Дерматоміозит. подагра






    Головна сторінка





Скачати 22.37 Kb.
Дата конвертації29.11.2017
Розмір22.37 Kb.
Типреферат

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ: дерматоміозит. ПОДАГРА

2009

Дерматоміозит (Dermatomyositis)

Дерматоміозит - системне захворювання, що характеризується переважним ураженням скелетних м'язів і шкіри. Частіше хворіють жінки.

Етіологія і патогенез. Вважають, що дерматомиозит розвивається як своєрідна реакція сенсибилизированного організму на вплив різних агентів (в тому числі інфекційних), вакцинацію, інсоляцію, пухлинний процес. Реакція розгортається на тлі розладу регуляторних механізмів імунітету (різко знижені Т-лімфоцити). Це призводить до активації ефективного ланки гуморального імунітету зі збільшенням синтезу імуноглобулінів. Иммунопатологические зрушення супроводжуються утворенням надлишку антитіл і циркулюючих імунних комплексів. Останні частково відкладаються в м'язах, що веде до розвитку імунокомплексного запалення. Циркулюючі імунні комплекси взаємодіють також з Fc-рецепторами лімфоцитів, посилюючи порушення імунної відповіді. Це викликає гіперсінтез імуноглобулінів з утворенням нових циркулюючих імунних комплексів (порочне коло). Взаємодія останніх з лімфоцитами призводить до посиленого звільненню лімфокінів, що володіють міотоксіческім дією.

Патоморфологія. Найбільш характерні зміни виявляються в скелетних м'язах. Мікроскопічно відзначається, що м'язові волокна фрагментовані, вакуолізований і інфільтровані лімфоцитами і плазматичними клітинами, втрачена їх поперечнасмугастість. Нерідко спостерігається вогнищевий некроз м'язів. При тривалому перебігу захворювання частина їх атрофується і замінюється фіброзними тяжами. У шкірі виявляються вогнища некрозу, фіброзу, кальцинозу, набряк підшкірної основи. Поразка судин проявляється потовщенням внутрішньої оболонки, звуженням їх просвіту.

З боку внутрішніх органів найбільш виражені зміни спостерігаються в міокарді. Закономірно розвиток дистрофічних процесів в паренхіматозних органах.

Клініка. Початок захворювання в більшості випадків поступове, з повільно прогресуючою загальною слабкістю, болем у м'язах, суглобах, скороминущої гіперемією і набряком відкритих частин тіла і особи.

Рідко дерматомиозит починається гостро, з високої лихоманки, різкого болю в м'язах, швидкої втрати маси, вираженої еритеми.

Поразка скелетних м'язів - визначальний симптом захворювання. Характерна наростаюча слабкість проксимальних груп м'язів, в результаті чого різко обмежується активність хворих. Спочатку хворі швидко втомлюються від ходьби, не можуть піднятися по сходах, підняти ногу на сходинку автобуса, іноді падають при тривалій ходьбі. М'язова слабкість неухильно наростає, і через деякий час хворі вже не можуть встати зі стільця, утримати у висячому положенні підняту руку, зачесатися і т. Д. Голова нахилена до грудей, і хворі з працею надають їй вертикальне положення (іноді для цього "закидають" голову назад). У важких випадках хворі не можуть самостійно відірвати голову від подушки, повернутися в ліжку і т. Д. Однак при всій тяжкості захворювання руху в дистальних відділах кінцівок збережені в зв'язку з тим, що м'язи цих відділів уражаються значно меншою мірою. При залученні в процес мімічної мускулатури з'являється малорухливість, маскоподібність особи. Поразка м'язів глотки і стравоходу (верхнього відділу) призводить до дисфагії (поперхивание при ковтанні, неможливість проковтнути тверду їжу, потрапляння рідкої їжі в носові ходи і ін.), М'язів гортані - до осиплості і появі носового відтінку голосу. Поразка очної мускулатури веде до диплопії; ураження міжреберних м'язів викликає розлад дихання, іноді різко виражене.

Уражені м'язи щільні або тестоватость, збільшені в обсязі, болючі при пальпації. Надалі вони атрофуються, заміщаються фіброзною тканиною або оссифікуються. Вогнища кальцинозу локалізуються під шкірою і в найбільш уражених ділянках м'язів. Поверхнево розташовані осередки можуть розкриватися з виділенням крошковатой білої маси.

Поразка шкіри в типових випадках виявляється еритемою і набряком, переважно відкритих частин тіла. Характерні параорбітального набряки і еритема, що відрізняється своєрідним ліловим відтінком шкіри (симптом "окулярів"). Очні щілини через набряклості вік звужені. В подальшому яскрава еритема може набувати синюшного відтінку. Характерні і інші зміни шкіри: папульозні і петехіальні висипання, ерозії, ділянки лущення і т. Д. Часто відзначаються трофічні порушення (ламкість нігтів, випадіння волосся та ін.). Ступінь вираженості шкірних змін при дерматомиозите різна. Іноді еритема є першим і навіть тривалий час провідним симптомом захворювання. Але нерідко зміни шкіри практично відсутні або залишаються непомітними для хворого, і на перший план виступають ознаки ураження м'язів (поліміозит).

Одночасно зі шкірою можуть бути вражені і слизові оболонки (порожнини рота, зіву, кон'юнктиви і ін.).

Суглобовий синдром спостерігається рідше, ніж при інших дифузних хворобах сполучної тканини, і проявляється в основному артралгією. Обмеження рухів у суглобах пов'язано з ураженням м'язів.

Вісцелярна патологія при дерматомиозите виражена не так різко.

Найбільш значні зміни відзначаються в міокарді. Клінічно це проявляється розширенням меж серця, серцебиттям, глухістю тонів, порушенням ритму і провідності. Рідко розвивається недостатність серця. Відзначається схильність до гіпотонії.

При ураженні шлунка і кишок відзначаються ерозійні зміни слизової оболонки, рідко - кровотечі, що є результатом важкого васкуліту брижових або інших посудин черевної порожнини. Іноді може бути збільшена печінка.

Ураження легень найчастіше проявляється пневмонією (аспіраційної або гиповентиляционная). У ряді випадків розвивається пневмоніт (судинного генезу).

Зміни з боку нервової системи характеризуються в основному порушенням чутливості (парестезії, гіпералгезія).

При дослідженні крові може виявлятися помірний лейкоцитоз, еозинофілія, збільшена ШОЕ, підвищений вміст а 2 - і γ-глобулінів, імуноглобулінів. При гострому і підгострому перебігу відзначаються підвищення рівня амінотрансфераз і креатинфосфокінази в крові, креатинурія.

Перебіг дерматомиозита може бути гострим, підгострим і хронічним.

Гостре протягом спостерігається рідко. Характерні швидко наростаюче генералізоване ураження м'язів, дисфагія, дизартрія, ураження серця та інших органів. Часто приєднуються пневмонія і легенево-серцева недостатність.

При підгострому перебігу захворювання прогресує повільніше, але поразка м'язів, шкіри неухильно наростає, часто приєднуються дисфагія, біль у суглобах, зміни з боку внутрішніх органів.

Хронічний перебіг характеризується хвилеподібно клінічних проявів з періодами тривалих ремісій. Поступово розвиваються гіпотрофія і склероз м'язів, що зумовлюють обмеження рухів (так званий міосклеротіческій поліміозит). Зміни шкіри носять тимчасовий характер. Часто відзначаються вегетативні розлади. Поразка внутрішніх органів спостерігається рідко.

Діагноз встановлюють на основі характерної клінічної картини захворювання. Лабораторні дані мають допоміжне значення. Для уточнення діагнозу використовують електроміографію і біопсію уражених ділянок шкіри і м'язів.

У всіх випадках дерматомиозита, особливо у осіб середнього і старшого віку, необхідно виключити пухлину. Певну роль в діагностиці захворювання грає рентгенологічне дослідження.

Диференціальний діагноз. При гострому початку дерматомиозита, особливо якщо немає характерних змін шкіри, слід виключити інфекційні захворювання (сепсис, тифи і ін.), А також гострий поліневрит. При переважанні шкірних проявів, які розвинулися гостро, необхідно виключити бешиха.

Диференціальний діагноз дерматомиозита та інших дифузних хвороб сполучної тканини проводять з урахуванням найбільш характерних для кожного захворювання поєднань симптомів і лабораторних даних.

Прогноз при гострому і підгострому перебігу залежить від своєчасної діагностики та раціонального лікування, що забезпечують досягнення ремісії, іноді тривалої. При хронічному перебігу захворювання прогноз більш сприятливий. У період ремісії хворі працездатні; при необхідності раціонального працевлаштування їм встановлюють інвалідність III групи. Хворим дерматомиозитом протипоказана робота, пов'язана з переохолодженням, перегріванням, впливом речовин алергізуючої дії. Якщо робота пов'язана з важкою фізичною напругою, хворі визнаються непрацездатними (інвалідність ΪΪ групи).

Лікування. У гострій стадії необхідний постільний режим, що щадить характер харчування з підвищеним вмістом білка і вітамінів. При гострому і підгострому перебігу призначають глікокортікостероідов, в основному преднізолон (80 120 мг в день) протягом тривалого часу (2-3 місяці). При високих показниках активності (в першу чергу при виражених імунних порушеннях) до глікокортіко-стероїдів приєднують імунодепресанти (азатіопрін- 100-150 мг в день, метотрексат - 30-50 мг 2 рази в тиждень, циклофосфан-100- 200 мг в день). Лікування іммуводе-прессантамі проводиться тривалий час (не менше 6-8 місяців). Сумісна терапія (преднізолон + імунодепресанти) іноді дозволяє скоротити тривалість прийому максимальних доз препаратоз. При зниженні активності процесу дозу преднізолону повільно знижують (на 1,25-2,5 мг в 5-8 днів) і приєднують похідні 4-амінохіноліну (хингамин, гидроксихлорохин). Дозу імунодепресанта також поступово знижують до підтримуючої. Підтримуюча доза преднізолону (в межах 10-30 мг в залежності від стійкості ремісії) повинна бути не менше 1,5-2 років. В період лікування преднізолоном (і імунодепресантами) хворим призначають анаболічні стероїди, препарати калію, АТФ, аскорбінову кислоту і вітаміни групи В (повторними курсами); при необхідності - гіпотензивні і сечогінні засоби. При загостреннях хронічних форм дерматомиозита лікування проводиться преднізолоном (50-60 мг) в поєднанні з Хінгамін (0,25- 0,5 г в день), вітамінами групи В (в першу чергу кальцію пангама-те - по 0,05 г 6 разів в день), калію оротатом (0,5 г 3 рази на день), анаболічними стероїдами (метандростенолоном - 10-15 мг в день, ретаболілом - 1 мл внутрішньом'язово 1 раз в 10-12 днів); доцільно внутрішньовенне введення гемодезу (250-400 мл щодня, всього 5 6 введень); при кальцинозі призначають динатрієву сіль етілендіа-мінтетрауксусной кислоти (2-4 г внутрішньовенно крапельно в 500 мл 5% розчину глюкози).

Фізіотерапевтичне лікування можливо в період ремісії і в основному при хронічних формах.

ПОДАГРА (Podagra)

Подагра була відома в глибокій старовині. Про неї писав Гіппократ, а потім ця назва ввів Гален (від грец. Pos, podos - нога і agra - хвороба). В кінці XVII ст. Сиденгам детально описав клініку подагри і висловив припущення про зв'язок її з порушенням обміну. У XVIII ст. Шеєле відкрив сечову кислоту, а Гаррод встановив підвищення її вмісту в крові хворого подагрою.

Етіологія і патогенез. В основі захворювання лежить порушення пуринового обміну. Як відомо, сечова кислота в нормальних умовах в невеликій кількості утворюється в організмі людини в результаті окислення пуринових підстав, що входять до складу нуклеїнових кислот. Останні є складовою частиною нуклеопротеїдів, з яких побудовані клітинні ядра.

У нормальних умовах вміст сечової кислоти в крові в середньому становить 0,254-0,325 ммоль / л. При подагрі відбувається підвищення біосинтезу сечової кислоти, порушення метаболізму її і нерідко зниження виділення нирками. Все це призводить до гіперурикемії (підвищення вмісту в крові сечової кислоти вище 0,400 ммоль / л). Розрізняють метаболічну (збільшений синтез сечової кислоти), ниркову (знижена екскреція сечової кислоти нирками) і змішану форми подагри.

У гострих випадках і особливо при тривалій гиперурикемии сечова кислота, просочуючи тканини, призводить до виникнення запальних змін і утворення подагричних вузлів - тофусів.

У виникненні подагри має значення характер харчування (м'ясна їжа, особливо така, як мозок, печінка, нирки, що містять багато пуринових підстав), вживання спиртних напоїв, нерідко супроводжується зміною харчового режиму, що в значній мірі сприяє порушенню процесів обміну, зокрема пуринового. Відоме значення, без сумніву, має і спадковий фактор, зокрема генетичні дефекти ферментів, які беруть участь у метаболізмі пуринів.

Розвитку особливо гострих нападів подагри сприяють, очевидно, сильні негативні емоції, фізичні травми, охолодження, простудні захворювання.

Патоморфологія. Характерно відкладення сечової кислоти в навколосуглобових тканинах. У синовіальних оболонках, суглобових капсулах, сухожильних піхвах і хрящах відзначаються запальні зміни. У сполучної тканини, що оточує ділянки відкладення сечової кислоти, особливо в області великих пальців стоп, рідше - на руках, в мочці вуха, ще рідше - в тканинах носа і верхніх повік можна виявити гігантські багатоядерні клітини, які містять фагоцитовані кристали уратів.

Відкладення сечової кислоти в суглобових хрящах можуть проникати в кісткову тканину. Згодом виникають ділянки розрідження кісткової тканини з відкладенням в цих місцях уратів, які потім оточуються сполучною тканиною, утворюючи маленькі кісти. Відкладення уратів і розвиток сполучної тканини може призвести до різкої деформації суглобів. Особливо часто такі відкладення спостерігаються у внутрішній поверхні плюснефалангового суглоба великого пальця. Часто одночасно спостерігаються відкладення уратів в нирках і сечових шляхах у вигляді каменів, рідше - в плеврі, клапанах серця та ін. При гострому нападі спостерігається виражена ексудативна (можливо, алергічної природи) запальна реакція в суглобах, яка обумовлює значне збільшення їх обсягу.

Клініка. Розрізняють гостру форму, або гострий напад, подагри і хронічні, в даний час здебільшого атипові форми. В основному подагру слід розглядати як хронічне прогресуюче, періодично загострюється захворювання.

Для всіх випадків подагри характерно насамперед зміна суглобів, освіта тофусов. Суглоби при тривалому існуванні захворювання можуть значно деформуватися. Як правило, руху в суглобах болючі, а згодом і значно обмежуються; нерідко при згинанні в суглобі чітко визначається своєрідний тріск або хрускіт.

Гострий напад подагри зазвичай починається сильної, сверлящей, що роздирає болем в одному з суглобів, частіше і пальця стопи, що супроводжується збільшенням суглоба, набряком і почервонінням шкіри навколо нього. Часто при цьому відзначаються озноб і підвищення температури тіла, іноді до 39-40 °. Потім біль поширюється на всю стопу, в тому числі і на п'яту.

Приступ в більшості випадків триває в середньому 5-6 днів і закінчується поступовим стихання болю, зменшенням обсягу суглоба. Гіперемія і набряклість шкіри зникають, змінюючись її лущенням і помірним сверблячкою. Однак і після нападу біль в суглобі, правда, не настільки значна, триває протягом декількох тижнів. Тривало залишаються (іноді назавжди) хрускіт при русі і тофуси.

У деяких випадках тривалість гострого нападу збільшується. У запальний процес залучаються і інші суглоби. Під час нападу збільшується ШОЕ, в ряді випадків відзначається помірний лейкоцитоз, іноді з еозинофілією, що свідчить про алергічному компоненті в патогенезі нападу.

Хронічна подагра може розвиватися в результаті декількох повторних гострих нападів, але часто виникає поволі, непомітно для хворого.

З'являються біль, періодичне припухання і почервоніння шкіри в області одного або двох суглобів (частіше це плюснефаланговие суглоби перших пальців). Поступово в навколосуглобових тканини, рідше в раковині вуха утворюються тофуси, іноді розвивається кропив'янка, екзема. Згодом суглоби деформуються. На тлі постійної нерезкой болю в суглобах під впливом похибок в їжі (прийом в їжу молодих сортів м'яса, мізків, нирок, печінки, ікри та ін.), При охолодженні, незвичній фізичного навантаження з'являються періодичні загострення (гострі напади).

При значних відкладеннях уратів, в тому числі в епіфізах кісток, рентгенологічно відзначаються чіткі, округлої форми просвітлення - "подагричні кісти", ураження кісток і тофуси.

Позасуглобових ураження при подагрі зустрічаються відносно рідко. До них в першу чергу відносяться зміни з боку нирок ( "подагрична нирка"), що призводять до розвитку в частині випадків недостатності нирок. Початковими проявами "подагричної нирки" є протеїнурія, зазвичай не досягає вираженої ступеня, поодинокі еритроцити і циліндри в осаді. В подальшому може прогресувати зниження концентраційної функції нирок, виникати азотемія (наростання вмісту в крові залишкового азоту та азоту сечовини). Можливий результат в зморщену нирку і уремию.

При подагрі в 15-20% випадків утворюються сечові конкременти (нирковокам'яна хвороба), що складаються з сечової кислоти.

Нерідко відзначається ураження органів кровообігу, прогресуючий атеросклероз, часто супроводжується коронарною недостатністю (аж до гострого інфаркту міокарда), розвиток флебіту. Досить часто подагрі супроводжують хронічний гастрит, протягом якого загострюється в зв'язку з погіршенням основного процесу, а також хронічні зміни печінки, розвиток яких, мабуть, значною мірою пов'язано з систематичним вживанням алкоголю. Нерідко спостерігаються зміни слизової оболонки, зокрема порожнини рота, а також пародонтоз. Відзначаються ірит та іридоцикліт подагричного походження.

При хронічній подагрі спостерігаються захворювання нервової системи у вигляді наполегливої ​​невралгії, мігрені, неврастенії.

Діагноз і диференційний діагноз гострого нападу подагри не викликає ускладнень, за винятком тих випадків, коли уражено кілька суглобів і напад, що супроводжується лихоманкою, збільшенням ШОЕ і лейкоцитозом, затягується більше звичайного (понад тиждень). При цьому великого значення набуває наявність тофусів, відповідних рентгенологічних змін суглобів, а головне - гіперурикемія (400 мкмоль / л).

Прогноз щодо життя сприятливий. Однак повне одужання не настає. В окремих випадках важкі ураження суглобів з обмеженням їх функції можуть стати причиною інвалідності. Прогноз при подагрі погіршується в зв'язку з супутнім прогресуючим атеросклерозом, гіпертонічною хворобою і пов'язаної з ними недостатністю нирок.

Лікування. Перш за все необхідний належний дієтичний режим в межах дієти 1, 5 або 10 з різким обмеженням харчових речовин, що містять пуринові підстави, при достатній кількості рідини, прийом якої підвищує діурез, що сприяє виведенню сечової кислоти. Крім м'ясних продуктів, багатих пуриновими речовинами, виключаються й такі рослинні продукти, як щавель, редис, бобові, шпинат, також у великій кількості містять пурини.

Виражене специфічно динамічна дія білків сприяє утворенню ендогенної сечової кислоти, внаслідок чого білок в їжі повинен бути обмежений (0,8- 1 г на 1 кг маси тіла). Аналогічної тактики слід дотримуватися щодо жирів і вуглеводів. Зокрема, обмеження жиру визначається його негативним впливом на виведення уратів з організму. Тому рекомендується включати жири в їжу хворих з розрахунку 1 -1,1 г, а в деяких випадках - 0,7-0,8 г на 1 кг маси. При гострих нападах хворому рекомендується 1-2 дні утриматися від прийому їжі і одночасно приймати велику кількість рідини. Надалі призначають молочно-рослинну дієту, фруктові соки, поступово переходячи до дієти № 1, 5 або 10. Так як подагра в більшості випадків виникає на тлі підвищеного харчування, доцільно систематичне обмеження енергетичної цінності їжі. Категорично забороняються алкогольні напої.

Дуже важливе значення мають заняття фізкультурою, в тому числі лікувальної, прогулянки.

З лікарських засобів при хронічній подагрі рекомендуються препарати, що сприяють виведенню нирками сечової кислоти, внаслідок чого рівень останньої в крові поступово знижується. При призначенні їх необхідно переконатися у відсутності виражених змін з боку нирок.

Призначають етамід по 0,7 г 3-4 рази на добу протягом 12- 14 днів повторними курсами з двотижневою перервою; антуран-по 0,1 г 3-4 рази на добу протягом одного місяця, а потім по 0,1 г 2 рази на добу тривалий час; уродан - по 1 чайній ложці 3-4 рази на добу протягом 30-40 днів. Менш ефективні бутадион (0,5-0,7 г на добу), похідні саліцилової кислоти (5-6 г на добу).

При прийомі урикозуричних засобів одночасно рекомендується призначати рясне пиття в поєднанні з лужним засобами (магурлит, натрію гідрокарбонат та ін.).

Препаратом вибору при метаболічної гіперурикемії є алопуринол. Його призначають по 1 таблетці (0,1 г) 3-4 рази на день протягом 2-3 тижнів (у важких випадках дозу можна збільшити до 0,6 0,8 г на добу), після чого переходять на підтримуючі дози ( 0,1-0,2 г на добу).

Для купірування гострого нападу подагри крім дотримання постільного режиму, рослинно-молочної дієти з рясним прийомом рідини необхідний прийом нестероїдних протизапальних засобів (індометацину по 150-200 мг в день, бутадиона по 0,45-0,6 г в день, реопирина).

У наполегливих випадках призначають всередину преднізолон, триамцинолон, дексаметазон в звичайних дозах через кожні 6 ч. Початкові дози преднізолону - 20-30 мг на добу, поддержівающіе- 5-10 мг, дози триамцинолона відповідно складають 16-24 і 4-8 мг, дексаметазону - 3 і 0,5-1 мг. При нападах рекомендується введення гідрокортизону в суглоб.

При вираженому остеопорозі А. П. Горленко рекомендує призначати анаболічні стероїди, зокрема метандростенолон (неробол) по 0,001-0,01 г всередину 1-2 рази на день перед їжею. Курс лікування 4-8 тижнів з перервами 1-2 місяці.

Курортне лікування рекомендують поза періодів загострення в Боржомі, Єсентуках, Желєзноводську, П'ятигорську, Джермуке, Трускавці, Червоній Поляні, а також на грязьових курортах (Одеса-Куяльник, Немирів, Усть-Качка) і курортах з радоновими водами (Цхалтубо, Белокуриха, П'ятигорськ, Хмільник та ін.).

В окремих випадках вдаються до хірургічного видалення тофусів.

Профілактика подагри включає раціональне харчування, заняття фізкультурою і спортом. Особливе значення має профілактика в сім'ях з нахилом до захворювань обміну речовин (діабет, ожиріння, жовчнокам'яна хвороба і т. П.). У таких випадках слід обмежувати прийом з їжею продуктів, багатих пуринами, утримуватися від прийому алкогольних напоїв, займатися фізичною працею.

ВИКОРИСТАНА ЛІТЕРАТУРА

1. Внутрішні хвороби / Під. ред. проф. Г. І. Бурчинського. - 4-е изд., Перераб. і доп. - К .: Вища шк. Головне вид-во, 2000. - 656 с.


  • ПОДАГРА (Podagra)
  • ВИКОРИСТАНА ЛІТЕРАТУРА

  • Скачати 22.37 Kb.