Цитохімія і біохімія аномалій клітин крові






    Головна сторінка





Дата конвертації16.05.2017
Розмір4.25 Kb.
ТипСтаття

Лейкоцитарні і тромбоцитарний аномалії поділяються з цитохімічної і ензиматичною точок зору на такі групи:
а) аномалії без змін або з менш помітними змінами цитохимических реакцій і ензиматичною активності і
б) аномалії, при яких цитохимические або / і цітоензіматіческіе зміни є основним елементом клітинної аномалії і відображають біохімічні зміни всього організму.

аномалія Мея-Хеггліна

До першої групи належить ряд аномалій, при яких відзначаються такі зміни:
1) При аномалії Мей-Геггліна констатується зростання ряду лейкоцитарних ензимів: енолази, піруваткінази, LDH. У тромбоцитах встановлений кількісний ріст деяких гликолитических ферментів (Bessis).
2) При аномалії гіперсегментірованія ядер нейтрофілів, реакція пероксидаз виявилася підвищеною в нейтрофілах (Bessis).
3) З приводу аномалії Пельгера-Гюета, ми зробили разом з Micu і іншими співробітниками ряд цитохімічних та ензиматичних досліджень, а також і з молекулярної біохімії. Серед виконаних тестів, каріотип, хроматограмма і спектрограмма РНК дали нормальні результати; цитохимические реакції і ензиматична діяльність були взагалі нормальними, тільки реакція FAL була значно знижена в нейтрофілах "Pelger", а в одному випадку, зовсім негативна.

Ми не зуміли пояснити механізм цього зниження і відсутність діяльності FAL; слід проте зазначити, що у нікого з досліджених і перебували довгий час під наглядом хворих не з'явилися ознаки хронічного мієлолейкозу (Gingold і співр.)

Аномалія Джорданс - вакуолизация нейтрофіла

До другої групи корпускулярних аномалій, при яких цитохимические або / і ферментні зміни представляють основний прояв, входять наступні:
а) Аномалія Джорданс; вакуолі в лейкоцитах і моноцитах містять ліпідовий матеріал.
б) При аномалії Аліуса-Грігнаскі основний модифікацією є генетична відсутність реакції пероксидаз в нейтрофілах, а також і реакції жирів, без інших загальних біохімічних змін.
в) При аномалії презентують, відсутність реакції пероксидаз в еозинофілів не супроводжується іншими загальними біохімічними змінами.
г) При аномалії вакуолизации лімфоцитів, що супроводжує синдром сімейної ідіотії, вакуолі в лімфоцитах містять гліколіпідовое речовина, лише частково ідентифіковане, а синдром сімейної ідіотії вважається ензимопатіях, що веде до накопичення різних жирових речовин. Отже, цитохимические зміна лімфоцитів відображає ензимопатіях і загальний дізліпідоз (Bessis).
д) Аномалія Альдера, що характеризується обов'язковою асоціацією з однією з форм синдрому Пфаундлера-Гурлера, являє собою часткове явище загального процесу мукополисахаридоза. У гранулоцитах, Astaldi і Mauri знайшли кислотні полісахариди і глікоген.
е) Аномалія Чедіака-Штейнбрінка подає такі характерні особливості: тести Судан-чорний і пероксидази нормальні, PAS-негативний, позитивні реакції кислотних фосфатаз і естераз, підвищена діяльність мурамідази. Ці результати підтвердили Borsai і співр. на першому випадку, який вони спостерігали в нашій країні.

Трохи пізніше, поряд зі згаданими цитохимическими і ензиматичними модифікаціями, стали очевидними окремі цікаві імунологічні зв'язку деяких з вищеописаних аномалій.

Так наприклад, при аномалії Аліуса-Штейнбрінка отсутствуе реакції на пероксидази в нейтрофілах супроводжується явно зниженою стійкістю до інфекцій з Candida albicans, що виражається в дослідах, виконаних in vitro тим, що нейтрофіли фагоцитують патогенних агентів, але не вбивають їх. Ця обставина наближає дану аномалію до синдрому функціонального дефіциту гранулоцитів.

У нещодавно описаної сутності - «дисемінований хронічний грануломатоз» - дефіцит функції бактеріоіди не супроводжується негатівірованіем реакції на пероксидази.

При аномалії Чедіака-Штейнбрінка спостерігається явна відсутність стійкості до різного роду інфекцій; імунологічні дослідження виявили функціональний дефіцит нейтрофильного гранулоцита, в тому сенсі, що якщо фагоцитарная функція і залишається нормальною, хіміотаксіс і бактерицидність глибоко альтерірованних.