучена гідроцефалія виникає внаслідок порушення процесу всмоктування ліквору - незрілість системи розробці (всмоктування) ліквору, наслідки крововиливів під оболонки мозку, атрофічні зміни головного мозку через перенесеної гіпоксії (кисневе голодування), порушення мозкового кровотоку.При сполучених гідроцефалії розвивається помірне розширення шлуночків головного мозку і розширення просторів між мозком і його оболонками (субарахноїдальні простору).

Оклюзійна гідроцефалія - захворювання, яке пов'язане з блоком шляху відтоку ліквору. Залежно від рівня ликворного блоку розрізняють моновентрікулярную (розширюється один бічний шлуночок), бівентрікулярной (в процес втягуються обидва бічних шлуночка), трівентрікулярную і тетравентрікулярную гідроцефалію. Моновентрікулярная гідроцефалія розвивається при звуженні або закупорці одного межжелудочкового отвори (отвір Монро), при бівентрікулярной водянці закриті обидва отвори Монро. Трівентрікулярная гідроцефалія характерна для блоку на рівні водопроводу мозку, тетравентрікулярная - на рівні виходу з 4-го шлуночка (отвори Люшка і Мажанді).

Прояви захворювання Хвороба може з'явитися як з перших днів життя, так початися і пізніше, в будь-якому віці. Виразність симптомів гідроцефалії залежить від її форми, темпу прогресування, особливостей захворювань, які ускладнюються водянкою головного мозку. Основний синдром, який визначає клінічні прояви хвороби - синдром підвищення внутрішньочерепного тиску (гіпертензійного, синдром внутрішньочерепної гіпертензії). Ранніми проявами захворювання є зміна поведінки дитини: діти стають неспокійними, часто і монотонно плачуть, закидають голову, а також, часто відригують. Збільшуються розміри голови, відзначається розширення швів і джерелець черепа, вибухне великого джерельця, напруга підшкірних вен голови, при цьому величина мозкового черепа перевершує лицьовій череп. Формується так звана гідроцефальний форма черепа. Характерний рідкісний ріст волосся. На ранніх етапах розвитку хвороби з'являється симптом "призахідного сонця" (симптом Грефе), при якому виникає відведення очних яблук вниз і поява смужки білкової оболонки над райдужкою. Діти, як правило, розвиваються з затримкою психічного, моторного і мовного розвитку. У дітей старшого віку раннім симптомом є головний біль, особливо в ранкові години, блювоти, які не пов'язані з прийомом їжі. Блювота не супроводжується нудотою, виникає на висоті головного болю і приносить полегшення.

Діагноз. Діагноз гідроцефалії встановлюється на підставі клінічних проявів, підтверджується нейросонографію (НСГ), комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії (КТ і МРТ). Нейросонографія: метод, заснований на застосуванні ультразвуку. При НСГ немає променевого навантаження. Дослідження не вимагає попередньої підготовки, наркозу, може проводиться повторно протягом одного дня. Інформативність НСГ у дітей раннього віку, при відкритих ультразвукових вікнах (велике тім'ячко) дуже висока. Комп'ютерна томографія - методика, заснована на використанні рентгенівського випромінювання. Високоінформативний метод обстеження. Недоліками методу є променеве навантаження, необхідність проведення наркозу для пацієнтів раннього віку, зазвичай до 3-х років. Магнітно-резонансна терапія - при зтой методикою використовується сильне магнітне поле. Негативні впливу на організм не описані. Також як і при КТ для проведення МРТ у маленьких дітей необхідний наркоз. Принциповою відмінністю зображення при МРТ є можливість проведення сканування в саггитальной площині (площина проходить паралельно поздовжньої осі тіла, що дозволяє детально оцінити третій шлуночок, водопровід мозку, четвертий шлуночок, виходи з нього і перехід лікворної системи головного мозку в спинальную лікворну систему).

Лікування Після проведення адекватного повного обстеження основна мета якого визначення форми гідроцефалії, її виразності, оцінка причин розвитку хвороби перед лікарем постає вирішення питання про вибір методу лікування. Як правило, відкрита гідроцефалія лікується консервативно. Препарат вибору при цьому захворюванні - діакарб. Його відмінністю від інших лікарських речовин, що збільшують виділення сечі (сечогінні препарати), і, відповідно, зниження вмісту рідини в організмі є пригнічення продукції ліквору. Доза диакарба 30-50 мг / кг ваги дитини. Максимальна допустима доза препарату 100 мг / кг ваги може бути призначена на строк не більше, ніж на 1 тиждень. При недостатньому ефекті від консервативної терапії пацієнту показано хірургічне лікування. Хворі з оклюзійної гідроцефалію в більшості випадків потребують хірургічного посібнику. Хірургічне втручання повинно здійснюватися в умовах спеціалізованого нейрохірургічного відділення. Якщо у пацієнта виявлено утворення, що перешкоджає відтоку ліквору (пухлина або кіста головного мозку), операція повинна бути спрямована на його видалення і відновлення прохідності лікворних шляхів. У тих випадках, коли лікворному блок виникає внаслідок вад розвитку (стеноз водопроводу мозку, недорозвинення міжшлуночкової отворів), передаються статевим шляхом в результаті перенесених інфекцій і травм головного мозку вдаються до Ликворошунтуючі операціями. Ликворошунтуючі операція по суті є протезування лікворної системи. При таких втручаннях пацієнтові імплантується система дренажних трубок, яка оснащена клапаном для підтримки певного внутрішньочерепного тиску. При цьому відтік ліквору здійснюється в різні порожнини організму - черевна порожнина (найбільш частий шлях), плевральна порожнина, передсердя. Вибір шляху дренування в кожному випадку визначається індивідуально. Недоліки лікворошунтуючих операцій: залежність пацієнта від роботи системи, необхідність повторних операцій (за статистикою до 25% повторних втручань протягом 1-го року життя), інфікування і відторгнення систем, міграція ділянок шунта. В останнє десятиліття розроблений і активно впроваджується в практику абсолютно новий нейроендоскопічний вид хірургічних втручань. Основа методу - створення додаткового отвору в лікворної системі (зазвичай в дні третього шлуночка) з метою формування обхідного шляху ликворооттока за допомогою спеціального інструментарію .. При нейроендоскопічний операції мінімуму зводиться травматизація головного мозку, нормалізуються фізіологічні процеси циркуляції ліквору і не імплантуються сторонні предмети. Обмеженням для проведення операції є ранній вік дитини - до 6 міс.

Підсумовуючи наведене можна сказати про те, що гідроцефалія це важке, прогресуюче захворювання нервової системи при якому необхідне застосування сучасного діагностичного обладнання та спеціалізованого лікування. В даний час, завдяки розвитку неврології і нейрохірургії досягнуто значних успіхів в лікуванні цього захворювання, пацієнти з водянкою головного мозку отримали шанси для істотного поліпшення якості життя. У період з 1999 по 2004 рр. в нейрохірургічному відділенні ДІБ №5 прооперовано понад 100 пацієнтів з гідроцефалією. На підставі великого числа спостережень ми пропонуємо такий алгоритм стандартів якості обстеження та лікування цього захворювання.

Таблиця. Стандарти якості обстеження та лікування при гідроцефалії

Термін "гідроцефалія" - головний водянка - означає надмірне скупчення спинномозкової рідини в порожнині черепа (від грецького "hydor" - відноситься до води і "kephale" - голова). У нормі речовина головного і спинного мозку з усіх боків постійно омивається спинномозковою рідиною - ліквором. Це прозора, безбарвна рідина, що несе в собі кілька функцій, основними з яких є додаткове харчування і захист мозку.

Зовні мозку ліквор циркулює між м'якою і судинної оболонками по всій поверхні великих півкуль мозку і мозочка. Це простір називається субарахноїдальним. Під мозком на підставі черепа є ще кілька місць скупчення рідини, які називаються "цистернами". Ці цистерни, з'єднуючись один з одним в різних напрямках, переходять в ликворное субарахноїдальний простір головного мозку, а також з'єднуються з субарахноїдальним простором спинного мозку, де спинномозкова рідина омиває поверхню спинного мозку від шийного до поперекового відділу.

Усередині головного мозку ліквор розташовується в так званих шлуночках головного мозку. Їх кілька: два бічних, розташованих в глибині великих півкуль. 3-й шлуночок, розташований по середній лінії. Ще нижче через тонкий канал в стовбурі мозку, званий "сильвиеву водопроводом" рідина проходить в 4-й шлуночок, розташований між стовбуром мозку і мозочком. Цей шлуночок двома бічними отворами з'єднаний з цистернами підстави мозку і внизу переходить в центральний канал спинного мозку, за яким ліквор поширюється донизу майже до поперекового відділу.

Утворюється ліквор в процесі дифузії плазми крові через судинну стінку капілярів в так званих судинних сплетеннях, основні з яких розташовані в бічних шлуночках (95% продукції ліквору) і, частково, в 4-му шлуночку. Всмоктування ліквору здійснює судинна оболонка мозку, яка складається з одного або декількох шарів клітин, причому більшою мірою на підставі мозку і в області проходження великих венозних судин. Всмоктуючись, ліквор потрапляє в кровоносну систему на рівні капілярів, а потім вен, і, змішуючись з кров'ю, виноситься за межі порожнини черепа. Всього у людини міститься близько 150 мл ліквору, а протягом дня ця кількість повністю оновлюється 3 рази.

У нормі продукція (освіта) і резорбція (всмоктуваність) ліквору знаходяться в динамічній рівновазі, що дозволяє підтримувати практично постійне кількість рідини в кожен момент часу і, відповідно, досить постійний рівень лікворного тиску, яке в нормальному стані залежить від тиску крові - артеріального і венозного .

Надмірне скупчення рідини можливо при двох основних умовах - при порушенні циркуляції рідини і при порушенні балансу продукція-резорбція, коли на тлі нормальної кількості продукується рідини всмоктується її набагато менше. Ці два механізми є провідними у виникненні і розвитку гідроцефалії.

Порушення циркуляції ліквору пов'язано, як правило, з виникненням статичної перешкоди на шляху протоки рідини з верхніх відділів мозку в нижележащие. Таким перешкодою може бути об'ємний процес, наприклад, пухлина або гематома, рубці або спайки. Причиною виникнення останніх можуть бути травми голови, перенесені нейрохірургічні операції, інсульти або запальні процеси. У цих випадках, в першу чергу, страждають ті відділи лікворної системи, які мають найменший діаметр. Це отвори і канали, що з'єднують шлуночки мозку між собою і з субарахноїдальним простором. Здавлення або перекриття одного з відділів лікворної системи викликає надмірне скупчення рідини в її верхніх відділах. У клінічній практиці таке скупчення рідини носить назву оклюзійної гідроцефалії (від латинського "occlusus" - замкнений).

Порожнина черепа є замкнутим, жорстко обмеженим скелетом черепа простором. Тому по фізичним законам збільшення об'єму рідини в цьому просторі неодмінно веде до підвищення внутрішньочерепного тиску. Основна небезпека такого стану полягає в тому, що при наростаючому скупченні спинномозкової рідини в порожнині черепа продовжує підвищуватися внутрішньочерепний тиск. Це дуже небезпечно, так як відбувається здавлення життєво-важливих структур головного мозку, в першу чергу, стовбура головного мозку, в якому розташовані основні життєво необхідні функції організму, такі, як дихання, кровообігу і деякі інші. Порушення функції цього відділу мозку веде до важких, часто незворотних змін. Крім того, підвищення внутрішньочерепного тиску, особливо - швидко розвивається, веде до порушення кровообігу в мозку, що також проявляється грубими неврологічними випаданнями.

Іншим тяжким наслідком підвищення внутрішньочерепного тиску є зорові порушення.Справа в тому, що судинна система очі безпосередньо пов'язана з судинною системою мозку. При підвищенні внутрішньочерепного тиску утруднюється відтік крові по венах очного дна. Це призводить до появи набряку дисків зорових нервів, дрібних крововиливів в сітківку. При тривало існуючому набряку дисків розвивається зниження зору, яке призводить у деяких стадіях до незворотних наслідків, в тому числі і до сліпоти.

Прояви оклюзійної гідроцефалії пов'язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску. Основний суб'єктивний симптом цього стану - досить характерний головний біль. Вона виникає в основному вранці, часто супроводжується нудотою і блювотою. У деяких випадках захворювання можуть розвиватися напади втрати свідомості, нерідко з короткочасними порушеннями дихальної та серцевої діяльності.

Найбільш достовірним об'єктивним ознакою підвищення внутрішньочерепного тиску є стан дисків зорових нервів, що визначається при офтальмологічному огляді. Наявність застійних дисків зорових нервів на очному дні є прямою ознакою підвищення внутрішньочерепного тиску, тоді як вище перераховані симптоми тільки побічно можуть свідчити про це.

Загальна порушення всмоктуваності ліквору мозковими оболонками є причиною розвитку іншого виду гідроцефалії, яка називається арезорбтівная або гіпорезорбтівной. Дисбаланс між кількістю виробленої і всмоктується рідини призводить до надмірного накопичення рідини. Цей вид гідроцефалії має два різних підтипу: з підвищенням внутрішньочерепного тиску - він називається гіпертензивним і майже аналогічний оклюзійної гідроцефалії і без підвищення внутрішньочерепного тиску. Останній вид гідроцефалії позначається як нормотензивна. Прояви цього виду гідроцефалії пов'язані з порушеннями переважно вищих коркових функцій. Американський нейрофізіолог і нейрохірург Hakim сформулював основну тріаду симптомів нормотензівной гідроцефалії:

o психічні порушення (розлади пам'яті, орієнтації, мови і т.п.),

o порушення контролю функції тазових органів (мимовільне сечовипускання)

o порушення статики (неправильна орієнтування тіла і кінцівок в просторі) і ходи.

Існує ще один вид гідроцефалії, що позначається як гідроцефалія Ex vacuo, коли підвищення вмісту спинномозкової рідини в порожнині черепа виникає не за рахунок порушення циркуляції або балансу обміну ліквору, а внаслідок зменшення обсягу мозкової речовини. В цьому випадку ліквор займає частину об'єму мозку при зменшенні останнього. Це відбувається при атрофії мозкової речовини в старечому віці або при деяких захворюваннях, таких як хвороба Альцгеймера, хронічний алкоголізм, хронічні інтоксикації і ін. В таких випадках клінічні прояви обумовлені не гідроцефалією, а атрофією мозку.

В діагностиці гідроцефалії, як і при інших органічних ураженнях мозку, провідну роль відіграє комп'ютерна або магнітно-резонансна томографії. Ці дослідження дозволяють оцінити стан шлуночків мозку і субарахноїдальних внутрішньочерепних просторів, їх розміри, розташування і деформацію, а також вміст рідини в товщі мозкової речовини. Тільки на підставі цих досліджень можна достовірно визначити наявність гідроцефалії і її вигляд, що визначає тактику лікування.

Лікування гідроцефалії залежить в першу чергу від причини розвитку захворювання.

При пухлинної гідроцефалії лікування хірургічне та направлено в першу чергу на видалення пухлини.

При оклюзійної гідроцефалії запального або іншого генезу і гіпертензійного видах арезорбтівная гідроцефалії лікування також хірургічне, оскільки консервативне медикаментозне лікування знижує внутрішньочерепний тиск лише тимчасово. Хірургічне лікування полягає в створенні обхідних анастомозів (шунтів). При операції створення обхідних анастомозів в межах порожнини черепа використовуються штучні (силіконові) трубки, які встановлюються вище і нижче місця оклюзії (наприклад, операція вентрікулоцістерностоміі).

При виведенні ліквору за межі порожнини черепа встановлюються більш складні шунтуючі системи. З великої кількості запропонованих шляхів виведення ліквору найбільш ефективними є виведення ліквору в кровоносну систему або в черевну порожнину. У першому випадку шлуночкова система мозку з'єднується з правим передсердям серця, у другому - рідина відтікає з шлуночків в черевну порожнину, де за рахунок властивостей очеревини повністю всмоктується. Застосовувані складні шунтуючі системи є досягненням сучасної нейрохірургії. Вони складаються з катетерів і клапанів, які забезпечують відтік спинномозкової рідини з порожнини черепа в строго визначеному напрямку і при строго певному тиску.

В даний час у зв'язку з розвитком ендоскопічної техніки з'явився метод, що дозволяє за допомогою ендоскопа, що вводиться в лікворну систему головного мозку, успішно відновлювати шляху відтоку ліквору. Перевагою цього методу є те, що він не пов'язаний з імплантацією штучних систем, але він застосовується лише при деяких видах оклюзійної гідроцефалії.

При нормотензівной гідроцефалії в деяких випадках ефективним є медикаментозне лікування. Якщо ж воно неефективно, проводяться операції установки шунтуючих систем.

При гідроцефалії Ex vacuo хірургічне лікування неефективне, і часто може погіршити стан хворого. При цьому виді гідроцефалії лікування повинно бути спрямоване на лікування основного захворювання.

У висновку слід зазначити, що таке поширене захворювання як гідроцефалія, хоча і є серйозним, а в деяких випадках небезпечним, завдяки сучасним нейрохірургічним методам може бути повністю вилікувано.


  • Етіологія і патогенез
  • Діагностика і Дифдіагностика

  • Скачати 28.72 Kb.