деформуюча остеодистрофія






    Головна сторінка





Скачати 17.94 Kb.
Дата конвертації30.11.2017
Розмір17.94 Kb.
Типреферат

\

реферат

на тему: "деформують остеодистрофія"


Педжета в 1877 р повідомив про 5 випадках рідкісного і своєрідного захворювання скелета, яке він назвав генералізованим фіброзним остітов, також вважаючи його запальним процесом. Надалі, коли мікроскопічне дослідження кісток при хворобі Педжета показало наявність в них фіброзного кісткового мозку, це захворювання стали розглядати як одну з різновидів хвороби Реклінгаузена.

У 1924 р Стенхольм на підставі проведених ним досліджень рішуче висловився проти запальної природи описаних Педжета і Реклінгаузеном змін в кістках і запропонував їх назвати фіброзної остеодистрофії. Хвороба Педжета і хвороба Реклінгаузена протягом значного часу розглядалися як варіанти одного і того ж захворювання. Тільки в 1932 р Шморля на підставі численних гістологічних досліджень встановив їх різну етіологічну і патологоанатомічну сутність. Він довів, що при хворобі Педжета кісткове речовина має зовсім особливу структуру, відмінну від будови, характерного для хвороби Реклінгаузена. З цього часу хвороба Педжета і хвороба Реклінгаузена визнаються за самостійні захворювання.

Чоловіки страждають на цю хворобу частіше, ніж жінки. Шморля на 4614 розкритих трупах знайшов хвороба Педжета в 3%. А. В. Русаков вважає, що хвороба Педжета зустрічається значно рідше. В. Р. Брайцев (1947) описав два випадки хвороби Педжета, В. І. Корхов - 5, А. Г. Комарчева спостерігала 28 хворих з деформирующей остеодистрофией, у двох з них було саркоматозние переродження.

Патологічна анатомія.

Спостерігаються монооссальная і рідше поліоссальная [поліостотіческая, по Шморля] форма захворювання. У першому випадку уражається одна кістка, у другому - кілька кісток, проте, на відміну від паратиреоїдного остеодистрофії (хвороби Реклінгаузена), ніколи не уражаються всі кістки. У процес втягуються частіше ті кістки, які відчувають максимальну функціонально-механічне навантаження - кістки нижніх кінцівок (переважно большеберцовая, стегнова), хребет (частіше в крижовому відділі), а також кістки мозкового і лицевого черепа.

Уражені кістки різко деформуються. При локалізації процесу в черепі спочатку в деяких випадках рентгенологічно вдається виявити осередок остеопорозу, але надалі кістки товщають (до 2-3 і навіть 9 см). Кордон між компактними пластинками і стирається, кістки стають порізно, пухкими, в пізньому періоді - з вогнищами склерозу. При множині ураженні кісток шви між ними не розрізняються. Процес може поширюватися і на піраміду височить кістки, де він захоплює всі шари слуховий капсули.

Якщо уражаються кістки основи черепа, то воно різко деформується, отвори в кістках звужуються (включаючи і великий потиличний). Це призводить до здавлення черепно-мозкових нервів, стовбурової частини і ін. Відділів мозку. При ураженні лицьового черепа (що відзначається рідше) виникає типова деформація особи з западением перенісся і потовщенням виличні кісток; виникає картина.

Хребет рідко уражається цілком, частіше в процес залучаються лише кілька хребців, особливо в поперековому і грудному відділах. Можливо ізольоване ураження одного єдиного хребця. Вражений хребець збільшується в об'ємі, в пізньому періоді - сплющується в зв'язку з постійною механічним навантаженням. Звертає на себе увагу порушення структури балок в тілі хребця з їх розрідженням в товщі кістки і згущенням в периферичних відділах. Балки різко потовщені, їх нормальноерасположеніе, обумовлене особливостями функціонально-механічного навантаження, порушено і має характер безладного переплетення. При поширеному ураженні хребетного стовпа він різко викривляється, внаслідок чого тулуб коротшає і деформується з виникненням диспропорції мс чекаю торсом і кінцівками, довжина яких при цьому не зменшується.

Довгі трубчасті кістки можуть дивуватися в одному сегменті або на всьому протязі. При цьому кістка потовщується, деформується, стає шорсткою, викривляється, а іноді і подовжується. Найбільші зміни відзначаються в місцях прикріплення м'язів. При ураженні стегнової кістки можлива зміна шеечно-діафізарного кута, який наближається до прямого. Костномозговой канал звужується, а нерідко облитерируется повністю або частково. Кортикальний шар потовщується і робиться порізно, внаслідок чого вся уражена кістка представляється губчастої (спонгізація), і вага її стає менше ваги нормальної кістки. Структура губчастої речовини в епіфізах порушується, балки товщають і потворно викривляються. Суглобові кінці кісток залишаються непорушними і залучаються до процесу лише вдруге (деформуючий артроз).

Деформуюча остеодистрофія може розвиватися також в кістках таза, рідше - в лопатці і ключиці. В результаті зниження міцності кістки при деформирующей остеодистрофії нерідко (за даними Бруннера, до-45% всіх спостережень) наступають переломи ураженої кістки, які через їх строго поперечного напрямку називають "переломами банана".

Деформація кісток обумовлена ​​посиленою патологічної перебудовою їх, не пов'язаної з фізіологічної функцією і навантаженням. При мікроскопічному дослідженні характерним для даного процесу є своєрідна "мозаїчність" кісткових структур, обумовлена ​​наявністю в них безлічі так зв. ліній склеювання, що виникають в тих місцях, де процес розсмоктування кістки припинявся, а в подальшому відбувалося нашарування нових кісткових структур. Нескінченна зміна цих двох процесів, що протікають поза фізіологічних кордонів, і обумовлює описану макро- і мікроструктуру уражених кісток. Розсмоктування відбувається за участю остеокластів, з утворенням глибоких лакун. У зоні перебудови кістковий мозок заміщується пухко-волокнистої тканиною розрослося ендоста. Вміст органічних речовин в уражених кістках збільшено, неорганічних - зменшено.

На основі деформирующей остеодистрофії нерідко виникає остеосаркома (за даними Колі і Шарпа, 25-28% остеогенних сарком у осіб похилого віку). При поліоссальной формі деформирующей остеодистрофії нерідко відзначається мультіцентріческого виникнення кісткової саркоми (за даними Соммей і Преслі, з 76 випадків у 26). Альбертіні і Шпейзер, А. Н. Крюков, А. В. Русаков і В. В. Хворов вважають, що це захворювання слід відносити до пресаркоматозу. Пухлини, що виникають в уражених деформирующей остеодистрофії кістках, мають характер поліморфноклеточние або веретеноклеточной саркоми, фібросаркоми, рідше - остеосаркоми різної морфології (А. В. Русаков, А. М. Вахуркіна). В окремих випадках можливий розвиток мієломної хвороби.

Етіологія і патогенез деформирующей остеодистрофії з'ясовані недостатньо. Передбачалося, що вона має запальне походження і пов'язана з такіміінфекціоннимі захворюваннями, як сифіліс, ревматизм. Висувалася також теорія ендокринного походження захворювання, аналогічно паратиреоїдного остеодистрофії.

Наявність в осередках ураження кісток великої кількості судин дозволило висловити припущення, що це захворювання ангіогенного природи. Деякі автори пов'язували виникнення хвороби з травмою, з деформацією кісток під впливом механічного навантаження в умовах конституціональної неповноцінності скелета, ніж пояснювалися, зокрема, численні спостереження виникнення деформирующей остеодистрофії у батьків і дітей, братьеві сестер і т. П. [Хальсхофер, А. В . Русаков]. Хвороба розглядалася так само, як сенильная остеомаляція совторічним гіперостоз. В. Р. Брайцев пов'язує походження деформирующей остеодистрофії з вродженою неповноцінністю кісток в поєднанні з порушенням функції пара-щитовидних залоз. Однак паращитовидні залози не раз безуспішно видаляли при цьому захворюванні і знаходили їх незміненими.

Всі наведені припущення не можуть вважатися доведеними. Найбільш достовірним слід визнати припущення А. В. Русакова про те, що деформує остеодистрофія відноситься до диспластичних процесів, близьким до пухлин, а можливо, являє собою своєрідну кісткову пухлина. В основі цього припущення лежать дані про функціональної перебудови кістки, в процесі якої відбувається також і зростання її, нагадує зростання пухлинної тканини. За висловом А. В. Русакова, кісткова тканина в зоні ураження стає диспластичної і як така може отримати схильність до інфільтративного росту, що веде в кінцевому підсумку до виникнення злоякісних пухлин.

Клінічний перебіг.

Деформуюча остеодистрофія спостерігається зазвичай у хворих у віці понад 40 років. Винятки з цього правила бувають рідко: В. І. Корхов спостерігав деформуючу остеодистрофією у дитини 7 років, Педжета описав це захворювання у хворого 28 років, Черні - у хворого 22 років, Штіллінга - у хворого 21 року. Всі дослідники визнають, що це захворювання виникає в ранньому віці, а проявляється в літньому.

Першими симптомами можуть бути перемежовуються болю, особливо в нижніх кінцівках, попереку, крижах, але часто захворювання нічим себе не виявляє. Іноді хворі починають відзначати збільшення обсягу голови або викривлення нижніх кінцівок. У разі ураження кісток черепа окружність голови може досягти 70 см. Поступове збільшення обсягу голови хворі помічають зазвичай, набуваючи новий головний убір, який з року в рік доводиться збільшувати в розмірі. При далеко зайшов процесі величезний мозковий череп нависає над нормальним лицьовим, особа здається маленьким, голова звисає на груди, хворі дивляться спідлоба, нерідко страждають головними болями. При деформації великогомілкової кістки утворюється викривлення, опуклістю спрямована не тільки вперед, як при сифілітичному ураженні, а й в бічну сторону - назовні. При ураженні стегнових кісток між колінами утворюється широкий проміжок, обидві нижні кінцівки приймають форму літери "о". Області гомілковостопних суглобів і стогін не уявляють ухилень від норми - викривлення нижніх кінцівок не поширюється нижче щиколоток. Вигнута кістка в поперечному перерізі кінцівки розташовується по відношенню до м'яких тканин ексцентрично, вона лежить як би в стороні від м'язового масиву (С. А. Рейнберг). Внаслідок розвивається у важких випадках кифоза або кіфосколіоз на шкірі живота утворюються глибокі горизонтальні складки; внаслідок укорочення тулуба і нижніх кінцівок руки здаються дуже довгими.

Нерідко в процес втягуються симетричні кістки, але також часто зустрічаються несиметричні ураження або навіть перехресні. При монооссальной формі найчастіше уражаються великогомілкової кістки. Зміни в трубчастих кістках захоплюють не тільки діафізи, але і епіфізи аж до суглобових хрящів. Суглобові кінці кісток розширюються і деформуються, а в зв'язках суглобів виникають процеси дегенерації, склерозування і зморщування, через що рухи в суглобах можуть бути значно ускладнені. Хворі починають ходити з палицею, потім на милицях і, нарешті, змушені проводити життя в ліжку.

Порушень загального стану при хворобі Педжета, як правило, не буває. Іноді спостерігаються розлади внаслідок тиску деформованих кісток на нервові стовбури. Деякі автори спостерігали у цих хворих порушення психіки, прояви сплутаності свідомості, що може залежати від здавлення мозку в результаті зменшення порожнини черепа (А. В. Русаков, В. Ф. Калітеевская і ін.). Іноді у хворих розвивається глухота в результаті тиску потовщеною кістки піраміди на лабіринт, що нагадує явища отосклероза. Можуть спостерігатися атрофія зорового нерва, диплопія, які також залежать від потовщення черепних кісток.

Порушень загального обміну, зокрема мінерального, при деформирующей остеодистрофії не відзначається: вміст кальцію і фосфору в сироватці крові не виходить за межі норми. Морфологічна картина крові залишається нормальної. Будь-яких змін внутрішніх органів і ендокринних залоз не спостерігається. Нерідко відзначається виражений артеріосклероз і звапніння судин, що буває видно на рентгенівських знімках.

Деформуюча остеодистрофія нерідко ускладнюється переломами змінених кісток.У окремих хворих зустрічаються повторні переломи. Переломи трубчастих кісток, як правило, поперечні, осколкових не буває. Переломи виникають завжди під впливом тієї чи іншої травми, мимовільні переломи бувають рідко. Як правило, переломи зростаються добре, але на місці вираженого остеопорозу зрощення йде сповільнено.

Клінічний перебіг деформирующей О. може ускладнитися розвитком саркоматоза. За даними Берда, приблизно в 10% хвороба Педжета закінчується саркоматозом кістки. Є вказівки, що малігнізація при цій хворобі може виникати відразу в багатьох кістках. Бруннер з 49 випадків саркоматозние переходу при хворобі Педжета зазначив в 15 множинність вогнищ.

Герстель і Занкер описали 39 достовірних випадків переходу фіброзної тканини при хворобі Педжета в саркому.

Клінічний діагноз деформуючий остеодистрофії може бути поставлений лише при явно виражених ознаках цього захворювання: скарги хворих на перемежовуються болю, викривлення ніг, збільшення і деформація голови, головні болі, утруднення в ходьбі, наявність корінцевих симптомів. Іноді захворювання виявляється випадково при дослідженні, зробленому з приводу перелому стегна або великогомілкової кістки. Вирішальне значення в ранній діагностиці належить рентгенологічному дослідженню.

Деформуючу остеодистрофією доводиться диференціювати з паратиреоїдного остеодистрофії (хвороба Реклінгаузена), з третинним сифілісом, хронічний остеомієліт, мармурової хворобою, остеопойкіліі, гіперостоз, акромегалией, мієломної хворобою і метастатичним раком кісток.

При хвороби Реклінгаузена, що вражає всі кістки, хворіють люди більш молодого віку, переважно жінки. Завжди відзначається гіперкальціємія, на противагу нормальному вмісту кальцію сироватки крові при хворобі Педжета. Рентгенологічна картина відрізняється від такої при деформирующей остеодистрофії: відзначається стоншення кортикального шару, розширення кістковомозкового каналу, наявність кіст. Найбільші труднощі для диференціальної діагностики представляють ті випадки хвороби Реклінгаузена, при яких зміни кісток протікають з явищами гіперостозу. У цих випадках вирішальним є також рентгенологічне дослідження з урахуванням характеру всіх змін кісткової тканини.

Практичне значення має диференціальна діагностика деформирующей остеодистрофії з діффузногіперостотіческой формою сифілісу, особливо при локалізації поразки в великогомілкової кістки. Результати реакції Вассермана не завжди доказові. Тому диференціальна діагностика грунтується на рентгенологічному дослідженні. При сифілісі не буває потовщення черепних кісток, рідко уражаються епіфізи кісток, викривлення кістки при сифілісі відбувається наперед. Важливим є визначення структури кістки: косо-поздовжньо йдуть, що перетинають один одного щільні трабекули, що обмежують витягнуті в довжину світлі щілини, говорять за деформуючу остеодистрофією. Осередкові просвітління більш центрально розташовані при хворобі Педжета, гумозні деструктивні вогнища розташовані поднад-костнічно. Періостальних нашарування при сифілісі є як правило, а при хворобі Педжета відсутні.

Вирішальними в диференціальної діагностики між хронічний остеомієліт і монооссальной формою деформирующей остеодистрофії є ​​дані клінічного дослідження і анамнезу, а також рентгенологічнасимптоматика. При деформирующей остеодистрофії не утворюються секвестри, немає надкостнічние реакції і тієї остеоклазії - розпаду кісткової тканини, - яка характерна для хронічного остеомієліту.

При мармурової хвороби на рентгенограмах кісткова тканина абсолютно безструктурна і однорідна, склероз є суцільним, уражаються не тільки довгі кістки, а й дрібні губчасті кістки кистей і стоп. Найбільш виражений гиперостоз локалізується в епіфізах кісток і ніколи не досягає тих розмірів, як при деформирующей остеодистрофії.

При остеопойкіліі в губчастої речовини майже всіх кісток з'являються округлі або овальні склеротичні острівці, але товщина кістки не збільшується, як при деформирующей остеодистрофії.

Схожість з деформирующей остеодистрофией можуть мати системні діафізарні гіперостози. При цьому захворюванні відбувається різке потовщення і склероз кістки, звуження кістковомозкового каналу. Уражаються діафізи, епіфізи залишаються незміненими. Гіперостози спостерігаються в молодому віці, захворювання передається у спадок. При гиперостоз відзначається порушення структури кістки, але ніколи не буває будь-яких деформацій і викривлень.

При акромегалії сильніше розвинений лицьовій череп, в той час як при хворобі Педжета збільшується мозковий череп. При акромегалії відсутні структурні зміни кісток черепа, плоскі кістки черепа з підвищенням внутрішньочерепного тиску швидше стоншуються; якщо ж іноді є потовщення, то воно не досягає тих розмірів гіперостозу, як при деформирующей остеодистрофії.

При мієломної хвороби окремі гостро зростаючі вузли пухлини мають округлу або овальну форму. У трубчастих кістках корковий шар стоншується, костномозговая порожнина розширюється. Відсутні гиперостоз і викривлення кісток.

При метастатичному раку мають значення анамнестичні дані. При рентгенологічному дослідженні при раку уражені ділянки кістки найчастіше склерозіровани часто дають дуже інтенсивну безструктурну або навіть плямисту тінь; при деформирующей остеодистрофії навіть в разі значного склерозу зазвичай помітний трабекулярной малюнок.

Прогноз.

Деформуюча остеодистрофія прогресує і призводить хворих до непрацездатності. Однак багато хворих протягом довгих років залишаються діяльними в розумовому і фізичному відношенні, гинуть зазвичай від інших привхідних захворювань (хвороби серця, легенів, нирок і т. П.). Найбільшою небезпекою при хворобі Педжета є саркоматозние перехід, який швидко призводить до летального результату.

Лікування.

Внаслідок неясності етіології лікування носить емпіричний характер. Всі лікувальні заходи є симптоматичними і паліативними. Застосування йодистих препаратів, миш'яку, інсуліну і т. П. Виявилося безрезультатним. Показані: спокій, посилене харчування, гідротерапія. Для зменшення болю застосовують рентгенотерапію. Оперативне лікування у вигляді паратиреоїдектомії виявилося безуспішним. Ампутації при саркоматозние переході також безрезультатні зважаючи швидкого розвитку метастазів у внутрішні органи.



Скачати 17.94 Kb.