Дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки






    Головна сторінка





Скачати 17.14 Kb.
Дата конвертації15.12.2017
Розмір17.14 Kb.
Типреферат

реферат

на тему: «Дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок»


перша група

Дефект міжпередсердної перегородки клінічно не проявляється. Хворі добре себе почувають, скарг не пред'являють. Єдиним симптомом вродженої вади серця є випадково виявлений шум у II- III міжребер'ї біля лівого краю грудини. Ретельне клініко-рентгенологічне обстеження дозволяє виявити невеликі розлади гемодинаміки і слабо виражену симптоматику, характерну для дефектів міжпередсердної перегородки. Зазвичай ці хворі не потребують спеціального обстеження і лікування в умовах стаціонару. Необхідно поліклінічне спостереження за динамікою захворювання.

друга група

Хворі особливих скарг не пред'являють, однак при фізичному навантаженні у них виникає задишка. У дітей відзначається швидка стомлюваність, вони намагаються менше бігати, не беруть участі в рухливих іграх. Досить чітка картина дефекту міжпередсердної перегородки виявляється при обстеженні хворого. Визначаються значні розлади гемодинаміки, що виникли внаслідок перевантаження правої половини серця і системи легеневої артерії додатково циркулюючої в них кров'ю. Вираженого підвищення тиску в легеневій артерії і правому шлуночку немає (тиск не перевищує 30 ммрт. Ст.). Різниці між тиском в правому шлуночку і в легеневій артерії або немає, або вона невелика.

третя група

Дефект міжпередсердної перегородки супроводжується вираженою легеневою гіпертензією зі значним склерозом легеневих судин. Тиск в легеневій артерії досягає 35-60 мм рт. ст. Як правило, спостерігається велика різниця між тиском в правому шлуночку і легеневій артерії ( «вторинний стеноз легеневої артерії»), іноді перевищує 25 ммрт. ст. Більшість хворих скаржиться на задишку, що виникає при невеликому фізичному навантаженні. Діти малорухливі, швидко втомлюються, деякі з них відстають у фізичному розвитку. При обстеженні виявляються характерні ознаки дефекту міжпередсердної перегородки з вираженою легеневою гіпертензією. Серце різко збільшено, в першу чергу за рахунок правого передсердя і шлуночка; легенева артерія і її гілки розширені, посилено пульсують ( «танець» коренів). Дані зондування серця і ангіокардіографії зазвичай характерні для дефекту міжпередсердної перегородки. У цих хворих напрямок кровотоку через передсердний дефект ще не має тенденції до зміни. Навіть значне фізичне навантаження не супроводжується падінням насичення артеріальної крові киснем.

четверта група

Порушення гемодинаміки, викликані дефектом міжпередсердної перегородки, подібні до зазначених в третій групі, але є супутні розлади серцевого ритму: пароксизмальна тахікардія, миготлива аритмія, часткова або повна атріовентрикулярна блокада.

п'ята група

Дефект міжпередсердної перегородки супроводжується різко вираженою картиною легеневої гіпертензії, поширеним склерозом легеневих судин з розвитком скидання крові з правого передсердя в ліве. Клініко-рентгенологічні симптоми певною мірою відрізняються від симптомів перших чотирьох груп. Багато хворих скаржаться на задишку, що виникає в стані спокою і різко підсилюється при невеликому фізичному навантаженні. З'являється ціаноз слизових оболонок і шкіри. У перший період хвороби, коли тиск в передсерді зрівнюється, але в стані спокою ще немає домішки венозної крові до артеріальної, ціаноз виникає тільки при фізичному навантаженні. Потім, коли розвивається постійне скидання крові з правого передсердя в ліве, ціаноз спостерігається і в спокої, і під час фізичного навантаження.

При дослідженні таких хворих виявляється значне збільшення серця, іноді досягає величезних розмірів. У цій стадії поряд з гіпертрофією і дилатацією правого шлуночка помітно збільшується і лівий, т. К. Через нього при зміненому скиданні зростає обсяг циркулюючої крові. Систолічний шум в цей період може зменшитися аж до повного зникнення. У деяких хворих з'являється слабкий діастолічний шум в IV міжребер'ї зліва у грудини, що залежить, мабуть, від проходження більшої, ніж в нормі, маси крові через ліве венозний отвір, а також від відносної недостатності клапанів легеневої артерії.

Легенева артерія і її гілки розширені, проте поширений, виражений склероз судин малого кола змінює рентгенологічну картину, характерну для інших груп хворих з дефектами міжпередсердної перегородки. Пульсація гілок легеневої артерії слабшає; у важких випадках пульсації майже не видно. Судини легенів слабо заповнені кров'ю, їх малюнок виражений погано.

При зондуванні серця можна встановити різко підвищений (до 120-140 ммрт. Ст.) Тиск в правому шлуночку і легеневій артерії.

Лікування дефектів міжпередсердної перегородки оперативне - ушивання дефекту перегородки.


Показання до операції

На думку Вуда (Р.Х. Уооа), до тих пір, поки летальність при операції ушивання дефекту не знизиться до 5% і нижче, неускладнені випадки не слід оперувати. Немає необхідності в операції у хворих першої групи. У хворих другої групи ушивання дефекту міжпередсердної перегородки слід робити тільки після динамічного спостереження при наростанні синдрому легеневої гіпертензії, прогресуючому збільшенні порожнин серця, погіршення загального стану хворого. Відоме значення для визначення показань до операції у хворих цієї групи має розрахунок кількості скидається крові через дефект з лівого передсердя в праве. При хвилинному обсязі протікає через дефект артеріальної крові вище 3-4 лпоказана операція.

Хворим третьої групи показана невідкладна операція. Величина скидання з лівого передсердя в праве не має значення для визначення необхідності оперативного втручання.

Для хворих четвертої групи ставляться індивідуальні показання або протипоказання до операції після вивчення всієї клініко-рентгенологічної картини захворювання, ступеня порушення гемодинаміки і розладів серцевого ритму. Хворим п'ятої групи операція протипоказана, т. К. Вона неминуче закінчиться загибеллю хворого в основному від дихальної недостатності.

При встановленні протипоказань до операції до оцінки артеріальної гіпоксемії необхідно підходити з певною обережністю. При деяких анатомічних формах дефекту міжпередсердної перегородки домішка венозної крові до артеріальної може спостерігатися незалежно від ступеня склерозу судин малого кола кровообігу і легеневої гіпертензії. Таке явище виникає при дуже великих дефектах, при повній відсутності міжпередсердної перегородки. При низько розташованому дефекті, що не має нижнього краю у гирла порожнистої вени, остання може частково дренувати і в ліве передсердя.

Для усунення дефекту міжпередсердної перегородки існують закриті методи і операції під контролем зору. Закриті методи були запропоновані Бейлі. У 1957 р Е. Н. Мешалкин і В. А. Бухарін запропонували розроблений в експерименті новий метод шва, що дозволяє при закритому способі підшити стінку передсердя до краю дефекту в перегородці. Цей метод спрощує накладення швів в порожнині серця.

Операції ушивання дефекту міжпередсердної перегородки під контролем зору мають переваги перед закритими методами. На дотик далеко не завжди вдається повністю закрити дефект в перегородці і ліквідувати множинні або великий одиночний дефекти, не пошкодивши при цьому провідної системи серця і не порушивши кровообігу звуженням гирла нижньої порожнистої вени або пошкодженням клапанного апарату серця. Крім того, дефекти, розташовані біля гирла вен і не мають верхнього або нижнього краю, а також поєднуються з аномальним впаданням легеневих вен, не можна вшити закритим способом. Ушивання дефекту в цих випадках можна здійснити на «сухому» серце під гіпотермією або в умовах штучного кровообігу. Операцію ушивання дефекту на «сухому» серце під гіпотермією справили вперше Льюїс і Тауфік. У Радянському Союзі першу вдалу операцію ушивання дефекту міжпередсердної перегородки справив в 1958 р А. А. Вишневський.

Техніка операції ушивання дефекту на «сухому» серце під гіпотермією. Гіпотермія 28-31 °. Застосовують трансстернальний, чрездвухплевральний доступи і правобічний передньо доступ з перетином грудини. Після розтину перикарда і фіксації його країв до каркасу Ранорозширювач необхідно провести ревізію правого передсердя і обстеження міжпередсердної перегородки пальцем, введеним через вушко. Потім приступають до виконання підготовчих етапів. Якщо під час ушивання дефекту буде проводитися ізольована перфузия крові в коронарні артерії, то необхідно розшарувати клітковину між аортою і легеневою артерією у місця виходу судин з перикарда і підвести під аорту тасьму від затиску Краффорда. Якщо перфузия не проводитиметься, то під аорту і легеневу артерію через поперечний синус перикарда проводять тасьму. Цей прийом дозволяє в потрібний момент підняти за тасьму обидва судини і одночасно їх перетиснути.

Якщо перфузия в коронарні артерії не проводиться, то при ушивання дефектів міжпередсердної перегородки затиск на аорту і легеневу артерію необхідно накласти так, щоб перетиснути гирла коронарних судин. Це робиться, щоб уникнути повітряної емболії. Інтраперікардіально отпрепаровивают порожнисті вени і під них підводять тасьми, які потім пропускають через короткі (6-8 см) гумові трубки (турнікети). На стінку передсердя по ходу передбачуваного розрізу у його кінців накладають дві держалки шовком № 2-4 на атравматической голці. М'яким затискачем віджимають ділянку стінки передсердя, піднімаючи її за держалкі (рис. 1). Потім на отжатом ділянці стінку передсердя розсікають і по краях розрізу, приблизно у його середини, накладають ще дві держалки.

Мал. 1. Ушивання дефекту міжпередсердної перегородки: а - ділянка передсердя підтягнутий на держалкамі і віджатий м'яким затискачем; стінка передсердя розсічена уздовж. Порожнисті вени пережаті; б - накладається перший шов для закриття дефекту

Вимикають серце з кровообігу, знімають пристеночно накладений затискач і вшивають дефект міжпередсердної перегородки (рис. 1).

При розташуванні дефекту у верхній або у нижньої порожнистої вени результат операції залежить від правильності накладення першого шва. Методика його накладення описана в 1955 р Льюїсом, Тауфік, ​​Варко і Ніаз. Після загарбання в шов медіального краю дефекту необхідно прошити декількома стібками задню стінку вени. Після виколи голки у літерального краю дефекту нитку зав'язують. Цей прийом дозволяє перетворити имевшееся отвір в дефект овальної форми, на який потім накладають шви звичайним чином. Після ушивання дефекту знову віджимають ділянку передсердя з розсіченою стінкою і відновлюють кровообіг. На рану передсердя накладають безперервний шов.

Техніка операції в умовах штучного кровообігу дещо інша. Після підключення апарату і стискання магістральних судин розкривають передсердя і під контролем зору вшивають дефект в перегородці.

Комплекс (хвороба) Лютамбаше - вроджений стеноз лівого венозного отвори в поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки.

Клінічна картина при цьому пороці обумовлена ​​різко вираженою перевантаженням правих відділів серця і системи малого кола кровообігу через скидання артеріальної крові з лівого передсердя в праве і симптомами, характерними для мітрального стенозу. Хвороба, як правило, протікає вкрай важко. У більшості хворих вже в ранньому дитинстві (до 10-12 років) розвивається синдром легеневої гіпертензії з явищами різко вираженою перевантаження правого шлуночка. Діти часто відстають у розвитку. Межі серця вже в ранньому віці виявляються значно розширеними. При аускультації визначаються характерні симптоми, обумовлені поєднанням двох аномалій розвитку серця: над легеневою артерією вислуховується систолічний шум, патогномонічний для дефекту міжпередсердної перегородки, а на верхівці - діастолічний шум; перший тон на верхівці серця посилений, другий тон над легеневою артерією акцентований, іноді розщеплений.

При рентгенологічному дослідженні визначається розширення обох передсердь, правого шлуночка і легеневої артерії в її гілок; останні посилено пульсують.Легеневий малюнок різко посилений через переповнення судин додатково скидається через дефект артеріальною кров'ю.

Велике значення для діагностики вад має зондування серця, при якому виявляється скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки, а при записі легенево-каппллярного тиску - різко виражене підвищення тиску в лівому передсерді.

Прогноз без операції несприятливий. Як правило, до 15-20 років життя розвивається синдром різко вираженою гіпертензії системи малого кола кровообігу. Хворі гинуть від декомпенсації серця.

Лікування - операція ушивання дефекту міжпередсердної перегородки і усунення мітральногостенозу. Після операції повністю ліквідуються порушення гемодинаміки, і відновлюється нормальний кровообіг.

Аномалії впадання легеневих вен. При цьому виді вродженої вади серця одна або кілька легеневих вен впадають не в ліве, а в праве передсердя або в одну з порожніх вен; можливо впадіння легеневої вени в додаткову ліву верхню порожнисту вену.

У хворих з аномалійно дренажем легеневих вен в праве передсердя з малого кола кровообігу надходить додаткова кількість артеріальної крові. Порушення гемодинаміки при цьому аналогічно її порушення при дефекті міжпередсердної перегородки.

Клінічна картина обумовлена ​​перевантаженням правих відділів серця і малого кола кровообігу додатково протікає кров'ю і аналогічна клінічній картині дефекту міжпередсердної перегородки. Диференціальний діагноз можливий лише після ретельного, всебічного обстеження хворого із застосуванням спеціальних інструментальних методів дослідження, в першу чергу зондування серця, і селективної ангіокардіографії з лівого передсердя при проведенні в нього зонда шляхом пункції міжпередсердної перегородки. При зондуванні серця іноді вдається провести зонд в аномально впадає легеневу вену. При селективної ангіокардіографії з лівого передсердя в разі відсутності дефекту міжпередсердної перегородки не спостерігається закидання контрастної речовини в праве передсердя.

Часте поєднання аномалійного впадання легеневих вен з дефектом міжпередсердної перегородки створює додаткові труднощі в діагнозі.

Прогноз при цьому пороці дещо краще, ніж при ізольованому дефекті міжпередсердної перегородки.

Лікування оперативне. Полягає в переміщенні усть аномально дренуються легеневих вен у ліве передсердя. Операцію необхідно проводити під контролем зору в умовах штучного кровообігу або на вимкненому з кровообігу серце під гіпотермією.

Дефекти міжшлуночкової перегородки можуть розташовуватися в м'язової частини перегородки (хвороба Толочінова - Роже), вище і нижче, і, нарешті, може спостерігатися повна відсутність міжшлуночкової перегородки.

Порушення гемодинаміки при дефектах міжшлуночкової перегородки визначається розмірами дефекту і різницею тиску в шлуночках серця. При нормальних співвідношеннях тиску в шлуночках і дефекті, що не перевищує 0,8-1,0 см в діаметрі, відбувається скидання артеріальної крові в приводить (венозний) русло малого кола кровообігу. При підвищеному проти норми кровотоці через легені, ліве передсердя і лівий шлуночок останній виштовхує кров, крім аорти, також в правий шлуночок. Навантаження на правий шлуночок збільшується, особливо при розвитку спазму і склерозу в судинах малого кола кровообігу. У цих випадках збільшується опір току крові в системі легеневої артерії, що призводить до підвищення тиску в ній.

Клінічна картина дефекту міжшлуночкової перегородки обумовлена ​​ступенем гемодинамічних розладів, рівнем легеневої гіпертензії, величиною і напрямком скидання крові через дефект і станом скорочувальної здатності міокарда шлуночків. М. В. Муравйов на підставі вивчення 130 хворих з дефектами міжшлуночкової перегородки запропонував розділити їх в залежності від вищевказаних ознак на наступні чотири групи. До першої групи слід віднести хворих, у яких тиск в правому шлуночку не змінено, відсутній виражений скидання артеріальної крові з лівого шлуночка в правий, немає розширення меж серця і аускультативних даних, характерних для дефекту міжшлуночкової перегородки. До другої групи належать хворі з початковим ступенем легеневої гіпертензії (вище 30 мм рт. Ст., Але не вище 70% систолічного тиску лівого шлуночка), з вираженим скиданням артеріальної крові з лівого шлуночка в правий, рентгенологічними та клінічними ознаками дефекту міжшлуночкової перегородки. У третю групу включені хворі з вираженою легеневою гіпертензією (тиск в легеневій артерії вище 70% систолічного тиску в аорті), зі збалансованим скиданням через дефект, значним розширенням меж серця, з відносною недостатністю мітрального або аортального клапанів і симптомами різкої перевантаження малого кола кровообігу. До четвертої групи належать хворі з тяжкою легеневою гіпертензією, що перевищує тиск в аорті, зворотним скиданням крові через дефект (що обумовлює ціаноз і хронічну гіпоксію), важкими дистрофічними змінами серця і вторинними змінами легких. У літературі більшість авторів розцінює цей симптомокомплекс як синдром Ейзенменгера.


  • Показання до операції
  • Аномалії впадання легеневих вен.
  • Дефекти міжшлуночкової перегородки

  • Скачати 17.14 Kb.