ангіосаркома






    Головна сторінка





Дата конвертації10.04.2017
Розмір6.08 Kb.
ТипСтаття

Ангіосаркома (гемангіоендотеліома) - рідко зустрічається злоякісна пухлина, яка виходить із ендотелію (клітин внутрішньої поверхні) кровоносних або лімфатичних судин. Відрізняється резистентністю до терапії і швидким метастазуванням.

Ангіосаркома може локалізуватися в будь-якій ділянці тіла і в будь-якому органі, але найчастіше вона вражає м'які тканини і шкірні покриви (в 60% випадків). Іншими улюбленими місцями локалізації пухлини є молочні залози, селезінка, кістки і печінку.

Ангіосаркома шкіри діагностується в два рази частіше у чоловіків, ніж у жінок; як правило, виникає в літньому віці. Ангіосаркома печінки зазвичай спостерігається у чоловіків старше 60 років, а ангіосаркома молочних залоз - виключно у жінок 35-45 років.

Причини і фактори ризику

Основною причиною ангіосаркоми вважають застій лімфи (лімфостаз). Порушення відтоку лімфи призводить до накопичення в тканинах канцерогенних речовин. Впливаючи на клітини ендотелію, вони стають причиною мутацій, внаслідок чого з'являються злоякісні клітини.

Ризик розвитку ангіосаркоми збільшується при впливі на організм торію, радію, миш'яку та його сполук, полівінілхлориду.

До провокуючим факторів також відносяться:

  • іонізуюче випромінювання;
  • порушення місцевого імунітету;
  • судинні фактори.

Ризик появи ангіосаркоми печінки підвищується при наявності таких захворювань:

  • хвороба Реклингхаузена;
  • ідіопатичний хронічний гемохроматоз.

У медичній літературі описані випадки виникнення шкірних форм ангіосаркоми після механічних травм і вірусних уражень шкіри, на тлі доброякісних ангіогенних пухлин.

Рідкісним видом є пострадіаційні ангіосаркоми. Вони іноді розвиваються через 15-25 років після проведення променевої терапії злоякісних пухлин (раку шийки матки, молочної залози, яєчників, ендометрія, статевого члена, яєчка).

форми захворювання

Виділяють кілька клінічних форм захворювання:

  • ангіосаркома кінцівок, асоційована з лимфостазом (синдром Стюарта);
  • первинна ангіосаркома молочних залоз;
  • ідіопатична первинна ангіосаркома волосистої частини голови або особи;
  • пострадіаційна шкірна ангіосаркома.

Решта ангіосаркоми класифікують за місцем розташування (ангіосаркоми серця, печінки, нирки і т. Д.).

симптоми

Злоякісні пухлини, викликані лимфостазом, зазвичай локалізуються на нижніх кінцівках, передній стінці грудної клітини, на передпліччі, плечі і в області ліктьової ямки. Вони можуть бути поодинокими і множинними. Спочатку пухлина має вигляд синьо-фіолетового плями, схожого на звичайну гематому. Потім на її місці утворюється вузол, що нагадує конгломерат поліпів, поверхня яких покривається ерозіями і виразками і легко кровоточить. Патологічний процес швидко поширюється на навколишні тканини.

Ідіопатична шкірна ангіосаркома зазвичай локалізується на шкірі обличчя, волосистої частини голови, на мигдалинах, в глотці або гортані, на нижній або верхній щелепі. Спочатку пухлина схожа на апельсинову кірку (виглядає як зморщена горбиста шкіра) або гематому. Після цього утворюються болючі вузли, покриті ерозіями і схильні до кровоточивості. Дана форма ангіосаркоми швидко метастазує в легені.

Ангіосаркома молочної залози має вигляд вузла з нерівномірним забарвленням від світло-блакитного до кровяно-червоного кольору.

Пострадіаційна ангіосаркома, як правило, розташовується в проекції таза, в області грудей або живота. За клінічними проявами вона не відрізняється від інших типів.

Крім місцевих, існують загальні симптоми, які супроводжують розвиток ангіосаркоми:

  • слабкість, стомлюваність;
  • ознаки інтоксикації (блідість, нудота, зниження загального самопочуття);
  • підвищення температури тіла;
  • відсутність апетиту, втрата ваги;
  • анемія.

Для ангіосаркоми печінки також характерні:

  • збільшення печінки;
  • біль в животі;
  • жовтяниця;
  • асцит.

Приблизно в кожному четвертому випадку у пацієнтів з ангіосаркома печінки виникає масивна кровотеча в черевну порожнину, швидко призводить до летального результату.

діагностика

Для діагностики ангіосаркоми здійснюється комплексне лабораторно-інструментальне обстеження, що включає:

  • загальний аналіз крові;
  • біохімічний аналіз крові;
  • аналіз крові на онкомаркери;
  • рентгенографію;
  • УЗД;
  • комп'ютерну або магніторезонансної томографію.

Остаточний діагноз ставиться за результатами гістологічного аналізу ділянки пухлини, отриманого в ході біопсії.

лікування

Високий ступінь злоякісності ангіосаркоми і її здатність швидко метастазировать в інші органи роблять терапію малоефективною.

При ранній діагностиці злоякісної пухлини проводиться її видалення, після чого призначається променева терапія. У деяких випадках променева терапія може застосовуватися і в передопераційний період. Такий комбінований підхід зменшує зростання метастазів, знижує ймовірність рецидивів, сприяє полегшенню загального стану пацієнта.

При наявності метастазів у віддалених органах показана хіміотерапія.

Можливі ускладнення і наслідки

Ангіосаркоми швидко дають метастази в легені, мозок, кістки, печінку, нирки, кістки.

прогноз

Прогноз обережний. Після проведеного комбінованого лікування ранніх стадій захворювання п'ятирічне виживання в межах 45%, десятирічна - 25%.

профілактика

Специфічних заходів профілактики ангіосаркоми не існує. Певну роль в запобіганні захворювання грають фактори, що сприяють підвищенню загального імунітету:

  • повноцінне харчування;
  • дотримання оптимального режиму праці та відпочинку;
  • відмова від шкідливих звичок;
  • помірні заняття спортом;
  • загальне оздоровлення організму.

  • Причини і фактори ризику
  • Можливі ускладнення і наслідки