Аутоімунна гемолітична анемія з тепловими антитілами - причини, клініка






    Головна сторінка





Скачати 11.12 Kb.
Дата конвертації29.09.2017
Розмір11.12 Kb.
ТипСтаття

Генуинная аутоімунна гемолітична анемія з тепловими антитілами, що виділяється за спеціальною характеристиці аутоантитіл, клінічно відрізняється від форми з холодовим антитілами, проте вона дуже схожа на хронічну гемолітична анемія мікросфероцітного типу. Цей факт був відзначений Widal і Abramie вже на початку їх спостережень і названий ними придбана хронічна гемолітична жовтяниця. Показник частоти захворювання однаковий для жінок і для чоловіків, хоча за окремими статистикам воно переважає серед жінок (55-60%), зокрема після менопаузи.

З клінічної точки зору аутоімунна гемолітична анемія з тепловими антитілами представляється як гемолітична анемія, іноді з різким гострим початком, з ознаками важкої анемії, жовтяницею і навіть гемоглобинурией. В інших випадках хвороба розвивається повільно, майже непомітно, в зв'язку з чим - так само повільно - з'являються ознаки жовтяниці і анемії, характерні хронічної гемолітичної анемії і мікросфероцітозе: на тлі хронічного перебігу спостерігаються гострі напади гемолізу, яким сприяють інфекції, фізичне зусилля, стомлення, травма, емоційний стрес і певний фізіологічний стан, в тому числі менструація і вагітність у жінок.

У період гострої деглобулінізаціі за кілька днів гемоглобін досягає 4-5 г, при цьому розвивається жовтяниця, за рахунок зростання показника прямого білірубіну, сеча і випорожнення забарвлюються в зв'язку з виділенням великої кількості уробіліну і стеркобилина. У межпріступние хронічні періоди анемія помірна, легка або навіть не відзначається, в цих випадках переважним ознакою хвороби - жовтяниця і різко пофарбовані сеча і випорожнення. У окремих хворих спостерігається розвиток тромбофлебіту - як і при мікросфероцітозе -, жовчнокам'яна хвороба відзначається рідше, причому в принципі без клінічних ознак желчнопузирной коліки.

Сплено- і гепатомегалія розвиваються через певний період, щонайменше у половини хворих. Різко виражена і швидко розвивається спленомегалія ознака злоякісного лімфопроліферативного захворювання, в окремих випадках ЛЗ або PC з вихідним ураженням селезінки. В порядку мікротромботіческого ускладнення спостерігаються венечная біль, ЕКГ зрушення і навіть деякі розлади головного мозку зі змінами ЕЕГ.

Слід зазначити, що, взагалі, а зокрема у дітей, початок гострий, з ознаками внутрісосудіетого гемолізу, підвищенням температури, шоковим станом, яке може перейти в кому. Розвивається гемоглобинурия, причому якщо вона триває кілька днів - прогноз зловісний, хоча в окремих випадках ремісія настає навіть через 14 днів (Dacie). Відомі форми з гострими, повторюваними ряд років нападами і чергуються періодами повного здоров'я.

Під час гострих нападів надмірна блідість супроводжується акроцианозом, мабуть за рахунок тромбозу капілярів в результаті аглютинації еритроцитів, подібно формам з холодової аглютинації. В поодиноких випадках акроціаноз веде до гангрени пальців.

Тривалість і протягом гемолітичної анемії з тепловими антитілами передбачити неможливо. У багатьох випадках захворювання одужання настає мимовільно після гострого нападу, в інших же напади повторюються незалежно від наявності або відсутності видимих ​​на те причин. Форми хронічного перебігу тривають довгий час, причому розвиваються вони незалежно від того чи було різке або повільний початок.

Гематологічна картина аутоімунної гемолітичної анемії з тепловими антитілами виявляє зміни гемолітичної анемії регенеративного характеру з ознаками відновлення в периферичних еритроцитах і великим ретікулоцитозом, що досягає 50- 70% в гострі періоди. Червоні кров'яні тільця зменшуються до 1-2 млн., Причому в окремих випадках набувають аспект макросфероцітов.

аутоімунні гемолітичні анемії

На мазку вони розміщуються у вигляді валиків, в зв'язку з мимовільної агглютинацией; аглютинація спостерігається і в свіжих препаратах в капілярної посуді або на склі - в відібраної на антикоагулянт крові. Аглютинація не береться впливу інкубації при 37 ° - як спостерігається в гемолітичної анемії з Холодовими антитілами -, також дефібрінізаціі. Шляхом мікрокапілляроскопіі можна чітко простежити процес аглютинації в кінцівках.

Осмотична глобулярна стійкість в нормі, так само як і аутогемоліза. Однак в періоди загострення хвороби, одночасно зі зростанням ретикулоцитів підвищується і клітинна крихкість. Тест осмотичного розплавлення відображає знижену стійкість зі свіжими червоними кров'яними тільцями, проте він переконливіше через добу. Позитивний результат через добу дає і реакція аутогемоліза, проте під впливом глюкози цей процес не виправляється, а навпаки загострюється. Подібно мікросфероцітозе коригується АТФ і інозину.

На думку окремих авторів проби на механічну стійкість більш чутливі при аутоімунної гемолітичної анемії, ніж при мікросфероцітозе, при тому число позитивних результатів багато більше, ніж при використанні методу осмотической стійкості.

Після маркування Cr51 тривалість життя червоних кров'яних клітин стійко занижена, що становить основну ознаку хронічного розплавлення крові. Зниження носить граничний характер протягом гострого періоду, досягаючи 5-10 днів, а при Т 1/2 - менше 5 днів, коли показник гематокриту знижується до менше 10% і гемоглобіну - до 3-4 м Корисне показання до проведення спленектомії дає сцінтіграмм , що виявляє наявність процесу секвестрации в селезінці. В результаті надмірного запиту, висунутого організмом до процесу еритропоезу, як на гострих, так і на хронічних фазах хвороби спостерігається, поряд з периферійними еритробластах поява сідероцітов в розмірі від 2 до 30%.

В принципі лейкоцити і тромбоцити укладаються в фізіологічні межі, при цьому їх аспект нормальний. На гострих фазах, так само як і при інших гемолітичних явищах лейкоцитоз підвищується до показника лейкемії. В окремих випадках з комплексними імунологічними порушеннями розвивається важка лейкопенія, або, частіше, тромбоцитопенія, складові синдром Еванса, який розглядається як аутоімунний процес з антитілами на еритроцити і тромбоцити. Лейкопенія з'являється в результаті розвитку аутоантитіл, але може виникнути і як наслідок вторинного ефекту аглютинації лейкоцитів, що супроводжує процес аглютинації еритроцитів.

У кістковому мозку спостерігаються ознаки підвищеного відновлення еритробластів, проте в тривалих формах або на гострих фазах існує можливість мегало- або макробластіческого відхилення. В окремих випадках нами були визначені характерні мегалобластичні реакції помилково діагностовані як мегалобластична анемія Бірмера.

Поряд з гіперпластичних еритроїдна кістковим мозком, составлющіе відмінну рису більшості захворювань, відзначаються також випадки, в яких еритробластопенія носить харакрет апластичної або гіпопластична анемія, що розвивається на періодах гострого розплавлення крові. Це «апластические напади» (Dacie), які спостерігаються і при інших гемолітичних анеміях, про яких говорять багато авторів (Gasser, Eiseman і Dameshek, Lee). Механізм ще не з'ясований тим більше що з'являються мікросфероцітозе. Не виключається можливість антіерітробластіческого впливу антіерітроцітних аутоантитіл, подібно до того як доведено в експерименті імунної антіерітроцітнимі гетероспеціфічнимі сироватками.

До того ж встановлено, що еритробластах кісткового мозку страждають АІГА «обгорнуті» неповними антитілами, які змиваються як і з червоних кров'яних клітин.

Незалежно від патогенетичного пояснення в періоди апластичної нападу кількість регікулоцітов зменшується, аж до повного їх зникнення, що розглядається як серйозна ознака відновної неповноцінності при анемії. Цей стан може тривати довгий час, в зв'язку з чим показано застосування енергійних терапевтичних заходів, в окремих випадках видалення селезінки.

Втім висловлена думка, за яким еритробластопенія при гемолітичної анемії ефект гиперспленизма, оскільки безпосередньо пригнічується еритропоез, хоча імют і дані, що спростовують таку гіпотезу.

аутоімунні гемолітичні анемії

Вторинні аутоімунні гемолітичні анемії з тепловими антитілами

Вторинні форми аутоімунної гемолітичної анемії з тепловими антитілами характеризуються поліморфною клінічною і біологічної картинами в зв'язку з взаємодією з ознаками і симптомами первинного захворювання, обумовлює патогенез аутоімунного гемолізу: лімфопроліферативного, колагену хвороби, зокрема РКВ, синдром Sjogren, дерматоміозит, РСЕ, РАNV, аутоімунні тромбоцитопенія (синдром Ewans).

Рідше спостерігаються в інших хворобах з аутоімунними наслідками, в тому числі аутоімунний тіреоз, агресивний хронічний гепатит, множинний склероз, хронічний гломерулонефрит, окремі хронічні грануломатозний інфекції або дісглобулінеміі, з парапротеїнемією і перетворять в амілоїдоз плином.

При хронічній лімфоцітний лейкемії і ЛЗ розвиток АІГА спостерігається досить часто - 10-20% випадків (Dameshek). Зазвичай, в таких умовах, гемолітична хвороба набуває аспект хронічного гемолізу хитається інтенсивності з активними нападами лімфопроліфераціі, притому повністю зникає в межріступние періоди і дає різкий рецівід - іноді як ознака гострого захворювання - у разі поворотного течії.

В окремих випадках про початок лімфопроліфераціі і поворотному перебігу цього процесу дає знати гемолитическое явище, яке, в той же час керує ним. Довгий час гемолітична хвороба носить генуінний характер, при цьому в кістковому мозку відзначається наявність невеликих лімфоїдних інфільтратів, що розглядаються як ознака реактивної лімфоїдної аутоімунної проліферації (Duhamel). Пізніше розвиваються гематологічна і гістопатологічного клінічні картини злоякісної лімфоїдної проліферації у вигляді ХЛЛ або ЛЗ.

У кількох, які перебувають під нашим наглядом випадків початок ЛЗ було відзначено ознаками гострого розплавлення крові з деглобулінізаціей до 1 млн. Приблизно однакові але більш рідкісні випадки були виявлені нами і при прояві недиференційованої або лімфобластіческой гострої лейкемії, так само як і при знаходить аспект кістковомозковою аплазії PC, але з наявністю ознак гемолізу, в яких, в подальшому, був виявлений сакроматозниі процес з кістково і периферичної инвазиями.

При багатьох захворюваннях, за рахунок імунодефіциту, відзначена супутня аутоімунна гемолітична анемія як вторинної синдрому. Так, вона розвивається при агаммаглобулінемії типу Bruton або швейцарського типу, також при окремих, менш характерних формах дісгаммаглобулінемія (Берчану). За статистикою Пировське в розвивається у дорослого придбаної агаммаглобулінемії спостерігається асоціювання аутоімунної гемолітичної анемії з іншими аутоімунних захворювань, такими як хвороба Хашимото, ДКВ і ін.

Згодом, в середньому через 36 місяців, з'являються ознаки злоякісної лімфопроліфераціі, прихованого перебігу або можливо як наслідок злокачественно перетвореної реактивної лімфопроліфераціі (Берчану, Шварц).



Скачати 11.12 Kb.